Neuropatias Axonais Auto-Imunes Flashcards
1
Q
Etiologias
A
- primárias : vasculites de grandes vasos (arterite temporal), vasos de médio calibre (poliarterite nodosa) e de pequenos vasos (Churg-Strauss = granulomatose eosinofilia com poliangeíte, poliangeíte microscópica, granulomatose com poliangeíte, crioglobulinemia essencial e púrpura Henoch Shonlein)
- secundárias: doenças do tecido conjuntivo (LES, Sjogren, AR, esclerose sistêmica, dermatomiosite), sarcoidose, Behcet, infecções (hep B, HIV, CMV, hanseníase, Lyme, HTLV-1), drogas, malignidade, doenças inflamatórias intestinais, síndrome vasculite urticariforme hipocomplementêmica
2
Q
Quadro Clínico
A
- início agudo/subagudo sensitivo-motor ou quadro sensitivo grave isolado
- apresentação ou evolução multifocal
- predominância em MMSS/ padrão não comprimento dependente
- dor neuropática
- sintomas sistêmicos (constitucionais, rash, artrite/artralgia, síndrome sicca)
3
Q
Exames laboratoriais
A
- hemograma completo, painel metabólico
- FAN, cANCA (poliangeíte microscópica) e pANCA (GPA), FR, Anti-CCP, PCR e VHS, complemento, crioglobulinas
- EFP com imunofixação
- sorologias hep B e C
- U1 e Rx tórax
4
Q
Exames complementares
A
- ENMG com aval de assimetrias
- RM -> descartar linfoma, sarcoidose, infiltração neoplásica
- Bx nervo caso sem envolvimento de outros órgãos (nn sensitivos distais): sural ou peroneal superficial - se possível com bx adicional do músculo adjacente
5
Q
Diagnóstico histológico
A
- Lesão ativa: células inflamatórias na parede do vaso + 1 dos seguintes:
- necrose fibrinoide
- perda ou destruição endotelial
- perda ou fragmentação da lâmina elástica interna
- perda ou fragmentação ou separação do mm liso na camada média
- trombose aguda
- hemorragia vascular ou perivascular
- leucocitoclasia - Lesão crônica com sinais de cicatrização ou reparo: células mononucleoses na parede do vaso + 1 dos seguintes:
- hiperplasia íntima
- fibrose da camada médica
- fibrose da adventícia
- trombose crônica com recanalização - Sem evidência de outras doenças primárias (linfoma, granulomatose, amiloidose)
Também critérios para provável e possível
6
Q
Poliangeíte microscópica
A
- pequenos vasos
- renal (GESF ou crescentes), pulmonar, púrpuras palpáveis, dor abdominal e acometimento hematológico (anemia, leucocitose, plaquetose)
- 50% com neuropatia
- pANCA (mieloperoxidase) mais comum
- melhor resposta a RTX
7
Q
Granulomatose com poliangeíte (GPA)
A
- pequenos e médios vasos
- respiratório, renal e hematológico (plaquetose, Hb baixa)
- 25% com neuropatia -> geralmente tardio e menos grave
- cANCA (proteinase 3)
8
Q
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (EGPA)
A
- pequenos e médios vasos
- asma de início adulto em 91% dos casos, eosinofilia
- 40-60% com neuropatia -> pode ser sintoma inicial
- pANCA mais comum, mas muitos Ac negativo
9
Q
Poliarterite nodosa (PAN)
A
- pequenos e médios vasos
- renal (aneurismas de artéria renal), pele (levedo, necrose cutânea, nódulos), dor abdominal, anormalidades em articulações, hematológico (anemia, leucocitose, plaquetose)
- 50% com neuropatia
- pode ocorrer em contexto de hep B
- ANCA negativo
10
Q
Tratamento
A
- GPA ou poliangeíte microscópica: CE e RTX // ciclofosfamida se RTX contraindicado ou ineficaz
Manutenção: RTX - caso não possível, azatioprina ou MTX - EGPA: CE + RTX ou ciclofosfamida
Manutenção: MTX, azatioprina ou micofenolato / RTX se utilizado para indução ou se contraindicação aos imunossupressores - PAN: CE + ciclo
11
Q
Diagnósticos Diferenciais
A
- neuropatia inflamatória pós cirúrgica
- Parsonage-Turner
- Wartenberg migratory sensory neuritis
- causas secundárias (LES, Sjogren, AR, paraneoplásicas)
12
Q
Neuropatia inflamatória pós cirúrgica
A
- focal, multifocal ou difusa
- 2-30 dias após a cirurgia
- patogênese desconhecida
- mais comum: radiculoplexoneuropatia lombossacra
- ENMG: axonal
- 2/3 com aumento de proteína no LCR
13
Q
Parsonage-Turner (amiotrofia neurálgica)
A
- início agudo de dor unilateral no ombro que melhora em poucas semanas mas evolui para sintomas sensitivo-motores no membro afetado
- geralmente monofásico, sem sintomas constitucionais
- envolvimento mais comum: tronco superior do plexo braquial, nervo supraescapular, torácico longo e axilar
- FR: infecção viral recente, vacinação e cirurgia
- RM e USG: constrição do nervo, torção e aumento
- Bx: infiltrado inflamatório proeminente de vasos (epineural ou endoneural) - somente em casos de dúvida dx
- T: controverso - baixa evidência de CE; maioria 89% com recuperação completa em 3a
- DD: se recorrente, pensar em neuropatia hereditária do plexo braquial (SEPTIN9)
14
Q
Wartenberg Migratory Sensory Neuritis
A
- rara
- sintomas somente sensitivos (dor, dormência ou ambos) de instalação aguda em um ou múltiplos territórios de nervos
- pode ser recorrente
- dor no território do nervo ao se esticar o nervo
- reposta a imunoterapia - evidências limitadas
15
Q
Sjogren
A
- 5-20% com alguma complicação SNP
- ganglionopatia, neuropatia sensitivo-motora, neuropatia sensitiva pura, neuropatia vasculítica, disfunção autonômica isolada
- ENMG gangliono: redução ou ausência de potenciais sensitivos de forma assimétrica e não comprimento dependente + condução motora preservada; tipicamente padrão axonal
