Neuropathies Périphériques Flashcards
Vrai ou Faux
Les neuronopathies motrices sont souvent asymétriques
Vrai
Elles sont souvent un mode d’entrée dans la SLA et ont alors une distribution qui n’est ni tronculaire ni radiculaire mais plutôt métamérique.
Cuter les différentes neuropathies périphériques et leurs caractéristiques principales
❗️❗️❗️
1) Mononeuropathie :
- atteinte d’un tronc nerveux.
2) Mononeuropathie multiple :
- atteinte de plusieurs troncs.
3) Polyneuropathie :
- atteinte de toutes les fibres nerveuses en fonction de leur longueur (atteinte longueur-dépendante) ;
- à prédominance sensitive, distales aux membres inférieurs initialement
- d’évolution souvent chronique ;
- ataxiante lorsqu’elles sont démyélinisantes.
4) Polyradiculoneuropathie :
- atteinte de l’ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices et des troncs nerveux ( syndrome de Guillain-Barré) ;
- atteinte relativement symétrique
- sensitive et motrice ;
- proximale ;
- aréflexie diffuse en général ;
- augmentation de la protéinorachie ;
- pouvant être aiguës ou chroniques.
5) Neuronopathie :
- atteinte du corps cellulaire du neurone (moteur ou sensitif) ;
QS
Bilan bio minimal devant une suspicion de neuropathie périphérique
En plus de l’ENMG +- PL :
- NFS VS-CRP
- glycémie à jeun et 2 heures après la prise de 75 g glucose per os
- ionogramme, calcémie
- bilan hépatique, TP-TCA
- EPP et immunofixation à la recherche d’une gammapathie monoclonale.
Clinique des polyneuropathies axonales longueur dépendantes
1) Troubles sensitifs
- souvent initiaux, touchant les extrémités des membres inférieurs (paresthésies permanentes, dysesthésies, brûlures)
- L’atteinte des grosses fibres myélinisées se traduit par des troubles de la sensibilité profonde (ataxie).
- Troubles moteurs
- difficultés à la marche, une fatigabilité anormale.
- Puis s’installe un steppage (déficit des releveurs du pied). L’atteinte épargne les muscles respiratoires et les nerfs crâniens. Parfois des crampes (mollets, plante des pieds). - Troubles végétatifs
- atteinte des fibres amyéliniques : hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico-sphinctériens, sexuels (impuissance), troubles digestifs (diarrhée, constipation). - Examen clinique
Il confirme l’atteinte symétrique, à prédominance distale, des membres inférieurs :
- abolition des réflexes achilléens
- déficit moteur affectant les releveurs du pied
- amyotrophie
- déficit sensitif qui peut être discret (examen particulièrement attentif)
- atteinte végétative (peau et phanères, hypotension).
Quelle est la neuropathie la plus fréquente dans le monde?
Lèpre
Etiologies des polyneuropathies axonales longueur dépendantes
1) Diabète
2) Alcool, toxiques
3) Amylose, myélome
4) Vascularites
5) autres ; SIDA, dysthyroidies..
Clinique des neuronopathies sensitives
Les neuronopathies sensitives correspondent à la dégénérescence des neurones sensitifs dans la racine postérieure des nerfs sensitifs.
Elles prédominent sur les grosses ou les petites fibres.
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- ❗️ manifestations exclusivement sensitives.
- L’atteinte est typiquement asymétrique et non systématisée en termes de tronc ou de racines, concerne les quatre membres voire la face (25 % des cas) de manière synchrone.
- L’ataxie est fréquente.
- L’aréflexie est diffuse et quasi constante.
Étiologies des neuronopathies sensitives
- le cancer du poumon à petites cellules dans le cadre d’un syndrome paranéoplasique (syndrome anti-Hu) : il convient de rechercher le cancer par les moyens les plus exhaustifs (scanner thoracique, biopsie, TEP-TDM) ;
- le syndrome de Gougerot-Sjögren : recherche de syndrome sec oculaire et buccal, biopsie des glandes salivaires accessoires, biologie
- une origine dysimmunitaire sans cause ;
- une origine toxique : sels de platine des chimiothérapies.
❗méthode
Orientation pratique devant une suspicion de neuropathie périphérique à l’issue de l’examen clinique
1) Central ou périphérique ?
2) Sensitif pur ? > neuronopathie sensitive
3) Sensitif prédominant, en distal : polyneuropathie
Ataxie : démyélinisante
Pas d’ataxie : axonale longueur dépendante
4) Moteur prédominant :
Symétrique et proximal : polyradiculonévrite
Asymétrique : multinévrite
5) Moteur pur :
Neuronopathie motrice
Vrai ou Faux
Les fasciculations sont en faveur d,une atteinte proximale du nerf
Vrai : racine, motoneurone
Détailler les signes neurovégétatifs observables dans les neuropathies périphériques
- signes vasomoteurs (œdème, cyanose)
- troubles trophiques
- (peau sèche, squameuse et atrophique)
- troubles des phanères
- (chute de poils, ongles cassants)
- hypotension orthostatique
- impuissance
- incontinence urinaire.
Détailler les types de neuropathies périphériques diabétiques
1) POLYNEUROPATHIE SENSITIVE DISTALE
- forme la plus fréquente, diabète évoluant depuis plus de 5 ans
- paresthésies distales et douleurs
- signes dysautonomiques
2) NEURONOPATHIE MOTRICE
- pas de signe sensitif
- faiblesse musculaire avec amyotrophie des racines des membres inférieurs asymétrique, qui concerne électivement le psoas, les quadriceps, les adducteurs et les muscles postérieurs de cuisse.
- douleurs très souvent présentes dans les territoires concernés, d’intensité variable parfois importante avec une recrudescence nocturne.
- ROT diminués ou abolis aux membres inférieurs
3) NEUROPATHIES FOCALES ET MULTIFOCALES
- atteinte des nerfs crâniens (surtout oculomoteurs, nerf facial) ;
- atteinte des membres (tous les troncs nerveux, mais surtout le nerf ulnaire, le nerf médian et le nerf fibulaire commun) ;
- atteinte du nerf fémoral reste la plus évocatrice :
* début aigu avec douleurs à type d’écrasement et à recrudescence nocturne
* déficit quadricipital amyotrophiant
* abolition du réflexe rotulien
* déficit sensitif dans le territoire du nerf fémoral (correspondant à une forme d’amyotrophie diabétique tronculaire)
4) NEUROPATHIE DU TRONC
Quels signes cliniques orientent vers l’amylose dans le cadre d’une polyneuropathie
La recherche d’une amylose primitive (mutation de la transthyrétine) doit être effectuée devant:
- une polyneuropathie axonale comportant une expression dysautonomique riche
- et un syndrome du canal carpien uni- ou bilatéral.
Signes EMG d’une neuropathie périphérique
- axonale
- démyélinisante
▫AXONAL
- vitesses de conduction motrice préservées
- potentiels sensitifs distaux franchement diminués
▫DÉMYÉLINISANT
- vitesses de conduction motrice diminuées
- potentiels sensitifs distaux relativement préservés
Tracés en détection d’un EMG pour une atteinte :
- myogène
- neurogène
▫️MYOGÈNE
- riches et polyphasiques
❗️NB : stimulodétection normale !
▫️NEUROGÈNE
- pauvre et accélérés
