Reumatismul Articular Acut

Question 1

Definitie

Answer 1

E o boala inflamatorie sistemica interesand articulatiile, cordul, tegumentele, tesutul subcutanat si sistemul nervos central. E declansat de o reactie autoimuna la infectia cu streptococii de grup A. Boala e autolimitata si majoritatea manifestarilor regreseaza complet, cu exceptia lez. cardiace valvulare care se constituie la distanta de cardiopatia reumatismala.

Question 2

Epidemiologie, Etiopatogenie

Answer 2

Epidemiologie
Primul episod apare frecv. intre 5-15 ani.
E mai frecv. la fete.
Incidenta e mai crescuta toamna, iarna si la inceputul primaverii.

Etiopatogenie
RAA e cauzat de o infectie faringo-amigdaliana cu streptococ beta hemolitic de grup A - tulpini 1, 3, 5, 6, 18, 24
Mecanismul declansarii e imunologic, antigenele din peretele extern duc la
un raspuns imun, datorita reactivitatii incrucisate intre antigenele celulare streptococice si proteinele din tesuturile umane ( miozina si tropomiozina, laminina, vimentina, keratina, rec. dopaminergici).
Riscul de aparitie se coreleaza cu predispozitia genetica, raspunsul imun exagerat la faringita.

Question 3

Anatomie patologica

Answer 3

Leziunile sunt de natura inflamatorie exudativa si proliferativa si apar in tesutul conjunctiv din cord, articulatii si tesut subcutanat.
In faza exudativa - edem local, fragmentarea fibrelor de colagen
In faza proliferativa - leziuni focale inflamatorii - noduli Aschoff
La nivelul cordului apare pancardita si arterita coronara
Valvulopatia apare la distanta de evenimentul acut si se manifesta prin remaniere, calcificare, fuziune a comisurilor si scurtare a cordajelor => insuficienta si stenoza valvulara
Arterita NU genereaza eroziuni articulare, consta doar in exudat fibrinos
In tesutul subcutanat apar noduli inflamatori si eritem marginat ( consecinta a vasculitei cutanate)
Coreea apare in cadrul inflamatiei in cortexul cerebral, cerebel si ggl bazali

Question 4

Tablou clinic

Answer 4

La 3 saptamani de la aparitia faringitei apare febra si poliartrita, febra reumatica acuta, boala cardiaca reumatica si gromeluronefrita poststreptococcica
Criterii majore:
1. Poliartrita
- e cea mai precoce maifestare
- caracteristici: foarte dureroasa, caracter migrator, asimetrica, intereseaza articulatiile mari ( genunchi, glezna, cot, incheietura) , se vindeca complet, raspund prompt la salicilati
- DD: artrita infectioasa, artrita reactiva, colagenoze, guta, sarcoidoza, purpura HS, leucemii, limfoame
- cardita apare spre finalul perioadei de artrita, iar severitatea e invers proportionala cu artrita
- la pacientii < 5 ani artrita e usoara dar cardita e mai severa
2. Cardita
- ordinea afectarii valvelor este: mitrala -> aortica -> tricuspida -> pulmonara
- in faza acuta apar doar regurgitari valvulare, iar stenozele apar tardiv
- pacientii care au suferit de cardita reumatismala au risc crescut de endocardita infectioasa
- DD: suflu fiziologic, anemie, prolaps de valva mitrala, DSA, DSV, valva aortica bicuspida, stenoza aortica subvalvulara, endocardita infectioasa, boala Kawasaki, pericardite

3. Coreea Sydenham
   - apare tardiv si frecvent la sexul feminin
   - manifestarile sunt de tip extrapiramidal hipoton- hiperkinetic, iar miscarile afecteaza mai alex extremit. sup si membr. sup.
   - simptomele initiale pot fi tulb. de vorbire sau de scris si ulterior de mers; coreea dispare in timpul somnului, dar e agravata de efort si de stres
   - DD: intoxic medicamentoase, b. Wilson, paralizie cerebrala, encefalita, coree familiala, tumori intracraniene, boala Lyme, boli autoimune, hipertiroidie
   - poate sa apara si la 6-12 luni dupa episodul acut
   - semne clinice: semnul pronatorului, “ jack in the box” sign, “ milking sign”
4. Noduli subcutanati
   - se observa la 2-3 sapt. de la inceputul bolii, persista intre cateva zile si cateva saptamani
   - sunt de dimensiuni mici, nedurerosi, consistenta ferma, mobili, pe suprafete extinse
   - tegumentele supraiacente nu sunt inflamate
   - apar pe supraf. extensoare ale artic., spatelui, scapulelor, scalp
   - asociati cu o seropozit. crescuta
   - sunt asociati cu cardita severa
5. Eritem marginat
   - macule roz, palide in centru, cu contur serpinginos
   - apare pe trunchi, extremit cefalica si membre
   - nu provoaca prurit
   - se agraveaza la aplicarea de caldura
   - e asoc. frecv. cu cardita cronica

! In cazul infectei cutanate cu streptococ, apare doar glomerulonefrita!

Question 5

Investigatii paraclinice

Answer 5

1. Reactanti de faza acuta: VSH, PCR, fibrinogen
2. EKG: tahic sinusala, BAV grad 1, 2, 3, subdenivelare ST, inversare unde T
3. Eco- valve edematiate, regurgitare mitrala, dilatarea AS si VS, lichid pericardic, scaderea contractilitatii
4. Evidenta infectiei recente:
   a. Titru ASLO- max la 4-5 sapt; val normala la copii e 200-300 unit Todd/ ml; o crestere mai mare de 2 ori e diagnostica
   b. Ac anti DNA-aza B, Ac antihialuronidaza
   c. antigenul streptococic
   d. cultura pozitiva la exudatul faringian

Question 6

Criterii Jones

Answer 6

Diag pozitiv = faringita streptococica recenta + criterii Jones
RAA prim episod - 2 criterii majore sau 1 criteriu major si 2 criterii minore
RAA recurenta - 2 criterii majore sau 1 criteriu major si 2 minore sau 3 criterii minore

Criterii majore

1. Cardita
2. Artrita
3. Coreea
4. Eritemul marginat
5. Nodulii subcutanati

Criterii minore

1. Poliartralgia
2. Febra >= 38,5
3. VSH >= 60 mm/h
4. PCR >= 3.0 mg/dL
5. PR alungit

Exceptii

• Coreea singura - daca celelalte cauze ale ei au fost excluse
• Debut insidios sau dardiv al carditei fara o cauza cunoscuta
• Pacienti cu episod de RAA in antecedente cu febra/ artralgie/ PCR crescut

Question 7

Tratament

Answer 7

1. Tratamentul episodului acut
   a.Penicilina
   
   • Benzantin penicilina G - 600.000 UI ( <27 kg) si 1.200.000 UI ( >27kg)
     intramuscular o singura data
   • Penicilina V - copii: 250 mg 2-3/ zi adulti: 500 mg 2-3/ zi oral, 10 zile

Alergie la penicilina

• Eritromicina

b. Tratament antiinflamator
Doar artrita - aspirina 75- 100 mg/ kg/ zi pentru 6 saptamani

Cardita - prednisolon 2-2.5 mg/kg/zi 2 sapamani apoi asociat cu aspirina inca 2 sapt si apoi doar aspirina 4 saptamani

c. Tratament suportiv
- insuficienta cardiaca: digitalice, diuretice
- coree: diazepam, haloperidol

2. Preventie secundara
   Benzantin penicilina G - 1.200.000 UI la fiecare 4 sapt

Penicilina V - 250 mg/ 2 ori pe zi

Sulfadiazina - 250mg/ de 2 ori pe zi

!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
Durata tratament:
1. Febra reumat. cu cardita si afectare cardiaca persistenta - cel putin 10 ani de la ultimul episod sau pana la 40 ani

2. Febra reumat. cu cardita dar fara afectare reziduala - 10 ani sau pana la 21 ani
3. Febra reumatica fara cardita - 5 ani sau pana la 21 ani

Question 8

DD

Answer 8

1. artrita reumatoida juvenila
2. artrita septica
3. artropatia din siclemie
4. boala Kawasaki
5. Miocardita
6. Scarlatina
7. Leucemia