Skript 13 Monoradikulitiden, GBS, Armplexusneuritis, Nervus radialis/medianus/ulnaris Läsionen, Karpaltunnel, PNP, Myotonien, Lambart-Eaton, Maysthenia gravis Flashcards Preview

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Flashcards in Skript 13 Monoradikulitiden, GBS, Armplexusneuritis, Nervus radialis/medianus/ulnaris Läsionen, Karpaltunnel, PNP, Myotonien, Lambart-Eaton, Maysthenia gravis Deck (24):
1

Monoradikulitiden

- Entzündungen einzelner Nervenwurzeln mit lokalen und radikulär ausstrahlenden Schmerzen
- Ätiologie: Meist Herpes zoster oder Borreliose
- Bei Borreliose kommt es im Sinne einer Meningoradikulitis Bannwarth einige Wochen nach Zeckenbiss und ohne Behandlung zur Symptomatik -> Hirnnervenparesen v.a N.facialis, starke lokale und radikuläre Schmerzen, asymmetrische Paresen

2

Guillain-Barre-Syndrom

- Akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikulitis die häufig nach banalen gastrointestinalen oder pulmonalen Infekten auftriit und mit aufsteigenden Paresen einhergeht
- Autoantikörper gegen Myelin und Ganglioside (GM1–3) vorhanden
- greift Myelinscheiden der peripheren Nerven als auch die Nervenwurzeln
Gesicherte auslösende Erreger:
Campylobacter jejuni (Campylobacter-Enteritis)
CMV, EBV und Mycoplasma pneumoniae

Klinik:
- Akut auftretende, bilateral symmetrische über Tage bis Wochen von distal nach proximal rasch aufsteigende teils schmerzhafte Sensibilitätsstörungen und schlaffe Paresen mit Areflexie
- Zudem häufig auch Beteiligung der Hirnnerven
- Desweiteren Pandyautonomie möglich mit Störungen der Pupillomotorik, Speichel- und Schweißsekretion, Böutdruckregulation, Darm und Sexualfunktion sowie Brady/Tachykardien, HRS und aufgehobener reflektorische Herzfrequenzvaribilität
- Ggfs auch lebensgefährliche Beteiligung der Atemmuskulatur -> Landry-Paralyse

Diagnostik:
- Liqourbefund: Zytoalbuminären Dissoziation (Erhöhtes Eiweiß bei normaler Zellzahl, der jedoch initial nur bei etwa 50% vorliegt)
- Labor: Glykolipid-Antikörper
- ENG: Verlangsamung der Nervenleitgwschwindigkeit

Therapie:
- i.v Immunglobuline, Plasmapharese oder Immunadsorption
- Glucocorticoide nicht wirksam !!!!!!
- Supprotive Therapie mit ggfs Analgesie, Atemtherapie etc.

Prognose:
- Meist gut mit Rückgang der Symptomatik im Verlauf
- 5% enden letal durch Ateminsuffzienz etc.

Sonderform:
- Miller-Fisher-Syndrom
Beschreibung: Variante des Guillain-Barré-Syndroms, die insbesondere die Hirnnerven schädigt
Klinik: Symptomtrias aus Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie
Diagnostik: Nachweis von Autoantikörpern gegen das Gangliosid GQ1b im Blut, eine zytoalbuminäre Dissoziation kann fehlen oder erst im Verlauf auftreten
Therapie: Wie Guillain-Barré-Syndrom

3

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

- meist idiopathisch und verläuft über mindestens 8 Wochen progredient, gilt teils als chronische Form des GBS
- Immunvermittelte Demyelinisierung peripherer Nerven -> proximal und distale symmetrischen Paresen v.a der Beine mit verminderten Muskeleigenreflexen, zudem distal symmetrische Parästhesien und gestörtes Vibrationsempfinden

4

Armplexusneuritis (Neuralgische Schulteramyotrophie)

- plötzlich beginnende starke Schmerzen im Bereich des oberen Armplexus (v.a N.thoracicus longus)
- proximal betonte Paresen sowie Atrophien der Schultergürtel- und Armmuskulatur (besonders M.deltoideus und M.serratus anterior) (Scapula alata, Armheberparesen)
- Beschwerden heilen meist innerhalb von 4 Wochen spontan ab -> Therapie symptomatisch mit Kortikoiden, Antiphlogistika, Analgetika

5

Thoracic-Outlet-Syndrom

- Das Thoracic-Outlet-Syndrom (TOS) ist ein Überbegriff für alle neurovaskulären Engpasssyndrome des Schultergürtels, bei denen es zur Kompression der A. subclavia bzw. axillaris oder V. subclavia oder Anteilen des Plexus brachialis kommt
- Ätiologie:
1. Skalenus-Syndrom: Einengung des Gefäßnervenbündels in der hinteren Skalenuslücke
Ursache: Halsrippe oder Muskelhypertrophie des M.scalenus anterior
2. Kostoklavikular-Syndrom: Einengung des Gefäßnervenbündels zwischen Klavikula und erster Rippe
Ursache: Kallusbildung oder Fehlstellung der Klavikula nach Fraktur
Sonderform: Thoracic-Inlet-Syndrom (von engl. inlet = „Einströmung“, „Einlass“)
Durch Kompression der V. subclavia wird der venöse Rückfluss des Blutes behindert, der arterielle Blutfluss und die Nervenleitung sind nicht beeinträchtigt
3. Hyperabduktions-Syndrom (= Pectoralis-minor-Syndrom): Einengung des Gefäßnervenstranges unter dem M. pectoralis minor bzw. dem Processus coracoideus
Ursache: Maximale Elevation und Retroversion des Armes (z.B. während des Schlafens mit hinter dem Kopf gekreuzten Armen)

Klinik:
- Symptome werden insbesondere durch Über-Kopf-Arbeit ausgelöst und ergeben sich aus der Kompression der jeweiligen anatomischen Struktur
Kompression der A. subclavia → Blässe und kalte Haut
Kompression von Anteilen des Plexus brachialis → Sensibilitätsstörungen, unspezifische Armschmerzen, Muskelschwäche
Kompression der V. subclavia → Armschwellung, Blaufärbung, Schweregefühl, Gefahr der Armvenenthrombose

Diagnostik:
- Neurologische Untersuchung
- Dopplersonografie
- Adson-Manöver -> Patient atmet tief ein (Anspannen der Scalenimuskeln) und dreh seinen Kopf zur betroffen Seite sowie teilweise Retroversion und Abduktion des Armes -> Gleichzeitige Pulsüberprüfung der A.radialis

Therapie:
- Bei leichten Beschwerden: Physiotherapie
- Bei Versagen der konservativen Therapie ist ein chirurgisches Vorgehen mit Entfernung der einengenden Struktur indiziert
Transaxilläre Resektion von Halsrippe, erster Rippe oder überschießendem Kallus
Durchtrennung des M. pectoralis minor

6

Erkrankungen einzelner peripherer Nerven

Ätiologie:
- meist durch Druckschädigungen (z.b Karpaltunnel), Quetschungen, Schnitt oder Stichverletzungen sowie Tumorexzisionen oder Knochensplitterung bei Frakturen

Pathophysio:
- Nach Schädigung degeneriert zunächst der gesamte distale Nervenanteil und der proximale Anteil bis zum nächsten Ranvier-Schnürring. Der nerv kann sich wieder regenerieren durch Aussprossung aus den Axonen entlang der Nervenstrukturen
- Rekonstruktionsfähigkeit motorischer Nerven erlischt nach ca. 6Monaten, bei sensiblen nach ca. 1 Jahr

Einteilung nach Seddon:
- Grad I: Neuropraxie: vorübergehende Funktionsstörung eines Nerven durch Druck oder Dehnung bei morphologischer Unversehrtheit , Regeneration innerhalb von 2 Monaten
- Grad II: Axonotmesis: Axonale Kontinuitätsverletzung bei erhaltenem Perineurium und Epineurium
Aussicht auf Regeneration, weil der proximale Nerventeil entlang der erhaltenen Hüllstrukturen neu einsprossen und mit 1mm/Tag in Richtung des Zielorgans wachsen kann
- Grad V: Neurotmesis
Komplette nervale Kontinuitätsverletzung mit ebenfalls durchtrenntem Hüllgewebe
Ohne chirurgische Versorgung sind die Aussichten auf Wiederherstellung der nervalen Funktion schlecht

Therapie:
- Direkte Nervennaht: Sofortige Wiederherstellung der Kontinuität des Nerven durch eine epineurale oder perineurale (faszikuläre) Naht, wenn glatte Nervenenden ohne Verlust von Nervensubstanz (Ohne Spannung adaptierbar)
- Autogene Transplantation: Verwendung eines autologen Spendernervs (z.B. N. suralis -> nur geringer Funktionsverlust durch sensible Innervationsverlust submalleolär am lateralen Fußrand) optimalerweise 1–2 Monate nach Verletzung (nach Abschluss der Waller-Regeneration), bei motorischen Nerven aber spätestens 6 Monate nach der Läsion
Nach einer gelungenen mikroneurochirurgischen Naht erfolgt der axonale Nervenregenerationsprozess vom Läsionsort in Richtung Erfolgsorgan mit einer Geschwindigkeit von ca. 1 mm/Tag

7

Nervus radialis Läsion

- Ätiologie:
1. Proximale Schädigung auf Höhe der Axilla oder des Humerusschaftes
- Chronische Druckeinwirkung (z.B. die sogenannte Parkbanklähmung: Druck auf die Oberarmmitte, beispielsweise nach Alkoholkonsum im Schlaf oder während der Narkose bei falscher Lagerung)
- Humerusschaftfraktur
2. Distale Schädigung im Handgelenk oder in der Supinatorloge
- Ramus profundus
Radiusfrakturen
Luxation des Radiuskopfes
- Ramus superficialis
Chronischer Druckschaden (z.B. Armbanduhr)

Klinik:
- Bei Schädigung in der Axilla: Fallhand, Parese des Triceps, Sensibilitätsstörungen am radialen Handrücken
- Bei Parkbankläsion oder Humerusschaftfraktur: Fallhand, Sensibilitätsstörungen am radialen Handrücken, Parese des M.brachioradialis
- R.profundus/Supinatorlogensyndrom (Proximaler Unterarm): Ausfall der Fingerstrecker, aber keine komplette Fallhand
- R.superficialis/Distaler Unterarm: Sensibilitätsstörungen im Spatium interosseum I

8

Nervus medianus Läsion

Ätiologie:
- Proximale Schädigungen -> Schwurhand, Sensibilitätsstörungen an Finger I-III der Hohlhand
Oberarm: Humerusfraktur, Druckläsion (bspw. im Schlaf)
Ellenbeuge: Traumatisch (Schnitt- oder Stichverletzung, Ellenbogenluxation oder -frakturen)
M. pronator teres: Chronische Druckeinwirkung zwischen den Köpfen des M. pronator teres (sehr seltenes Pronator-teres-Syndrom)
- Distale Schädigungen
Unterarm (Kiloh-Nevin-Syndrom/Nervus interosseus anterior Syndrom): Nervenkompression, Unterarmfrakturen -> Parese des M.flexor pollicis longus, M.flexor digitorum profundus und des M.pronator quadratus mit Beeinträchtigung des Greifens von Daumen und Zeigefinger (Beugung des Endglieds beeinträchtigt), kein sensibles Defizit
Handgelenk: Traumatisch (Unterarmfrakturen, Schnitt- und Stichverletzung), Kontrakturen, Karpaltunnelsyndrom

9

Karpaltunnelsyndrom

Ätiologie:
- Idiopathisch
- Überlastung
Chronische Entzündung der Sehnenscheiden: Bspw. bei rheumatoider Arthritis
- Risikofaktoren
Familiäre Prädisposition
Schwangerschaft
Endokrin: Diabetes mellitus, Hypothyreose, Akromegalie

Klinik:
- Frühsymptom: Nächtliche Schmerzen und Parästhesien vor allem der volaren Hand und den Fingern I–III
Besserung der Symptomatik durch Schütteln oder Massieren der Hände
Hypästhesie im Nervenversorgungsgebiet (Digiti I–III)
Beidseitiger Befall ca. 30–40%
Spätsymptom: Thenarmuskelatrophie (Daumenballenatrophie)
Atrophische Paresen des M. abductor pollicis brevis und des M. opponens pollicis

Diagnostik:
- Hoffmann-Tinel-Zeichen: Das Beklopfen des Karpaltunnels führt zu elektrisch einschießenden Schmerzen distal im Versorgungsgebiet des N. medianus.
- Phalen-Zeichen: Bei forcierter Volarflexion oder Dorsalextension des Handgelenks (entweder durch den Untersucher oder den Patienten selbst) über 1 Minute kommt es zu elektrisch einschießenden Schmerzen distal im Versorgungsgebiet des N. medianus.
- Flaschenzeichen: Die Daumenabduktion ist durch den Ausfall des M. abductor pollicis brevis nicht mehr möglich, so dass ein rundes Gefäß nicht vollständig umschlossen werden kann.
- Apparative Diagnostik:
- Elektroneurographie: Verlängerung der distalen motorischen und sensiblen Latenz, reduzierte Nervenleitgeschwindigkeit des N.medianus
- Elektromyographie
Neurogenes Schädigungsmuster: Pathologische Spontanaktivität
Gelichtetes Aktivitätsmuster mit erhöhter Amplitude

Therapie:
- Konservativ
Indikation: Nächtliche Schmerzen bzw. geringe Beschwerdesymptomatik
Nächtliche Ruhigstellung durch gepolsterte, volare Unterarmschiene
Kurzzeitig analgetische Therapie (NSAR)
- Operativ
Indikation: Zeichen der Nervenschädigung (bspw. dauerhafte Dysästhesie, Thenarmuskelatrophie), Versagen der konservativen Therapie
Operative Spaltung des Retinaculum flexorum (Ligamentum carpi transversum)

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Nervus ulnaris Läsion

- Proximale Schädigung im Sulcus nervi ulnaris
Druckschädigung (z.B. bei einer Fraktur, Narkoselähmung)
Degenerative oder entzündliche Veränderungen
- Mittlere Schädigung im Handgelenk in der Guyon-Loge (z.B. Schnittverletzung oder Fahrradfahren)
- Distale Schädigung in der Hohlhand (etwa infolge chronischer Druckbelastung durch Werkzeuge) mit sensible Ausfällen von Finger IV und V

Klinik:
- Proximale Nervenläsion (im Sulcus nervi ulnaris: Sulcus-nervi-ulnaris-Syndrom)
Krallenhand (besonders Klein- und Ringfinger betroffen )
Parese des M. adductor pollicis (in der Folge kann der Patient den Daumen nicht adduzieren)
Sensibilitätsstörungen: Ulnare Hand
Palmar: Hypothenarregion, ulnares Handgelenk, Kleinfinger und ulnare Seite des Ringfingers
Dorsal: Ulnarer Handrücken, Kleinfinger, Ringfinger und ulnare Basis des Mittelfingers
Nach etwa drei Monaten: Atrophie der Mm. interossei (besonders im Spatium I) und Hypothenaratrophie
- Mittlere Nervenläsion (in der Guyon-Loge: Loge-de-Guyon-Syndrom)
Oft keine Sensibilitätsstörungen, diese aber auch durch Beteiligung des R.superficialis möglich
Sonst Symptome einer proximalen Nervenläsion
- Distale Nervenläsion (in der Hohlhand)
Keine Sensibilitätsausfälle (R. superficialis bleibt intakt)
Sonst Symptome einer proximalen Nervenläsion
Sowohl eine proximale als auch distale Schädigung des Nervus ulnaris führen zu einer Krallenhand!

Diagnostik:
- Klinische Untersuchung
Positives Froment-Zeichen :
Patient kann den Daumen aufgrund der Parese des M. adductor pollicis nicht adduzieren
Wird er gebeten, ein Blatt zwischen Daumen und Zeigefinger zu halten, flektiert er den Daumen daher im Endglied
Jeanne-Zeichen: Hyperextension im Daumengrundgelenk
Einzelkraftprüfungen
Beugung und Ulnarflexion des Handgelenks gegen Widerstand
Spreizung der Langfinger gegen Widerstand
Beugung der Langfinger im Fingergrundgelenk gegen Widerstand
„Nasenstüberbewegung“: Patient macht schnippende Bewegungen mit dem Daumen und Zeigefinger gegen die flache Hand des Untersuchers → Prüfung der Kraft der Mm. interossei

Krallenhand: Durch Ausfall sämtlicher Mm. interossei und der Mm. lumbricales III und IV sind die Finger im Grundgelenk überstreckt und in den Mittel- und Endgelenken gebeugt

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Periphere Nervenläsionen der unteren Extremität

- Nervus femoralis-Läsion L1–L4
Psoashämatom
Sensibilitätsausfälle
Rr. cutanei anteriores: Mediale Oberschenkelvorderseite
- Nervus saphenus-Läsion
: Mediale Unterschenkelseite und medialer Fußrand
Motorische Ausfälle
M. iliopsoas (v.a. Beugung im Hüftgelenk)
M. quadriceps femoris (v.a. Streckung im Kniegelenk, Patellarsehnenreflex)
- N. cutaneus femoris lateralis-Läsion (Meralgia paraesthetica) L2–L4
Kompression des N. cutaneus femoris lateralis am Lig. inguinale
Sensibilitätsausfälle: Schmerzen und Parästhesien am lateralen Oberschenkel
Therapie
Spontane Besserung bei Ausschaltung der Ursache
Infiltration mit Lokalanästhetika
Ggf. Neurolyse

- Nervus obturatorius-Läsion Beckenringfraktur
Hernia obturatoria
Sensibilitätsausfälle: Innenseite Oberschenkel (R. cutaneus)
Motorische Ausfälle: Ausfall der Adduktoren

- Nervus ischiadicus-Läsion L4–S3
Iatrogen (fehlerhafte intragluteale Injektion!)
Direktes Trauma (Schuss- oder Stichverletzung)
Hüftgelenksluxation
Sensibilitätsausfälle: An Unterschenkel und Fuß, abgesehen vom Malleolus medialis und medialem Fußrand (Innervation durch den N. saphenus)
Motorische Ausfälle
Ausfall der ischiokruralen Muskulatur
Kombinierter Ausfall der tibialis- und fibularisinnervierten Muskulatur (u.a Fußsenker- und Fußheberparese)

- Nervus tibialis-Läsion
Tibiafraktur
Tarsaltunnelsyndrom
Sensibilitätsausfälle: Fußsohle (→ siehe auch: Morton-Metatarsalgie)
Motorische Ausfälle: Ausfall der Flexoren des Fußes → Fußspitzengang nicht möglich

- Nervus fibularis communis-Läsion (N. peroneus communis-Läsion) L4–S2
Durch Lagerungsschäden bzw. zu engen Gipsverband (oberflächlicher Verlauf um das Caput fibulae)
Fibulakopffraktur
Sensibilitätsausfälle
Nervus fibularis profundus: Spatium interosseum 1 (Bereich zwischen erster und zweiter Zehe, „Flip-Flop-Innervationsbereich“)
Nervus fibularis superficialis: Sensibilitätsstörung am lateralen Unterschenkel, Fuß- und Zehenrücken
Motorische Ausfälle
Nervus fibularis profundus: Ausfall der Fuß- und Zehenheber (Steppergang)
Nervus fibularis superficialis: Ausfall des M. peroneus longus et brevis → Gestörte Pronation

- Nervus suralis-Läsion L4–S3
Achillessehnenruptur
Sensibilitätsausfälle: Lateraler Unterschenkel, lateraler Fußrand sowie kleiner Bereich der hinteren Fußsohle

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Polyneuropathien

- Systemisch bedingte Schädigung mehrerer peripherer Nerven unterschiedlicher Ursache

Einteilung:
- Pathologisch/Anatomisch:
-> Axonale (Normale NLG)
-> Demylenisierende (Schon früh beeinträchtigte NLG)
-> Gemischte

- Ätiologisch
-> Metabolisch-Toxisch
-> Entzündlich
-> Hereditär
-> Immunologisch
-> Medikamentös

- Klinisch
-> Distal-Symmetrisch
-> Proximal-Asymmetrisch

1. Metabolisch-Toxische
- Alkoholtoxische (40%), diabetische (30%) sind am häufigsten, weitere sind urämische PNP,
- Burning-Feet-Syndrom, Störung der Tiefensensibilität, Reflexverlust, Hyperhidrosis
- Distal-Symmetrische PNP, fehlender ASR
- Critical-Illness-PNP
-> axonale PNP mit normaler NLG mit Auftreten typisch während oder nach schweren Erkrankungen wie Sepsis -> v.a motorische Anteile der peripheren Nerven geschädigt mit symmetrischen, distal betonten, schlaffen Paresen mit Abschwächung der Eigenreflexe und Muskelatrophien i.d.R ohne Sensibilitätsverlust, aber auch mit möglich, zude, Zwerchfell kann auch beeinträchtigt sein

2. Entzündlich-Immunologisch
- Multifokale motorische Neuropathie mit pber Jahre bis Monate langsam progrediente rein motorische Neuropathie mit Leitungsblöcken, sowie distal betonten asymmetrischen Paresen v.a der Arme, stark erhöhte Antikörper-Titer gegen GM1-Gangliosid (GM1-AK) auf.
- GBS
- etc.

3. Hereditäre
- HMSN

Gemeinsames Merkmal: Distal beginnende und nach proximal fortschreitende Paresen und Atrophien, später Sensibilitätsstörungen
Typ I, III und IV führen zu einer hypertrophen Neuropathie: Histologisch lassen sich Zwiebelschalenformationen nachweisen, welche ein pathologisches Korrelat von De- und Remyelinisierungen sind
- HMSN Typ I (Charcot-Marie-Tooth-Krankheit)
Distal symmetrische sensomotorische Polyneuropathie (Sensibilitätsstörung kommt später hinzu) mit Atrophie der Wadenmuskulatur ("Storchenbeine") und Hohlfußbildung
Nach vielen Jahren kommt es zu einem Befall der Handmuskulatur
Elektroneurografie: reduzierte NLG
- HMSN Typ II (neuronale peroneale Muskelatrophie): Neuronale Form der neuralen Muskelatrophie → Asymmetrisches Verteilungsmuster, keine reduzierte NLG
- HMSN Typ III (Dejerine-Sottas-Krankheit): Tastbare Hypertrophie der Nerven und stark reduzierte NLG
- HMSN Typ IV (Refsum-Syndrom)
Ursache: Akkumulation von Phytansäure
In Stresssituationen: Exazerbationen mit gefährlichen Herzrhythmusstörungen
Retinopathia pigmentosa, Ertaubung, Ichthyosis
Distal-symmetrischer Beginn der Polyneuropathie mit Ausbreitung nach proximal, zudem Ataxie
- HMSN Typ V (Hereditäre spastische Paraplegie): Kombination mit spastischer Spinalparalyse, Typ VI & VII Kombination mit okulären Symptomen

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Myotone Dystrophie Typ I (Crushmann-Steinert)
Myotone Dystophie Typ II

Myotonie: Verzögerte Muskelrelaxation
Muskeldystrophie: Störung des Muskelaufbaus mit möglicher Muskelschwäche und -atrophie


1. Myotone Dystrophie Typ I
- Systemerkrankung mit distaler Muskelschwäche, Myotonie und charakteristische extramuskulärer Begleitsymptome

Ätiologie:
- CTG-Trinukleotid-Repeat-Expansion auf Chromosom 19
- mit Antizipation und Auftreten von Generation zu Generation immer früher

Klinik:
- Distal betonte Muskelatrophien mit Reflexabschwächung und endokrinen Störungen (Stirnglatze, Hypogonadismus, abnorme Glucosetoleranz, Schilddrüsenerkrankungen), Steppergang
- Katarakt
- Facies myopathica mit geschwächtem Lidschluss, Atrophie der vorderen Halsmuskeln
- Herzreizleitungsstörungen

Diagnostik: Bei Typ II auch ähnlich
- Klinik und Genanalyse
- EMG -> Myotone Entladungsserien (Sturzkampfbombergeräusch)
- Dekontraktionshemmung: Patient kann nach festem Händedruck die Hand nicht schnell öffnen
- Perkussionsmyotonie: Beklopfen eines Muskels provoziert unwillkürliche Kontraktion mit verzögerter Relaxation

2. Myotone Dystrophie Typ II
- Proximal betonte Schwäche, endokrine Störungen auch möglich
- Facies myopathica ist seltener

3. Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie
- frühes Erwachsenenalter, intial Muskelschwäche im Gesicht und Schultergürtel, im Verlauf absteigend

4. Gliedergürteldystrophie
- aufsteigende Schwäche der Beckengürtelmuskulatur mit schwerer motorischer Behinderung und Psuedohypertrophie der Wadenmuskulatur

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Stiff-Man-Syndrom

Ätiologie:
- Autoimmune Erkrankung: Antikörper gegen die Glutamat-Decarboxylase in 60-90% der Fälle oder gegen Amphiphysin
Entstehung der Antikörper kann verschiedene Ursachen haben
- Spontan
- Paraneoplastisch (Kleinzelliges Bronchial-Ca, Mamma-Ca, Thymom, Lymphom)
- Assoziation mit insulinpflichtigem Diabetes mellitus und anderen Autoimmunerkrankungen wie Thyreoiditis und Vitiligo

Auto-Antikörper gegen die Glutamat-Decarboxylase → Die Glutamat-Decarboxylase ist verantwortlich für die neuronale Synthese von GABA → GABA hat (grob gesagt) generell einen hemmenden Einfluss → Reduktion des hemmenden GABAergen Einflusses

Klinik:
- Generalisierte Tonuserhöhung der Skelettmuskulatur (Hände, Füße und Gesicht sind nicht betroffen) v.a. der proximalen Extremitäten, der Hals- und Rückenmuskulatur (mit Folge der Lendenhyperlordose)
Triggerung/Verschlimmerung der Symptomatik durch äußere (z.B. Lärm) und innere (z.B. Stress) Stimuli !!!
Plötzlich auftretende, schmerzhafte Spasmen und Krämpfe typischerweise nach kurzer myoklonischer Phase

Diagnostik:
- Labor
Nachweis der Antikörper gegen die Glutamat-Decarboxylase (in 60-90% der Fälle)
Nachweis von Amphiphysin-Antikörpern (in paraneoplastischen Fällen)
EMG
Kontinuierliche Aktivität mit gleichzeitiger Agonisten- und Antagonistenaktivität
Liquor
Mögliche pathologische Befunde: Oligoklonale Banden, autochthone IgG-Vermehrung, intrathekale Glutamat-Decarboxylase-Autoantikörper, milde lymphozytäre Pleozytose

Therapie:
- Kurativ
Bei Verdacht auf paraneoplastische Genese: Tumorsuche und -behandlung!
Symptomatisch
Verstärkung der GABAergen Hemmung: Diazepam in hoher Dosis (Mittel der Wahl); Alternativ: Baclofen (Spastik), Valproat
Immunsuppressiv: Immunglobuline, Methylprednisolon, Plasmapherese, Rituximab
Hemmung der muskulären Anspannung: Botulinumtoxin

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Myotonia congenita

Mutierter Chloridkanal: Verringerte Chloridleitfähigkeit → Verzögerte Repolarisation → Verzögerte Muskelrelaxation

Klinik:
- Generalisierte Myotonie mit Warm-up-Phänomen (Abnahme der Myotonie infolge repetitiver Muskelkontraktionen)
- Nicht durch Kälte auslösbar
- Häufig muskulöser Habitus




Diagnostik:
Klinisch: Nachweis der myotonen Reaktion (und deren Abnahme bei repetitiver Muskelkontraktion infolge des Warm-up-Phänomens)
Patient kann nach festem Händedruck die Hand nicht schnell öffnen (Dekontraktionshemmung), bessert sich bei Wiederholung
Beklopfen eines Muskels provoziert unwillkürliche Kontraktion mit verzögerter Relaxation (Perkussionsmyotonie), bessert sich bei Wiederholung
EMG: Myotone Serien (salvenartig)
Molekulargenetische Bestätigung: Mutationsnachweis
CK: Normal oder leicht erhöht

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Lambert-Eaton-Syndrom

Ätiologie
Paraneoplastisch, insbesondere (50-80%) bei kleinzelligen Bronchialkarzinomen, aber auch bei anderen malignen Tumorerkrankungen (etwa Prostatakarzinom, Lymphome)
Idiopathisch bzw. autoimmun (häufig mit Autoimmunerkrankungen assoziiert)
Pathophysiologie: Präsynaptische Störung durch pathognomonische Antikörper gegen spannungsgesteuerte Calciumkanäle (Anti-VGCC-AK) → Verminderte exozytotische Freisetzung von Acetylcholin → Verminderte Konzentration von Acetylcholin im synaptischen Spalt → Geringere Bindung an die intakten postsynaptischen Acetylcholinrezeptoren → Verringerte Muskelaktionspotentiale → Muskuläre Schwäche
Bildung der Antikörper durch Tumorgewebe (paraneoplastisch) bzw. aus unbekannter Ursache (idiopathisch)
Klinik

Belastungsabhängige proximal-betonte Schwäche der Extremitäten, vor allem morgens
Abgrenzung zur Myasthenia gravis: Keine Doppelbilder, Ptose und Schluckstörungen oder erst spät !!!!!!!
Vegetative Störungen wie Mundtrockenheit, Harnverhalt, Hypohidrosis, erektile Dysfunktion und Obstipation
Auftreten der myasthenen Symptomatik i.d.R. vor etwaigen Symptomen des auslösenden Tumorleidens
Diagnostik

Labordiagnostik
Antikörper gegen spannungsgesteuerte Calciumkanäle (Anti-VGCC-AK)
Edrophonium- oder Pyridostigmintest: Nicht obligat, häufig negativ
Serienstimulation
Befund: Zunächst Amplitudendekrement der Muskelsummenaktionspotentiale bei niederfrequenter Stimulation, dann Amplitudeninkrement nach Willkürkontraktion
Bildgebung
Indikation: Tumorsuche
Thorax-CT
Therapie

Paraneoplastisches LEMS
Onkologische Behandlung der Tumorerkrankung
Symptomatische Therapie mit Amifampridin oder Pyridostigmin
Autoimmunes LEMS
Amifampridin (3,4-Diaminopyridin): Symptomatische Therapie

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Myasthenia gravis

- Autoimmunerkrankung: Die Myasthenia gravis ist i.d.R. durch eine Produktion von Autoantikörpern gegen den postsynaptischen Acetylcholinrezeptor gekennzeichnet .
- Ätiologische Faktoren
Thymusveränderungen: Bei den meisten Patienten sind eine Thymushyperplasie oder ein Thymom (Myasthenia gravis als Paraneoplasie) nachweisbar, dabei kommen (für den Thymus sonst untypische) Sekundärfollikel und B-Lymphozyten vor

Klinik:
- Doppelbildern und Ptosis
- Schluckstörungen
- Dysarthrie
- Belastungsabhängiger, proximal betonter Schwäche der Extremitäten
- Zunahme der Symptome im Tagesverlauf und Belastung und Besserung nach Ruhepausen
- Nach langem Verlauf können die Muskel atrophieren, die Reflexe (kann vermindert sein dann) und Sensibilität bleiben jedoch erhalten
- Es gibt auch rein okkuläre Formen ! (15-20%)

Diagnostik:
- Simpson-Test: Zunahme einer Ptose bei längerem Blick nach oben
- Eisbeutel-Test: Besserung einer Ptose nach lokaler Kühlung mittels eines Eisbeutels für mehrere Minuten
- Haltetests
- Pyridostigmin-Test: Besserung der Symptomatik durch Gabe eines intravenösen Cholinesterasehemmer (Pyridostigmin)
- EMG: Dekrement
- Labor: Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren in 85%, oder muskelspezifische Tyrosinkinase
- Liquor: Normal
- CT oder MRT zum Nachweis von Thymusveränderungen

Therapie:
- Cholinesterase-Inhibitoren
Indikation: Basistherapie bei jeder Form der Myasthenia gravis
Wirkmechanismus: Reversible Blockade der ACh-Esterase → Verhinderung des Abbaus von ACh → Steigerung des ACh-Angebots im synaptischen Spalt → Verringerung der Muskelschwäche
Pyridostigmin
Häufige unerwünschte Wirkungen: Übelkeit, abdominelle Krämpfe, Durchfall, Miosis, Akkommodationsstörungen, Bradykardie und auch vermehrtes Schwitzen
Überdosierung: Cholinerge Krise
Immunsuppressiva
Indikation: Insbesondere bei unzureichendem Ansprechen auf Acetylcholinesterase-Inhibitoren
Glucocorticoide

Indikation: Kurz- und mittelfristige Immunsuppression bei MG als Mono- oder Kombinationstherapie (mit Azathioprin)
Kombination mit Azathioprin: Die Kombination erlaubt in der Regel eine Reduktion der Glucocorticoiddosierung
Azathioprin

Immunsuppression als Mono- oder Kombinationstherapie (mit Glucocorticoiden)
Bei unzureichendem Ansprechen: Umstellung auf andere Immunsuppressiva erwägen
Interventionstherapie
Indikation: Bei schweren Exazerbationen oder myasthener Krise
Intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder Plasmapherese
Thymektomie
Indikation
In allen Fällen mit Thymomnachweis, unabhängig vom Ausprägungsgrad der Myasthenie
Auch ohne Thymomnachweis bei Patienten mit generalisierter Myasthenie
Nicht-indiziert ist die Thymektomie bei Myastheniepatienten mit Nachweis von MuSK-Antikörpern
Durchführung
Elektiver Eingriff bei stabilisierter Grunderkrankung
Operationsmethoden
Transsternale Thymektomie (Goldstandard bei Thymomentfernung)
Videoassistierte thorakoskopische Thymektomie

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Spannungskopfschmerz

Einteilung:
Episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp: Insg. mind. 10 Episoden an durchschnittlich <15 Tagen pro Monat über mind. 3 Monate
Chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp: Kopfschmerzen an durchschnittlich ≥15 Tagen/Monat, über mindestens 3 Monate

Klinik:
Kopfschmerzen
Typischerweise bifrontal, occipital oder holozephal
Dumpf drückend, Engegefühl („Schraubstockgefühl“)
Meist leichte bis mäßige Intensität
Weitere Charakteristika
Keine Verstärkung durch körperliche Tätigkeit
Keine vegetativen Begleitsymptome, allenfalls Phono- oder Photophobie bzw. Übelkeit (letztere nur bei der chronischen Form)
Erbrechen ist mit Kopfschmerzen vom Spannungstyp nicht vereinbar!

Therapie:
Konservative Therapie mittels
Verbesserung der Ergonomie am Arbeitsplatz
Verhaltenstherapie (Techniken zur Stressbewältigung)
Progressive Muskelentspannung nach Jacobson
Leichtes Ausdauertraining


Medikamentöse Therapie
Akuttherapie des episodischen Spannungskopfschmerzes
Analgetika wie Acetylsalicylsäure, Ibuprofen, Paracetamol
Pfefferminzöl auf Stirn und Schläfe
Prophylaxe des chronischen Spannungskopfschmerzes: Amitriptylin (trizyklisches Antidepressivum)

Die zu häufige Einnahme von Analgetika sollte vermieden werden – durch medikamenteninduzierten Kopfschmerz droht ein Teufelskreis!

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Migräne

Ätiologie:
- Familiäre Disposition
Über die pathophysiologische Ursache der Erkrankung gibt es viele Theorien, aber keine eindeutigen Erkenntnisse
Mögliche Triggerfaktoren
Klimaeinflüsse: Wetterwechsel, Kälte
Genussmittel: Alkohol, Nikotin, Zitrusfrüchte, Milchprodukte, tyraminhaltige Lebensmittel (Schokolade, Rotwein)
Veränderungen des Schlaf-Wach-Rhythmus, Zeitverschiebungen
Nach einer anstrengenden, stressigen Zeit (sogenannte "Feiertagsmigräne")
Bei Frauen zusätzlich
Menstruation
Hormoneinnahme (Kontrazeptiva)

Klinik: Migräne ohne Aura (70-90%) und mit Aura (10-30%)
- Prodromi (fakultativ)
Vorbotensymptome Stunden bis 2 Tage vor jeder Migräneattacke
Stimmungsveränderung
Heißhunger oder Appetitlosigkeit
Schwierigkeiten beim Schreiben und Lesen
Vermehrtes Gähnen
- Kopfschmerzen
Lokalisation: Ca. 60% einseitig , insbesondere frontal, frontotemporal, retroorbital
Dauer: 4-72 Stunden
Verlauf: Langsam zunehmender Schmerz
Charakter: Pulsierend, bohrend, hämmernd
- Begleitphänomene
Phonophobie
Photophobie
Übelkeit/ Erbrechen
Verstärkung durch körperliche Tätigkeiten

- Migräne mit Aura (früher Migraine accompagnée)
Anfallsweise auftretende, reversible fokale neurologische Symptome, migränetypische Kopfschmerzen sind dabei nicht obligat (Migraine sans migraine), bilden sich immer innerhalb einer Stunde zurück !!
Beteiligung des Sehnervs (früher Migraine ophthalmique)
Flimmerskotom von parazentral nach peripher wandernd
Gezackte Grenzlinien bzw. Fortifikationsspektren , die das Flimmerskotom umgeben oder ausfüllen
Photopsien (Lichtblitze)
Grelle Farbwahrnehmungen

Hemiplegische Migräne:
- Paresen, Sensibilitätsstörungen

Basilarismigräne:
- Parästhesien, Schwindel, zerebelläre Funktionsstörungen

- Ophthalmoplegische Migräne
Epidemiologie: Meist Kinder betroffen
Klinik
Migränekopfschmerzen
Paresen einer oder mehrerer Nerven für die Okulomotorik (Hirnnerven III,IV,VI) → Doppelbilder

- Vestibuläre Migräne
Epidemiologie: Häufigste Ursache von spontan rezidivierenden Schwindelattacken im mittleren Lebensalter
Klinik: Kopfschmerzen, Dreh- und Schwankschwindel mit Zeichen einer peripher- oder zentral-vestibulären Störung
Therapie: Zusätzl. zur Migräne-Therapie können Antivertiginosa (wie bspw. Dimenhydrinat) eingesetzt werden

Therapie:
- Medikamentös
Akut

Eine möglichst frühe und hochdosierte Medikamenteneinnahme ist häufig entscheidend für den Therapieerfolg
Leichte bis mittelstarke Migräneattacke: Mittel der 1. Wahl sind NSAR (ASS oder Ibuprofen)
Bei Kindern unter 14 Jahren: Ibuprofen oder Paracetamol
Mittelschwere bis schwere Migräneattacke bei Erwachsenen: Triptane

Ergotamintartrat: Nur bei sehr langen Anfällen oder mehrfachen Rezidiven

Prophylaxe

Nicht-medikamentös
Lebensstiländerung (Vermeidung von Stress)
Ausdauersport (3x/Woche Schwimmen, Fahrrad fahren, Joggen)
Muskelrelaxation nach Jacobson
Biofeedback-Training
Akupunktur
Neuraltherapie

Medikamentös
Indikationen: >3 Attacken/ Monat, Migräneattacke >72h oder lang anhaltende Aura-Phänomene
Mittel der 1. Wahl
Beta-Blocker (z.B. Metoprolol, Propranolol, Bisoprolol)
Valproat
Topiramat
Flunarizin

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Cluster-Kopfschmerzen

- äußerst intensiver, streng einseitiger Kopfschmerz mit obligaten vegetativen Symptomen wie Rhinorrhö, gerötete Augen, Tränenfluss, Schwitzen etc., inkomplettes Horner mit Ptosis und Miosis
- Kopfschmerzen treten meist plötzliche nachts aus dem Schlaf heraus
- Triggerfaktoren sind u.a Alkohol, Histamin etc.
- Dauer: ca.15-180 Minuten
- Kann chronisch oder episodich auftreten, meist im Form von Clustern mit mehrmaligen Attacken am Tag

Therapie:
- Meidung der Trigger
- Akuttherapie
Mittel der 1. Wahl: Sumatriptan (subkutan), Zolmitriptan (nasal), Inhalation von 100 %igem Sauerstoff
Mittel der 2. Wahl: Lidocain (nasal)
- Prophylaxe
Mittel der 1. Wahl: Verapamil
Mittel der 2. Wahl: Lithium

Herkömmliche NSAID's sind nicht wirksam !!!!

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Paroxysomale Hemikranie

Epidemiologie
Sehr selten
Frauen im Gegensatz zum Clusterkopfschmerz häufiger betroffen
Klinik
Periorbitale bohrende Schmerzen hoher Intensität
Kürzere Attacken (5–30 Minuten) und höhere Attackenfrequenz (bis zu 30/Tag) als beim Clusterkopfschmerz
Ähnliche vegetative Begleitsymptomatik
Therapie: Aufgrund der Kürze der Attacken nur prophylaktische Therapie
Prophylaxe: Indometacin

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SUNCT-Syndrom

Beim SUNCT-Syndrom (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing) kommt es zu einseitigen neuralgiformen Gesichtsschmerzen, meist um das Auge, und zu autonomen Begleitsymptomen wie Augenrötung und Tränenfluss. Die Attacken sind kürzer (mehrere Sekunden bis zwei Minuten) als beim Clusterkopfschmerz, treten aber viel häufiger auf (durchschnittlich 60/Tag) und können gelegentlich durch Berührung getriggert werden. Als autonome Begleitsymptome treten nur konjunktivale Injektion und Tränenlaufen auf. Es handelt sich um ein sehr seltenes Krankheitsbild. In der Prophylaxe kommt v.a. Lamotrigin zur Anwendung.

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Trigenimusneuralgie

Klinik:

Leitsymptome
Blitzartig einschießende, heftige, einseitige Gesichtsschmerzen
Auftreten als einzelne Attacke oder in Serien, teilweise bis zu 100 mal/Tag
Reflektorische Spasmen der mimischen Muskulatur
Spontan oder durch Triggerfaktoren ausgelöst: Kauen, Sprechen, Berührungen (Waschen des Gesichts, Zähneputzen etc.)
Lokalisation: Betroffen ist meist der zweite (N. maxillaris) und/oder der dritte Trigeminusast (N. mandibularis)
Der Kornealreflex ist häufig ungestört auslösbar




Therapie:

Medikamentös
Wirkstoffe
Mittel der 1. Wahl: Carbamazepin, Oxcarbazepin
Mittel der 2. Wahl: Baclofen, Lamotrigin, Gabapentin, Pregabalin, Phenytoin
Akuttherapie: Carbamazepin als Suspension oder bei schweren Exazerbationen Phenytoin i.v.
Gängige Schmerzmittel wie nichtsteroidale Antiphlogistika sind bei der Trigeminusneuralgie wirkungslos!

Operativ
Indikation bei klassischer Trigeminusneuralgie: Versagen der medikamentösen Therapie oder untolerierbaren Nebenwirkungen
Mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta

Prinzip (einzige kausale Therapieoption): Aufhebung des Gefäß-Nerven-Kontakts zwischen N. trigeminus und (meist) der A. cerebelli superior durch Einbringen eines kleinen Stück Materials (z.B. Teflon)
Perkutane Radiofrequenzthermokoagulation des Ganglion trigeminale (Ggl. Gasseri)

Prinzip: Destruktives Verfahren mit Schädigung der nozizeptiven Fasern des Ganglions durch thermische Koagulation
Radiochirurgische Therapie

Prinzip: Hirnstammnahe stereotaktische Bestrahlung des N. trigeminus durch Gamma-Knife oder Linearbeschleuniger

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CRPS

- Risikofaktoren für die Entstehung eines CRPS
Traumata
Periphere gelenknahe Frakturen (typisch: distale Radiusfraktur)
Nervenverletzungen
Schmerzhafte Repositionsmanöver
Lang anhaltender Frakturschmerz
Therapeutische oder diagnostische Eingriffe
Einengende Verbände

Stadium I Entzündliches Stadium
Brennender Ruheschmerz
Entzündliche Schwellung (Hyperämie, livide Hautverfärbung und teigiges Ödem)
Fehlregulierung der Temperatur
Stadium II Dystrophes Stadium
Schmerzen rückläufig
Beginnende Versteifung der Gelenke
Entkalkung des Knochens
Muskelatrophie
Kalte, blasse Haut
Stadium III Atrophes Stadium
Keine Schmerzen
Gebrauchsunfähigkeit der Extremität
Entkalkung des Knochens
Muskel- und Weichteilatrophie
Kontrakturen
Dünne, glänzende Haut

Diagnostik:
- Klinische und anamnestische Diagnose
Anhaltende Schmerzsymptomatik, die durch das ursprüngliche Trauma nicht zu erklären ist
Mindestens 3 der unter Klinik/Symptome genannten Symptomkategorien in der Anamnese
Mindestens 2 der unter Klinik/Symptome genannten Symptomkategorien in der körperlichen Untersuchung
Ausschluss differentialdiagnostisch möglicher Erkrankungen (z.B. rheumatischer Formenkreis, Entzündungen, Thromboembolien, Kompartmentsyndrom)
Zusatzdiagnostik in Zweifelsfällen zur Bestätigung der Diagnose
Röntgen im Seitenvergleich (geringe Sensitivität): Generalisierte, kleinfleckige, gelenknahe Demineralisation, die im Laufe der Zeit zunimmt
Drei-Phasen-Skelettszintigraphie (hohe Spezifität): Darstellung gelenknaher Anreicherungen bzw. quantitative Auswertung der Anreicherungen im Seitenvergleich

Therapie:
- Basistherapie
Physio- und Ergotherapie
Gewährleistung von Alltagsfunktionen und Mobilität der betroffenen Extremität
Lymphdrainage zur Behandlung von Ödemen
Propriozeptive neuromuskuläre Fazilitation (PNF)
Schmerzbehandlung nach WHO-Stufenplan
Antikonvulsiva und trizyklische Antidepressiva gegen neuropathische Schmerzen
Bisphosphonate bei CRPS in frühen Stadien, nach Fraktur oder bei entzündlicher Komponente
Glucocorticoide bei CRPS in frühen Stadien mit ausgeprägter entzündlicher Komponente
Weiterführende Therapie
Begleitend psychotherapeutische Verfahren (Angstlösung, Entspannungstechniken)
Bei Therapieresistenz: Einmalige Ketamindauerinfusion über 4 Tage
Unterstützend Vitamin-C-Gabe
Invasive Verfahren bei weiterhin therapieresistenten Verläufen (unter strenger Indikationsstellung!)
Sympathikusblockade
Spinal Cord Stimulation
Baclofen als intrathekale Gabe

Decks in Staatsexamen Class (66):