Nefoblastoma/Tumor de Wilms

Question 1

¿Cuáles son los tumores suprarrenales más frecuentes?

Answer 1

• Tumor neuroblástico
• Adenoma o carcinoma cortical de suprarrenal.

Question 2

¿Cuáles son los tumores renales más frecuentes en niños?

Answer 2

• Nefroblastoma
• Tumor rabdoide teratoide
• Sarcoma renal de células claras
• Nefroma mesoblástico congénito
• Carcinoma con translocaciones.

Question 3

¿Qué característica tiene el tumor rabdoide teratoide?

Answer 3

Es INI negativo (falta de expresión del gen INI1).

Question 4

¿Cuál es el tumor hepático más común en la infancia?

Answer 4

Hepatoblastoma

Question 5

¿Qué características tiene el sarcoma embrionario indiferenciado del hígado?

Answer 5

Es un tumor hepático agresivo que ocurre en niños mayores de 10 años y presenta imagen radiológica en “bala de cañón”.

Question 6

¿Qué tres componentes histológicos conforman el tumor de Wilms?

Answer 6

Epitelial, mesenquimal y blastemal.

Question 7

¿A qué edad se presenta con mayor frecuencia el tumor de Wilms?

Answer 7

Entre los 3 y 4 años.

Question 8

¿Qué hallazgos histológicos indican anaplasia en el tumor de Wilms?

Answer 8

Nucleomegalia, hipercromasia y mitosis atípica.

Question 9

¿Qué porcentaje de nefroblastomas son esporádicos?

Answer 9

95%

Question 10

¿Qué porcentaje de los casos de tumor de Wilms se asocia a síndromes genéticos?

Answer 10

15%

Question 11

¿Cuál es el síndrome más frecuentemente asociado al tumor de Wilms?

Answer 11

Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Question 12

Menciona 3 características clásicas del síndrome de Beckwith-Wiedemann.

Answer 12

Macrosomía, macroglosia, onfalocele (u otras: hemihiperplasia, visceromegalia, hipoglucemia neonatal, etc.).

Question 13

¿Qué tumores tienen mayor riesgo en pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann?

Answer 13

• Tumor de Wilms
• Hepatoblastoma
• Neuroblastoma
• Rabdomiosarcoma.

Question 14

¿Qué estructura anatómica envuelve al tumor de Wilms?

Answer 14

Una cápsula

Question 15

¿Qué son los restos nefrogénicos y qué implican?

Answer 15

Son indicios de riesgo de tumor en el riñón contralateral.

Question 16

¿En qué porcentaje de tumores unilaterales hay restos nefrogénicos?

Answer 16

En el 40%.

Question 17

¿En qué porcentaje de tumores bilaterales hay restos nefrogénicos?

Answer 17

En el 90%.

Question 18

¿Cuáles son los dos tipos de restos nefrogénicos?

Answer 18

Perilobares e intralobares

Question 19

¿Cuáles son los principales tipos de tumores neuroblásticos?

Answer 19

• Neuroblastoma
• Ganglioneuroblastoma
• Ganglioneuroma

Question 20

¿Cuál es el orden de diferenciación de los tumores neuroblásticos?

Answer 20

De menor a mayor diferenciación: neuroblastoma → ganglioneuroblastoma → ganglioneuroma.

Question 21

¿Dónde se originan comúnmente los tumores neuroblásticos?

Answer 21

En la glándula suprarrenal y en el sistema simpático derivado de la cresta neural.

Question 22

¿Qué células se buscan para clasificar un tumor neuroblástico?

Answer 22

Neuroblastos, células ganglionares, neurópilo y estroma de Schwann.

Question 23

¿Qué es el neurópilo y qué indica su presencia?

Answer 23

Es una red de prolongaciones neuronales; su presencia indica diferenciación neuronal

Question 24

¿Qué componente indica maduración hacia ganglioneuroma en un tumor neuroblástico?

Answer 24

Estroma de Schwann

Question 25

¿Cuál es el marcador específico para inmunohistoquímica del neuroblastoma?

Answer 25

**PHOXBB**. Si no está disponible, la sinaptofisina es una alternativa.

Question 26

¿Qué caracteriza a un neuroblastoma indiferenciado?

Answer 26

Solo tiene neuroblastos y requiere inmunohistoquímica para diagnóstico.

Question 27

¿Qué características tiene un neuroblastoma poco diferenciado?

Answer 27

Contiene neuroblastos y **neurópilo**

Question 28

¿Qué características tiene un neuroblastoma en diferenciación (más agresivo)?

Answer 28

* Neuroblastos y neurópilo. * Menos del 5% de células ganglionares. * Capacidad de amplificación de N-myc, lo cual es un mal pronóstico.

Question 29

¿Cuál es el pronóstico de un neuroblastoma en niños menores de 18 meses?

Answer 29

Buen pronóstico

Question 30

¿Cuál es el pronóstico de un neuroblastoma en niños mayores de 18 meses?

Answer 30

Mal pronóstico

Question 31

¿Es necesario hacer N-myc en otros tipos de tumores además del neuroblastoma?

Answer 31

No, solo en neuroblastomas.

Question 32

¿Qué componente debe tener más del 50% en un ganglioneuroblastoma?

Answer 32

**Estroma de Schwann**

Question 33

¿Cuáles son las características de un ganglioneuroblastoma tipo entremezclado?

Answer 33

* Células ganglionares. * Neuroblastos. * Neurópilo.

Question 34

¿Cuáles son las características de un ganglioneuroblastoma tipo nodular?

Answer 34

* **Nódulos visibles.** * Células ganglionares. * Neuroblastos.

Question 35

¿Cómo se clasifica el ganglioneuroblastoma en el tipo nodular?

Answer 35

Se clasifica según el nódulo con menor grado de diferenciación.

Question 36

¿Cuáles son las características de un ganglioneuroma en maduración?

Answer 36

* Células ganglionares. * Estroma de Schwann >50%. * Menos del 5% de neuroblastos.

Question 37

¿Qué caracteriza a un ganglioneuroma maduro?

Answer 37

* Células ganglionares. * Estroma de Schwann.

Question 38

¿Qué característica particular tienen las neuronas ganglionares neoplásicas en un ganglioneuroma?

Answer 38

Generalmente tienen dos ojos.

Question 39

¿Por qué es importante pedir el índice de mitosis cariorexis en los tumores neuroblásticos?

Answer 39

Para conocer cuántas células se están proliferando y cuántas mueren.

Question 40

¿Cómo se clasifica el índice de mitosis cariorexis?

Answer 40

* Alto: +200 * Intermedio: 100-200 * Bajo: -100

Question 41

¿Cuál es el tumor sólido extra-craneal más frecuente en la infancia en México?

Answer 41

Neuroblastoma

Question 42

¿Qué indica la presencia de TrkA en un neuroblastoma?

Answer 42

Es un buen pronóstico.

Question 43

¿Qué indica la presencia de TrkB en un neuroblastoma?

Answer 43

Es un mal pronóstico debido a la presentación clínica más tardía

Question 44

¿Cuándo se dice que N-myc está amplificado?

Answer 44

Cuando hay más de 10 copias de N-myc, lo que generalmente indica un tumor avanzado y metastásico, con características biológicas desfavorables y pobre respuesta al tratamiento.

Question 45

¿Qué signos clínicos sugieren metástasis de neuroblastoma?

Answer 45

Tumor/distensión abdominal, lesiones purpúricas subcutáneas (blueberry muffin) y microcalcificaciones en estudios de imagen.

Question 46

¿Cómo se define el Estadio 1 en el INSS?

Answer 46

* Tumor localizado. * Resección completa (con/sin residuo microscópico). * Ganglios ipsilaterales negativos.

Question 47

¿Qué caracteriza al Estadio 2A en el INSS?

Answer 47

* Tumor unilateral localizado. * Resección incompleta (macroscópica). * Ganglios ipsilaterales negativos.

Question 48

¿Cuál es la diferencia entre el Estadio 2A y 2B del INSS?

Answer 48

2B: Ganglios ipsilaterales positivos (resección completa/incompleta). 2A: Ganglios ipsilaterales negativos.

Question 49

¿Qué hallazgos definen el Estadio 3 del INSS?

Answer 49

* Tumor irresecable que cruza la línea media ± ganglios afectados. * Tumor unilateral con ganglios contralaterales positivos. * Tumor de línea media con compromiso bilateral.

Question 50

¿Cómo se identifica el Estadio 4 del INSS?

Answer 50

Metástasis a hueso, médula ósea, hígado, ganglios distantes u otros órganos.

Question 51

¿Qué hace único al Estadio 4S del INSS?

Answer 51

* Pacientes menores de 1 año. * Tumor primario localizado + metástasis limitadas a: Hígado (sin disfunción). Piel. Médula ósea (-10% de infiltración).