מחלות מוטוריות ומיופאתיה Flashcards

(53 cards)

1
Q

איזה מחלה מוטורית תגרום לפגיעה ב

UMN + LMN

A

ALS - AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

איזה מחלה מוטורית תגרום לפגיעה ב

UMN

A

PLS - PRIMARY LATERAL SCLEROSIS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

איזה מחלות מוטורית תגרומנה לפגיעה ב

LMN

A

PMA - PROGRESSIVE MUSCULAR ATROPHY

SMA - SPINAL MUSCULAR ATROPHY

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

איזה מחלה מוטורית תגרום לפגיעת שרירים בולבריים דרך פגיעה ב

UMN + LMN

A

PBP - PROGRESSIVE BULBAR PALSY

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

איזה תסמינים שקשורים בפגיעה הנוירון מוטורי תחתון קיימים?

A

חולשה
דלדול שרירים
פסיקולציות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

איזה תסמינים שקשורים בפגיעה הנוירון מוטורי עליון קיימים?

A

דיבור נגרר - דיסארטריה
קושי בבליעה - דיספאגיה
קוצר נשימה - הכי בולט באבחנה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

איזה איבר לא נפגע מהמחלה בדרך כלל? למה זה חשוב לשים לב לזה?

A

עיניים

שולל מיאסטיניה גראביס עם וריאנט עייני (חצי מהן(

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

מה סיבת המוות בדרך כלל?

A

כשל נשימתי

המחלה מתפתחת לכיוון זה ללא עצירה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

5YS ?

A

20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

מהי האטיולוגיה של המחלה?

A

לא ידוע

חושדים בעודף גלוטמאט או רדיקליים חופשיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS
איזה אחוז מהמחלה תורשתי?
איזה גן הוא הכי שכיח מבין כל הפקטורים הגנטים?

A

10%

SOD-1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

מהו הטיפול הכי מועיל?

A

טיפול תומך

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

PRIMARY LATERAL SCLEROSIS

איזה תסמינים הם השכיחים ביותר? למה?

A

פגיעה בלעדית - UMN
ספסטיסיות
רפלקסים חלשים
חולשת שרירים וקשיי הליכה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

PRIMARY LATERAL SCLEROSIS

מה התסמין הכי בולט? מה מאפיין אותו?

A

ספסטיות עד כדי מוגבלות

ללא סימנים בולבריים, לא מתקדמת מהר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

PROGRESSIVE BULBAR PALSY

איזה תסמינים הם השכיחים ביותר? למה?

A

פגיעה בלעדית בגזע המוח
דיסארטריה עם עוויתות בלשון
דיספאגיה
קוצר נשימה עם יכולת נשיפה פחותה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

PROGRESSIVE MUSCULAR ATROPHY

איזה תסמינים הם השכיחים ביותר? למה?

A

פגיעה בנוירון מוטורי תחתון
חולשת שרירים ורפלקסים חלשים
מעורבות בולברית יכולה להגיע אחרי הרבה זמן במחלה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מחלות ניוון הנוירון המוטורי הן מחלות שנמצאות על ספקטרום מסוים ללא חציצה מדויקת וכל אחת מהן יכולה להתפתח בסופו של דבר ל -

A

AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מחלות ניוון הנוירון המוטורי הן מחלות שנמצאות על ספקטרום ובכולן יש אספקט שהוא

A

תורשתי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מהי המחלה של ניוון הנוירון המוטורי שהיא הכי שכיחה בתורשה?

? מהי צורת התורשה

A

SPINAL MUSCULAR ATROPHY (AR)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

כיצד תתחיל חולשת השרירים ב

SMA ?

A

באגן בצורה פרוקסימלית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מהי המחלה שגורמת להתפתחות חולשת שרירים בצורה הכי מהירה?

מהם המאפיינים של התפתחות החולשה בשרירים ?

A

תסמונת גוליאן ברה
מתקדמת מדיסטאלי לפרוקסימלי (ASCENDING)
סימטרית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

מהן סיבות המוות השכיחות בתסמונת גוליאן ברה?

A

כשל נשימתי, זיהומים, כריש דם, כשל עצבים אוטונומיים

23
Q

מה הטיפול בשלב החריף של תסמונת גוליאן ברה?

A

מתן פלזמת דם או אמיונוגלובולינים

90% בהחלמה מלאה

24
Q

איזה ערכי מעבדה נראה תסמונת גולאין ברה?

A

ירידה בהולכה - EMG

חלבון גבוה - CSF-LP

25
אילו מחלות נוירומסקולריות פרה-סינפטיות קיימות?
LAMBERT-EATON MYASTHENIC SYNDROME | BOTULISM
26
אילו מחלות נוירומסקולריות פוסט-סינפטיות קיימות?
MYASTHENIA GRAVIS
27
בכמה מחולי הואריאנט האוקולארי של מיאסטניה גראביס תהיה נוכחות של הנוגדנים של המחלה המקורית?
50%
28
מהם התסימנים האוקולריים של מיאסטיניה גראביס?
פטוזיס | דיפלופיה
29
מהם התסימנים הבולבריים והנשימתיים של מיאסטיניה גראביס?
דיסארטריה ודיספאגיה | קוצר נשימה
30
איך תתאפיין חולשת השרירים במיאסטיניה גראביס?
בידיים יותר משמעותית | מושפעת מעייפות לארח הפעלה חוזרת - EMG
31
איך נטפל במיאסטניה גראביס?
הסרת הגורם המחמיר, ACHEi, הזנת פלזמה וגלובולינים, פרדינזון ואימוראן.
32
מהו תבחין הטנסילון?
ACHEi מוזרק | ובודקים האם התגובתיות חוזרת
33
איזה תהליך כירורגי יתרום לטיפול במיאסטיניה גראביס?
הסרת הטימוס
34
איזה אוכלוסיה היא בסיכון מוגבר לפגיעה מבוטוליזם?
תינקות - דבש
35
איזה תסמינים הם קלאסיים לבוטוליזם?
פטוזיס, דיפלופיה, תסמונת התינוק הפלופי, חולשה הפרעות במ"ע אוטונומית
36
איזה נוגדנים ייחודיים ל | LAMBERT EATON MYASTHENIC SYNDROME
ANTI-VCC PRESYNAPTIC | שחרור מופחת של אצטילכולין
37
LAMBERT EATON MYASTHENIC SYNDROME | מאפייני החולשה?
פגיעה בולברית ופגיעה עיינית היא פחות שכיחה עם מעורבות אוטונומית מגיעה לרוב כתוצאה מ - SCLC
38
LAMBERT EATON MYASTHENIC SYNDROME | מה הטיפול בד"כ
הסרת הגורם | Guanidine
39
חולה שמגיע למרפאה עם חולשת שרירים פרוקסימלית, בעיה בגייט בהליכה, קושי בעלייה במדרגות, קושי בהרמת חפצים מעל הראש, כאבי שרירים דלקתיים והתכווצויות ירמוז לנו על?
מיופאתיה כלשהי
40
מהם הסבוכים המאוחרים של מחלות מאיופתיות ?
קושי בבליעה ובנשימה
41
מהי הקלסיפיקציה הבסיסית למיופאתיות?
דיסטרופיות מולדות מטבוליות נרכשות
42
אילו סוגי מאיופאתיות דיסטרופיות קיימות?
DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY MYOTONIC DYSTROPHY BECKER MUSCULAR DYSTROPHY (LIGHT DMD)
43
אילו סוגי מאיופאתיות מולדות מטבוליות קיימות?
GLYCOGENOSES/GLYCOGEN STORAGE DISEASES | MITOCHONDRIAL
44
אילו סוגי מאיופאתיות נרכשות קיימות?
POLYMYOSITIS DERMATOMYOSITIS INCLUSION BODY MYOSITIS DRUG INDUCED
45
מטופל בן 9, לא מצליח לרוץ, מסוגל ללכת בצורה איטית, היפרטרופיה שיקרית בשוק ברגליים - במישוש שומנית. איזה מחלה תורשתית סביר שמדובר עליה אם צורת ההורשה היא XR ? מה סיבת המוות השכיחה ביותר? ומה מעכב את ההתפתחות?
DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY סטראוידים מעקבים את ההתפתחוות של המחלה סיבת המוות השכיחה ביותר היא כשל נשימתי או קארדיומיופאתיה
46
מהי המחלה הכי שכיחה מבין כל הדיסטרופיות, אוטוזומלית דומיננטית, גיל הופעת המחלה אינו קבוע, מתאפיינת בפטוזיס, חולשה דיסטאלית, פנים ולשון? אילו שרירים חשובים במעורבותם במחלה זו?
MYOTONIC DYSTROPHY | שרירי נשימה
47
מהי ההגדרה של מיוטוניה?
חוסר יכול להרפות שרירים לאחר כיווץ
48
איזה הפרעות במערכות אחרות צפוי שנראה בדיסטרופיה מיוטונית?
חסימה הולכתית בלב ורגורגיטציה מיטרלית סאבפרטיליות, חוסר צניחה של האשכים סוכרת
49
מטופל מגיע למרפאה עם סימפטומים של חולשה ועייפות, כאבי שרירים, וערך גבוה של קריאטינין פוספט קיאנז בדם. איזה סוג מחלות מתאים? מהי הם העקרונות החשובים לאבחנה מבדלת לפי הקליניקה?
מיופאתיות דלקתיות נבדוק אם הפגיעה היא סימטרית או א-סימטרית, מעורבות עורית, פרוקסימלי או דיסטאלי. ESR, EMG. אם החשד מספק - ביופסיית שריר
50
מטופל בן 26, חולשת שרירים פרוקסימלית, בביופסיית שריר נמצאה דלקת אנדומיזיאלית. איזו אבחנה היא היכ סבירה? מה הטיפול?
פולימיוסיטיס | פרדניזון או מטוטרקסט
51
מטופל בן 26, חולשת שרירים פרוקסימלית, בביופסיית שריר נמצאה דלקת פרימיזיאלית. פופולות מסוג גוטרון ופריחת הליוטרופ בעור איזו אבחנה היא הכי סבירה? מה הטיפול?
דרמטומיוסיטיס פרדניזון או מטוטרקסט אפשר גם להשתמש ב IVIG
52
איזה סוג מאיופאתיות דלקתיות הן השכיחות ביותר ?
INCLUSION BODY MYOSITIS
53
INCLUSION BODY MYOSITIS באיזה גיל תופיע בדרך כלל? איך נבדיל מדרמטומיוסיטי ופולימיוסיטיס?
מעל 50 | סימטרית, מעורבות של הפנים, דיספאגיה