Patologia das Neoplasias Renais Flashcards
(23 cards)
Quais as principais classificações das doenças císticas renais?
- Doença renal policística
- Doença policística autossômica dominante (do adulto)
- Doença policística autossômica recessiva (infantil)
- Doença cística medular
- Displasia renal multicística
- Doença cística adquirida (associada à diálise)
- Cistos renais simples (localizados)
- Cistos renais nas síndromes de malformações hereditárias
- Doença glomerulocística
- Cistos renais extraparenquimatosos
Doença Renal Policística Autossômica Dominante do Adulto
-Progressão: destruição do parênquima renal e insuficiência renal
- Autossômica dominante de alta penetrância
- Mutações: PKD1 e PKD2 (policistina - células epiteliais tubulares)
- Patogenia não estabelecida (cálcio, proliferação celular, indução de inflamação)
- Hematúria, proteinúria, poliúria, hipertensão
- Progressão acelerada em: população negra (principalmente com traço falcêmico), pacientes hipertensos e homens
Anomalidades Congênitas Extrarrenais
- 40% cistos hepáticos (epitélio biliar), mas também baço, pâncreas e pulmão
- Aneurismas intracranianos (polígono de Willis), hemorragias subaracnóides (causas de óbito em 4% a 10%)
- Prolapso de válvula mitral e outras anormalidades cardíacas
- Morfologia
- MACRO: rins aumentados bilateralmente (até 4,0Kg)
- MICRO: néfrons funcionais entre os cistos; epitelial varia conforme a origem do cisto
- Causas de óbito
- Doença coronariana ou cardíaca hipertensiva (40%)
- Infecções (25%)
- Hemorragia cerebral (15%)
Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (Infantil)
- Morte precoce por insuficiência renal
- Mutações no gene PKHD1 (fibrocistina)
- Formas tardias podem ter fibrose hepática congênita (fibrose periportal e reação biliar)
- Numerosos cistos no córtex e medula
Doenças Císticas da Medular Renal
- Rim em esponja medular
- Mudança estrutural, inócua geralmente
- Múltiplas lesões císticas dos ductos coletores na medular
- Adultos
- Função renal normal
- Nefronoftise
Displasia Renal Multicística
- Rim aumentado, irregular e multicístico
- Ilhas de mesênquima indiferenciado, frequentemente com cartilagem e ductos imaturos
- Geralmente associada a outras anomalias do trato urinário inferior
Doença Cística Adquirida Associada a Diálise
- Numerosos cistos corticais medualres
- Frequentemente contem cristais de oxalato de cálcio
- Maioria assintomáticos
- Risco aumentado de carcinoma de células renais em 12 a 18 vezes
- 7% dos pacientes em diálise, observados por 10 anos, desenvolvem RCC
Cistos Simples
- Únicos ou múltimpos
- Córtex
- Achados de autópsia
- Hemorragia pode causar dor
- Contornos finos, quase sempre vasculares
Obstrução do Trato Urinário → Uropatia Obstrutiva
- Quando não resolvida, pode levar à atrofia renal permanente - hidronefrose;
- Causada por:- Anomalias congênitas:
- estenoses, refluxo vesicoureteral;
- Cálculos urinários;
- Hipertrofia prostática benigna;
- Tumores:
- próstata, bexiga, colo uterino, linfomas
retroperitoneais; - Inflamação:
- prostatites, uretrites, ureterites, fibrose
retroperitoneal; - Coágulos sanguíneos;
- Gestação;
- Prolapso uterino e cistocele;
- HIDRONEFROSE: dilatação da pelve renal e cálices associada à atrofia progressiva do rim devido à obstrução do fluxo de saída da urina.
- A obstrução aguda pode causar dor (distensão do sistema coletor ou da cápsula renal);
- Se unilateral, pode ser insidiosa;
- Se parcial bilateral - incapacidade de concentrar urina - poliúria e nictúria;
- Se bilateral completa - oligúria ou anúria
Urolitíase
- Supersaturação da urina com os constituintes do cálculo.
- Quatro tipos de cálculo:
- Cálculos de oxalato e fosfato de cálcio - 70% do total;
- Estados hipercalcêmicos (5%) - hiperparatireoidismo, doença óssea, sarcoidose;
- Hipercalciúria sem hipercalcemia (50%) - hiperabsorção de cálcio intestinal,
disfunção da reabsorção de cálcio tubular renal, dentre outros; - Secreção aumentada de ácido úrico (20%)
-** Cálculos de estruvita (fosfato de amônio e magnésio) - 15% do total;**
- Após infecções por bactéria urease positiva (Proteus, alguns stafilococos -
convertem uréia em amônia);
- Em geral cálculos grandes, incluindo os coraliformes
**Cálculos de ácido úrico - 5% a 10%;
**- Hiperuricemia -> gota
- Assintomaticos ou dor abdominal e colica renal
- Hematuria (calculos grandes)
- Infecções secundárias
**Calculos de cistina **
- Defeitos genéticos que levam à cistinúria
Quais são as Neoplasias Benignas do Rim?
Angiomiolipoma
Oncocitoma
Adenoma Papilar Renal
Angiomiolipoma
- Definido classicamente como “tumor benigno formado por vasos, tecido muscular e tecido adiposo”
- Ocorre em 25 a 50% dos pacientes com esclerose tuberosa → sindrome dos hamartomas de SNC e outros tecidos → cistos renais e hepáticos, ex.
- IMPORTÂNCIA CLÍNICA - HEMORRAGIA EXPONTÂNEA.
Oncocitoma
- Tumores castanhos, homogêneos, encapsulados, podem ter cicatriz central;
- Tumor epitelial com células eosinofílicas grandes, com núcleo central e nucléolo proeminente;
- Células com grande número de mitocôndrias (microscopia eletrônica);
Adenoma Papilar Renal
- Pequenos, bem delimitados, derivados do epitélio tubular renal;
- Em geral formam papilas;
- Localizados no córtex;
- Todos os adenomas, atualmente são considerados como potencialmente malignos, mesmo os menores que 3,0 cm;
- Caraterísticas citogenéticas e imunoistoquímicas semelhantes aos carcinomas papilares.
Quais são as neoplasias malignas do rim?
Carcinoma Renal de Células Claras
Carcinoma Papilar de Células Renais
Carcinoma Cromófobo de Células Renais
Carcinoma de Células Renais Associados à Translocação Xp11.2
Carcionam de Ductos Coletores
Carcinoma Urotelial da Pelve Renal
Tumor de Wilms
Carcinoma de Células Renais (GERAL)
- 85% das neoplasias malignas renais em adultos;
- 6ª e 7ª décadas de vida;
- Homens 2:1.
- Tabagismo é o fator de risco mais importante (dobro de incidência); → também obesidade, hipertensão, asbesto, metais pesados, fruto de doença renal em fase terminal, esclerose tuberosa…
-
Três características clínicas (vistas somente em 10% dos casos):
- Dor costovertebral;
- Massa palpável (tumores grandes, às vezes maiores que 10,0 cm);
- Hematúria (intermitente, pode ser microscópica).
- Sintomas constitucionais: febre, mal estar, fraqueza, perda de peso;
Carcinoma Renal de Células Claras
- Tipo mais comum (70% a 80% do total);
- Células com citoplasma claro e granular, sem formação de papilas;
- 95% são esporádicos;
- 98% perda cromossômica da área do VHL (cromossomo 3) - gene supressor tumoral para os esporádicos e familiais
- Surgem provavelmente do epitélio tubular proximal;
- Em geral unilaterais e solitários;
- Áreas de necrose e hemorragia são comuns;
- Massas AMARELO-OURO (acúmulo de lipídeos e glicogênio nas células tumorais - claras!!);
- Crescimento sólido a trabecular ou tubular
- Vasculatura delicada
- Tandência a invadir a veia renal
Carcinoma Papilar de Células Renais
- Familiar (gene MET - fator de crescimento dos hepatócitos) e esporádico;
- Origem nos túbulos contorcidos distais;
- Tipicamente hemorrágicos e císticos, especialmente quando grandes;
- Células cuboidais ou colunares baixas;
- Podem haver psamomas -> calcificações microscopicas em tumores.
Carcinoma Cromófobo de Células Renais
Células com membrana proeminente, citoplasma eosinofílico pálido, com HALO PERINUCLEAR;
Carcinoma de Células Renais Associados à Translocação Xp11.2
- Pacientes jovens
- Translocação do TFE3
- Células com citoplasma claro e arquitetura papilar
Carcionma de Ductos Coletores
Canais irregulares revestidos por epitélio atípico com padrão em tachas (hobnail).
Carcinoma Urotelial da Pelve Renal
- Sintomas mais precoces - hematúria macroscópica;
- Hidronefrose;
- Podem ser múltiplos e bilaterais;
- Em 50% deles, há lesão vesical associada.
Tumor de Wilms
- 1 a cada 10 mil crianças → mais comum em crianças
- Tumor renal primário mais comum da infância e o quarto mais comum;
- Relacionados a várias outras malformações, síndromes e mutações (WT1, WT2, IGF-2, p57, beta-catenina)
- Massa grande, sólida, circunscrita;
-
Combinação trifásica clássica:
- blastema - arranjo denso de células pequenas;
- estroma - em geral mixoide ou fusiforme, podendo ocorrer outras diferenciações mesenquimais;
- epitélio - em geral arranjos tubulares ou lembrando glomérulos.
