sla Flashcards
(12 cards)
prevalenza e incidenza
m o f?
bimbi
dove +
bassa
f
no
dieta glutammato (sovrastimino neuro)
clinica sla
-coinvolge corna anteriori midollo spinale
-> 1 e 2 motoneruone
disturbi forse arco superiore e sofferenza piramidale arti inferiori
coinvolgimentonmusfoli bukbari
sopravvivenza bassa
-2 benigna pseudopolinevritica
evento degenerativo arti inferiori
coinvolgimento arti superiori e muscoli bulbari
progressione lenta 10-15 anni sopravvivenza
-3 la più grave con esordio bulbare
meno di un anno
più disturbi cognitivi e comportamentali
parestesia per ipertono o ridotta mobilità
SLA NON PRESENTA ALTERAZIONI NEURONI SENSITIVI
eziopatogenesi sla
evento eccitotossico
elevato livello gkutammatone aspetterò e deficit trasportatore glutammato negli astrocitin
ipotesi su base genetica
forme familiari 10% forme di sla e sinonsutosomichebdominantink recessive
C9ORF72
mutazione sod1 responsabile del 20% delle forme sla familiare -> sofferenza mitocondriale e presenza aggregatinproteici intra cellulari
mi potrei ambientale
esposizione a metalli pesanti e pesticidi e traumatismi
ipotesi immunologica esperimenti con siero di malati anticorpi che legano canali calcio voltaggio dipendenti (più effetto che causa)
fattori prognostici sla
età esordio
forma clinica
tempo tra esordio e diagnosi
numero fascicolassimo
componente genetica mutazione so d1
esordio arri
fattorinprognostici sla
età esordio
forma clinica
tempo tra esordio e diagnosi
numero fascicolassimo
componente genetica mutazione so d1
esordio arti
diagnosi
anamnesi e esame neurologico 70% delle diagnosi
fasci colazioni linguali
elettromiografia
se non chiara puntura lombare per escludere altro
RMN per escludere ernia fiscale presenza atrofia fascionpiramidale m
ricerca anticorpi
evocazione potenziali locali sensitivi che devono essere inalterati
criteri diagnostici escorial
altri criteri
coinvolgimento 2 o 1 motoneruone
progressiva evoluzione dei segni di degenerazione
airlie house criteri a
patologie che minano la sla
Patologie cerebrali
Ictus cerebrali sottocorticali, Tumore forame magno
Patologie spinali
Miclopatia cervicale, Siringomiclia, SM progressiva, AMN, Deficit B12, TSP
Patologie radicolari
Radicolopatie compressive, Amiotrofia diabetica, Meningite carcinomatosa,
Sifilide, malattia di Lyme
Patologie di plesso
Amiotrofia nevralgica (Parsonage Tumer)
Patologie di nervo
CMT; AMN; CIDP
Patologie della giunzione neuro muscolare
Miastenia gravis
Patologie muscolari
terapia sla
riluzolo anti glutamatergico
prolunga sopravvivenza 3 mesi
edavarone non in italia riduce ros
oligo nucleotide anti senso degrada mRNA della sod1
trattamento sintomatico
carbamazepina e chinino per fremii
anticolinergici triciclici per sciallerei
gaba agonisti e benzo per spasticità
inoltre gestione alimentazione respirazione mobilizzazione fisioterapia ansia
fino a peg e tracheostomia
