מחלות נוירומסקולריות Flashcards
(131 cards)
1
Q
מה כוללת בתוכן המחלות הנוירומוסקולריות –
A
● מחלות עצב
● מחלות שריר
● מחלות נוירון מוטורי
● מחלות העברה נוירומוסקולריות
2
Q
EMG
A
בדיקה אלקטרו פיזיולוגית של העצב והשריר
3
Q
Neuropathy-
A
- מחלה של העצב. יכולים להיות לה ביטויים מוטורים, סנסוריים ואוטונומיים.
עצב= מערכת עצבים היקפית
4
Q
העצב היחיד שלא שייך למערכת העצבים הפריפריאלית
A
העצב היחיד שלא שייך למערכת העצבים ההיקפית- עצב הראייה
5
Q
Mononeuropathy-
A
- מחלה של עצב בודד.
- למשל-
תסמונת התעלה הקרפילת (מדיאן)
6
Q
Polyneuropathy
A
- מחלות של עצבים מרובים.
- פגיעה כללית בעצבים ההיקפים הרבה פעמים בשל מחלה סיסטמית.
- יש כמה תבניות למחלה זו- לדוגמה התבנית של פגיעה בארבע גפיים. זהו מצב קליני מאוד שכיח וכשמאבחנים אותו צריך לחשוב מה הסיבה. (=למשל תסמונת גיליאן בארה)
7
Q
Polyneuropathy- peripheral neuropathy
A
- מחלות של עצבים מרובים.
- פגיעה כללית בעצב ההיקפי רק שכאן הכוונה היא לפגיעה בעיקר בעצבים הכי ארוכים. הם אלה שהכי יפגעו ולכן הרבה פעמים זה יתחיל ברגליים וטפס פרוקסימלית.
8
Q
Multiple mononeuropathy
A
- פגיעה בכמה עצבים בודדים שין בינהם קשר, זוהי תבנית פגיעה שונה מפולינוירופטיה. יותר נדיר.
9
Q
מחלות הנוירון המוטורי
A
- Upper motor neuron- נוירונים מוטורים שנמצאים בקורטקס המוטורי ומסיימים בסינפסה או בחוט שדרה או בגזע המח.
- Lower motor neuron- נוירונים מוטורים שגוף התא שלהם נמצא בחוט השדרה או גזע המח והאקסון שלהם בפריפריה.
10
Q
Myopathy
A
● מחלות של השריר עצמו. יש המון אטיולוגיות למחלות האלה. הביטוי הקליני הוא חולשה שרירית עד שיתוק אבל הבעיה היא בשריר עצמו ולא בעצב המוטורי. אלה מחלות מאוד נדירות.
11
Q
Defect neuromuscular junction
A
- מחלות בצומת עצב שריר. כמו מיאסטניה גראביס
12
Q
Plexopathy
A
פגיעה במקלעות.
13
Q
Radiculopathy
A
- פגיעה בשורש העצב.
14
Q
Polyradiculopathy
A
- פגיעה בכמה שורשי עצבים. צריך לתאר בדיוק איזה שורשים נפגעים ובאיזה צד שמתארים אותה.
15
Q
מערכת העצבים הפריפריאלית, איזה עצבים כוללת?
A
- את העצבים שיוצאים מהמוח ומחוט השדרה.
- כוללת את העצבים הקרניאליים- שהגרעינים המוטורים שלהם נמצאים בגזע המוח וממשיכים לאיבר המטרה.
*effernt division-
autonomic nervous system
motor nervous system
הנוירונים המוטורים יוצאים מהקרן הקדמית של חוט השדרה (חומר אפור)
*afferent division-
הנוירונים הסנסורים נכנסים אל הקרן האחורית של חוט השדרה. (חומר אפור)
- החומר הלבן- סביב החומר האפור בו עוברות המסילות המוטוריות והסנסוריות.
- הנוירונים המוטורים והסנסורים מתאחדים למקלעת בעלת שם ומשם הם יתפצלו לעצבים פריפראלים.
16
Q
חיבור הנוירון האוטונומי
A
יתחבר אל הנוירון המוטורי והסנסורי דרך גנגליון
17
Q
מבנה העצב
A
עצב הוא מקבץ של אקסונים (סיבים) עצביים פריפריאליים, חלקם עולים וחלקם יורדים, עטוף ברקמת חיבור המכסה ועוטפת באותו המסלול.
עצב לא מכיל תאי עצב, רק אקסונים של נוירונים רבים- על פי הגדרה זו, אין “עצב” במערכת העצבים המרכזית
מקבץ של אקסונים במערכת העצבים המרכזית נקראת- מסילה.
לעצבים בכל עצב אין השפעה אחד על השני. הם מטיילים יחד מטעמי “נוחות”, כמו כבלים של טלפונים.
זוגות העצבים הקרניאליים- 12, ועצבים ספניאליים- 31, מרכיבי ם את מערכת העצבים הפריפריאלית.
אחרי יציאתם, העצב מתפצל ומסתעף כדי ליצור רשת פריפריאלית של עצבים שמספקים רקמות.
בגל לשכל סגמנט של חוט השדרה נותן מוצא לזוג של עצבים שמספקים איזור מוסיים, המיקום של המחסור התחושתי והמוטורי שקשור לפגיעות חט שדרה ניתן למיקום.
18
Q
מאפייני הפתולוגיות של מערכת העצבים ההיקפית
A
- פגיעה סנסורית
- פגיעה מוטורית
- פגיעה בחלק מהקרן של החומר האפור
- דנרבציה של העצב- לא יגיע אל השריר ולא יעצבב אותו
19
Q
פגיעה סנסורית-
מאפיינים
A
- תתבטא בחובר תחושה
- False sensation
- כאב
- זרמים
- חוסר תחושה בכל המודליטיס
20
Q
פגיעה מוטורית- מה יקבע את רמת פגיעתה?
A
- תבוא לידי ביטוי לפי רמת הפגיעה- כמה יחידות מוטוריות נפגעו.
21
Q
פגיעה מוטורית- מאפייני הפגיעה של הנוירונים המוטורים התחתונים.
A
- רוב המחלות הן לא טוטאליות ואז יהיו דרגות שונות של חולשה.
- פגיעה בנוירונים הנמוכים יכול לגרום לשיתוק.
- בדרך כלל אם העצב נחתך תהיה חולשה, אך לא יופיע ישר הרבה סימנים, לא יהיה מיד דלדול. מהירות הופעת הסימנים תלויה בסוג הפגיעה.
- כאשר חותכים את העצב המוטורי- קשת הרפלקס נפגעת ויש א-רפלקסיה. רפלקסים חלשים עד לא קיימים. לא מופיע סימן בבינסקי (הוא יופיע בפגיעה בנוירונים הגבוהים)
- הטונוס השרירי יורד בשלבים די מוקדמים.
22
Q
פגיעה בחלק מהקרן
A
- פוליו למשל זה וירוס שתוקף את הגוף של העצב וגורם לדלקת קרום המוח ולפגיעה בקרן הקדמית של חוט השדרה- כתוצאה מכך, כשזה קורה בילדות, הנוירונים הנמוכים נפגעים והגפה לא מתפתחת, נשארת משותקת או מדולדלת.
- אם זה קורה לאדם בבגרות הגפה כבר תהיה בגודל תקין אך יהיה שיתוק עם מאפיינים של נוירונים נמוכים.
23
Q
בדיקות לאבחון נוירופתיות
חלוקה לשתי קבוצות של בדיקות:
A
בדיקות אלקטרופיזיולוגיות
ביופסיות
24
Q
בדיקות אלקטרופיזיולוגיות
A
- בדיקות עזר לאבחנת בעיה במערכת העצבים הפריפרית. לא המרכזית(!)
25
מה חשוב לשים לב בבדיקות אלה?
* מי שמאבחן את המחלה זה רופא, בדרך כלל נוירולוג או רופא שיקום. אך מי שמבצע את הבדיקות הוא טכנאי רפואי ולכן חשוב מאוד שרופא המפנה חולה לבדיקה יפנה עם חשד קליני- כלומר בדיוק מה שהוא רוצה שיייבדק.
* איכות הבדיקה תלויה מאוד בהעמקה שעושה הטכנאי שהיא לא תמיד גבוהה.
26
מה משמעות הבדיקה האלטקרופיזיולוגית?
* תעזור לרופא להבין באיזו בעיה מדובר מבין הבעיות של מערכת העצבים הפריפריאלית- שריר, עצב, פלקסוס, שורש.
27
האם במחלות שריר ההולכעה העצבית נפגעת?
ההולכה העצבית אינה נפגעת בעקבות מחלות של שרירים.
28
האם חייב לבצע את שתי הבדיקות החשמליות?
אף על פי שבדיקת
EMG
ובדיקת הולכה עצבית משלימות אחת את השנייה לא תמיד יש הכרח לבצע את שתיהן.
כאשר מדובר במחלות שריר ראשוניות, בדיקת
EMG
בלבד עשויה להספיק, כיוון שההולכה העצבית אינה נפגעת בעקבות מחלות של השרירים.
אך כאשר מדובר בבעיה עצבית, לעיתים קרובות יש לבצע את שתי הבדיקות כיוון שפגיעה בעצבים עלולות לגרום לשינויים בשרירים הניתנים להערכה בבדיקת
EMG.
עקב השימוש המשותף באלקטרומיוגרפיה לבדיקת הולכת השרירים והעצבים הוצע בעבר לשנות את שמה לאלקטרו-נוירומיוגרפיה (נוירו-נוירון= עצב, מיו=שריר).
29
הבדיקות האלקטרופיזות מתחלקות לשניים:
* EMG- בדקת שרירים על ידי הכנסת מחט לתוך השריר.
* NCT- nerve conduction test- בדיקת הולכה עצבית- מוטורים וסנסורים.
* יש לבצע את שתי הבדיקות.
* אם יש פגיעה מוטורית, בדרך כלל שתי הבדיקות יהיו לא תקינות. כאשר האי אם גי יזהה בעיקר בעיה שרירית, ואן סי טי תזהה בעיקר בעיה תחושתית ומוטורית.
30
EMG-
מה בודקת?
* מעריכה את תפקוד השרירים עצמם, הנוירונים הנמוכים ואת הצומת עצב-שריר.
31
EMG-
הבדיקה
* הבדיקה רושמת את הפעילות החשמלית הנוצרת על ידי סיבי השריר. מחדירים מחט עם אלקטרודה אל תוך השרירים הנבחרים לפי חשד המחלה ורושמים את הפעילות החשמלית בשריר- עם ובלי תנועה.
32
EMG-
מה עושה?
* המכשיר עושה אנליזה ואפיון כדי לאבחן את מקור המחלה- הגורם הראשוני.
33
מקורות המחלה-
* Myopathy- מחלה של השריר עצמו.
* מחלות בנוירון המוטורי הנמוך- פגיעה נוירוגנית בשריר.
* צומת עצב שריר- פגיעה במעבר בין הנוירון לשריר.הבדיקה הזו היא פגיעה מיוחדת שעושים כחלק מה
EMG-
EMG single fiber
לכן אם יש חשד חשוב שהנוירולוג יבקש אותה ספציפית.
* פגיעה מעורבת
34
NCT
* בדיקה המעריכה את תפקוד העצבים ההיקפיים.
* הבדיקה מעריכה רק את סיבי העצבים שקוטרם הוא גדול. מצבים של סיבים קטנים הבדיקה לא תזהה. עם זאת, רוב הבעיות שמחפשים בהן בעצבים בקוטר גדול.
* באמצעותה ניתן לאבחן איזה וכמה עצבים נפגעו- הטכנאי יבדוק מספר עצבים בגוף. כאשר חושבים בפולינוירופטיה בודקים 2 עצבים ברגל ו2 ביד כתלות בסימפטומים.
* זוהי בדיקה כמותית- אפשר להבין ממנה בכמה ירדה המהירות או עוצמת ההולכה. ולפי זה להבין מהי חומרת המחלה.
* מסייעת גם באבחון ובהחלטה על דרכי טיפול
35
NCT
של עצבים סנסורים
▪ מצמידים אלקטרודות לעור המטופל בשני מיקומים במרחק מוגדר מראש ונותנים גירוי חשמלי לעצב, כך מחשבים את מהירות ההולכה ומשווים אותה לערכים התקינים לפי גיל.
36
NCT
של
עצבים מוטורים
* גורמים לגירוי של הסיב המוטורי בצד אחד ומודדים ע"י אלקטרודה המוחדרת במחט לשריר את פעילות מהשריר
37
באמצעות
NCT
ניתן לאבחן את סוג הנוירופאטיה-
* פגיעה דמיאלינטיבית- במקרה זה תמדד והלכה איטית
* פגיעה אקסונלית- יראו ירידה באמפליטודה של האות.
* פגיעה מעורבת-ירידה במהירות ההולכה ובעוצמתה. יש מצבים שאי אפשר לקבוע.
38
ביופסיות:
* ביופסיה של העור לאבחון נוירופתיה
* ביופסיה של השריר
39
ביופסיה של העור לאבחון נוירופתיה-
מתי מבצעים?
* מבצעים בדיקה זו כשיש חשד למחלות מאוד נדירות של העצב- שקיעה של חלבונים לתוך העצבים, דלקת בעיקר בכלי הדם, הסננה של תהליכים ממאירים ועוד.
* ביופסיה היא בדיקה פחות שכיחה מהאלקטרופיזיולוגית
* עבור אבחנה של מחלות של העצב יבקשו אותה בעיקר מומחים לשאלות מאוד ספציפיות.
40
יתרון לביופסיה של העור יל פני בדיקה אלקטרופיזיולוגית
כשרוצים לבדוק את הסיבים הקטנים- ה-
small unmyelinated nerve endings
שכאמור הבדיקה האלקטרופיזיולוגית לא יכולה לבדוק משום שהיא בודקת רק עצבים עם קוטר גדול.
41
השלכות של ביופסיה
* ביופסיה דורשת הוצאה של חלק מהרקמה מהגוף ולכן בהקשר העצבי היא בעייתית תגרום לחסר תחושה מקומי, ועלול אף לגרום לכאב - מקריבים עצב סנסורי ברגל ולא מוטורי.
42
small fiber neuropathy-
מחלה שגורמת לרגישות יתר בגפיים וניתן לאבחן זאת רק בביופסיית עור. עושים זאת לעיתים מאוד רחוקות. כאשר יש חולה עם נוירופתיה קשה המתקדמת במהירות.
43
ביופסיה של השריר-
* בדיקה הכרחית כשחושדים במחלה שריר מסוג מיופתיה.
* הבדיקה מזהה תהליכים דלקתיים בשריר, מחלות שריר גנטיות או מטבוליות.
* לדוגמה- אפשר ממש לאתר איזה חלבון לא תקין בשריר ולכן השריר נהרס.
* הביופיה מאפשרת אבחון בין מיופתיה לנוירופתיה.
44
נוירופתיה-
* מאוד שכיח- בעלת אטיולוגיות רבות לכך.
* סימפטומים של פגיעות נוירופתיות הן משולבות ומגוונות
45
סימפטומים מוטורים
* חולשת שרירים- במצב קיצון עד שיתוק. פיזור החולשה יכוון למה שקורה במחלה.
▪ Muscle cramps- במחלות היקפיות הרבה פעמים מלווה את החולשה גם התכווצויות שריר, יש דברים שיחמירו אותו.
* אטרופיה- )- סימפטום מאוד חשוב. כשהסיגנל מהעצב מוטורי לא מגיע לשריר - דנרבציה ולא מעצבב אותו כמו שצריך השריר מתחיל להתנוון, היח' המוטוריות מתחברות, המספר שלהן קטן.
* פסיקולציות.
* א-רפלקסיה וטונוס רפה.
46
פסיקולציות
* קפיצות קטנות של השריר.
* מעיד בדרך כלל על פגיעה עצבית בנירון הנמוך.
* השריר לא מקבל את העצבוב המספיק לו, ובו זמנית הוא קצת מתאושש והיחידות שריר הופכות לגדולות יותר.
* הקפיצות הן כתלות מפגיעה באיזור אחד\שורש אחד או כמה.
* לעתים יש קפיצות כאלה גם ללא קשר נוירולוגי.
קפיצות שרירים (פסיקולציות) הינן התכווצות של יחידות מוטוריות בודדות. באופן נורמלי, שריר רצוני אינו אמור להתכווץ כלל במנוחה, אלא רק בפעילות רצונית. כאשר מסיבה כלשהי תאי העצב מייצרים פעילות חשמלית במנוחה תגרם התכווצות של היחידות המוטוריות בשריר. הביטוי להתכווצויות של היחידות המוטוריות הוא קפיצות שרירים – פסיקולציות.
47
פסיקולציות בכל הגוף, חשד ל-
ALS
48
סימפטומים סנסוריים
* אבדן תחושה מסוגים שונים.היפואסטזיה (תת תחושה) עד אנאסטזיה (אובדן תחושה) של חום, פרופריוספציה, מגע וכאב.
* פרסטזיות- שינויים תחושתיים כמו נימול, עקצוץ, דגדוג, דקירה, תחושות קור וחום קיצוניות.
* היפרפאטיה- תחושה מוגברת באיזור הפגוע עצבית.
* אלודיניה- כאב המושרה על ידי גירוי שלרוב לא גורם לכאב. כמו מגע קל או אפילו ליטוף.
* פגיעה פרופריוספציבית- יכול להוביל לחוסר שיווי משקל ונפילות.
49
רונדברג טסט-
* בעיה בפרופריוספציה ברגליים תפגע בהליכה. אם נבקש מנפגע כזה לעמוד עם עיניים פקוחות- הוא יעמוד יציב. אך אם נבקש ממנו לעצום עיניים- הוא ייפול.
50
סימפטומים אוטונומיים-
* שינויים בתחושה תרמלית- קור, חום באיזור מסויים. שינוי בהזעה ואפילו שינוי בשיעור.
* אם המחלה היא כללית- פוליניורפותיה. יהיו תסמינים כלליים.
51
התסמינים הכלליים של פוליניורופתיה בהקשר של סימפטומים אוטונומיים
* בעיות לחץ דם, קצב לב.
* בעיות בהזעה, קור, חום, שיעור כללי בגוף.
* בעיות במערכת העיכול, תפקוד שלפוחית השתן ואיברי המין.
52
Polyneuropathy-peripheral neuropathy
* מחלה של עצבים מרובים באיזורים שונים בגוף.
* בבעיה זו מדובר במיוחד בעצבים הכי ארוכים בגוף.
53
סוגים:
* Distal Polyneuropathy
* Demyelination Polyneuropathy
* Sensory Polyneuropathy
* פגיעה בגופי הנוירונים- לא נפוץ.
* פולינוירופתיות של הנוירונים המוטורים- נגרם כתוצאה ממחלות של הנוירון המוטורי עצמו.
54
Distal Polyneuropathy
* מאוד שכיח.
* פגיעה באקסונים.
* הקצוות ש הסיבים הכי ארוכים נפגעים ראשונים, ולכן נראה את הפגיעה התחושתית בכפות הרגליים והידיים.
55
Demyelination Polyneuropathy
* הפגיעה היא במיאלין. מה שגורם להפרעה בהולכה העצבית.
56
Sensory-
הכי שכיח בעקבות סכרת.
57
אטיולוגיה- הגורמים למחלה.
major categories of diseas
* באופן כללי הגורמים למחלה הם גורמים שמשפיעים על כל הגוף.
* מטבולי.
* דלקתי
* זיהומי
* חסר בויטמינים B1 B12- כתוצאה מטבועונות או תת תזונה.
* טוקסי (רעלנים ותרופות)
* גנטי
* גידולים
58
מטבולי:
▪ אחת הסיבות השכיחות היא סכרת כתוצאה מהפרעת מטבוליזם של גלוקוז.
▪ בדרך כלל מדובר בנזק מתמשך של העצבים (לא נראה את זה בתחילת המחלה בד"כ), קשור לאיזון של המחלה.
▪ אחד הסיבוכים של סכרת בטווח הארוך זה נוירופתיה בעקבות איסכמיה בכלי הדם של העצבים. (חולי סכרת מועדים גם למונונויורפתיות מקומיות- בגלל שהעצבים חולים במידת מה).
59
למה לחולי סוכרת יש פולינוירופטיות?
במשך הזמן, רמות גבוהות של גלוקוז בגם יכולות לפגוע בכלי הדם הקטנים שמספקים את העצבים של הגוף.
זה עוצר את ההזנה לעצבים, וכתוצאה מכך הסיבים של העצבים יכולים להפגע ולהעלם.
60
ביטוי פולינוירופתיה בעקבות סוכרת
▪ הביטוי של המחלה יהיה תחושת שריפה בכפות הידיים והרגליים בנוסף על דיסאטזיות ופרסטזיות.
61
דלקתי-
* פגיעה אוטואימונית דלקתית
* הפולינוירופאטיה הכי נפוצה זה הגיליאן בארה- AIDP (יכולה להופיע גם בצורה כרונית של CIDP) בדרך דמיאלנטיבים
62
זיהומי-
* וירוסים שתוקפים את מערכת העצבים כמו נגיף ה
HIV
שאוהב להתיישב על מערכת העצבים ויכול לגרום לפולינורופאיטה.
63
טוקסי
* יש רעלנים שיכולים לגרום לפגיעה נוירופטית אבל זה די נדיר. הרבה תרופות יכולות לעשות פולינורופטיה- למשל כימותרפיה פודעת בעצבים ההיקיפיים.
* גם רעלן כמו אלכוהול בכמויות גבוהות מלווה בתת תזונה יכול להוביל לכך.
64
גנטי
* משפחה מאוד גדולה ונדירה של מחלות גנטיות המובילות לפגיעה לפולינוירופטיות מוטוריות וסנסוריות.
* השם הישן- CMT
* היום- HSMN-heredity sensory motor neuropathy
* חלקן מתחילות בילדות וחלקן מתחילות בבגרות.
* הביטוי הקליני אצלם יהיה דרופ פוט.
לרוב אין טיפול עדיין
65
HSMN-heredity sensory motor neuropathy
משפחה מאוד גדולה של מחלות גנטיות המובילות לפגיה- לפולינוירופתיות מוטוריות וסנסוריות
66
HSMN-heredity sensory motor neuropathy
ביטוי קליני
drop foot
67
גידולים
* לפעמים דרך פולנוירופאטיה מאבחנים סרטן כחלק מתסמונת פארה-נאופלסטיות.
* במחלה אונקולוגית, הגוף מייצר נוגדנים נגד הסרטן שלו והנוגדנים פוגעים באזורים אחרים בגוף.
* הם יכולים לפגוע בכל מיני אלמנטים במערכת העצבים, לרוב זה בעצבים ההיקפיים, לפעמים בצרבלום- יכול לגרום לאטקסיות.
68
mononeuropathy
מחלה של עצב בודד
69
mononeuropathy
אתיולוגיה
* אחד המנגנונים השכיחים ביותר- לחץ מתמשך על עצב שגורם לפגיעה בו
* טראומה
* פגיעה ויראלית
70
מונונוירפתיות נפוצות:
* Carpal tunnel syndrome
* Peromeal nerve palsy
* Facial palsy
71
תסמונת התעלה הקרפלית-
אטיולוגיה
* - לחץ על העצב המדיאני אשר יכול להיווצר כתוצאה מחץ מכאני מתמשך על העצב, פגיעה טראומטית או בכלל מועדות אנטומית (תעלה צרה מראש)
72
תזכורת-
מה מעצבב העצב המדיאני?
* roots: C6-T1
* motor:
* כל מחלקה קדמית של אמה, חוץ מ.
exept FCU and half medial FDP
* thenar muscle
* 2 lateral lumbricle muscle
* sensory:
* עור 3.5 אצבעות בצד הפלמרי
* חלק לטרלי של כף היד
* עור חלק אחורי של 2.5 אצבעות מדיאליות בפלנגות הדיסטליות
* הוא גולש לצד הדורסלי כדי להשלים את העצבוב של הרדיאל
73
תסמונת התעלה הקרפלית-
גורמי סיכון
* גורמי סיכון- חולי סכרת, נשים בהיריון, עוד אנשים בעלי מצבים הורמונליים ומטבוליים מסויימים.
74
תסמונת התעלה הקרפלית
ביטויים קליניים
* ביטויים קליניים- חולשת השרירים שמעוצבבים על ידי העצב, אטרופיה וכאבים באיזור השרירים הטנורים. כאבים בידיי שיכולים להקרין כלפי מעלה והתעוררות.
75
תסמונת התעלה הקרפלית-
טיפול
שמרני- סד, שינוי אורח חיים, שינוי גורמים התנהגותיים.
ניתוחי- דיקומפרסיה על ידי חיתוך חלקי של הרצועה הטרנסוורסלית.
76
Peroneal nerve palsy
אטיולוגיה
* אטיולודיה- פגיעה בעצב הפיבולרי שיכול להגרם מסיבות שונות כמו טראומה לברך, שבר בטיביה, לחץ מכאני מתמשך.
77
פרוניל פלסי
ביטוי המחלה
דרופ פוט
78
facial palsy
אטיולוגיה
הסיבה הכי שכיחה- ויראלי (הרפס).
79
facial palsy
ביטויים קליניים
- שיתוק מחצית הפנים- בן אדם קם בבוקר ומרגיש כאבים באזור המסטויד ואחרי יום – יומיים, קשה לו לסגור את העין, זווית הפה קצת צנוחה, זה הולך ומחמיר וזה יכול להגיע לשיתוק מלא של השרירים של הפנים בצד אחד. הוא לא יכול לסגור את הפה, לנפח את הלחיים, לא יכול לסגור את העין.
80
facial palsy
פרוגנוזה
- המהלך הטבעי זה שבסופו של דבר מחלימים באופן מלא או חלקי. זה יכול להיות שבועות ועד חודשים ויש כאלה שישארו עם שיתוק.
81
facial palsy
בדיקות
מה הדבר הראשון שבודקים
❖ בדיקות - בדרך כלל רוצים לשלול אירוע מוחי קודם כל. בודקים גם את האוזן.
82
פציאליס
טיפול
❖ טיפול – בדרך כלל נותנים סטרואידים בשלב החריף כדי שיהיה סיכוי טוב יותר שהעצב יחלים במלואו.
83
פציאליס-
גורמי סיכון
❖ גורמי סיכון - יותר שכיח באנשים עם סכרת- מועדים לפגיעות עצביות
84
inflammatory demyelinating polyneuropathy
דוגמה למחלה כזו
גיליאן ברה
85
Guillain barre syndrome=AIDP= acute inflammatory demyelinating polyneuropathy
* מחלה בה העצבים עוברים תהליך של דלקת- הגורמים הדלקתיים תוקפים את המיאלין.
86
אטיולוגיה:
Guillain barre syndrome
לשני שליש מהאנשים זו מחלה פוסט זיהומית.
בחלק גדול מהמקרים החולה יספר שהיה לו איזה זיהום או דלקת- מחלת חום חריפה שחשודה למחלה זיהומית. אבל יכול להיות גם אחרי תאונת דרכים קשה או ניתוח קשה.
87
מהלך ומאפייני המחלה וקצב התקדמות המחלה
Guillain barre syndrome
* הרבה פעמים מה שמקדים את החלה זה איזשהו זיהום מינורי (שלפעמים לא יזכרו אותו), ואז מתחיל תהליך נוירולוגי שבדרך כלל לא מתמשך יחד עם המחלה הזיהומית
.
* להבדיל משבץ, לא קורה ברגע- כמה ימים עד שבועות.
* יש מצבים בהם כל המיאלין נהרס, המערכת ההיקפית נפגעת, העצבים נכנסים לשוק טוטאלי ומפסיקים לעבוד.
* לא כל המקרים מגיעים שיתוק כללי- יש מצבי ביניים.
* מחלה מוטורית מובהקת בעלת אלמנטים סנסוריים.
* נתייחס למחלה כמחלה מונופאוזית- פאזה אחת ואז החלמה.
88
הגדרת המחלה-
AIDP
CIDP
ההגדרה אומרת שכל עוד המחלה מתקדמת עד ל-6 שבועות זה נחשב ל-
AIDP
אך כשזה מתקדם מעבר ל-6 שבועות זה כבר
CIDP-
המצב הכרוני של המחלה.
89
סימפטומים הדרגתיים-
Guillain barre syndrome
* פגיעה סנסורית מינורית - מתחיל נימול קטן / דקירות בכפות רגליים (פרסטזיות)
* חולשה משמעותית ברגליים -> שיתוק - לא בהכרח דיסטאלית כפות רגליים היא יכולה להיות פרוקסימלית – אגן.
* קצת חולשה בידיים -> שיתוק
* ברוב המקרים מתחיל ברגליים ועולה לידיים ובסוף חולשה ב4 גפיים
* רפלקסים נחלשים- > איבוד רפלקסים
* פציאליס קל דו צדדי -> שיתוק של הפנים
* המחלה לרוב תהיה דו צדדית.
* המחלה הזו היא בעיקר מוטורית - החולה מפתח שיתוק שרירים שהולך ומחמיר משעה לשעה ומיום ליום. אצל חלק מהחולים מגיעים לפאזה מאוד חמורה בה יש שיתוק מוטורי ויכולה להגיע לשרירי נשימה ולקרניאליים כמעט מוחלט והיום יודעים לקצר את הפאזה הזו.
* זוהי מחלה שמלווה בהרבה כאב נוירותפטי (שורף, ביזארי וכו') בדר"כ סביב האגן והגב.
90
היסטוריה-
Guillain barre syndrome
מחלה זו זוהתה כבר במאה ה-19, תיארו מקרים בהם אנשים היו מפתחים את המחלה ומגיעים למצב של שיתוק כללי, ובגלל שלא היו אמצעי תמיכה והחייאה אנשים היו מתים.
91
פרוגנוזה-
* נחשבת מחלה חריפה אך יש החלמה מלאה. התמותה היא בהתאם ליכולת התמיכה בחולים האלה בשלב החריף, מי שמת מהמחלה זה יותר אנשים עם מחלות רקע קודמות, מבוגרים מאוד.
* אנשים בריאים המקבלים טיפול תומך לא יגיעו למוות.
* לפעמים ישארו סימפטומים כמו אובדן רפלקסים או פגיעה סנסורית קלה, אך מבחינת תפקודית המחלימים יחזרו לעצמם. חלקם ישארו עם פגיעה נוירולוגית כרונית.
92
גורמי סיכון-
Guillain barre syndrome
* שכיחות עולה עם הגיל, אך קיימת בכל הגילאים.
93
אבחנה מבדלת:
Guillain barre syndrome
* סימן בבינסקי חיובי- לא יהיה בגיאן ברה, כי זו פגיעה בנוירונים מוטורים תחתונים ולא עליוניים.
* אטרופיה של שרירים- לא תהיה. בדרך כלל לוקחת זמן והמלה הזו היא אקוטית, אלא אם כן מדובר בגרסה הכרונית.
* רפלקגסים ערים, טונוס שנוטה להיות מוגבר (ספסטי), בעיית שתן, פגיעה תחושתית משמעותית- יהיו סימנים שמאפיינים פגיעה בנוריונים הנמוכים- דווקא ירידה ברפלקסים ובטונוס. לא תהיה בדרך כלל בעיית שתן ופגיעה בעיקרה מוטורית.
* סימנים של נוירונים נמוכים מתחת לגובה מסויים- אם יש חתך של חוט השדרה בחלק הצווארי- בגובה הפגיעה הקרן הקדמית- יהיה לא תקין והיו סימנים של חולשה של ה
LMN
אך מתחת לפגיעה תהיה פלסידיות.
94
באיזה שלב של המחלה כדאי לעשות בדיקות עזר ולמה?
* חשוב לעשות בדיקות עזר אחרי כמה ימים מהתסמינים, כי לפעמים בימים הראשונים הבדיקה תצא תקינה, גם אם יש פתולוגיה.
95
בדיקות עזר:
Guillain barre syndrome
* 2 בדיקות עזר חשובות העוזרות באבחנה מבדלת: בדיקת דיקור מותני, בדיקה אלקטרופיזיולוגית.
96
בדיקת דיקור מותני-
Guillain barre syndrome
* באופן נורמלי נוזל המוח וחוט השדרה צריך להיות צלול ללא תאי דלקת, אך בזמן המחלה יהיה אפשרל מצוא בו חלבון מוגבר שמבטא את הרס המיאלין במערכת העצבים.
* נצפה לראות נוזל עם חלבון מוגבר וספירת תאים לבנים רגילה.
97
מה מבטא החלבון הוגבר בבדיקת דיקור מותני?
גיליאן ברה
את הרס המיאלין במערכת העצבים
98
בדיקה אלקטרופיזיולוגית-
Guillain barre syndrome
* ייראו האטה במהירויות ההולכה כביטוי תהליך דמיאלינטיבי, תוך כמה ימים נראה האטה קשה ולפעמים גם נראה פגיעה אקסונלית שתביא לפרוגנוזה קשה יותר.
99
טיפול תומך:
Guillain barre syndrome
* טיפול סימפטומטי תומך
* טיפול אימונולוגי
100
טיפול סימפטומטי תומך
▪ באופן עקרוני הגוף מתגבר על זה, התפקיד העיקרי שלנו זה לתמוך בחולה במיוחד אם יש לו בעיות בליעה או נשימה
❖ טיפול בכאב הנוירופתי – כאב קשה בגב , ברגליים מאחורה ואפילו לתת נויטרוטיקה (מורפיום).
❖ טיפול לקושי בנשימה- במצבים קשים מגיעים גם להנשמה.
❖ טיפול לבעיות במערכת השתן ובמערכת העיכול וכו'.
101
טיפול אימונולוגי:
Guillain barre syndrome
* ברוב המקרים החולים מגיעים למוגבלות תפקודית אז במצב זה ניתן לטפל:
* IV immunoglobins
* Plasma exchange=plasmapheresis
102
האם יתנו את שני הטיפולים האימונולוגים?
* שני הטיפולים הם משמעותיים ולרוב יתנו את אחד מהם ולא את שניהם.
103
מטרת הטיפול האימונולוגי
* הם מקצרים את השלב החריף של המחלה וכך מקטינים את הסיבוכים שיכולים להגיע מהמצב החריף.
104
IV Immunoglobulins
אימונוגלובלינים לווריד - נוגדנים שאמורים לתפוס ולנטרל גורמי אימונולוגיות שיש בדם של החולה שתוקפות את מערכת המיאלין וכך זה מחליש את התהליך האוטואימוני הדלקתי.
(ניתן עירוי במינון מסויים למשך 5 ימים).
105
Plasma Exchanges= Plasmapheresis
זהו תהליך שבו מוציאים את הפלזמה מהגוף של האדם ובעצם מורידים מהדם גורמים אימונולוגיים שהם מזיקים.
106
CIDP= Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy -
* אותה הגדרה- מחלה דמיאלינטיבית של מערכת העצבים ההיקפית
פשוט בגרסתה הכרונית
107
ההבדלים בינה לבין האקוטית:
CIDP= Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy -
* כאשר המחלה האקוטית נמשכת מעל 6 שבועות, יהיה חשד.מעל חודשיים וחצי- ממצא אבחנתי.
* ברוב המקרים זה מתחיל ישר ככרוני שמתפתח לאט.
* שהמצב אקוטי מגיע פעם שנייה- יחשדו בכרוני.
* פחות מאופיין ברקע זיהומי.
108
תסימנים:
CIDP= Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy -
▪ הביטויים יהיו דומים ל-AIDP .
▪ חולשת גפיים בצורה של כפפות וגרביים.
▪ עם או בלי עצבים קרניאלים (עם או בלי מעורבות פנים ובליעה).
▪ רפלקסים מוחלשים עד חסרים.
109
טיפול במחלה:
CIDP= Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy -
* סטרואידים
* כימותרפיה- מדכאות את מערכת החיסון.
* תרופות ביולוגיות- משפיעות על מערכת החיסון בצורה שונה.
* שיקום שיפור תפקודו בעיקר על ידי פיזיותרפיה.
110
ההבדלים בטיפול בין גיאן ברה כרוני לאקוטי
טיפול בסטרואידים.
כימותרפיה.
צריך לשים לב שסטרואידים לא מומלץ לטווח ארוך
111
סטרואידים:
זוהי מחלה אוטואימונית לכן החולים מגיבים טוב לטיפול ע"י Corticosteroids -
112
השלכות טיפול בסטרואידים
טיפול בסטרואידים לטווח ארוך זהו טיפול
שעושה המון תופעות לוואי מידיות וכרוניות- ניתן לזהות מטופל שמטופל בסטרואידים ע"י השמנה מרכזית, שיעור יתר, יתר לחץ דם, שבירות של העור, נטייה לסוכרת. כשצריך טיפול לטווח ארוך נעדיף תרופות אחרות
113
פרוגנוזה:
גיאן ברה כרוני
▪ בדר"כ ההחלמה אורכת כשנה.
▪ אבל לפעמים אין החלמה , אם אין התקדמות תוך כמה חודשים הסיכוי לחזור לתפקוד היא יותר נמוכה.
114
הבדלים בפרוגנוזה בין גיאן ברה כרוני לאקוטי
ההחלמה בכרוני לוקחת שנה.
לעתים אין החלמה אם אין שיפור תוך כמה חודשים.
115
Motor neuron diseas
* קבוצה של מחלות הנורון המוטורי, יכול להיות בעליונים, תחתונים או בשנים.
116
ALS=amyotrophic lateral sclerosis
* מחלת הנוירון המוטורי השכיחה ביותר.
117
ב
ALS
איזה סוג נוירונים נפגעים?
* שני סוגי הנוירונים נפגעים. העליון מתנוון באופן איטי בצד ימין או שמאל וכתוצאה מכך נפגעים גם הנוירונים התחתונים.
118
האם ב
ALS
תמיד תהיה מעורבות של נוירונים מוטונים מוטורים עליונים?
לא, לעתים יש רק פגיעה בנוירונים המוטורים התחתונים
119
מאפייני המחלה:
ALS=amyotrophic lateral sclerosis
* מוות פרוגרסיבי של נוירונים מוטורים עליונים ותחתונים במקביל בצורה שאין לה חוקים. (אצל מישהו יכול להתחיל ביד ואצל השני ברגל)
* מחלה הטרוגנית- קצת ההתקדמות שונה מאדם לאדם.
.
120
האם ב
ALS
יש פגיעה סנסורית ופגיעה במערכת האוטונומית?
* ללא פגיעה סנסורית.
* ללא פגיעה במערכת האוטונומית.
121
האם ב
ALS
יש טיפול שמונע לחלוטין א תהתקדמות המחלה?
* אין טיפול שמונע לחלוטין את התקדמות המחלה. בשלבים האחרונים נשאלת השאלה האם להנשים או לא להנשים א המטופלים
122
התקדמות המחלה
ALS
▪ המחלה מתקדמת במשך חודשים ושנים בודדות- התקדמות המחלה היא כזאת שמתחילה חולשה בידיים, ברגליים, בשרירים הבולברים בליעה ובדיבור.
החולים מתקשים בהליכה ובתפקוד הידיים והסכנה הכי גדולה זה ירידה בכוח שרירי הנשימה והבליעה העיניים נשארות עד השלבים האחרונים תנועות העיניים - ב-
ALS
לא אמורה להיות פגיעה בשרירי העיניים.
123
אטיולוגיה-
ALS=amyotrophic lateral sclerosis
▪ ברוב המקרים אנחנו לא יודעים את האטיולוגיה של המחלה.
▪ לפעמים יזהו מוטציה גנטית כלשהי שגורמת לזה – חלקן יגרמו לכך בכל דור.
▪ יכול להיות גם סיפור יחיד במשפחה.
124
מאפייני הסימפטומים של
ALS
* מחריפים בהדרגה
125
סימפטומים:
ALS=amyotrophic lateral sclerosis
סימנים של פגיעה בנוירונים המוטורים העליונים והתחתונים.
אם שניהם נפגעו, תחילה נראה יותר ביטוי של תסמינים של נוירונים מוטוירים עליוניים, אבל עם התקדמות המחלה יהיה רק של התחתונים. עד לשיתוק מלא של השרירים.
השרירים של הפנים והעיניים יעבדו עד השלב הכי מאוחר של המחלה
.
בגל לשזו מחלה עפ מאפיינים מוטורים בלבד, יכול לעזור באבחנה.
* חולשה באחת הגפיים
* פסיקולציות של השריר
* מסת שריר פחותה באחת מהגפיים בודקים גם את הטונוס
* דיבור משובש
* בבינסקי חיובי
* יש תסמונת התנהגותית - בכי לא נשלט או צחוק לא נשלט.
126
אבחנה- בדיקות
ALS=amyotrophic lateral sclerosis
* חשוב לא לפספס חקיינים של המחלה. ל
ALS
אין טיפול ולמחלות אחרות הדומות לה- כמו נוירופטיות מיוחדות ופריצת דיסק צווארית יש טיפול.
* על פי הסימנים של פגיעה בנוירונים עליונים ותחתונים.
* דיקור מותני.
* בדיקה אלטרופיזיולוגית
* MRI- מח צוואר, לפעמים גם מותני לשלול פגיעה אחרת.
* בדקת הלשון- אטרופיה בלשון ופסיקולציות. הלשון לא נחה בתחתית הפה אלא נעה קלות כמו תולעת, ואז יודעים ששילוב זה של סימפטומים בלשון זה תהחלה של אלס.
* Pseudobulbar palsy
127
בדיקה אלקרופיזיולוגית של
ALS
אם
NST
תקינה ובדיקת
EMG
מראה פגיעה נרחבת ב3 גפיים בנוירונים התחתונים- זה תומך באבחנה של
ALS.
הנוירונים המוטורים עוברים דנרבציה ורנרבציה כרונית. הכוונה שנוירונים מוטורים מתים ונוירונים שחיים מנסים לעזור ולעצבב במקומם, ויש יחידות מוטוריות גדולות יותר- יש פעילות ספונטנית בשריר.
128
seudobulbar Palsy
* פגיעה בולברית
UMN
דו צדדי (קשורה בדיבור ובבליעה) אשר נובעת מפגיעה בעצבים הקרניאליים התחתונים (9,10,11,12)
* זה קורה הרבה פעמים לאנשים שהפגיעה היא ב-
UMN
ואז יש תסמונת שמתבטאת בדיבור. זה בא לידי ביטוי בהתנהגות של בכי לא נשלט או צחוק לא נשלט. לא ספציפי לאלס. יש את זה בעוד מחלות בהן יש פגיעה באפר מוטור נוירון או כשיש מולטיפליי סטרוק.
* יש להסביר את זה לסביבה ולמשפחה ולפעמים כדאי לטפל בזה כי זה מאוד מפריע וזה פוגע ביכולת החברתית והתקשורתית של המטופל.
129
אפידימיולוגיה- ALS
* בדרך כלל מחלה של אנשים בוגרים, לא בהכרח קשישים אבל מעל גיל 40.
* לפעמים יש אצל צעירים.
* נפוץ יותר אצל גברים
130
פרוגנוזה
ALS
* תוחלת החיים אצל מאובחנים היא בדרך כלל 4 שנים.
131
טיפול
ALS
▪ המון טיפולים נכשלו, ניסו תרופות שמגינות מפני מוות של נוירונים ועד היום אין תרופה ל-
ALS.
יש כמה בדרך.
▪ רילוזול - היא תרופה שמאריכה בכמה חודשים את החיים אצל חולים אבל לא משפרת תפקוד או את איכות חייו.
▪ הטיפול הוא טיפול תומך- עיקר העניין זה התמיכה בחולים, העזרים, ונושאים של סוף חיים.
▪ פצעי לחץ – בשל חוסר התזוזה , צריך להניע את החולה.
▪ הזנה – עזרה עם אכילה בשלבים המאחורים גם זונדה.
▪ מניעת ריור - הבעיות העיקריות של החולים הן קשורות בריור (הפה של החולה פתוח קדימה) , בליעה, טונוס מוגבר וספאזם של השרירים. צריך להתייחס לכל הבעיות האלה ולנסות להקל על החולים, לתת מענה בכל מה שקשור להזנה, תמיכה בנשימה של החולה. יש תרופות שעוזרות להתמודד עם זה או מדבקות אנטי מוסקריניות או הזרקה של בוטוקוס לתוך בלוטות הרוק.
▪ תקשורת - ולתקשורת חלופית באמצעות טכנולוגיה , למשל בעזרת תנועות עיניים.
▪ ספסטיות - אפשר לתת תרופות להורדת הטונוס.
▪ חסרים תזונתיים- שצריך לעזור להם להשלים.
▪ נשימה – מניעת דלקות ריאה (ניקוזים למינהם אחת לתקופה) , תמיכה נשימתית והנשמה בשלבים האחרונים למחלה.
