Síndrome nefrítico: Rápidamente progresiva Flashcards
(13 cards)
Nefrítico o nefrótico?
Nefrítico
Por qué se llama rápidamente progresiva?
pérdida rápida de la FG
- 50% en días o hasta 3 meses
Signo patognomónico
Glomerulonefritis extracapilar
- Semilunas = acumulación de células en la cápusla de Bowman
Cuadro clínico
- hematuria renal (células dismórficas)
- Cilindros eritrocitarios
- Proteinuria variable (menos de 3g/día)
- Hipertensión
Tipos
- Anticuerpos IgG contra a3 de colágeno IV
- Depósitos de inmunocomplejos
- Mediados por ANCA (Pauciinmune)
- Tipo 1 + Tipo 3
- Vasculitis sin ANCA elevados
Tipo 1
- Anticuerpos contra colágeno IV anti MBG
- Puede afectar alveolos también = Sx. de Goodpasture
- Realizar biospia renal
Tipo 2
La más frecuente
- Secundaria a enfermedad
- Por depósitos de complejos inmunes (LES, etc)
Tipo 3
- Mediados por ANCA (PR3 y MPO)
- Necrotizantes por depósitos
- Relacionada a Vasculitis
- ANCAc (citoplasmática)
- ANCAp (perinuclear)
Enfermedades de la tipo 3
- Granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
- Poliangeitis microscópica (PAM)
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (Churg-Strauss)
Tipo 4
Tipo 1 y tipo 3
- Dobles anticuerpos
- Anti MBG
- ANCA positivos
Tipo 5
Características de vasculitis sin ANCA postivos
Presentación clínica de la rápidamente progresiva
- Daño rápido y progesivo (menos de 3 meses)
- Sx. nefrítico
- Tamaño renal normal
- Sedimento renal activo (cristales hemáticos y leucocitarios)
- Acantosis
Tratamiento
Pulsos de esteroide (metilprednisolona): 0.5-1g por 3 días consecutivos
- Ciclofosfamida por 6 meses
- Rituximab en tipo 3
- Plasmaféresis si no responden/ pulmonar