Skript 4 Hypophyseninsuffzienzen, Hypophysentumore, Akromegalie, Prolaktinom, Diabetes insipidus, Hyper/Hypothyreose, Schilddrüsenkarzinom, Struma Flashcards Preview

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Flashcards in Skript 4 Hypophyseninsuffzienzen, Hypophysentumore, Akromegalie, Prolaktinom, Diabetes insipidus, Hyper/Hypothyreose, Schilddrüsenkarzinom, Struma Deck (16):
1

Hypphysenvorderlappeninsuffizienz

- Erkrankungen der Hypophyse mit partiellem oder totalem Funktionsverlust der Hypophyse

Ätiologie:
- Primär wenn Zellen der Hypophyse betroffen, sekundär wenn Hypothalamus oder Hypophysenstiel betroffen

- Neoplastisch durch Kompression durch raumfordernde hypophysäre oder hypothalamische Tumore
- Traumatisch nach SHT
- Iatrogen nach OP oder Bestrahlung
- Vaskulär bei Sinus-cavernus-Thrombose, Aneurysma der Carotis
- Entzündlich-Infiltrativ bei Tuberkulose, Sarkoidose, Hämochromatose etc.

Klinik: Hormonmangelsymptome
- finden sich ab einem Verlust von >80% des Hypophysengewebes !!
- Typischerweiße fallen Gonatropine und Wachstumshormone früh aus, TSH und ACTH spät

Komplikationen des hypophysären Komas bei Traumen, Infekt etc. durch ACTH und TSH-Mangel, äußert sich mit stupurösen Zustand

-> Sekundärer Hypogonadotroper Hypogonadismus
- LH und FSH sowie Testosteron und Östradiol erniedrigt
- Libidoverlust, sekundäre Amenorrhö, Verlust der sekundären Körperbehaarung

-> Wachstumshormonmangel
- GH und IGF-1
- bei Kindern Minderwuchs, Puppengesicht
- bei Erwachsenen abdominale Fettablagerungen, Muskelmasseabbau, Osteoporoserisiko erhöht, Arteriosklerose erhöht

-> Sekundäre Hypothyreose
- TSH und T3/T4 erniedrigt
- Bradykardie, Kälteintoleranz, trockene und kühle Haut, Hyperlipidämie

-> Sekundäre Nebennierenrindeninsuffzienz
- ACTH und Kortisol erniedrigt
- alabasterfarbene Haut, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Hyponatriämie mit Hypotonie, Schwäche, Übelkeit

Diagnostik:
- Meist klinische Diagnose mit zusätzlich Laboranalyse
- Labor: Erniedrigung aller im Vorderlappen produzierten Hormone sowie die Hormone des Endorgans, steigen auch nicht oder nur gering beim Stimulationstest wie z.b ACTH-Test, Insulin-Hypoglykämietest (Beim Insulin-Hypoglykämietest wird kurzzeitig eine Hypoglykämie herbeigeführt, die für den Patienten potentiell kritisch ist. Aus diesem Grund muss immer ein Arzt anwesend sein!, Patient wird mittels Insulin eine Hypoglykämie vorgetäuscht auf welche eigentlich eine adequate Cortisolausschüttung folgen sollte bei Gesunden (ACTH) oder GnRH-Test an !

Therapie:
- kausale Therapie der z.b Tumorentfernung
- Substitutionstherapie
-> L-Thyroxin, Kortison (morgens und abends), Testosteron als Depot i.m, kombinierte Östrogen und Gestagenpräparate bei Frauen, Wachstumshormone bei Kindern, bei Erwachsenen strenge Indikationsstellung
-> Achtung bei Stresssituationen Kortisonmenge anpassen !!!

Therapie des hypophysären Komas:
- rasche Hydrocortison-Gabe als Bolus und dann Perfusor
- Ausgleich des Flüssigkeitshaushaltes, Hypoglykämie etc.

2

Hypophysentumore Allgemein

- selten und meist gutartig
- Endokrin aktiv oder inaktiv sein
- Unterscheidung je nach Größe in Mikro- oder Makroadenome

Endokrin inaktive:
- Kraniopharyngeome
- Teratome, Metastasen

Endokrin aktive:
- Prolaktinom
- Gh-produzierende Adenome: Akromegalie
- ACTH-produzierende Adenome: M. Cushing
- TSH und Gonatropin- produzierende Adenome: Sehr selten

Klinik:
- Endokrin aktive werden relativ früh durch überschießende Hormonproduktion manifest
- Endokrin inaktive meist später
- Je größer Tumor umso schneller zur Verdrängung umliegender Strukturen und damit zu klinischen Symptomen wie bitemporale Hemianopsie, Doppelbilder sowie HVL-Insuffzienz

Diagnostik:
- Anamnese
- Klinik -> Hormonüberproduktionsymptome, Doppelbilder, Gesichtsfeldausfälle
- Labor -> Hormonstatus mit Suppresionstest und fehlender Supprimierbarkeit
- MRT als Goldstandard !!

DD:
Empty-Sella-Syndrom
-> durch angeborenen Defekt des Diaphragma sellae ist die Sella nicht vollständig vom Liquorraum getrennt, sodass aie sich langsam mit Liquor füllt und die Hypophyse verdrängt

3

Kraniopharyngeom

- gutartige Tumor, der sich aus der Rathke-Tasche ableitet und meist im Alter zwischen 8.-15 LJ auftritt
- Klinik:
-> Zeichen der HVL-Insuffizienz
- > Wachstumsstörungen, sekundäre Amenorrhoe, Libidoverlust, Schwäche, Abgeschlagenheit, Bradykardie etc.
-> Diabetes insipidus centralis
-> Gesichtsfeldausfälle
-> Kopfschmerzen, Wachstumsstörungen !!
- Diagnostik mittels MRT !
- Therapie ist die chirurgische Entfernung

4

Prolaktinom

- Prolaktinproduzierendes Hypophysenadenom

Physio:
- Prolaktinsynthese wird normalerweiße von TRH stimuliert und von Dopamin gehemmt
- Prolaktin hemmt die GnRH-Synthese während der Stillzeit und hemmt somit die Menstruation

Epidimiologie:
- Häufigster endokrin aktiver Hypophysentumor !
- meist Frauen in der 3.-4 Lebensdekade

Klinik:
- Allgemeinsymptome des Hypophysentumors durch Kompression
- Weitere Symptome durch GnRH-Suppresion
- Bei Männern: Libidoverlust, Impotenz und Gynäkomastie
- Bei Frauen: Zyklusunregelmäßigkeiten mit Oligomenorrhö bis hin zur sekundären Amenorrhö, Libidoverlust, Infertilität

Diagnostik:
- Prolaktinserumspiegel erhöht
- Zusätzlich erniedrigte Werte von LH und FSH sowie GnRH
- MRT

DD:
Schwangerschaft
Medikamentenanamnese da zahlreiche Medikamente Einfluss auf Prolaktinsynthese haben können (Neuroleptika, Metocloporamid, Östrogene)
Unbehandelte Hypothyreose (TRH erhöht -> Prolaktinausschüttung)
ZNS-Erkrankungen wie Erkrankungen des Hypophysenstiels

Therapie:
- Primär medikamentös mittels Dopaminagonisten(z.b Bromocriptin)
- Erst bei Versagen der Therapie ist eine operative transsphenoidale Tumorentfernung indiziert


5

GH-produzierendes Adenom und Akromegalie

- Autonom gesteigerte Bildung von Wachstumshormon mit hypophysären Gigantismus (Kinder) bzw Akromegalie (Erwachsene)

Physio:
- GH oder STH wird überwiegend während der Pubertät in der Nacht gebildet und wirkt indirekt über IGF-1 aus der Leber wachstumsförderne besonders auf Bewegungsapparat
- GH wird durch GH-RH gefördert und von IGF-1 und Somatostatin gehemmt
- zudem besonders nahrungsaufnahmeabhängig
- GH wirkt Insulinantagonistisch

Klinik:
- Bei Kindern vor Epiphysenfugenachluss: Hypophysärer Riesenwuchs mit Körpergröße über 2 Meter
- Bei Erwachsenen nach Epiphysenfugenachluss: Schleichende Akro- und Viszeromegalie
-> Vergrößerung von Händen, Füßen sowie des Gesichtsschädels, Vergröberung der Gesichtszüge, Verdickung der Haut, Vergrößerung der Zunge (Makroglossie) (begünstigt Schlafapnoe), Vergrößerung der Organe, Patienten merken häufig dass ihre Schuhe zu klein sind, Auseinanderweichen der Zähne, Veränderungen der Stimme, gelegentlich auch Hypertonie, Hyperhydrosis und Diabetes mellitus

Komplikationen:
- durch das lokal verdrängende Wachstum kann die Produktion der übrigen Hormone eingeschränkt sein (HVL-Insuffizienz)
- Gesichtsfeldausfälle

Diagnostik:
- Einzelbestimmung von Gh wenig Aussagekraft da zeitliche Schwankungen
- Oralen Glucosetoleranztest mit gleichzeitiger Bestimmung von GH
-> Hohe Blutzuckerspiegel aktivieren normalerweiße Somatostatin und bewirken eine Suppression von GH/STH/Somatotropin
-> Bei Akromegalie bleibt diese Suppresion aus !!!
- > Zudem findet man auch erhöhte IGF-1 Spiegel !!!
-> Zusätzlich sollte man auch die anderen Hypophysenhormone bestimmen
- MRT

DD:
- Eine Ektope oder paraneoplastische Überproduktion ohne Adenom sollte ausgeschlossen werden
- Zusätzlich tritt eine Akromegalie auch gehäuft mit MEN-1-Syndrom auf

Therapie:
- Transsphenoidale Adenektomie
- Medikmentös oder Strahlentherapie bei Inoperabilität oder fehlendes Ansprechen der Operation indiziert
-> Somastostatinanaloga vermindern die Adenomgröße und normalisieren den GH-Spiegel
-> GH-Rezeptor-Antagonisten normalisieren den IGF-Spiegel

6

Erkrankungen des Hypophysenhinterlappens
Diabetes insipidus

- Sekretionsstörung mit dem in der Neurohypophyse gespeicherten ADH

ADH wird in dem Hypothalamus produziert und in den Hypophysenhinterlappen weitergeleitet
-> Produktion bei Hyperosmolarität, Volumenmangel, Blutdruckabfall, Stress, Hypoglykämie
-> Zielorgan ist das Sammelrohr in der Niere

1. Diabetes insipidus
-> Durch ADH-Mangel (Zentraler) oder ADH-Rezeptorresistenz (Peripherer) herabgesetzte Fähigkeit zur Harnkonzentrierung

Ätiologie:
- Zentraler
-> idiopathisch, transient bei Frühgeborenen
-> Hypophysentumore, Metastasen, Traumas, Infektionen
- Peripherer
-> Angeborener Gendefekt, Erworbene Nierenerkrankungen mit Tubulisschädigung

Pathophysio:
- es kommt zur Hypertoner Dehydratation mit steigender Serumosmolarität
- zudem kommt es zum vermehrten Durstgefühl mit Polydipsie

Klinik:
- Plötzlicher Beginn mit Polyurie, Polydipsie und unkonzentriertem Harn (Asthenurie) v.a Nachts, bis zu 20Liter am Tag

Diagnostik:
- Plasmaosmolalität und Urinosmolalität
- Durstversuch
- Desmopressin-Stimulationstest zur Unterscheidung zwischem zentralen und peripherern Ätiologie -> Bei zentraler kommt es zur erhöhten Urinosmolarität im Harn !!

DD: Psychogene Polydipsie -> Hier ist die Plasmaosmolarität normal bis erniedrigt an Stelle von erhöht !!!

Therapie:
- Ursächliche Erkrankung behandeln
- Beim zentralen -> Desmopressin
- Beim peripheren -> Thiazidverusch

7

Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion

- Wasserretention und Hyponatriämie infolge pathologisch erhöhter ADH-Sekretion

Ätiologie:
- Paraneoplastisch (80%) v.a kleinzelliges Bronchialkarzinom !!
- Medikamentös (TZA, Thiazid-Diuretika)
- Pulmonal (Pneumonie, COPD, Tuberkulose)
- Endokrin (HVL-Insuffzienz)
- Idiopathisch
- Intrakranielle Erkrankungen

Klinik:
- Meist klinisch stumm und fällt nur durch Hyponatriämie (Verdünnungshyponatriämie) im Labor auf
- Symptome der Hyponatriämie wie Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Muskelkrämpfe aber keine Ödeme (da Wasserretention nicht groß genug) !!!!!

Diagnostik:
- Erniedrigte Serumosmalarität, Hyponatriämie, erhöhte Urinosmolarität durch Natriurese !!!

Therapie:
- Therapie der Grunderkrankung
- Flüssigkeitsrestriktion auf 1Liter/Tag !!!
- Medikamentös Aquaretika (Vaptane) die spezifisch den V2-Rezeptor antagonisieren

8

Physio der Schilddrüse sowie Diagnostik

- TRH aus dem Hypothalamus stimuliert im Hypophysen- vorderlappen die Sekretion von TSH -> TSH aktiviert die Bildung von T3 und T4 -> Dafür wird benötigt der Natrum-Iodid-Symporter, NADPH-abhängige Oxidase und die Thyreoperoxidase (koppelt in Follikellumen das Iodid an die Tyrosinreste des Thyreogloblunins) -> T3 und T4 werden im Thyreoglobulin gespeichert und bei Bedarf wird dieses gespalten und Schilddrüsenhormone ins periphere Blut abgegeben (T4:T3 10:1)
-> Großteil des sezernierten Hormone wird an Thyroxinbindendes Globulin (TBG) gebunden bzw Albumin oder Transthyretin -> Nur geriner Teil als freie Form, jedoch unterliegt die TBG verschiedenen Veränderungen und so kann z.b bei nephrotischem Syndrom und chronischen Lebererkrankungen Erniedrigung des Proteins finden während bei Schwangerschaft, Orale Kontrazeptiva Erhöhung
-> Deshalb wird oft zur Diagnostik das freie T4 oder T3 als Kontrolle benutzt da dieses unabhängig !!!

Täglicher Iodbedarf bei ca. 150-200mikrogramm Iod


Diagnostik:
1. Klinische Untersuchung
-> Struma ?
-> Palpation von Größe, Konsistenz, Abgrenzbarkeit zur Umgebung, Schluckverschieblichkeit sowie ein Schwirren (M.Basedow)
-> Eine gesunde Schilddrüse ist nicht tastbar !!
-> Malignomverdächtig sind fehlende Schluckverschieblichkeit, Schmerzlosigkeit, rasches Wachstum, derbe knotige Struktur sowie Fixierung an der Haut und Lymphknotenschwellungen

2. Labor
- TSH und periphere Schilddrüsenhormone
- Latente, Manifeste Primäre Hypo/Hyperthyreosen, Sekundäre Hyper/Hypothyreosen
- CAVE: Während SS erhöhtes T4 und T3 durch erhöhte Thyreoglobulinwerte -> Bestimmung von fT4 und fT3!

Thyreoglobulin kann als Verlaufsparameter eines differenzierten Schilddrüsenkarzinoms postoperativ benutzt werden

Calcitonin beim medullären Schilddrüsenkarzinoms

Antiörperbestimmung z.b TRAK, TPO-AK und TG-AK

Sonographie:
- Beurteilung der Größe (18-25ml) sowie Knoten etc.
- Besonders echoarme Knoten können auffällig auf ein Karzinom sein, aber auch bei M.Basedow, Hashimoto-Thyreoditis etc auftreten
- Echofreie Knoten mit dorsaler Schallverstärkung sind Zysten

Szintigraphie:
- Indiziert bei suspekten Sonographiebefunden und bildet die Funktionalität des Gewebes, da 99mTechnetium über den gleichen Mechanismus wie Jod aufgenommen wird und unterschiedliche Aktivitäten und Aufnahmekapazität somit zeigt

-> Kalter Knoten: Keine Speicherung (Malignom (Im Sono Echoarm) , Zyste (Im Sono Echoreich), Thyreoditis)
- Dann Frage nach Echostruktur im Sono ? Bei echoreich Verlaufskontrolle, bei Echoarm Zytologie und ggfs OP
-> Warmer Knoten: Relative Mehrspeicherung (Autonomes Adenom)
-> Heißer Knoten: Extreme Speicherung (Autonomes Adenom)

Suppresionszintigraphie:
- um Autonomie besser beurteilen zu können
- man gibt Thyroxin über einen Zeitraum von ca. 2 Wochen vor der Untersuchung um so den Feedbackmechanismus zu unterdrücken

Feinnadelpunktion:
- Kann jedoch nicht sicher zwischen follikulärem Adenom und Karzinom unterscheiden

Radioiostherapie:
- 131Iod findet überwiegend als B-Strahler Einsatz in der Therapie des autonomen Adenoms und undifferenzierten Schilddrüsenkarzinome, da es sich selektiv dort ansammelt und dessen Destruktion erlaubt

Schilddrüsenchirurgie:
- Horizontaler Halsschnitt mit Durchtrennung des Platysma
- Komplikationen -> Hypothyreose, Rekurrensparese (meist reversibel) , Hypoparathyreodismus

9

Struma

- Vergrößerung der Schilddrüse unabhängig von ihrer Ursache

Epidimiologie:
- häufigste Endokrinopathie weltweit
- 90% der Schilddrüsenveränderungen sind euthyreotische Struma
- besonders in Iodmangelgebieten wie z.b Alpen

Ätiopathogenese:
- Iodmangel ist die häufigste Ursache ! -> Proliferation der Thyreozyten
- Meist kann eine euthyreotische Lage gehalten werden !
- Zu beginn homogene Größenzunahme (Diffuses) -> Im verlauf Knotenbildungen (Multinodales) sowie Autonomiegebiete die zu einer hyperthyreotische Stoffwechsellage führen mit Abfall des TSH
- Es gibt auch hypothyreotische (Hashimoto) sowie hyperthyreotische Strumas (Basedow, Autonome Adenome)

Klinik:
- keine Symptomatik außer bei Kompression von Umgebung z.b insporatorischer Stridor, Schluckstörungen) oder durch Autonomie symptome

Komplikationen:
- Kompression der Trachea, Horner-Syndrom, Rekurrenzparese
- Schilddrüsenautonomie
- Schilddrüsenkarzinome

Diagnostik:
- Klinische Untersuchung, TSH-Bestimmung, Sonographie, Szintigraphie, Feinnadelpunktion bei suspekten Befunden

Therapie:
- So früh wie möglich da potenziell reversibel
1. Medikamentös bei Struma ohne Autonomie !!
-> Iodsubstitution
-> Iod kombi mit L-Thyroxin reduziert das Volumen schnell durch Suppression von TSH (welches Proliferation fördert)
2. Operativ bei schnell wachsenden Knoten, Verdacht auf Malignität, mediastinale Ausdehnung und Kompression
-> hier aber parallel natürlich auch medikamentöse Therapie !!!
-> Je nach Konstellation Entfernung solitärer Knoten, subtotale Schilddrüsenresektion, Hemithyreoidektomie oder komplette Thyreoidektomie

3. Radioiodidtherapie bei KI für OP und Rezidiven

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Hyperthyreose

- Überfunktionszustand der Schilddrüse mit vermehrter Hormonproduktion der zu einem pathologisch gesteigerten Stoffwechsel einhergeht

Ätiopathogenese:
- M. Basedow uns Schilddrüsenautonmie als häufigste Ursachen, Marine-Lenhart-Syndrom ist Kombi dieser
- Seltener bei Thyreoditis, Schilddrüsenkarzinom, paraneoplastisch, zentraler Hyophysentumor, iatrogen durch Zufuhr von Schilddrüsenhormonen

Klinik:
- Hyperthyreotisches Struma
- Hypermetabolismus mit warmer und feuchter Haut, vermehrtes Schwitzen, gesteigertem Hunger und Essverhalten aber dennoch Gewichtsverlust, Insulinresistenz nimmt zu !!
- Erhöhte Katecholaminsensibilität am Herzen
-> HRS (SES, Palpitationen, Sinustachykardie bis hin zum VHF)
- Psychomotorische Unruhe
- Diarrhoe, Haarausfall, Schlafstörungen, Myopathie

Altershyperthyreose:
- verlaufen oft oligo-asymptomatisch
- meist im Vordergrund Kardiale und intestinale Beschwerden

Komplikation:
Thyreotoxische Krise
- bei Verabreichung von Iod bei bestehender Schilddrüsenautonomie, Exsikkose, Absetzen einer thyreostatischen Therapie
- Starkes Fieber, HRS, Bewusstseinsstörungen bis zum Koma, Multiorganversagen und NNR-Insuffizienz
- Therapie: Hochdosiertes Thiamazol i.v, Bei Iodinduzierten Formen ist die subtotale Schilddrüsenresektion Mittel der Wahl !!, Seitere Maßnahmen sind Propanolol, Glucocorticoide bei NNR-Insuffizienz, Flüssigkeits und Elektrolytbalanzierung

Diagnostik:
- Klinische Untersuchung
- Labor:
Latente Hyperthyreose mit TSH erniedrigt und fT3 und fT4 normal
Manifeste Hyperthyreose mit TSH, fT3 und fT4 erniedrigt
Autonantikörpersuche bei Verdacht auf M.Basedow
- Sonographie und Szintigraphie
- ggfs Feinnadelpunktion bei kalten, echoarmen Knoten
- MRT bei endokriner Orbitopathiefrage

Therapie:
- Latente Hyperthyreosen werden nur bei zusättlichen RF wie Osteoporose therapiert

- Allgemein: Iodexzesse verhindern und falls nicht anders möglich zuvor mit Perchlorat und Thiamazol die Schilddrüse blockieren

- Bei Manifester Hyperthyreose
1. Medikamentös mittels Thyreostatika
- Thiamazol und Carbimazol (hemmen die Thyreoperoxidase)
- Wirkeintritt erst nach 1 Woche da sie nicht die bereits synthetisierten Hormone blocken können
- Beginn mit Hoher Dosis bis euthyreotische Lage und dann Erhaltungsdosis finden
- Seltene UAW ist die Agranulozytose!! Allergische Hautreaktion, GI, Cholestaseparameteranstieg
- Propranolol bei Tachykardie

2. Radioiodtherapie:
- Erfolg erst nach 3-4 Monaten deshalb parallel mit Thyreostatika vor- und nachbehandeln
- Funktionsoptimiert um anschließend eine euthyreotische Lage zu haben oder ablativ mit anschließend Hypothyreotische Lage mit lebenslanger Substitution

3. Operation
- Vor OP unbedingt euthyreote Lage erreicht werden !!!
- Bei großen Struma
- Thyreostatikaunverträglichkeit
- Bei Rezidiven
- ausgeprägte Orbitopathie
- Anschließend fast immer Hypothyreose mit lebenslanger Substitution


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M. Basedow

- Immunthyreopathie infolge der Bildung von Autoantikörper gegen den TSH-Rezeptor mit oder ohne hyperthyreotischem Struma !

Epidimiologie:
- v.a Frauen betroffen

Einteilung:
- Ohne Struma, mit diffusem Struma und knotigem Struma

Ätiopathogenese:
- Autoreaktive IgG-Antikörper gegen TSH-Rezeptor (TRAK) -> Da sie TSH ähnlich sind aktivieren sie Thyreozyten mit Überproduktion von fT3 und fT4, Proliferation der Thyreozyten, Hemmung der TSH-Bildung
- Auch Fibroblasten besitzen ähnlichen Rezeptor wodurch es zur Endokrinen Orbitopathie und Prätibialen Myxödem kommt !!

Klinik:
- Symptome der Hyperthyreose
- Endokrine Orbitopathie
-> Exopthalmus
-> Seltener Lidschlag (Stellwag-Zeichen), sichtbare Sklerastreifen des oberen Der Hornhaut (Dalrymplezeichen), Schmerzen und Doppelbilder, Konvergenzschwäche
- Ggfs Struma
- Tachykardie
- Prätibiales Myxödem (Plaque und orangenhautähnliche nichtwegdrückbare Schwellung am Unterschenkel)

Diagnostik:
- Labor TSH und fT3/fT4, TRAK-Bestimmung, Anti-TPO, Ak können aber auch negativ sein !
- Sono: Vegrößerte Schilddrüse mit diffuser Echoarmut und Hypervaskularisation
- Szintigraphie (Meist nicht nötig) : Homogene warme Anreicherung
- MRT wegen endokriner Orbitopathie mit Entzündungen der Augenmuskel und Verdickung

Therapie:
- Hohe Spontanremissionsrate
- Initial mind. 1-Jährige Thyreostatikatherapie mittels Thiamazol oder Carbimazol bis zur euthyreotischen Lage !!
- Dann Auslassversuch -> 50% bleiben lebenslang in Remission
- Bei anderen 50% Radioiodidtherapie oder Operation (Subtotale oder totale Strumektomie)
-> Bei endokriner Orbitopathie auf jeden Fall Nikotinkarenz, ggfs parenteral Glucos bei schweren Fall, evtl. operativ, Strahlung
-

12

Schilddrüsenautonomie

- vom TSH-Einfluss unabhängige autonome Hormonproduktion der Thyreozyten

Ätiopathogenese:
- besonders im hohen Alter und Iodmangelgebieten
- kann diffus und unifokal sowie multifokal auftreten
- Aktivierende Mutationen im TSH-Rezeptorgen oder nachfolgendem Signalweg mit dauernder Stimulation der Thyreozyten
- Zu beginn noch euthyreot im Verlauf hyperthyreot (häufig durch Iodexposition -> Demaskierung einer latenten Hyperthyreose

Patho:
- Sind meist abgekapselt und heller als das unliegende Gewebe, durch schnelles Wachstum sprießen Blutgefäße erst nachträglich ein, resultieren Gewebsnekrosen und bindegewebiges Netzwerk

Klinik:
- Symptome der Hyperthyreose

Diagnostik:
- TSH, fT3 und fT4
- Sono: Echoarm mit zentral gelegendem echofreiem Areal (Zyste)
- Szintigraphie: Warme oder heiße Knoten
- Bei latenter Hyperthyreose muss Regelkreis mittels Suppresions ausgeschaltet werden einige Wochen zuvor

Therapie:
- Euthyreose herstellen mittels Thyreostatika
- Anschließend defintive Radioiodtherapie oder Operation !!
-> Radioiodtherapie v.a bei diffusen Arealen, sowie ältere Patienten KI für OP und sehr kleine Knoten

13

Hypothyreose

- Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormone T3 und T4

Ätiologie:
- Angeborene Hypothyreose
-> Mit fehlender Schilddrüse oder nur ektop angelegt
- Erworbene Hypothyreose
-> Hashimoto-Thyreoditis, Nach OP bzw. Radioiodidtherapie, extremer Iodmangel, Thyreostatika, Hypophyseninsuffzienz, Hypothalamischer Insuffizienz

Klinik:
- Beim Neugeborenen:
-> Trinkfaulheit, Bewegungsarmut, Müdigkeit, Hypothermie, Bradykardie, ohne Behandlung zu geistiger Retardierung und Entwicklungsstörungen, Kleinwuchs, Pubertas tarda

- Beim Erwachsenen:
-> Leistungsabfall, Müdigkeit, Antriebsarmut, Kälteintoleranz, trockene schuppige Haut, Bradykardie, raue heisere Stimme, Obstipation, Struma, Zyklusstörungen (TRH erhöht -> Prolaktin erhöht -> GnRH erniedrigt -> FSH und LH erniedrigt)

Komplikationen:
Myxödemkoma
-> Hypothermie, Hypoventilation mit Hyperkapnie, Bradykardie myxödematösen Aspektes
-> Hochdosiertes L-Thyroxin plus ggfs Glucos

Diagnostik:
- Hypothyreosescreening am 3. Lebenstag aus Fersenblut mit TSH und fT3 sowie fT4 Bestimmung

Therapie:
- L-Thyroxin schleichender Beginn, orientiert sich am TSH-Wert !
- Bei Neugeborenen sofortige Gabe da Geistige Retardierung nicht mehr reversibel !


DD: Low T3-T4-Syndrom
-> Bei intensivmedizinischen Patienten ist häufig fT3 und fT4 erniedrigt während TSH normal
-> Adaptiver Prozess, keine Therapie notwendig

14

Hashimoto-Thyreoditis

Epidemiologie:
- Häufigste Schilddrüsenentzündung (80%)
- betrifft v.a Frauen zwischen dem 30.-50.LJ

Ätiopathogenese:
- genaue Ursache unklar, man geht von autoimmunoathologischer Prozessen aus, besteht familiäre Veranlagung (HLA)

Klinik:
- Beginnt meist ohne Beschwerden und milder Hyperthyreose
- Im verlauf latente und später manifeste Hypothyreose mit entsprechender Symptomatik

Diagnostik:
- Klinik: Unterschiedliche Größe der Schilddrüse
- Labor: Milde Hyperthyreose, später Hypothyreose
TPO-Antikörper (95%), Tg-Antikörper, TRAK negativ!!
- Sono: Homogene Echoarmut
- Szintigraphie: Verminderte Aufnahme
- Feinnadelpunktion: lymphozytäre Infiltrate

Therapie:
- L-Thyroxin bei Hypothyreose, besonders bei schweren Hypothyreosen langsamer Beginn da kardiale Nebenwirkungen drohen
- Lebenslange Kontrolle da im Alter der Bedarf abnimmt, dazu bestimmt man den TSH Basalwert

Sonderform:
- Riedel-Thyreoditis mit eisenhartem fibrotischer Schilddrüse

15

Thyreoditis de Quervain

Ätiopathogenese:
- unklar, häufige Assoziation mit viralen Infekten

Klinik:
- Allgemeines Krankheitsgefühl, Fieber, Kraftlosigkeit sowie lokaler Druckschmerz und geschwollene Schilddrüse

Diagnostik:
- Labor: Massiv Erhöhte BSG, CRP, Anfangs Hyperthyreose, Dann Hypothyreose
- Sono: Inohomogen und echoarm
- Feinnadelpunktion: Granulome aus ungeordneten Langerhans-Riesenzellen

Therapie:
- Spontanremission häufig
- NSAR symptomatisch, Thyreostatika nicht wirksam da nur vorübergehende Hyperthyreose

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Schilddrüsenkarzinom

Einteilung:
- Papilläres (Häufigstes insgesamt)
-> Häufig bei Bestrahlungstherapie
-> Geht von den Follikelepithelien aus
-> Differenziertes Karzinom
-> Streut v.a lymphogen
- Follikuläres (Häufigstes in Iodmangelgebieten)
-> Häufig bei Bestrahlungstherapie
-> Geht von den Follikelepithelien aus
-> Differenziertes Karzinom
-> Streut v.a hämatogen
- Anaplastisches
-> undifferenziertes Karzinom
-> sehr aggresives Wachstum
-> Hämatogen und Lymphogen
- Medulläres
-> im Rahmen des MEN II, familiäre Komponente
-> Neuroendokrine Neoplasie aus C-Zellen

Klinik:
- Erstsymptom ist meist ein schnell wachsender derber schmerzloser Strumaknoten der mit der Umgebung verbacken ist
- Bei Kompression treten Symptome auf wie
-> Dysphagie (Ösophagus)
-> Heiserkeit, Insipratorischer Stridor, Dyspnoe, Horner-Syndrom
-> Jedoch Nur 25% aller sonographisch entdeckten Schilddrüsenkarzinome waren zuvor klinisch auffällig!

Diagnostik:
- Familienanamnese v.a beim Medullären Karzinom
- Schilddrüse nicht schluckverschieblich, derbe Lymphknotenvergrößerungen am Hals
- Labor: Überprüfen der Schilddrüsenfunktion -> Meist euthyreot !
- Tumormarker:
Thyreoglobulin -> Bei follikulären und papillären als Postoperative Erfolgskontrolle da bei komplett entfernter Schilddrüse kein Thyreoglobulin vorhanden sein sollte
Kalzitonin und CEA -> Bei medullären
- Sono: unscharf begrenzte, echoarme, häufig hypervaskularisierte Areale
- Szintigraphie: Kalter Knoten
- Feinnadelpunktion: bei auffälligen Sono und oder Szintigraphie
CAVE: Ein negativer Befund schließt ein Karzinom jedoch nicht aus !!!
- Staging: CT und MRT der Halsregion
CAVE: Iodfreies KM, da Metastasen durch die funktionelle Iodblockade in der Szintigraphie nicht mehr dargestellt werden können

Therapie:
- Chirurgisch, Medikamentös und Nuklearmedizinisch

Operative: Wichtigste Erstmaßnahme
- Kompletter Entfernung der Schilddrüse inklusiver Kapsel unter Mit ahme der ipsilateralen und zentralen Halslymphknoten (Neck Dissection)
- Ausnahme: Papilläres Mikrokarzinom (<1 cm, pT1a N0 M0) → Hemithyreoidektomie ausreichend

Radiojodtherapie 2 Wochen nach OP zur Destruktion von Schilddrüsenrestgewebe oder Metastasen (Geht nur bei differenzierten Karzinomen also bei papillärem/follikulärem Malignom )
- Eingesetzte Substanz: I.d.R. 131Jod

Pharmakotherapie:
- bei differenzierten nach Tumorentfernung L-Thyroxin-Substitution
- evtl. KalziumSubstitution

Prognose:
- Papilläres beste Prognose, follikuläres auch sehr gut, Anaplstiasches sehr schlechte Prognose

Decks in Staatsexamen Class (66):