02. Fisiopatología de las cardiopatías congénitas (Dr. Peña) Flashcards
¿Cómo se clasifican los defectos cardiacos congénitos?
- Defectos no cianóticos
- Defectos cianóticos
¿Desde qué semana de gestación se producen los defectos cardiacos? ¿Por qué?
- Desde la 5ta semana de gestación.
- Porque en ese periodo se empiezan a formar las cavidades cardíacas.
Nombre los 4 defectos cardiacos que se incluyen dentro de los defectos no cianóticos
- Defectos del septum ventricular (VSD)
- Defectos del septum auricular (ASD)
- Ducto arterioso persistente (PDA)
- Coartación aórtica
Nombre los 5 defectos cardiacos que se incluyen dentro de los defectos cianóticos
- Tetralogía de Fallot
- Transposición de las grandes anterias
- Tronco arterioso
- Retorno venoso pulmonar total anómalo
- Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo
¿Cuáles son las características principales de los defectos no cianóticos?
- La sangre sufre un desvío desde la zona izquierda hacia la zona derecha.
- Los pacientes tienen manifestaciones hemodinámicas, pero la oxigenación de la sangre no se ve alterada.
- L → R
¿Cuáles son las características principales de los defectos cianóticos?
- El desplazamiento de la sangre va desde la zona derecha hacia la izquierda.
- La sangre se mezcla (parcial o totalmente), ya que no pasa por la circulación pulmonar, yendo directamente a la circulación sistémica.
- La sangre no consigue una oxigenación adecuada, generando cianosis.
- R → L
¿A qué condiciones se asocian los defectos cardiacos congénitos?
- Síndrome de Down (trisomía 21)
- Síndrome de Turner (X0)
- Embarazos de pretérmino
- Consumo de sustancias
- Síndrome de DiGeorge (deleción cromosoma 22q11.2)
¿A qué defectos cardíacos se asocia el síndrome de Down?
- Defectos del septum ventricular
- Defectos del septum auricular
- Tetralogía de Fallot
- Defectos del relieve endocárdico (o cojines endocárdicos)
La trisomía 21 está asociada tanto a defectos cardiacos como manifestaciones eléctricas.
¿A qué defectos cardíacos se asocia el síndrome de Turner?
Coartación aórtica
¿A qué defectos cardíacos se asocia el embarazo de pretérmino?
Ducto arterioso persistente
¿A qué defectos cardíacos se asocia el consumo de sustancias?
Ducto arterioso persistente
Este se asocia al consumo de alcohol y tabaquismo durante el embarazo.
¿A qué defectos cardíacos se asocia el síndrome de DiGeorge?
Se asocia a la mayor parte de los defectos cianóticos.
Se correlaciona al consumo de sustancias y diabetes gestacional.
¿Qué diferencia hay entre la circulación sanguínea de un feto y de un niño/adulto?
- En niños y adutlos: La circulación sistémica y pulmonar son funcionales (ya que están expuestas al ambiente).
-
En el feto: La circulación se relaciona a los sistemas maternos (intercambio de oxígeno y nutrientes a través de la placenta).
→ La sangre que ingresa a la aurícula derecha no debería pasar a la circulación pulmonar, ya que los pulmones aún no se encuentran funcionales.
→ La resistencia vascular pulmonar es muy alta en la gestación, por lo tanto, el desplazamiento de la sangre es predominantemente desde la aurícula derecha hacia la aurícula izquierda por medio del foramen oval.
ASD (atrial septal defect)
“En la quinta semana de gestación se produce la separación de ambas aurículas”.
Explique cómo se produce esta separación.
La separación de las auriculas se produce por medio de un septum primario y un septum secundario (lateral al primario, estructura mucho más sólida), quedando el foramen oval entre ambas aurículas.
ASD
¿Cuál es la principal causa de los defectos del septum auricular?
El 90% de los casos de defectos del septum auricular se explican por defectos en la formación del septum secundario.
* A su vez, el 10-15% de todos los deféctos cardiacos son por esta causa.
ASD
¿Cuál es la segunda causa más frecuente asociada a los defectos del septum auricular?
- El otro 10% de los casos se relacionan a la formación del septum primario.
- A su vez, la mayoría de estos se relacionan al Síndrome de Down (los defectos del septum primario se encuentran en aprox. un 25% de los casos de síndrome de Down).
ASD
¿Qué es lo primero que ocurre al haber un defecto del septum auricular?
Un volumen considerable de sangre oxigenada fluye desde la aurícula izquierda (AI) a la aurícula derecha (AD), como se ve en la imagen.
ASD
A partir de lo anterior, ¿Qué ocurre después?
Esta sobrecarga de sangre en el lado derecho produce:
1. Dilatación de la AD y del VD → Crecimiento excéntrico del lado derecho.
2. Incremento de flujo sanguíneo a nivel pulmonar y dilatación del circuito pulmonar (arterias, capilares y venas). Esto puede provocar edema pulmonar.
ASD
¿Qué impacto tiene el defecto septal auricular en la saturación de oxígeno?
La saturación al entrar a la AD es de un 75%, y al mezclarse con el flujo proveniente del sistema pulmonar, se genera el retorno de la sangre a la circulación pulmonar con una SatO2 de 85%.
Si bien el defecto septal auricular no altera la FC, sí produce una disminución en la adaptabilidad de la FC. ¿A qué se refiere esto?
La adaptabilidad corresponde a la variabilidad de la FC.
→ Adaptabilidad baja: Corazón poco adaptable. En la imagen, cada latido se demora un segundo de forma constante en el tiempo.
→ Adaptabilidad alta: Corazón muy adaptable. Entre cada latido hay variaciones de tiempo. Esto significa que el corazón responde al sistema nervioso autonómico de forma más “libre”.
Dato: a medida que se envejece, la adaptabilidad va disminuyendo.
Un defecto similar al defecto del septum auricular es el foramen oval persistente. ¿En qué consiste este último?
Al nacer el foramen oval debe cerrarse por medio de un tejido de cicatriz, sin embargo, cuando esto no ocurre se produce un fenómeno conocido como foramen oval persistente, patología menos frecuente en la cual también hay desplazamiento desde la aurícula izquierda hacia la aurícula derecha.
VSD
¿Cuáles son las 2 porciones del septum ventricular?
-
Porción muscular: Constituye el mayor volumen del septum ventricular. Se divide en 3 porciones dependiendo de su ubicación.
→ Septum de salida/ infundibular/ outlet.
→ Septum muscular/ trabecular: Se ubica en el centro.
→ Septum de entrada/ inlet: Se encuentra adyacente a la zona auriculoventricular, se relaciona al ingreso de la sangre. - Porción membranosa.
