Item 275 - Splénomégalie

Question 1

Définition : splénomégalie

Answer 1

Splénomégalie
= augmentation volume rate (hauteur > 13 mm), diagnostic clinique par palpation abdominale

Toute rate palpable est pathologique !
En 1ère intention si doute, échographie confirme le diagnostic

PHYSIOPATHOLOGIE

• stimulation anormale d’une fonction splénique (hémolyse chronique, infections, SMG myéloïde
• hypertension portale
• infiltration splénique par des dépôts ou des cellules

Question 2

Fonctions principales de la rate

Answer 2

• système réticulo-endothélial (pulpe rouge) = épuration des cellules sanguines
• organe lymphoïde secondaire (pulpe blanche) = réponse immunitaire
• stockage plaquettes ++ et neutrophiles

chez le foetus au 3-5e mois - hématopoïèse

Question 3

Diagnostics différentiels de la splénomégalie

Answer 3

• Foie : tumeur, hypertrophie lobaire gauche
• Rein : tumeur rénale gauche (contact lombaire ++ contrairement à la SMG)
• Pancréas : kyste, tumeur de queue
• Tube digestif : tumeur angle colique gauche
• Estomac : tumeur
• Surrénale : tumeur gauche

Question 4

Étiologies principales de splénomégalie

Answer 4

• infections (EBV +++)
• hypertension portale (cirrhose +++)
• hémolyse chronique
• hémopathies malignes
• maladies dysimmunitaires
• maladies de surcharge

Question 5

Anomalies hématologiques liées à l’hypersplénisme

Answer 5

-> cytopénies de séquestration :
thrombopénie ++
leucopénie

-> cytopénies d’hémodilution :
anémie

-> asplénie fonctionnelle associée parfois :
frottis sanguin : corps de Joly/Howell-Joly

Question 6

Démarche étiologique et examens de 1ère intention devant une splénomégalie

Answer 6

Si contexte clinique évocateur d’une étiologie particulière : examens en rapport

Si pas de contexte évocateur, en 1ère intention :
- NFS + réticulocytes
- frottis sanguin
- bilan hépatique
- VS, CRP
- éléctrophorèse des protéines + immunofixation
puis examens en fonction

Si tous les examens sont négatifs :
et rate homogène à l’écho/scanner = surveillance simple
et rate hétérogène à l’écho/scanner = splénectomie diagnostique

Question 7

Que faire devant une fièvre inexpliquée chez un patient splénectomisé ou asplénique fonctionnel ?

Answer 7

C3G IV en urgence !

antibios probabiliste ciblant germes encapsulés type pneumocoque, méningocoque, haemophilus influenzae