Item 214 - Thrombopénie Flashcards

1
Q

Définition, manifestations cliniques et examens biologiques : thrombopénie

A
Thrombopénie =
plaquettes < 150 G/l
- précurseurs : mégacaryocytes
- durée de vie : 10j
- hémostase primaire

MANIFESTATIONS CLINIQUES DE LA THROMBOPÉNIE
asymptomatique si > 50 G/l
sinon :
- purpura thrombopénique
- hémorragie extériorisée
- dans le cadre de pathologies prothrombotiques (CIVD, SAPL, TIH, MAT, LED)

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES POUR CARACTÉRISER LA THROMBOPÉNIE

  • si pas de syndrome hĂ©morragique, contrĂŽle au tube citratĂ© ou au frottis sanguin : Ă©liminer fausse thrombopĂ©nie par agrĂ©gation dans l’EDTA
  • si syndrome hĂ©morragique : bilan prĂ©-transfusionnel (groupe, RAI, RhĂ©sus)
  • frottis sanguin : blastes, schizocytes (MAT)
  • hĂ©mogramme : anomalie autres lignĂ©es
  • bilan d’hĂ©mostase (TP, TCA, fibrinogĂšne) : CIVD
  • myĂ©logramme +++ : origine centrale ou pĂ©riphĂ©rique, quel que soit le nbre de plaquettes
  • bilan Ă©tiologique : selon contexte
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2
Q

Signes de gravitĂ© d’une thrombopĂ©nie

A
  • plaquettes < 20 G/l
  • purpura extensif
  • syndrome infectieux (purpura fulminans) +++
  • bulles hĂ©morragiques endobuccales +++
  • hĂ©morragie au FO (Ă  faire si < 50 G/l)
  • anomalie hĂ©mostase associĂ©es (CIVD) +++
  • hĂ©morragie extĂ©riorisĂ©e, intarissable
  • mĂ©docs anticoagulants, antiagrĂ©gants
  • facteur favorisant le saignement (fiĂšvre, HTA, ulcĂšre)
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3
Q

Étiologies des thrombopĂ©nies centrales

A

= mégacaryocytes rares au myélogramme

  • > constitutionnelles (rang C)
  • > acquises :
  • hĂ©mopathies, envahissement mĂ©dullaire
  • aplasie mĂ©dullaire
  • carence en vitamine B9 ou B12
  • intoxication alcoolique aiguĂ«
  • chimiothĂ©rapie
  • syndrome d’activation macrophagique

NB : les transfusions sont efficaces dans le traitement des thrombopénies centrales (contrairement aux thrombopénies périphériques)

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4
Q

Étiologies des thrombopĂ©nies pĂ©riphĂ©riques

A

= mégacaryocytes nombreux au myélogramme

  1. Par destruction
    - > auto-immune (purpura thrombopénique idiopathique, maladies systémiques auto-immunes, syndromes lymphoprolifératifs)
    - > allo-immune (thrombopénie néonatale, purpura post-transfusionnel)
    - > immuno-allergique (médocs tels HNF ++, HBPM, quinine)
    - > infections (VIH ++, VHC, VZV)
  2. Par consommation
    - CIVD ++
    - MAT
    - infections (septicémie, palu)
    - prothĂšse valvulaire, circulation extra-corporelle
    - hémangiome géant/syndrome de Kasabach-Meritt (= coagulation intravasculaire localisée)
  3. Par séquestration ou dilution
    - hypersplénisme
    - transfusions/perfusions massives

NB : les transfusions ne sont pas ou peu efficaces dans le traitement des thrombopénies périphériques

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5
Q

Types de thrombopénies induites par les médocs et mécanisme, survenue, profondeur de la thrombopénie et risques

A

ThrombopĂ©nie induite par l’hĂ©parine (TIH)
TYPE 1
- mécanisme non immunologique (effet pro-agrégant)
- précoce < 5j
- thrombopénie modérée (> 100 G/l)
= bĂ©nigne et transitoire (mĂȘme malgrĂ© poursuite du tt)
TYPE 2
- mécanisme immunologique (Ac anti-PF4/héparine, récepteur FcγRIIa)
- retardée 5-21j
- thrombopénie profonde (médiane 60 G/l)
= risque thrombo-embolique +++, CIVD

Thrombopénie induite par les autres médicaments
- mécanisme immunologique (Ac anti-complexe médoc-plaquette)
- retardée > 7j
- thrombopénie sévÚre (médiane < 10 G/l)
= risque hémorragique

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6
Q

Étapes diagnostiques devant une thrombopĂ©nie

A
  1. Éliminer fausse thrombopĂ©nie (tube citratĂ©, frottis sanguin)
  2. Caractériser la thrombopénie
    - frottis sanguin
    - hémogramme
    - bilan d’hĂ©mostase (TP, TCA, fibrinogĂšne)
    - myélogramme
    - > centrale (mégacaryocytes rares)
    - > périphérique (mégacarycoytes nombreux)
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7
Q

Thrombopénies fréquentes rencontrées pendant la grossesse

A

Thrombopénie gestationnelle idiopathique (TGI) +++++ :
= hémodilution gravidique, accélération clairance
- fin T2, T3
- thrombopénie isolée, modérée, sans atcd de thrombopénie, sans syndrome hémorragique
- pas de risque particulier
- spontanément résolutif, pas de tt

Pré-éclampsie/HELLP syndrome (sous type de pré-éclampsie) :
= consommation des plaquettes
- T2, T3
- thrombopénie + HTA +/- protéinurie, hémolyse mécanique, élévation transaminases, douleurs abdo
- risque complications graves materno-foetales, thrombopénie foetale
- tt : extraction foetale en urgence !!

Thrombopénie immunologique (PTI) :
= destruction immunologique des plaquettes
- T1
- thrombopénie significative, avec atcd de thrombopénie +/- syndrome hémorragique
- risque hémorragique maternel, thrombopénique et hémorragique foetal
- tt : corticoĂŻdes +/- Ig IV

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8
Q

Définition : purpura thrombopénique immunologique

A

Purpura thrombopénique immunologique / idiopathique / auto-immun
= thrombopénie périphérique acquise, destruction auto-immune des plaquettes dans la rate, sans étiologie retrouvée

PTI nouvellement diagnostiqué < 3 mois
PTI persistant entre 3 - 12 mois
PTI chronique > 12 mois

PTI sévÚre : manifestations hémorragiques nécessitant un traitement supplémentaire

PTI réfractaire : non réponse ou rechute aprÚs splénectomie + PTI déjà sévÚre

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9
Q

Signes clinique et examens complémentaires du PTI

A
CLINIQUE
enfant ou jeune adulte ++, femme ++ 
- brutal
- syndrome hémorragique (purpura thrombopénique +/- saignements muqueux spontanés ou provoqués)
- examen clinique normal à part ça

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES SYSTÉMATIQUES
-> Groupe sanguin + Rhésus + RAI
dans l’éventualitĂ© d’une transfusion

-> NFP + tube citraté
-> Frottis sanguin
confirmer la thrombopénie vraie isolée < 100 G/l

-> ÉlectrophorĂšse des protĂ©ines sĂ©riques (DICV ?)
-> SĂ©rologies VIH, VHB, VHC (infection virale ?)
-> Bilan hépatique
-> Anticorps antinucléaires/ACAN (lupus ?)
-> Créatinine (hématurie ?)
-> Bilan d’hĂ©mostase/TP + TCA + fibrinogĂšne
éliminer autres causes de thrombopénie périphérique

EXAMEN IMPORTANT MAIS FONCTION DU CONTEXTE
-> Myélogramme
confirmer l’origine pĂ©riphĂ©rique de la thrombopĂ©nie (moelle riche en mĂ©gacaryocytes, sans cellule anormale)
- obligatoire si > 60 ans, anomalie autre lignée ou frottis, syndrome tumoral/organomégalie, non réponse à un tt de 1Úre intention, avant splénectomie

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10
Q

Pronostic du PTI

A

Forme aiguë :

  • enfant ++
  • 80% de guĂ©rison spontanĂ©e en qlq jours/mois

Forme chronique :

  • adulte ++
  • 70% PTI persistant qlq mois/annĂ©es

Pronostic dépend de :
- risque d’hĂ©morragie cĂ©rĂ©bro-mĂ©ningĂ©e
- effets secondaires traitements
mortalité < 5% mais présente

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11
Q

Score hémorragique et indications des traitements du PTI

A

ÂGE
2 - Ăąge > 65 ans
5 - Ăąge > 75 ans

SAIGNEMENT CUTANÉ
1 - purpura pétéchial localisé
2 - purpura Ă©cchymotique
3 - purpura pétéchial de multiples localisations ou généralisé
4 - purpura écchymotique généralisé

SAIGNEMENTS MUQUEUX
2 - épistaxis unilatérale
3 - épistaxis bilatérale
5 - bulles hémorragiques ou gingivorragie spontanées

SAIGNEMENT GASTROINTESTINAL
4 - sans anémie
15 - avec anémie ou choc

SAIGNEMENT URINAIRE
4 - hématurie macro sans anémie
10 - hématurie macro avec anémie

SAIGNEMENT DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL
15 - saignement du SNC ou avec pronostic vital en jeu

Traitements selon le score :
Si score > 8 : bithérapie corticoïdes + Ig IV
Si score de 8 ou moins : monothérapie corticoïdes

Pour rĂ©sumer, 3 situations oĂč on met bithĂ©rapie d’emblĂ©e :

  • saignement digestif avec anĂ©mie ou choc
  • hĂ©maturie macroscopique avec anĂ©mie
  • saignement du SNC ou mettant en jeu le pronostic vital
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12
Q

Examens complémentaires inutiles dans le cadre du PTI

A

INUTILES pour le PTI sont :

  • temps de saignement
  • dosage du complĂ©ment
  • dosage de TPO, plaquettes rĂ©ticulĂ©es
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