week 10 HC7 diagnostiek en behandeling van hypocortisolisme

Question 1

hoe ontstaat een primaire bijnierschorsinsufficiëntie?

Answer 1

• Probleem bij de bijnier; meest voorkomende oorzaak ziekte van Addison
  hypofyse gaat meer ACTH maken, laag cortisol

Question 2

hoe ontstaat een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?

Answer 2

Bijnieren functioneren en kunnen nog cortisol produceren, maar worden niet meer gestimuleerd omdat er laag ACTH is

Question 3

wat zijn klinische verschijnselen bij patiënten met primaire bijnierschorsinsufficiëntie?

Answer 3

• gewichtsverlies
• hyperpigmentatie
• hypotensie
• orthostatische hypotensie
• “zouthonger”
• vitiligo
• moeheid
• spierzwakte
• anorexie
• psychische klachten (depressie)
• misselijkheid en braken
• buikpijn

Question 4

waardoor ontstaat hyperpigmentatie bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie?

Answer 4

Hyperpigmentatie ontstaat doordat bij ACTH productie ook vaak productie van splice-variant daarvan (α-MSH) is. Melatonine zorgt voor donkere verkleuring van de huid.

Question 5

wat zijn de oorzaken van primaire bijnierschorsinsufficiëntie (ziekte van Addison)?

Answer 5

• Pasgeborene
  bijnierhypoplasie
• Jongeren – jong volwassenen
  auto immuun, X-gebonden adrenoleukodystrofie, TBC
• Volwassenen
  auto immuun, TBC, metastases, bloedingen, AIDS
• In het algemeen (Westerse wereld):
  TBC: 20% en auto immuun: 75%

Question 6

wat zijn de klinische verschijnselen bij patiënten met secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?

Answer 6

• gewichtsverlies
• moeheid
• spierzwakte
• anorexie
• psychische klachten (depressie)
• misselijkheid en braken
• buikpijn

Question 7

wat zijn oorzaken van secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?

Answer 7

• Hypofysepathologie
• Hoofd trauma
• Bestraling van de hypofyse
• Geïsoleerde ACTH deficiëntie
• Onttrekken van corticosteroïden na langdurig gebruik

Question 8

hoe ziet het laboratorium bij patiënten met primaire bijnierschorsinsufficiëntie eruit?

Answer 8

elektrolyt stoornissen: hyponatriëmie, hyperkaliëmie
hypercalciëmie
hypoglycemie
anemie
eosinofilie, lymfocytose
hoog ACTH, laag cortisol

Question 9

welke biochemische testen voor primaire bijnierschorsinsufficiëntie heb je?

Answer 9

• synACTHen test
• metopirontest: remt omzetting naar cortisol, meten ACTH en 11-desoxycortisol
• insuline tolerantietest: bloedsuiker omlaag → catecholamines omhoog → glucagon omhoog → cortisol omhoog → groeihormoon omhoog

Question 10

hoe werkt de synACTHen test?

Answer 10

• synACTHen test: synthetisch ACTH in de spier inspuiten, kijken wat het effect daarvan is op de bijnieren
• Normale respons:
  Basale of gestimuleerde waarde > 525 nmol/l
  ΔCortisol > 190 nmol/l

Question 11

wat is de therapie van primaire bijnierschorsinsufficiëntie?

Answer 11

• Equivalent van 15 – 30 mg. hydrocortison per dag verdeeld in 2 à 3 doses
• 9- fludrocortison: 0,1 mg. (aldosteron teruggeven)
• Vrouwen: DHEA (dehydro-epiandrosteron) 50 mg. per dag bij restklachten

Question 12

wat is de therapie van secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?

Answer 12

• Equivalent van 15 – 30 mg. hydrocortison per dag verdeeld in 2 à 3 doses
• Vrouwen: DHEA 50 mg. per dag

Question 13

wat zijn de symptomen van bijnierinsufficiëntie bij ziekte?

Answer 13

Onverklaarde circulatoire collaps
Onvoldoende respons op inotropica
Koorts zonder reactie op antibiotica

Question 14

wat is de klinische toepassing van corticosteroïden?

Answer 14

• Substitutie
• Anti-inflammatoire therapie
  auto-immuun ziekten
  allergie, anafylaxie
  post-transplantatie
• Indicaties, behandelingsduur en dosering veelal niet evidence-based
• Werkingsmechanisme (o.a.)
  suppressie van cytokine productie, inhibitie lymfocyten proliferatie, inhibitie antistof productie, inhibitie phagocytose
• Toediening
  systemisch (oraal, parenteraal)
  locaal (huid, inhalaties, klysma’s)