CM3 - MG Flashcards
Quelles sont les causes de MG?
Anticorps anti Récepteur Ach (Ac anti RAch): 85%, 50% si oculaire
Thymome: 12%; Hyperplasie du thymus:70%
Rôle du thymus:
- production et éducation des lymphocytes T
- Exposition à l’Ag des myocytes le long des canaux lymphatiques
Autres maladies auto-immunes:
- Hypothyroïdie, lupus, arthrite rhumatoïde, vitiligo
Chez 85% des patients mais 50% si c juste les muscles occulaires qui sont touchés
Cellules soldats qui se trompent et attaquent le recepteur a acetyl choline – mauvaise reconnaissance, pense que c qqchose d etranger alors que ne l est pas
Quelle est la pathophysiologie de la MG?
Ac anti RACh des muscles striés
Bloc complet ou liaison entre Ac
Liaison difficile Ach avec son récepteur
↓ du nombre de récepteurs (dégradation)
Arrivée du C et destruction / simplification membrane
Fatigabilité inhabituelle des muscles striés
Pas a l’exam
de quoi est composée la JNM?
Jonction neuromusculaire:
Elle est composée de 3 éléments:
- presynaptic motor nerve terminals packed with synaptic vesicules containing the neurotransmitteur ACh
- the synaptique cleft
- the deeply folded postsynaptic membrane of the muscle fiber, where ACh receptors are placed
Quelles sont les étapes menant à la contraction de la fibre musculaire?
- L’influx nerveux dans l’axone permet l’ouverture de canaux calciques
- L’entrée de calcium dans le neurone permet la libération des vésicules contenant l’ACh dans la fente synaptique
- L’ACh se lie a sont récepteur sur le muscle (Les recepteurs ne sont pas n importe ou quand tout va bien, des molecules les gardent en place exactement a l endroit ou l’Ach sera libéré)
- Ouverture de canaux de sodium au niveau de la fibre musculaire et entrée massive de sodium dans le muscle
- Dépolarisation et contraction de la fibre musculaire
- Recapture et dégradation de l’ACh par l’Acetylcholinesterase
Jonction Neuromusculaire
que ce passe-t-il dans la MG?
Acétylcholine
- Libération axonale N
- Diminue normalement avec chaque dépolarisation
Récepteurs à acétylcholine:
- Blocage direct par les anticorps anti RACh
- Ac aux sites extra-Ach
- > Inhibition compétitive, augmentation résorbtion RACh
- Arrivée et activation complément:
- > Simplification membrane post-synaptique
*Si Ac sur recepteur – sera un syndrome de fatiguabilité (quand le probleme est post-synaptique)
Prend egalement du calcium qui entrent dans neurone grace a transporteurs qui s ouuvrent pour le faire entrer quand a influx nerveux pour permettre la liberation des vesicules mais si a Ac sur les transporteur du calcium, va devoir faire influx apres influx donc va en avoir trop – comme un syndrome inverse au premier
Si Ac sur la fible musculaire directe – fera un probleme de fatiguabilité egalement mais les meds ne pourront pas agir
Physiopathologie
- Myasthénie séropositives
AC anti RAch
85%
Physiopathologie
- Myasthénie séronégatives
15%
- Ac anti MusK (40%) - molecule sur fibre musculaire (?)
- Ac anti RACh de faible affinité (66%)
- Ac anti LRP4
Qu’est ce qui fait que les recepteurs ACh sont moins nombreux sur la fibre musculaire en MG?
Rend recepteurs difficile a atteindre donc la membrane pensent que sont vieux et l’endocytose et le degrade
L’architecture de la fibre musculaire N = deeply folded postsynaptic membrane of the muscle fiber, where ACh receptors are placed
Qu’est ce qui provoque la perte de cette architecture dans la MG?
Toute la belle structure membranaire avec plein de recepteurs a disparue pcq le complement la simplifiée
Force musculaire diminue a chaque fois car la contraction diminue a chaque fois
La communication entre le nerf et le muscle ne fonctionne pas
Quells sont les observations cliniques de la MG?
- Fatigabilité musculaire:
a) Efforts soutenus
Bras en l’air
Marche (escaliers)
b) Mouvements répétitifs
Respiration
Mastication, déglutition, phonation
Mouvements oculaires
c)Groupes musculaires plus affectés
Innervation en grappe vs en plaque
*Un des bras va tomber
Regarde aussi la paupière si descend avec un peu de temps
Parfois des gens avec double vision quand sont fatigués
Les symptômes de la MG sont aggravées dans quelles circonstances? Pour quelle raison?
- Infection
- Chirurgie
- Infarctus du myocarde
Méchanisme:
- système immunitaire
- Ac ACh
- S & S de myasthénie
Les maladies auto-immunes sont aggravés par tout ce qui donne un boost a notrer SI pcq produit alors plus d’Ac
Crise quand arrive plus a respirer comme il faut
Perles et Techniques de l’examen MG
Signes
Ptose
Diplopie
Muscles bulbaires et respiratoires
Muscles proximaux, flexion du cou
Vont avoir une decompensation la nuit (pcq quand couché, doit pousser le diaphragme pour chaque respiration et se fatigue donc pourra pas se reposer si continue a respirer
Comment diagnostique-t-on la MG? (de facon formelle)
EMG
Réponse du muscle lors de stimulation répétée du nerf
Perd plus de 50% -> fatigabilité
Comment diagnostique-t-on la MG? (de facon informelle)
- Fatigabilité (examen)
- Test au glaçon
- - Glace sur paupière sup. 2-5 minutes
- - inhibe la dégradation ACh - Test au Tensilon / néostigmine
- - Inhibe la dégradation de l’ACh
Tx de la MG?
Traitement symptomatique
- Anti acetylcholinetérase : mestinon (permet de garder Ach plus longtemps dans la fente synaptique)
Traitement immunitaire
Traitement de la crise myasthénique
