טרשת נפוצה, פגיעות אוטונומיות ועמ"ש

Question 1

הגדרה של טרשת נפוצה

Answer 1

מחלה דה-מיילינטיבית שפוגעת גם באקסונים וחומר אפור. מתאפיינת בפיזור במקום ופיזור בזמן.

Question 2

באיזה מחלה דימיאלנטיבית דומה ל-טרשת נפוצה יהיו נוגדנים נגד אקווה-פורין 4 וזה יגרום לפגיעה במערכת עצבים מרכזית ופריפרית?

המנגנון שלה שונה, היא מתקדמת וקשה יותר ויכולה לגרום לפגיעה בעמוד השדרה.

Answer 2

Neuromyelitis Optica

Question 3

איזה מחלה דימיאלנטיבית דומה ל-טרשת נפוצה מופיעה אחרי זיהום כמו זיהום בדרכי נשימה, אך יכול להיות לאחר זיהום ויראלי או חיידקי אחר, או אחרי חיסון במקרים מועטים?

Answer 3

Acute Disseminated Encephalomyelitis

Question 4

טרשת נפוצה היא הגורם השכיח ביותר ל-

Answer 4

היא הגורם השכיח ביותר לנכות שאינו על רקע טראומה בצעירים

Question 5

אפידמיולוגית נראה שהתרחקות מ__ _____ מגבירה את התחלואה בטרשת נפוצה

Answer 5

אפידמיולוגית נראה שהתרחקות מקו המשווה מגבירה את התחלואה בטרשת נפוצה

Question 6

איזה סימפטומים בקוגניציה נראה בטרשת נפוצה?

Answer 6

אנחנו רואים כ80% שמתלוננים על עייפות.
כאבים יכולים להיות מפרקיים או נוירוגנים,
עקצוץ בגפיים, או נימולים.

Question 7

מהי הצורה השכיחה ביותר מבחינת התייצגות לטרשת נפוצה?

Answer 7

Relapsing-Remitting

Question 8

צורה קלינית של טרשת נפוצה שבה החולה מתחיל עם התקפים רגילים ובהמשך יש התדרדרות גם ללא התקפים?

Answer 8

SECONDARY PROGRESSIVE

Question 9

איך תראה התייצגות -

ISOLATED CLINICAL SYNDROME OF MS?

Answer 9

הגל הראשון של המחלה - יש הפרעה קלינית נורלוגית והאדם יכול להמשיך ולחזור להתקפים או שלא, היום יש לנו שיטות לנסות למנוע את ההתקדמות של המחלה מכאן.

Question 10

מהי הצורה הנדרה ביותר של טרשת נפוצה? איך נאבחן אותה?

Answer 10

PRIMARY PROGRESSIVE

אין לה את הגלים שאנחנו רואים ברוב המקרים. האבחנה היא לפחות לאחר שנה של התקדמות נוירולוגית ללא רילאפסים.

Question 11

איך ישתנה האופי של מחלת הטרשת הנפוצה מבחינה היסטופתולוגית?

Answer 11

בתחלת המחלה יש בעיקר מרכיב אינפלמטורי ומעט דגנרטיבי, ובהמשך יש תהליך שהוא בעיקרו דגנרטיבי.

Question 12

מה זה

RADIOLOGIC MS

Answer 12

מציאת סימנים בדימות לטרשת נפוצה בדימות ללא ממצאים קליניים

Question 13

מהם הקריטריונים לאבחנה של טרשת נפוצה?

Answer 13

שילוב נגעים ספציפיים לטרשת נפוצה ב MRI
עם ממצאים קליניים של פיזור במקום ובזמן.
מספיקים גם רק שני ממצאים קליניים באופן זה!
באלקטרופורזה של חלבונים כבדי משקל מנוזל חוט שידרה שני שליש מהחולים יהיו חיוביים.

Question 14

מהי סיבת המוות השכיחה ביותר כתוצאה מטרשת נפוצה?

Answer 14

סיבוכים מזיהומים

Question 15

איך יראו נגעים ספציפיים לטרשת נפוצה?

Answer 15

צורת להבה או אליפסה
גדולים מחצי סנטימטר
מאונכים לציר של החדר
בחתך מידסגיטלי - אצבעות דוסון

Question 16

איך נמדוד את התקדמות המחלה מבחינה קלינית?

מהו השלב הקריטי עבור החולה?

Answer 16

EDSS

מעל 4.5 - נכות מסוימת

Question 17

Orthostatic intolerance

מה הכוונה ?

Answer 17

תסמינים שמופיעים רק בעמידה - פגיעה במע”ע אוטונומית מרכזית בלבד!

Question 18

Postural Tachycardia Syndrome

מה ההגדרה?

Answer 18

יש עלייה של 30 או יותר בדופק בזמן מעבר לעמידה. לרוב הדופק יעבור את ה120, וללא ירידה בלחץ דם.

Question 19

Orthostatic hypotension

מה ההגדרה ?

Answer 19

ירידה של יותר מ20 סיסטולי או 10 דיאסטולי לפחות ב3 דקות ממעבר לעמידה. אם אנחנו רואים טכיקארדיה קומפנסטורית, המקור הוא לא עצבי.

Question 20

Vasovagal syncope

מה הכוונה ?

Answer 20

ירידה בהכרה בגלל ירידה בלחץ הדם וקצב הלב

Question 21

אילו מחלות אידיופאטיות הכוללות משקעים יגרמו לפגיעה במערכת העצבים האוטונומית?

Answer 21

MULTIPLE SYSTEM ATROPHY (PARKINSONISM)
PARKINSON
PURE AUTONOMIC FAILURE
DIFFUSE LEWY BODY DEMENTIA

Question 22

אילו סיבות משניות/התייצגויות ספציפיות יגרמו לפגיעה במערכת העצבים האוטונומית?

Answer 22

SPINAL CORD TRAUMA
HYPOTHALAMIC LESION - SARCOID/TUMOR
HYPERHIDROSIS
ILLICIT/IATROGENIC DRUG INSULT
PARANEOPLASM

Question 23

מה קורה באוטונומיק דיסרפלקציה?

מבחינה פאתופיזיולוגית!

Answer 23

חתך של עמוד השדרה בגובה של טי6 ומעלה - מסכן חיים.

במהלך מצב של סטרס או טריגר הסיגנל יגיע רק לפלג הגוף העליון!

Question 24

מה קורה באוטונומיק דיסרפלקציה?

מבחינה התיצגותית!

Answer 24

לחץ דם גבוה, סמוק ומיוסיס, אך בחלק התחתון הוא נראה חיוור וקר. יכול להגרם כמוות כתוצאה מאוטמים, בצקת ריאות, לחץ הדם המליגני.

Question 25

איזה טיפולים יש לאוטונומיק דיסרפלקציה?

Answer 25

אנלגטיים | מצב החריף - ניטריטים, קולינדין, בקלופן

Question 26

MULTIPLE SYSTEM ATROPHY | מה הופך אותה לחמורה יותר משאר המחלות האוטונומיות?

Answer 26

הפרעה במערכת השתן והמין | מופיעה מוקדם

Question 27

מה הטיפול בכל המחלות האדיופאטיות המערבות משקעים וגורמות לכשל אוטונומי?

Answer 27

טיפול סימפטומטי שימוש בדופאמין בפרקינסון עלול להחמיר היפותציה תנוחתית. גרביים אלסטיות, נוזלים ומלחים אם לא עבד - תרופות.

Question 28

סינדרום שמאופיין עם נוגדנים ספציפיים, בעיקר בגברים, כאשר יש באופן חריף וקשה דיס-אוטונומיה משום מקום. המחלה נרפאת באופן ספונטני, ומונופאזי - כלומר מחלה שמגיעה לשיא ואז דואכת. לפעמים אפשר לגלות מחלה ויראלית שקדמה לבעיה. המאפיינים הקליניים הם orthostatic hypotension, GIT dysmotility, widespread anhidrosis. יש נוגדנים ב50% מהחולים והנוגדנים יכולים להופיע גם במחלות שונות אך אם יש קליניקה + נוגדנים יש אבחנה. הטיפול הוא אימונוסופרסיבי עם IVIG, סטרואידים, אזתיופרין, או ריטוקסימאב במקרים קשים. פירידוסטיגמין יכול לעזור לחזק את הסינפסה ולהפחית סימפטומים. איזה מחלה מתאימה לתיאור הזה?

Answer 28

Autoimmune autonomic gangliopathy

Question 29

איזה מחלות אמיוניות יגרמו לנוירופאתיה אוטונומית היקפית?

Answer 29

שיוגרן גוליאן ברה פאראניופלזם - למברט איטון

Question 30

איזה סיבות כרונניות חשובות קיימות לנוירופאתיה אוטנומית היקפית?

Answer 30

עמילוידוזיס | סוכרת

Question 31

יכולה להיות התייצגות של 20% מהחולים עם כאב בגלל פגיעה במערכת עצבים היקפית, מעורבות אוטונומית שמשפיעה על הלב ועל מערכת השתן ומין, וסימני כשל באיברים נוספים כמו בכבד. לאיזה מחלה סיסטמית נויורפאתיה זו תתאים?

Answer 31

עמילוידוזיס

Question 32

חולים מתלוננים על סחרחורת אורטוסטטית, חוסר בראיית לילה, resting tachycardia. הסימנים האלה מתפתחים מאוחר יותר במחלה, לפחות 5 שנים. לאיזה מחלה סיסטמית נויורפאתיה זו תתאים?

Answer 32

סוכרת

Question 33

מהו הסיכון בטיפול מהיר בסוכרת בהקשר נוירופאתיה היקפית אוטונומית?

Answer 33

גם טיפול מהיר מידי של סכרת יכולה לגרום להפרעה עצבית אוטונומית. היום אנחנו פורסים את הטיפול לאורך חודשים כדי להמנע מכך.

Question 34

איזה חלקים בחוט השדרה הכי רגישים לאיסכמיה?

Answer 34

חלק תחתון | חלק קדמי

Question 35

פגיעה בעמ"ש מהי פגיעה חריפה? תת-חריפה? כרונית? ודוגמאות לאטיולוגיות?

Answer 35

חריף עד שבועים - זיהומים תת-חריף עד שישה שבועות כרוני מעל 6 שבועות - גידולים והסננות

Question 36

כאשר אנחנו בודקים חולה שאנחנו חושדים שיש לו פגעיה עצבית בעמ"ש קודם כל נשלול ______, זהו מצב שנחשב דחוף. אפשר לבדוק בסיטי.

Answer 36

כאשר אנחנו בודקים חולה שאנחנו חושדים שיש לו פגעיה עצבית בעמ"ש קודם כל נשלול קומפרסיה, זהו מצב שנחשב דחוף. אפשר לבדוק בסיטי

Question 37

פרט לקומפרסיה מה צריך לשלול בנוסף בחשד פגיעה בעמ"ש? | איך נבדוק?

Answer 37

דלקת | MRI

Question 38

מה יכול לגרומה לטרנסקציה מלאה של עמ"ש?

Answer 38

``` טראומה קרצינומה מטסטטית מיאליטיס או מחלה ניוונית כלשהי זיהומים חריפים הפרעה מטבולית - מחסור בבי12, רעלנים או אתנול ```

Question 39

איך נוכל לזהות קלינית את גובה הפגיעה בעמ"ש?

Answer 39

שיתוק מוטורי ביידיים ו/או ברגליים

Question 40

מהי תלונה נפוצה במטופלים עם טרנסקציה שלמה של עמוד שידרה? - לאחר ייצוב

Answer 40

PARESTHESIA | פלס תחושתי

Question 41

מהם הסימנים המיידיים של טרנסקציה של עמוד השידרה?

Answer 41

שוק ספסטיות והיפררפלקסיה סימן בבינסקי אצירת שתן, עצירות

Question 42

אדם צעיר מגיע עם חולשה של שתי הרגליים, ספסטיות, בבינסקי חיובי, ופגיעה בגובה טי8. הוא יתלונן על הפרעה במתן שתן. מה נעשה בשלב זה?

Answer 42

נקח אותו קודם כל להדמיה ואם אין דלקת אנחנו ננסה להבין מה גרם לפגיעה.

Question 43

מה יעזור להחליט בין למיאליטיס או גוליאן ברה לדוגמא כשמדובר על פגיעה בעמ"ש?

Answer 43

התפתחות איטית יותר עם פלס תחושתי בבינסקי או חוסרים אוטונומיים יכווינו יותר למיאליטיס!

Question 44

המיסקציה עם פגיעה איפסילאטרלית בתחושה עמוקה ו ויברציה ופגיעה קונטרה לאטרלית שמתייצגת באובדן כאב וטמפרטורה. מבחינה מוטורית - חולשה איפסילטראלית. לאיזה סינדרום זה מתאים? ממה יגרם?

Answer 44

BROWN-SEQUARD SYNDROME - "HALF CORD OFF" | טראומה או מיאליטיס

Question 45

פגיעה בחלק מהסיבים שמוסרים כאב וטמפרטורה, כאשר מגע ופרופריוספשן שמורים. הפגיעה היא בעיקר באזור הידיים והכתפיים (חלוקה בצורת שאל) אם החוט שדרה הצווארי מעורב יכול לגרום להורנר. לאיזה סינדרום זה מתאים? ממה יגרם?

Answer 45

CENTRAL CORD SYNDROME | יכול להגרם ע"י סרינגומיאליטיס, היפראקסנשן של הצוואר, גידולים ביחד עם מאלפורמציה של שיארי או בגלל דה -מיאלינזציה.

Question 46

פגיעה באיזור האחורי של עמוד השדרה. זה לרוב קורה בגלל זיהום של עגבת לאחר 10-20 שנה, או בגלל דה-מייליניזציה, או קומפרסיה. איך סינדרום זה נקרא?

Answer 46

POSTERIOR COLUMN SYNDROME

Question 47

יכול להגרם מפגיעה של היפר-פלקשן, אבל גם איסכמיה (אמרנו שהחלק הקדמי יותר רגיש). יש פגיעה בכאב וטמפרטורה, אבל שימור של המסלול האחורי. יש גם מעורבות של החלק המוטורי ה קורטיקוספינאלי. איך סינדרום זה נקרא?

Answer 47

ANTERIOR CORD SYNDROME

Question 48

יכול להגרם על ידי מחסור בבי12, איידס, ספונדילוזיס כרונית או דה-מייליניזציה. בנוסף לפגיעה האחורית אנחנו נראה גם פגיעה מוטורית במסלול הקורטיקוספינאלי, כך שיש באיזור הפגיעה אקסון ניורון מוטורי עליון , ולפעמים אטוניה של שלפוחית השתן. איזה סינדרום יתאים לזה?

Answer 48

POSTEROLATERAL CORD SYNDROME

Question 49

הוא עד ¼ מכל פגיעות חוט השדרה. הוא בגובה טי12 עד אל-1, ולרוב נפגע מטראומה - למרות שגם דה-מייליניזציה היא אפשרית יש פגיעה שנראית בנוירון מוטורי עליון ונויורן מוטורי תחתון - פגיעה ברגליים ובסוגרים בעיקר שתן. האם מדובר בקאודה אקווינה או קונוס מדולריס סינדרום? למה?

Answer 49

CONUS-MEDULLARIS SYNDROME | יש מעורבות של נויורן מוטורי עליון

Question 50

תגרום לפגיעה תחושתית שנקראית אנסטזיית עוכף - ירידה תחושתית בפיזור שדומה לאוכף. כלומרף הפרינאום, פי הטבעת והישבן. מעורבות של נויורות מוטורי תחתון בלבד?

Answer 50

CAUDA EQUINA SYNDROME