TRANSTORNOS DE LA COLORACIÒN ( VITILIGO; ALBINISMO ; PIEBALDISMO ) Flashcards
Vitiligo
Definiciòn enfermedad hipopigmentaria mas comùn, causada por la pèrdida de melanocitos en la piel, asociada a endocrinopatias autoinmunes, y alopecia areata.
Epidemiologìa
Inicia a cualquier edad pero la mitad de los casos debutan a edades < 20 años
Etiologìa
Las celulas T reconocen antìgenos de los melanocitos son encontradas en la piel y la sangre periferica; esto apoya la teoria autoinmune
Transtornos asociados
Alopecia areata
Insuficiencia suprarrenal
Melanoma
Anemia perniciosa
Enfermedad tiroidea
DM 1
CLASIFICACIÒN TOPOGRAFICA DE VITILIGO
LOCALIZADO ———-AFECTA UN SEGMENTO CORPORAL
DISEMNADO ———AFECTA DOS O MÀS SEGMENTOS, PERO MENOS DEL 75% DE LA SUPERFICIE COPORAL
GENERALIZADO ——AFECTA MÀS DEL 75% DE LA SUPERFICIE CORPORAL
DIAGNOSTICO
Las lesiones acròmicos suelen estar bien delimitadas y rodearse por un anillo hipercròmico
Su progresión es lenta y se encuentra alrededor de los orificios corporales ( ojos, boca, genitales externos) manos, pies superficies flexoras ( muñecas, tobillos codos, rodillas ) y pliegues VITILIGO A
VITILIGO B afecciòn en un patròn lineal o pseuodermatomas, siendo mas frecuente entre los niños
Las lesiones suelen encontrarse en sitios de trauma ( fenomeno Koebner)
Tratamiento
LOCALIZADO ; se recomienda estoides topicos, inhibidores de calcineurina y análogos de vitamina D. Agentes cosmèticos, lociones bronceadoras sin sol ( dihidroxiacetona) , corticoides topicos (triamcinolona, sistemicos ( beclometasona)
Generalizado tx Laser eximer y si es severo ( >80%de SC tratamiento para despigmentar)
Albinismo
Es un transtorno primario hipopigmentaciòn difusa con herencia autosòmica recesiva-
Etiologia
Mutaciones en los genes que codifican la tirosinasa (tipo I) proteina P ( tipo II)
Fenotipo
Varìa entre la ausencìa total de pigmento melànico disminuciòn sùbita.
Transtornos asociados al desarrollo de vìtìligo
Alopecia areata———DM I
Insuficiencia suprarrenal———Hipertiroideismo
Candidiosis mucocutànea——Hipotiroidismo
Anemia perniciosa ———Sx autoinmunes poliglandulares
Melanoma ———Sx autoinmunes poliglandulares
Complicaciones
Albinismo oculocutàneo
Disminuciòn de la agudeza visual
Fotobia
Aumento la incidencia de carcinomas cutàneos
Especialmente el carcinoma escamocelular
Diagnostico
Biopsia cutanea
Tratamiento
Cuidado oftalmològico a largo plazo
Minimizaciòn de la exposiciòn al sol
Piebaldismo
Transtorno congènito de herencia autosomica dominante caracterizado por parches amelànicos
Suelen encontrarse en la frente, regiòn anterior del cuero cabellud
Cara ventral del tronco, codos y rodillas.
