Surrénales 2 - Hypercorticisme (Cushing) Flashcards
(78 cards)
1
Q
Syndrome de Cushing
Vrai ou Faux
Dans le syndrome de Cushing, le cycle circadien du cortisol est préservé.
A
Faux
Perte du cycle circadien du cortisol
2
Q
Syndrome de Cushing
Vrai ou Faux
Dans le syndrome de Cushing, la rétroaction négative de l’axe H-H-surrénalien est perdue.
A
Vrai
Suppression inadéquate de l’axe
3
Q
Syndrome de Cushing
Le syndrome de Cushing est lié à un ____corticisme clinique.
Hyper- ou Hypo-
A
Hypercorticisme
4
Q
Quels sont les symptômes de l’hypercorticisme?
A
- Fatigue
- Prise de poids
- Faiblesse musculaire proximale
- Oligoaménorhée (GnRH)
- ↓ libido, dysfonction érectile (GnRH)
- ↓ vélocité de croissance avec obésité1 (GH, GnRH)
- Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
- Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
1 : Symptômes discriminants pour le Cushing
5
Q
Quels sont les signes de l’hypercorticisme?
A
- Faciès lunaire, pléthorique1
- Bosse de bison
- Comblement des creux sus-claviculaires
- Acanthosis nigricans
- Hyperpigmentation
- Hirsutisme, Acné (F)
- Faiblesses musculaires proximales1
- Obésité tronculaire
- Peau mince
- Ecchymoses1 (sur des surfaces inhabituelles)
- Vergetures poupres1 (car prise de poids rapide + peau mince + fragilité capillaire)
Pléthorique : Aspect violacé des joues et du haut du tronc
1 : Symptômes discriminants pour le Cushing
6
Q
Quels sont les 5 signes et symptômes discriminants pour le syndrome de Chushing?
A
- ↓ vélocité de croissance avec obésité (GH, GnRH)
- Fasciès lunaire, pléthorique
- Faiblesses musculaires proximales
- Ecchymoses1 (sur des surfaces inhabituelles)
- Vergetures poupres1
Pléthorique : Aspect violacé des joues et du haut du tronc
7
Q
Nommez des complications cardio-vasculaires de l’hypercorticisme.
A
- HTA
- Maladies cardiaque, vasculaire ou cérébrale
8
Q
Nommez des complications musculo-squelettiques de l’hypercorticisme.
A
- Ostéoporose → Fractures pathologiques
- Nécrose avasculaire
car ↓ absorption de Ca
9
Q
Nommez des complications métaboliques & rénales / urologiques de l’hypercorticisme.
A
- Hyperlipidémie (Triglycérides)
- Diabète ou intolérance glucose
- Lithiase rénales
10
Q
Nommez des complications psychologiques de l’hypercorticisme.
A
Troubles psychiatriques (psychose,
dépression, etc.)
11
Q
Nommez des complications tégumentaires de l’hypercorticisme.
Système tégumentaire = Peau, ongles, cheveux, etc.
A
- Infections fongiques
- Plaies chroniques
12
Q
Le syndrome de Cushing regroupe en fait 3 diagnostics. Nommez ces diagnostics.
A
- Hypercorticisme ACTH dépendant
- Hypercorticisme ACTH indépendant
- Hypercorticisme physiologique (ou pseudo-Cushing)
13
Q
Expliquez la pathophysiologie de l’hypercorticisme ACTH dépendant.
A
- Production accrue d’ACTH au niveau de l’hypophyse
- Stimulation de la synthèse de cortisol au niveau des surrénales
- Hypercorticisme
ex : Tumeur hypophysaire ou hyperplasie hypophysaire
14
Q
Expliquez la pathophysiologie de l’hypercorticisme ACTH indépendant.
A
- Augmentation de la synthèse de cortisol → Hypercorticisme
- ACTH sera bas car rétrofeedback conservé
ex : Tumeur surrénalienne
15
Q
Expliquez la pathophysiologie du syndrome de Cushing ectopique ACTH.
Rare
A
- Cancer pulmonaire sécrète ACTH
- Stimulation de la synthèse de cortisol au niveau de la surrénale
- Hypercorticisme
16
Q
Expliquez la pathophysiologie du syndrome de Cushing ectopique CRH.
Très rare
A
- Cancer pulmonaire sécrète CRH
- Stimulation de la synthèse d’ACTH au niveau de l’hypophyse
- Stimulation de la synthèse de cortisol au niveau de la surrénale
- Hypercorticisme
17
Q
Le syndrome de Cushing ectopique CRH est-il considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?
A
ACTH dépendant
18
Q
Le syndrome de Cushing ectopique d’ACTH est-il considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?
A
ACTH dépendant
19
Q
L’adénome hypophysaire est-il considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?
A
ACTH dépendant
20
Q
La prise de corticostéroïdes exogènes (iatrogénique) est-elle considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?
A
ACTH indépendant
21
Q
L’adénome surrénalien est-il considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?
A
ACTH indépendant
22
Q
Le carcinome surrénalien est-il considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?
A
ACTH indépendant
23
Q
L’hyperplasie des surrénales micronodulaire bilatérale est-elle considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?
A
ACTH indépendant
24
Q
L’hyperplasie des surrénales macronodulaire bilatérale est-elle considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?
A
ACTH indépendant
25
Nommez des causes physiologiques d'**hypercorticisme**.
- Stress → Activation normale de l'axe
> Anorexie
> Malnutrition
- Modifications du transport de cortisol (CGB)
> Grossesse
> Prise de CO *(cortisol urinaire - N)*
- Pseudo-Cushing
> Éthylisme *(> 20 conso/j)*
> Obésité *(IMC > 40-45)*
> Dépression *profonde*
26
L'**hypercorticisme** engendré par un stress sera généralement :
A. Transitoire
B. Permanent
A. Transitoire
27
Quelle est la cause la plus fréquente d’**hypercorticisme**?
A. Carcinome surrénalien
B. Maladie de Cushing
C. Prise exogène de corticostéroïdes
D. Adénome surrénalien
| *Toutes étiologies confondues*
C. Prise exogène de corticostéroïdes
28
Quelle est la cause _endogène_ la plus fréquente d’**hypercorticisme**?
A. Carcinome surrénalien
B. Maladie de Cushing
C. Adénome surrénalien
B. Maladie de Cushing
29
La maladie de Cushing a été découverte en 1932 par Harvey ____.
Harvey **Cushing**
| 👏👏
30
Vrai ou Faux
La **maladie de Cushing** représente la majorité des causes d'hypercorticisme endogène.
Vrai
| 60-70%
31
La **maladie de Cushing** touche davantage quel sexe?
Femmes
| 8F:1H
32
Dans quelle tranche d'âge observe-t-on le pic d'incidence de la **maladie de Cushing**?
20-40 ans
33
Quelles sont les 2 causes les plus fréquentes de la **maladie de Cushing**?
| *En excluant les causes ectopiques*
- Adénome hypophysaire
- Hyperplasie hypophysaire
34
Quels sont les symptômes de la **maladie de Cushing**?
Symptômes classiques d’hypercorticisme
## Footnote
- Fatigue
- Prise de poids
- Faiblesse musculaire proximale
- Oligoaménorhée (GnRH)
- ↓ libido, dysfonction érectile (GnRH)
- **↓ vélocité croissance avec obésité** (GH, GnRH)
- Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
- Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
35
Quels sont les signes de la **maladie de Cushing**?
Signes classiques d’hypercorticisme
## Footnote
- **Faciès lunaire, pléthorique**
- Bosse de bison
- Comblement des creux sus-claviculaires
- Acanthosis nigricans
- Hyperpigmentation
- Hirsutisme, Acné (F)
- **Faiblesses musculaires proximales**
- Obésité tronculaire
- Peau mince
- **Ecchymoses** *(sur des surfaces inhabituelles)*
- **Vergetures poupres** *(car prise de poids rapide + peau mince + fragilité capillaire)*
36
Quels sont les 2 symptômes d'une **maladie de Cushing** _sévère_?
- Hyperpigmentation possible
- Effet minéralocorticoïde
37
Vrai ou Faux
Le **Cushing ectopique** représente moins du quart des **Cushing ACTH dépendant**.
Vrai
| 10-20%
38
Dans quelle tranche d'âge observe-t-on le pic d'incidence du **Cushing ectopique**?
40-60 ans
39
Le **Cushing ectopique** touche davantage quel sexe?
Hommes
| H > F
40
Vrai ou Faux
Le **Cushing ectopique** présente toujours les signes et symptômes classiques du Cushing.
Faux
| Pas toujours présents car peut progresser rapidement
## Footnote
- Perte de poids
- Asthénie
- Faiblesse générale et musculaire importante
41
Nommez des tumeurs fréquemment impliquées dans le **Cushing ectopique**.
- **Carcinome pulmonaire à petites cellules** *(50%)*
- Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
- Tumeurs carcinoïdes *(poumon, intestin, ovaire)*
- Carcinome médullaire thyroïdien
- _Phéochromocytome_
42
Quelle est la tumeur la plus fréquemment impliquée dans le **Cushing ectopique**?
Carcinome pulmonaire à petites cellules
| (50%)
43
Nommez des diagnostics différentiels de **Cushing surrénalien (ACTH indépendant)** _unilatéral_.
- Adénome
- Carcinome
44
Nommez des diagnostics différentiels de **Cushing surrénalien (ACTH indépendant)** _bilatéral_.
- Hyperplasie macronodulaire
- Hyperplasie micronodulaire
45
Dans le **Cushing surrénalien (ACTH indépendant)**, la masse impliquée est généralement visible à quelle imagerie?
TDM
46
Vrai ou Faux
Le traitement d'un **Cushing surrénalien (ACTH indépendant)** _unilatéral_ est toujours chirurgical (surrénalectomie).
Vrai
| Surrénale contralatérale est préservée et compensera
47
Vrai ou Faux
Le traitement d'un **Cushing surrénalien (ACTH indépendant)** _bilatéral_ est toujours chirurgical (surrénalectomie).
Faux
| Chirurgie n'est **pas** toujours le 1er choix
## Footnote
*Car enlèverait les 2 surrénales et le patient deviendrait dépendant à vie de glucocorticoïdes & minéralocorticoïdes.*
48
Le **carcinome surrénalien** peut sécréter quelles hormones surrénaliennes?
**Tous les corticoïdes**
- Cortisol *(35%)* = Cushing surrénalien
- Combinées *(30%)*
- Androgènes *(20%)* = Virilisation
- Aldostérone *(10%)* = HTA, HypoK+
49
Dans quelle situation suspecterons-nous un **carcinome surrénalien**?
Si progression rapide *à l'imagerie*
50
En pédiatrie *(< 7 ans)*, en présence d'une masse, qu'est-ce qui est le plus fréquent?
A. Adénome
B. Carcinome
B. Carcinome
| 70%
51
# Carcinome surrénalien
Vrai ou Faux
Une masse surrénalienne chez l'adulte est fréquemment maligne.
Faux
| **Rarement** maligne
52
Quelles sont les étapes du diagnostic du **Cushing**?
| *Dans l'ordre!*
1. Dépistage
2. Dosage de l'ACTH *(dépendant ou indépendant)*
3. Confirmation & imagerie
53
Vrai ou Faux
Il faut toujours imager un **Cushing** selon la clinique.
Faux
| Ne **jamais** imager selon la clinique
## Footnote
*Car fortes chances de trouver une incidentalome*
54
Pourquoi le diagnostic du **Cushing** peut être un défi clinique?
- Maladie sub-clinique avec tests parfois discordants
- Toujours éliminer des causes physiologiques d’hypercorticisme
55
De quelles manières peut-on dépister un **Cushing**?
| *Étape 1*
- Suppresion dexaméthasone *(mino-dex)* : cortisol AM > 50 nmol/L
- ↑ cortisolurie 24h
- ↑ cortisol salivaire à minuit
56
Pourquoi doit-on prendre 2 échantillons de cortisolurie ou du cortisol saliviare lors du dépistage du **Cushing**?
| *Note personnelle*
Beaucoup de variabilité intra-individu
57
Comment se fait le transport du dosage de l'**ACTH**?
| *2e étape*
Prélèvement **sur glace**
58
Quel résultat permet de conclure à un **Cushing ACTH dépendant**?
| *Cushing central ou ectopique*
**ACTH haut** au prélèvement sur glace
| > 4,4
59
Quel résultat permet de conclure à un **Cushing ACTH indépendant**?
| *Cushing surrénalien*
**ACTH bas** au prélèvement sur glace
| < 2,2
60
Qu'utilise-t-on comme test de confirmation pour un **Cushing ACTH indépendant (surrénalien)**?
A. Imagerie
B. Tests de suppression à la dexaméthasone haute dose
A. Imagerie
61
Quelles imageries permettent d'imager les surrénales dans le cas d'un **Cushing ACTH indépendant (surrénalien)**?
| *3e étape*
- TDM
**ou**
- IRM
62
Quelle est l'utilité de l'imagerie dans le **Cushing Cushing ACTH indépendant (surrénalien)**?
Différencier adénome vs carcinome
63
Qu'utilise-t-on comme test de confirmation pour un **Cushing ACTH dépendant**?
A. Imagerie
B. Tests de suppression à la dexaméthasone haute dose
**Les 2!**
A. Imagerie
B. Tests de suppression à la dexaméthasone haute dose
64
Vrai ou Faux
Lors du **test de suppression à la dexaméthasone haute dose**, la dexaméthasone peut être donnée PO ou IV.
Vrai
## Footnote
- 8mg PO HS
**ou**
- 0,5mg q.6h x 2jours
**ou**
- 4mg IV sur 4h
65
Lors du **test de suppression à la dexaméthasone haute dose** (HD), quel résultat permet de conclure à une source _hypophysaire_ d'un **Cushing ACTH dépendant**?
↓ > 50% du cortisol
| Différence pré-post
## Footnote
*Tumeur hypophysaire conserve une certaine régulation de l'axe, donc diminution accrue du cortisol*
66
Lors du **test de suppression à la dexaméthasone haute dose** (HD), quel résultat permet de conclure à une source _ectopique_ d'un **Cushing ACTH dépendant**?
↓ < 50% du cortisol
| Différence pré-post
67
Si on suspecte un **Cushing ACTH dépendant** d'origine hypophysaire, quel autre test peut-on faire et quel est le résultat attendu?
| *Test autre que suppression à la dexaméthasone haute dose*
- Test au CRH
- Hypophysaire = Augmentation d'ACTH
- Ectopique = **Pas** d'augmentation d'ACTH
68
Quelles imageries peut-on faire pour un **Cushing ACTH dépendant** _hypophysaire_?
- IRM selle turcique
- Cathétérisme du sinus pétreux
| *Certains lésions sont trop petites pour être vues à l'IRM*
69
Quelles imageries peut-on faire pour un **Cushing ACTH dépendant** _ectopique_?
- TDM thorax/abdo
- TEP scan
| **Recherche de la néoplasie**
70
Quelle est l'objectif du **cathétérisme du sinus pétreux**?
Confirmer l'origine hypophysaire avant la chirurgie
71
Le **cathétérisme du sinus pétreux** est utile dans quelles 2 situations liées à la **maladie de Cushing**?
- Si la masse est non visible à l'IRM
- Différencier adénome à ACTH vs incidentalome *(10% de la population)*
72
Décrire le test de **cathétérisme du sinus pétreux**.
1. Injection de CRH ou de DDAVP
2. Dosage de l’ACTH G et D
3. Ratio pétreux *(central)*/périphérie >2
| **Latéralisation peu fiable**
73
Quel est le traitement d'un **adénome surrénalien**?
Surrénalectomie
74
Quel est le traitement d'un **carcinome surrénalien**?
Surrénalectomie ± chimiothérapie
75
Quel est le traitement d'un **adénome hypophysaire**?
Chirurgie transphénoïdale
76
Quel est le traitement d'un **Cushing ectopique**?
Traitement maladie primaire
| (Chx, radio, chimio)
77
Quels sont les traitements adjuvants possibles dans le **Cushing**?
- Kétoconazole
- Cabergoline *(tumeur hypophysaire)*
- Médication adrénolytique *(carcinome surrénalien)* : Mitotane
- Radiothérapie ou gamma-knife *(hypophyse)*
78
Pourquoi doit-on fournir un remplacement en corticostéroïdes *(Cortef)* dans les premiers temps suivant une chirurgie pour un **syndrome de Cushing**?
Risque d’insuffisance surrénalienne
