110 - Dermatose bulleuse

Question 1

Quelle pathologies dans l atteinte interkeratinocytaire

Answer 1

Pemphigus

Question 2

La cohésion de la peau est assurée par …

Answer 2

Desmosomes

JDE

Question 3

Quels sont les types de DBAI

Answer 3

Sous épidermique

Intra dermique

Question 4

Clinique de la DBAI

Answer 4

Bulle sur peau et muqueuse
Erosion post bulleuse
Croute
Vaste décollement
Aspect en linge mouillé / Nikolsky

Question 5

Bulle flasque et fragile oriente vers

Answer 5

Bulle intradermique

–> flasque comme U de “gus”

Question 6

Bulle tendu oriente vers

Answer 6

Bulle sous dermique

-> tendu comme O de “goide”

Question 7

Mise en évidence patho auto-immune dermato avec

Answer 7

FID

Dépot IgG, IgA, C3

Question 8

Ou peuvent être localisé les dépots dans une patho auto immune dermato

Answer 8

Long JDE linéaire : Pemphigoide
Pourtour kerato filet : Pemphigus
Sommet papille granuleux : Herpetiforme

Question 9

Nom des Ac anti JDE

Answer 9

Ac anti membrane basale

Question 10

Nom des Ac anti keratinocytes

Answer 10

Anti SIC

Question 11

Par quoi est complete l IFD

Answer 11

IFI standard

Immunotransfert

Question 12

DD d’une dermatose initialement non bulleuse

Answer 12

Herpes / Zona
Eczéma
Vasculite
Ulcération

Question 13

DD d’une maladie bulleuse non auto immune

Answer 13

Toxidermie bulleuse
Dermatose bulleuse
Erythème polymorphe
Porphyrie cutanée tardive
Epidermolyse staphyloccique

Question 14

Clinique de la toxidermie bulleuse

Answer 14

Erythème pigmenté fixe bulleux
Sd de Stevens Johnson

Début brutal, evolution rapide
Atteinte muqueuse
Signes généraux +++
Médicament inducteur

Question 15

Clinique erytheme polymorphe bulleux

Answer 15

Cocarde
Disposition acrale

Lésions muqueuse bulleuse
15 post herpes

Guérison en 2-3S

Question 16

Clinique et paraclinique d’une porphyrie cutanée tardive

Answer 16

Adulte
Bulle région découverte
Fragilité cutanée
Hyperpigmentation et hyperpilo temporale

Uroporphyrine urinaire

Question 17

Clinique et paraclinique d”une épidermolyse bulleuse héréditaire

Answer 17

Période néonatale
Zone friction ou traumatisme
ATCD fam

Immunohistochimie
Biopsie cutanée
Microscope electronique

Question 18

Clinique d’une épidermolyse staphyloccocique

Answer 18

Début brutal
Signes généraux
Foyer infectieux

Signe de Nikolsky

Question 19

Clinique d’une pemphigoide bulleuse

Answer 19

Diurétique de l anse
Sujet age / parkinson

Prurit
Peau périlésionelle rouge
Bulle tendue
Tronc / racine / face des membres

Question 20

Clinique d’un pemphigus

Answer 20

D penicillamine
IEC

Bulle flasque
Peau péri-lésionelle saine
Signe de Nikolsky
Cuir chevelu

Question 21

Paraclinique d’une DBAI

Answer 21

Biopsie bulle
Biopsie péri lésionelle

Ac anti MB, SIC, IgA, IgG
NFS

Question 22

Quelles sont les DBAI sous épidermique

Answer 22

Pemphygoide bulleuse : linéaire IgG

Dermatite herpétiforme : granul IgA

Dermatose à IgA linéaire

Epidermolyse bulleuse acquise : linéaire IgG / C3

Question 23

Quels sont les DBAI intra épidermique

Answer 23

Pemphigus

• Superficiel : desmo 1
• Vulgaire : desmo 3
• Paranéoplasique
• Médicament

Question 24

Mortalité de la pemphigoide bulleuse

Answer 24

40% à 1 an

Question 25

Traitement de la pemphigoide bulleuse

Answer 25

Bain anti septique Hydratation Nutrition hypercalorique Prednisone 0,5 mg/kg Propionate de clobetasol Immunosuppresseur

Question 26

Clinique d'une pemphigoide gravidique

Answer 26

2-3T de grossesse Péri ombilicale Risk hypotrophie / prématurité

Question 27

Clinique, paraclinique et thérapeutique d'une pemphigoide cicatricielle

Answer 27

65A sur les muqueuses Immunotransfert Ac anti BPAG2 Microscope electronique Dapsone 50-100 mg Cyclophosphamide si occulaire

Question 28

Clinique d'une épidermolyse bulleuse acquise

Answer 28

Adulte jeune Svt associée à Crohn Bulle mécanique flasque

Question 29

Clinique d'une dermatose à IgA linéaire

Answer 29

Enfant Grde taille, vesicule Moitie inf du tronc Arret ttt inducteur

Question 30

Clinique, paraclinique et thérapeutique d'une dermatite herpétiforme

Answer 30

Hypersensi au gluten / Lymphome du grêle Prurit diffus + Bulles symétriques en bouquet Dépot granuleux à IgA Ac anti endomysium Ac anti transglutaminase Disulone 1-2 mg/kg

Question 31

Médicaments inducteur du pemphigus

Answer 31

D penicillinase Captopril Thiopronine Pyrithioxine BBloq Rifampicine Phenylbutazone

Question 32

Maladie pouvant etre associée à un pemphigus

Answer 32

``` Myasthénie LED PAR Goujerot Basedow Glomérulonéphrite ```

Question 33

Clinique pemphigus vulgaire

Answer 33

Erosion muqueuse Bulle flasque / fragile Erosion post bulleuse Nikolsky

Question 34

Clinique et thérapeutique d'un pemphigus superficiel

Answer 34

Pas d atteinte muqueuse Bulles fugaces, inconstante, squamo-crouteuse Prednisone 1-1,5 mg/kg Immunosuppresseur si résiste