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EFMH > MI Hemato > Flashcards

MI Hemato Flashcards

1
Q

Anémie

  1. Légère Chez F et H donner les chiffres
  2. Modéré
  3. Sévère
A
  1. H = 110 - 129g/L
    F = 110 - 119g/L
  2. Modéré 80-109g/L
  3. Sévère < 80g/L
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2
Q

Anémie

  1. Microcytaire
  2. Normocytaire
  3. Macrocytaire

sont définit par ?

A

Par le MCV = volume corpusculaire moyen

  1. < 80fl
  2. 80-100fl
  3. > 10fl
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3
Q

Anémie

  1. Microcytaire 3
  2. Normocytaire
    1. donner le chiffres
    2. donner le chiffres
  3. Macrocytaire

qu’est ce qu’on regarde après ?

A
  1. → FER, transferrine, ferritine
    1. L’anémie régénérative = > 2% réticulocytes
    2. Anémie hypo ou arégénérative = < 120G/l ≤ 0.5 - 2% réticulocytes
  3. Vit B12 <150 ou > 300 ou Ac folique ≤ 5.3 ou > 5.3
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4
Q

Anémie

  1. 5 Cause d’anémie Microcytaire → y’a un moyen memo à dire
A

IRON LAST:

  1. IRON deficiency → si ⇣ saturation de la transferrine = TfS
  2. Lead (= Pb) poisoning → petit point dans GR
  3. Anemia of chronic disease → = inflammatoire ou on trouve une saturation de la transferrine N ou ⇣
  4. Sideroblastic anemia ⇡TfS
    Réaliser une coloration au bleu de Prusse ! dis le moi stp !
  5. Thalassemia
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5
Q

Anémie
4 Cause d’anémie Normocytaire →

  1. 2 Arégénérative
  2. 2 Régénérative
A
  1. Hémodilution
    Anémie carentielle
  2. Hémorragie
    Hemolyse
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6
Q

Anémie
3 Cause d’anémie Macrocytaire →

et on dose quoi pour diagnostic ? 5

A
  1. Déficit en VitB12
  2. Anémie toxique (OH)
  3. Déficit acide folique

→ à doser VitB12 et Ac folique pour diagnostic
→ LDH ⇡, Bili indirecte ⇡, pancytopénie

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7
Q

Anémie
Clinique 4

A
  • Dyspnée d’effort
  • Fatigue
  • Pâleur
  • ± Pica (manger terre / glace)
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8
Q

Anémie
3 Critères d’urgence à la perfusion ?

A
  1. Instabilité hémodynamique
  2. Hémoglobine ≤70 g/l
  3. Hémoglobine entre 70 et 80 g/l chez un malade à risque (pathologies cardio-vasculaires)
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9
Q

Anémie
TTT anémie ferriprive ? 2

4 indications d’administration parentérale

A

consiste à déterminer et traiter la cause du déficit martial, à substituer le déficit en fer et à suivre la correction

  1. Par voie entéral = bouche → recommandée 150 à 200 mg/jour
  2. Parentérale
    1. Non-réponse TTT per os
    2. Perte sanguine continue > capacité d’absorption
    3. Maladie inflammatoire intestinale
    4. Insuffisance rénale chronique
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10
Q

Cause d’anémie aplastique ( =pancytopénie):

  1. ES de quels TTT (5)
  2. et également retrouvé dans quelle atteinte ? (2)
A
    1. carbamazépine
    2. méthimazole
    3. AINS
    4. Sulfamides
    5. Médicaments cytostatiques
  2. Anemie de fanconi
    si TTT par rayon
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11
Q

TTT Drépanocytose ?

A
  1. Hydroxyurée
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12
Q

Anémie férriprive

Touche quelle partie de la population ? 3

A

Population

  1. Adults (20–50 years) → Menorrhagia or pregnancy (females)
  2. Adults > 50 years → Colon polyps/carcinoma
  3. Infants → Exclusive intake of nonfortified cow’s milk or breastfeeding > 6 months old
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13
Q

Anémie férriprive

4 principales causes ?

A
  1. Perte de fer
  2. Diminution de l’apport
  3. Diminution de l’absorption
  4. Demande augmenté
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14
Q

Anémie férriprive
Quelles sont les étiologies des anémies ci :

  1. Perte de fer 2
  2. Diminution de l’apport 2
  3. Diminution de l’absorption 3
  4. Demande augmenté 3
A
  1. Perte de fer
    → GI saignement
    → ménorragie ( flux ⇡)
  2. Diminution de l’apport
    → dénutrition
    → diet de céréale
  3. Diminution de l’absorption
    → ⇣acidité gastric
    → Maladie inflammatoire dig
    → Chir bariatrique
  4. Demande augmenté
    → Grossesse
    → croissance
    → Therapie EPO
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15
Q

Anémie férriprive
Signes et symptomes cliniques 8

*<3 5

A
  1. Fatigue
  2. Pâleur
  3. Cardiaque :
    1. tachycardie,
    2. angine de poitrine,
    3. dyspnée à l’effort ,
    4. œdème pédieux et
    5. cardiomyopathie dans les cas graves
  4. Ongles cassants, koïlonychie ( forme de cuillère )
  5. Pica
  6. Chéilite angulaire fissuration des coins de la bouche
  7. Glossite atrophique → aspect lisse et chauve
  8. PE associée syndrome de Plummer-Vinson
    1. dysphagie post-cricoïdienne et membranes œsophagiennes supérieures
    2. Risque ⇡ carcinome épidermoïde l’œsophage et glossite
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16
Q

Anémie férriprive

Pour la diagnostiquer on fait quoi ? 1
Et on va voir quoi ? 5

Les trois éléments qu’on va voir pour l’analyse du fer montre quoi ?

A
  1. FSC
    1. ⇣ Hb
    2. ⇣ Hct
    3. MCV ⇣ = microcytaire
    4. MCH ⇣ = hypochrome
    5. Reticulocyte N ou ⇣
  2. ↓ Ferritine sérique → peut être augmenté avec une inflammation
    ↓ Fer sérique
    ↑ Transferrine sérique et capacité totale de fixation du fer
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17
Q

Anémie ferriprive

Quels examens supplémentaire réalisé chez des adultes âgés ? 2

A

Coloscopie + OGD

SI SANG OCCULTE POSITIF

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18
Q

Anémie Ferriprive

  1. TTT 2
    et leur EI 1.3. 2.3
    + temps de ttt
A
  1. Thérapie de fer par voie orale
    → pour 3 à 6mois
    1. EI : nausées
    2. constipation
    3. coloration noire des selles
  2. Ferrothérapie parentérale
    → dépend déficit
    • EI : Thrombophlébite
    • Myalgie , arthralgie et céphalées à + 1 - 2 jours
    • Rare : anaphylaxie
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19
Q

Anémie Ferriprive

TTT bébé allaités à terme > 6 mois (2)

A
  • Fer alimentaire (céréales enrichies) ou
  • fer par voie orale 1 mg/kg par jour
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20
Q

Anémie Ferriprive

Chez le femmes enceintes

  1. Quelles sont les 3 valeurs 1er trimestre 2e et 3e pour l’anémie ?
  2. répété à combien de SA ? 2
  3. TTT
A
  1. Premier trimestre : taux d’ hémoglobine < 11 g/dL
    Deuxième trimestre : < 10,5 g/dL
    Troisième trimestre : < 11 g/dL
  2. 24 et 28
  3. Supplémentation
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21
Q

Quels sont les TTT qui peuvent induirent une Anémie 6
“Can’t Make New Blood Cells Properly”

A
  1. Carbamazepine
  2. Methimazole
  3. AINS
  4. Benzens
  5. chloramphenicol
  6. Prophylthiouracil
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22
Q

4 Signes d’hémolyses ?

A
  1. Jaunisse
  2. Calculs biliaires pigmentés
  3. Splénomégalie
  4. hémoglobinurie
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23
Q

De routine on recherche quoi au labo pour une anémie hémolytique ?
1. 8
2.

A
  1. FSC
    • ↓ Hb
      ↓Hct et
      ↓ nombre de GR
    • MCV → Normocytose
    • Numération réticulocytaire corrigé → Réticulocytose
    • LDH ⇡
    • Bilirubine non conjuguée⇡
  2. Frottis goutte sang → anormal
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24
Q

Quelles sont les différences que l’on retrouve au labo pour une anémie hémolytique ?
Intravasculaire 3
VS
Extravasculaire 5

A
  1. Bilirubine non conjuguée → N ou légèrement ⇡ VS ⇡
  2. LDH → ⇡⇡ VS ⇡
  3. Frottis :
    • ↑ Reticulocytes → pour les deux
    • Heinz bodies <u>GR</u><u> composées d'hémoglobine endommagée et dénaturée.</u>
    • Schistocytes <u>→ </u><u>fragment d'érythrocyte cisaillé ≈ pointes</u>
    • Sphérocytes GR dysmorphique en forme de sphère
    • Agglutination des globules
    • Cellules cibles = codocytes → drépanocytose + thalassémie
    • Cellules en forme de larme dacrocytes → thalassémie
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25
Q

Quelles sont les différences que l’on retrouve à l’analyse d’urine pour une anémie hémolytique ?
Intravasculaire 2
VS
Extravasculaire 1

A
  1. Hemoglobinuria INTRA
  2. Hemosiderinuria. INTRA
  3. Urobilinogen. EXTRA
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26
Q

Quelles sont les autres à réaliser après l’analyse d’urine et de sang pour une anémie hémolytique afin de différentier :
Intravasculaire
VS
Extravasculaire

(2)

A

test de Coombs direct = ajoute au sang pt Ac contre Ac humain et le complément → montre si présence de protéine qui sont responsable de l’hémolyse
+ = agglutination

OU

test Coombs indirect = détection d’Ac dans le sérum qui ne sot pas directement liés à un GR → indique status ABO + Rh

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27
Q

Quelles sont les 3 catégories d’anémies hémolytiques non-immune intrinsèques ?

A
  1. Défaut de membrane du GR
    • hemoglobinurie paroxystique nocturne
  2. Défaut d’enzymes
    1. Déficit en pyruvate kinase
  3. Hémoglobinopathies
    1. Drépanocytose
    2. Thalassémie
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28
Q
  1. Sphérocytose héréditaire est une ?
  2. Avec comme clinique ? 5
  3. On traite avec ?
  4. On retrouve quoi comme atcd dans la famille souvent ?
A
  1. Anémie hémolytique extravasculaire → RBCs without central pallor on peripheral smear,
  2. fatigue
    splenomegaly
    scleral icterus
    pallor
    hemoglobin ⇣
  3. Acide folique
  4. un parent with cholelithiasis at a young age
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29
Q

Syndrome myélodysplasique

Atteint quels patients dans ses deux étiologies ? (2)

  1. 2
  2. 3
A
  1. SMD primaire ( 90% des cas )
    1. patients âgés
    2. Étiologie inconnue
  2. SMD secondaire ( 10% des cas ) : causé par une atteinte médullaire exogène
    1. suite à un traitement cytostatique
    2. Benzène
    3. Dommages causés par les rayonnements
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30
Q

Syndrome myélodysplasique

Clinique ? (3) + (1)

A
  1. Selon la lignée cellulaire affectée :
    1. Érythrocytopénie → anémie
    2. Leucocytopénie → sensibilité aux infections bactériennes +++ de la peau
    3. Thrombocytopénie → saignement pétéchial
  2. Hépatosplénomégalie
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31
Q

Syndrome myélodysplasique

Diagnostic ?

      1. 2
      1. 3.
        3.
A
  1. FSC avec frottis périphérique
    1. Anémie normocytaire ou macrocytaire (rarement microcytaire) de type réfractaire
    2. Autres découvertes possibles
      1. Leucocytopénie et/ou thrombocytopénie
      2. GR nucléés → anormal
  2. Biopsie de la MO :
    1. MO hypercellulaire et dysplasique
    2. nombreuses cellules des trois lignées → blastes, des mégacaryocytes , etc.
    3. Sidéroblastes annelés = GR immature dans lequel dépôt de fer mitochondrial anormal forme un anneau autour du noyau
  3. Analyse chromosomique : aberrations chromosomiques
32
Q

Syndrome myélodysplasique

On voit quoi entouré ?? 3

A
  1. cercles noirs = érythrocytes de différentes tailles = anisocytose.
  2. cercles bleu clair = acanthocytes → GR avec des saillies épineuses
  3. cercles rouges = dacrocytes → forme de larme
33
Q

Syndrome myélodysplasique

On voit quoi ??

  1. Flèche
  2. B
A

Frottis de moelle osseuse en coloration au fer (bleu de Prusse) :

  1. Les sidéroblastes sont des érythrocytes avec des mitochondries chargées de fer (donc bleues) → indique une érythropoïèse inefficace.
  2. Excès de blastes immatures = B
34
Q

Syndrome myélodysplasique

TTT

  1. Cytopénie légère
  2. Cytopénie sévère 1.4 et 2.1

Risque de la SMD ?

A
  1. Cytopénie légère : “ regarder et attendre “
  2. Cytopénie sévère
    1. Traitement de soutien
      1. Transfusions de globules rouges et de plaquettes
      2. vitamine B6 , B 12 , folate
      3. anémie symptomatique et faibles taux EPO → EPO synthétique
      4. neutropénie : facteur de stimulation des colonies de granulocytes
    2. La greffe de cellules souches allogènes est la seule option curative

= 30 % risque évoluer leucémie myéloïde aiguë

35
Q

Leucémie aiguë

Etiologie les deux classes ?

  1. âge touché
  2. % leucémie aiguë que ça représente dans la classe respective
A
  1. Leucémie aiguë lymphoblastique
    1. 2 à 5 ans
    2. Maladie maligne la plus fréquente chez les enfants ∼80% des leucémies aiguës enfance = lymphoblastiques
  2. Leucémie aiguë myéloïde
    1. 65 ans
    2. 80% des leucémies aiguës à l’âge adulte sont myéloïde
36
Q

Leucémie aiguë

Etiologie Leucémie aiguë lymphoblastique LAL? (3)

Touche plus quelle classe de lympho ?

A
  1. Leucémie aiguë lymphoblastique LAL
    1. chimiothérapie alkylante ou rayonnement ionisant
    2. La leucémie / lymphome à cellules T de l’adulte lié infection HTLV
    3. Facteurs génétiques ou chromosomiques
      • *→ Syndrome de Down** 10 à 20 fois plus élevé

touche plus les B

37
Q

Leucémie aiguë

Etiologie Leucémie aiguë myéloblastique LAM?
dis moi qu’il y’a 3 catégories et que tu peux me les dire pour commencer

  1. 3
  2. 3
  3. 2
A
  1. Trouble hématopoïétique préexistant
    1. Syndromes myélodysplasiques
    2. Anémie aplasique
    3. Troubles myéloprolifératifs
  2. Facteurs environnementaux [2]
    1. Chimiothérapie alkylante
    2. Rayonnement ionisant
    3. Exposition au benzène
  3. Facteurs génétiques ou chromosomiques
    1. Syndrome de Down 20x plus élevé
    2. Anémie de Fanconi
38
Q

Leucémie aiguë

  1. Infiltration de quelle tissus par les blastes ? 4
  2. Clinique LA 5
A
  1. SNC, les testicules, le foie et la peau
  2. Clin
    1. Symptômes soudain et progression rapide
    2. Anémie : fatigue, pâleur, faiblesse
    3. Thrombocytopénie : épistaxis, saignement des gencives, pétéchies
    4. Leucocytes immatures : infections fréquentes, fièvre
    5. Hépatosplénomégalie
39
Q

Leucémie aiguë lymphoblastique

  1. Clinique LAL 5
A
  1. Symptômes B : Fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids inexpliquée
  2. Lymphadénopathie indolore
  3. Douleur osseuse (se présentant comme une boiterie ou un refus de porter du poids chez les enfants)
  4. Obstruction des voies respiratoires → infiltration médiastinale ou thymique
  5. Leucémie méningée → maux, raideur de la nuque, modifications du champ visuel
40
Q

Leucémie aiguë Myéloïde

  1. Clinique LAM 2
A
  1. Leucémie cutanée
  2. Hyperplasie gingivale
41
Q

Leucémie aiguë PEC

Diagnostic

  1. Labo de routine
    1. 3
    2. 5
A
  1. Labo
    • FSC et frottis périphérique
      • thrombocytopénie
      • typiquement anémie
      • Frottis → présence de blastes
    • Panel métabolique complet
      • Souvent anormal → lyse ¢ accrue
      • hyperkaliémie
      • hyperphosphatémie
      • ↑ LDH
      • ↑ Acide urique
42
Q

Leucémie aiguë PEC

Diagnostic

  1. Test de confirmation LA Lymphoblastique
A
  1. > 20% de lymphoblastes dans la MO
  2. Histo :
    1. Blasts avec de gros noyaux irréguliers
    2. Nucléoles discrets
    3. Granulés grossiers
43
Q

Leucémie aiguë PEC

Diagnostic

  1. Test de confirmation LA Myéloblastique
A
  1. > 20% de myéloblastes dans la MO
  2. Histo :
    • Larges blastes 2 à 4x GR
    • Blasts avec des noyaux ronds ou en forme de rein → plus de cytoplasme que LAL
    • Nucléoles proéminents vert
    • Granulés fins
    • Certains sous-types → bâtonnets Auer
    • Positif à la myéloperoxydase ( MPO )
44
Q

Leucémie aiguë Diagnostic
Dire les différences pour chaque étude en gras

  1. Immunophénotype
    1. Immunohistochimie → 3
    2. Cytométrie en flux
  2. Etude génétique
    1. Cytogénétique
    2. Test moléculaire
A
  1. Immunophénotype
    1. Immunohistochimie
  • LAL =
    • MPO négatif
    • Terminal désoxynucléotidyl transférase ( TdT ) positif
    • Acide périodique de Schiff ( PAS ) : souvent positif
  • LAM
    • MPO positif
    • TdT négatif
    • PAS négatif
45
Q

Leucémie aiguë Diagnostic
Dire les différences pour chaque étude en gras

  1. Immunophénotype
    1. Immunohistochimie
    2. Cytométrie en flux → 3
  2. Etude génétique
    1. Cytogénétique
    2. Test moléculaire
A
  1. Immunophénotype
    1. Cytométrie en flux
  • LAL =
    • B-ALL positif pour :
      • CD10 : marqueur des lymphocytes B (pré-B)
      • CD19
      • CD20
    • T-ALL positif pour CD2–CD8, en particulier CD3
  • LAM
    • La majorité des sous-types sont positifs pour CD13, CD33, CD34 , CD117 et HLA-DR
46
Q

Leucémie aiguë Diagnostic
Dire les différences pour chaque étude en gras

  1. Immunophénotype
    1. Immunohistochimie
    2. Cytométrie en flux
  2. Etude génétique
    1. Cytogénétique LAL2 et LAM 1
    2. Test moléculaire
A
  1. Etude génétique
    1. Cytogénétique
  • LAL =
    • Translocation de Philadelphie (9;22) : ∼ 20 à 30% adultes vs ∼ 5% enfants
    • Enfance B-ALL → t(12;21) : anomalie spécifique la plus fréquente
  • LAM
    • t(15;17)
47
Q

Leucémie aiguë TTT
Dire les différences pour chaque étude en gras

  1. LAL 5
  2. LAM 3
A
  1. LAL =
    1. Agents alkylants : cyclophosphamide
    2. Anthracyclines : doxorubicine
    3. Antimétabolites : méthotrexate
    4. Thérapie enzymatique : L - asparaginase
    5. Alcaloïdes : vincristine
    6. Glucocorticoïdes : dexaméthasone
  2. LAM
    • Anthracyclines : daunorubicine à haute dose
    • Antimétabolites : méthotrexate
    • Agents hypométhylants : azacitidine
48
Q

Leucémie aiguë TTT

  1. PEC si infiltration SNC ?
  2. Indication dans ?
  3. Quelles sont les thérapies avancées ? et dans quel cas ? 2
A
  1. Administration d’agents chimio-thérapeutiques directement dans l’espace sous- arachnoïdien par PL
  2. Sans la LAL : Prévention des méningites leucémiques chez tous les patients au moment du diagnostic
    1. Chimiothérapie ou une immunothérapie non standard → si certaines mutations ou certains marqueurs sont détectés.
      1. Inhibiteurs de la tyrosine kinase imatinib → LAL à chromosome Philadelphie positif
    2. Greffe de ¢ souches autologues ou allogéniques : facteurs pronostiques défavorables + ceux n’ont pas de rémission avec la chimiothérapie
49
Q

Leucémie aiguë

Complications 2
+ PEC 1.2
+ prophylaxie 1.2

A
  1. Urgences oncologiques
    1. Syndrome de lyse tumorale = perturbations électrolytiques suite à lyse
      1. Prise en charge : fluidothérapie et rasburicase
      2. Prophylaxie : hydratation et ttt hypo-uricémiant allopurinol
  2. Complications liées au traitement
    1. Fièvre neutropénique → R infection grave
50
Q

Leucémie myéloïde chronique

  1. Sex touché
  2. âge
  3. Les F prédisposants 2
  4. Physiopathologie ?
A
  1. ♂ > ♀
  2. 50–60 years
  3. Rayonnement ionisant
    + Benzène
  4. Chromosomes philadelphia → translocation réciproque t(9;22) → gène BCR-ABL → code tyrosine kinase → division ¢
51
Q

Leucémie myéloïde chronique

Clinique

  1. Phase chronique 2
  2. Phase accélérée 3
  3. Crise explosive 3
A
  1. a. Symptôme B : Perte de poids, fièvre, sueurs nocturnes, fatigue
    b. Splénomégalie
  2. a. anémie
    b. infection
    c. Splénomégalie extrême
  3. a. Crise blastique est la phase terminale de la LMC
    b. Symptômes ≈ ceux de la leucémie aiguë
    c. Progression rapide de l’insuffisance médullaire → pancytopénie
52
Q

Leucémie myéloïde chronique

Diagnostic

  1. Fait quoi ? 2 FSC/frotti → on voit quoi ? 4
  2. Autres labo ? 1
  3. Geste ? 1 voit ? 1
  4. Pour confirmer diag ? 1 → 2
A
  1. FSC et frottis sanguin périphérique
    1. Hyperleucocytose avec ¢ progénitrices intermédiaires et cellules matures
    2. Thrombocytose
    3. Basophilie et éosinophilie
    4. ¢ blastiques → peuvent indiquer transition vers phase accélérée-CML
  2. Autres labo
    1. Phosphatase alcaline leucocytaire ( LAP ) faible!!
  3. Ponction et biopsies de moelle osseuse
    → myélopoïèse hyperplasique (+++ granulocytose)
  4. Confirmer
    → Test cytogénétique confirmer présence
    - gène de fusion BCR-ABL1 et/ou
    - du chromosome de Philadelphie et identifier des mutations génétiques en plus
53
Q

Leucémie myéloïde chronique

TTT

1

A
  1. Thérapie ciblée :
    1. inhibiteurs de la tyrosine kinase
      1. imatinib
      2. dasatinib,
      3. nilotinib
54
Q

Leucémie myéloïde chronique

DDx 4

A
  1. Mutation JAK2
    1. Polycythémie vraie
    2. Myélofibrose primaire
    3. Thrombocytémie essentielle
    4. Réaction leucémique est caractérisée par une leucocytose → ⇡ proportionnelle de tous les éléments de la lignée myéloïde

Aucune n’ont une PAL ⇣ VS LMC

55
Q

Polycythémie Vraie

Physiopathologie

  1. % de patient atteint ?
  2. Ont quoi comme mutation ?
  3. Qui résulte en ?
  4. Quelles sont les répercussions sur les ¢ sang ?
  5. Et sur l’hémodynamisme ?
  6. qui peut donne quoi comme risque ?
A
  1. 98 % des patients
  2. ont une mutation du gène JAK2
  3. → gain de fonction → ↑ activité tyrosine kinase → prolifération indépendamment EPO
  4. → ↑ masse ¢ sanguines (érythrocytose, thrombocytose et granulocytose)
  5. → hyperviscosité et débit lent
  6. → ↑ risque de thrombose et de mauvaise oxygénation.
56
Q

Polycythémie Vraie

Clinique 7 → 2.3

A
  1. Souvent asymptomatique
  2. Hyperviscosité → triade :
    1. saignement des muqueuses
    2. symptômes neurologiques → étourdissements, maux de tête, troubles visuels, acouphènes
    3. changements visuels
  3. Lèvres cyanosées
  4. Prurit +++ eau chaude
  5. Hypertension
  6. Splénomégalie
  7. Ulcère peptique
57
Q

Polycythémie Vraie

Diagnostic

  1. A suspecté si (2) ?
  2. Labo demande ? (2)
  3. Demander quel autre examen ? (1)
A

A suspecter si :

  1. taux élevé d’hémoglobine et/ou d’hématocrite
    + saturation normale en oxygène
  2. Labo
    1. Niveaux EPO → sont ⇣
    2. Dépistage sang périphérique → mutation JAK2
  3. Envisagez des études sur la MO
    → Prolifération hématopoïétique trilinéaire ( érythropoïèse , granulopoïèse , mégacaryopoïèse )
58
Q

Polycythémie Vraie

TTT

  1. tente de faire quoi ?
    1. dans quel but ? 2
  2. On vise quelle cible ?
  3. Quel est le TTT ?
  4. et celui médicamenteux ? vise à prévenir quoi ?
  5. Si résistance au TTT ? 2
A
  1. Réduction du nombre de cellules sanguines
    1. diminue l’hyperviscosité
    2. les événements thromboemboliques .
  2. Hématocrite cible : ≤ 45%
  3. Saignée thérapeutique régulière
  4. Prévention supplémentaire des événements thromboemboliques → antiplaquettaires (p. ex., aspirine ;)
  5. hydroxyurée ou l’interféron alpha OU ruxolitinib si résistants ou intolérants hydroxyurée
59
Q

Polycythémie Vraie

Complication

  1. 1 + 2 exemples
  2. 1 + 3 exemples
  3. Stade + 3 exemples
A
  1. Thrombose veineuse ou artérielle
    * → AVC, IM*
  2. Complications hémorragiques
    1. Pétéchies
    2. Épistaxis
    3. Gencives qui saignent
  3. Stades avancés
    1. LAM
    2. syndrome myélodysplasique
    3. Myélofibrose post-polycythémie vraie
60
Q

Lymphome d’hodgkin

  1. Age
  2. Sexe
  3. Prédisposition 3
A
  1. Âge :
    1. 1er pic : 25–30 ans
    2. 2ème pic : 50–70 ans
  2. Sexe : ♂ > ♀
  3. Prédisposition :
    1. Association EBV
    2. Immunodéficience
    3. Maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde , sarcoïdose )
61
Q

Lymphome d’hodgkin

Clinique

  1. 3
  2. 3
    1. 5.
A
  1. Lymphadénopathie indolore
    1. Ganglions lymphatiques cervicaux
    2. Masse médiastinale
    3. Splénomégalie ou hépatomégalie
  2. Symptômes B
    1. Sueurs nocturnes
    2. perte de poids > 10 % au cours des 6 derniers mois
    3. fièvre > 38°C
  3. Fièvre Pel-Ebstein = intermittente avec périodes T° élevée ≈2semaines, puis afébriles pendant 2 semaines
  4. Douleur induite par l’alcool → dans ggl atteints → rare mais très spécifique
  5. Prurit
62
Q

Lymphome d’hodgkin

Diagnostic

  1. Labo ?
    1. 3
    2. 3
  2. Histologie 1 + 4 critères à me demander
  3. Imagerie 2, 2
A

Le diagnostic repose sur ATCD et la clinique → est confirmé par une biopsie ggl.

  1. Tests sanguins
    1. FSC
      1. Nombre de globules blancs
      2. Anémie
      3. Éosinophilie
    2. Chimie
      1. ↑ LDH
      2. Hypercalcémie
      3. Production paranéoplasique de 1,25-dihydroxyvitamine D
  2. Histologie → Etape diagnostique obligatoire
    1. Excision GGL
      1. Cellules de Reed-Sternberg (RSC)
        1. Cellules tumorales pathognomoniques du LH
        2. Proviennent ¢ B
        3. Grandes ¢ avec noyaux binucléaires/bilobés, centres sombres de chromatine et des halos pâles → aspect œil de chouette
        4. CD15/CD30 positif
  3. Imagerie
    1. Radiographie thoracique ou CT-scan
    2. Scintigraphie osseuse ou PET-CT
63
Q

Lymphome d’hodgkin

Sous type

  1. Lymphome hodgkinien classique ≈ 95% (4)
  2. Lymphome hodgkinien à prédominance lymphocytaire ≈ 5% (1)
A
  1. LHC
    1. LH nodulaire sclérosant classique ( NSHL )
    2. LH classique à cellularité mixte ( MCHL )
    3. LH classique riche en lymphocytes ( LRHL )
    4. LH classique appauvri en lymphocytes ( LDHL )
  2. LHPL
    1. LH nodulaire à prédominance lymphocytaire ( NLPHL )
64
Q

Lymphome d’hodgkin

DDx 4

A
  1. Lymphomes non hodgkiniens, Lymphomes hodgkiniens
  2. Leucémie Myéloïde chronique
  3. Leucémie Lymphoïde aigue
  4. Tuberculose
  5. VIH
65
Q

Lymphome d’hodgkin

TTT 2

Pronostic

Facteurs défavorables 2

A
  1. Stade précoce (1,2) : combinaison chimiothérapie + radiothérapie
    1. ABVD : adriamycine ( doxorubicine ), bléomycine , vinblastine , dacarbazine
  2. Stade avancé (3,4 et 2 si volumineux) : chimiothérapie ABVD ± combinée radiothérapie

∼ 10 à 20 % développeront tumeurs malignes secondaires ++ poumon

Facteurs défavorables :

  1. VS élevé
  2. LDH élevée
66
Q

Lymphome Non-hodgkiniens

6 types de lymphome provenant des lymphocytes B

2 types de lymphome provenant des lymphocytes C

A
  1. B
    1. Lymphome diffus à large cellule B
    2. Lymphome folliculaire
    3. Lymphome de Burkitt
    4. Lymphome des ¢ du manteau
    5. Lymphome de la zone marginale
    6. Lymphome lymphoplasmatique
  2. C
    1. Lymphome adulte ¢ T = leucémie
    2. Mycosis fongoïde
67
Q

Lymphome Non-hodgkiniens

  1. Incidence
  2. Âge
  3. Etiologie (4) 2.3
A
  1. Incidence : LNH néoplasme hématopoïétique le plus courant
  2. Âge
    1. Incidence augmente avec l’âge → pic > 50 ans
  3. Etiologie
    1. Translocations chromosomiques, + souvent t(14 ; 18)
    2. Infections
      1. EBV
      2. VIH
      3. Helicobacter pylori → marginale
    3. Maladies auto-immunes : thyroïdite de Hashimoto, polyarthrite rhumatoïde
    4. Environnement: hydrocarbures aromatiques, rayonnement
68
Q

Lymphome Non-hodgkiniens

Clinique

  1. M ganglionnaire
    1. 3 caractéristiques
    2. 2 grades avec symptômes ( 1 + 3)
  2. M extraganglionnaire (4)
A
  1. Maladie ganglionnaire :
    1. lymphadénopathie svt indolore
    2. fatigue
    3. faiblesse
    4. Haut grade
      1. Symptômes B (c’est-à-dire perte de poids, fièvre, sueurs nocturnes)
    5. Bas Grade
      1. Hépatosplénomégalie
      2. ± anémie ou saignements
      3. sensibilité accrue aux infections.
  2. Maladie extraganglionnaire symptômes dépendent tissu affecté → symptômes B fréquents
    1. Tractus gastro-intestinal
    2. Atteinte neurologique
    3. LNH cutané primaire ou infiltration cutanée secondaire
    4. Atteinte thyroïdienne
69
Q

Lymphome Non-hodgkiniens

  1. DDx (4)
  2. Diagnostic
    1. Labo (3)
    2. Confirmation par ?
    3. Histopathologie (2)
A
  1. 4 T des masses médiastinales antérieures
    1. Thymoma
    2. Teratoma (and other germ cell tumors)
    3. Thyroid neoplasm
    4. Terrible lymphoma
  2. Diag
    1. Labo
      1. FSC : → anémie, thrombocytopénie, GB peut être élevé ou faible
      2. Hypercalcémie
      3. LDH : généralement élevée
    2. Confirmation → biopsie
      1. Maladie nodale → excision des ganglions lymphatiques
    3. Histopathologie → Immunophénotype
      • Lymphomes B : CD20 positif
      • Lymphomes T : CD3 positif
70
Q

Lymphome Non-hodgkiniens

TTT

  1. Plupart patient recoivent ?
    1. Bas grade (2)
    2. Haut grade (1)
  2. Chimiothérapie, quel agent ? (6) bonus mémothechnique ?
  3. Pronostique
  4. Facteurs mauvais pronostics ?
A
  1. TTT par chimiothérapie systémique et/ou radiothérapie
    1. LNH de bas grade
      1. (phases initiales) : envisager la radiothérapie
      2. (stades avancés) : généralement chimiothérapie palliative
    2. LNH de haut grade : habituellement chimiothérapie
  2. Chimiothérapie systémique → combinaisons agents chimiothérapie, stéroïdes et d’immunothérapie.
    1. méthotrexate à haute dose → lymphome primitif du SNC
    2. cyclophosphamide ( C )
    3. doxorubicine /hydroxydaunorubicine ( H )
    4. vincristine /oncovin (V/ O )
    5. prednisolone ( P )
    6. rituximab ( R )
      CHOP-R
  3. Pronostic du LNH est pire que celui du lymphome de Hodgkin .
    1. âge avancé
  5. nombre de sites nodaux et extranodaux atteints
  6. ↑ LDH
  7. ↑ bêta2 microglobuline
71
Q

Thrombocytopénie

  1. Etiologie (3)
  2. Valeurs
    1. N
    2. pénie
    3. seuils hémorragique et transfusion
      3.
A
  1. E
    1. Altération de la production des plaquettes par la MO
    2. Augmentation du renouvellement plaquettaire périphérique
    3. Redistribution / dilution
  2. V
    1. N:150-350G/L
    2. < 150G/L
    3. < 20G/L R hémorragie → si saigne transfusion si non à 10G/L
72
Q

Hémophilie

  1. 2 types
  2. Touche qui ?
  3. Pétéchi ?
  4. Diagnostic ? (3)
  5. TTT (2)
A
  1. Hémophilie A = déficit facteur VIII ≈ 80%
    Hémophilie B = déficit facteur IX ≈ 20%
  2. Hommes ++ car lié à X
  3. NON présent dans thrombocytopénie pas trouble coagulation !
  4. Histoire familiale +
    INR normal VS VwB
    Prothrombin time: normal → car = voie extrinsec I, II, V, VII, X
    Activated partial thromboplastin time (aPTT): usually prolonged → voie intrinsec
  5. Substitution Facteur coagulation
    Desmopressin si Hemo A légère
73
Q

Myélome multiple

  1. Touche plus H ou F ?
  2. âge ?
  3. 2 types ?
  4. Pathophysio ?
A
  1. ♂ > ♀
  2. 50–70 years
  3. Basé sur le type d’Ig
    1. IgG et IgA : myélome multiple typique → majorité
    2. Myélome de Bence Jones → chaînes légères libres excrétées dans l’urine ≈ 15- 20%
  4. Prolifération néoplasique des plasmocytes
74
Q

Myélome multiple

  1. Clinique (4)
    + Moyen mémo atteinte organe ?
A
  1. Souvent asymptomatique
  2. Légère fièvre, sueurs nocturnes, faiblesse et perte de poids
  3. Douleur osseuse, +++ dorsale (symptôme le plus courant)
  4. Urine mousseuse (causée par la protéinurie de Bence Jones )

CRAB = hyperCalcémie, Rénal diesese, Anémie, Bone

75
Q

Myélome multiple

Diagnostic
→ demande quoi ? et voit quoi ?

  1. 3
  2. 1
  3. 5
  4. 2
  5. 2
  6. 1
A
  1. FSC
    1. Anémie, thrombocytopénie, leucopénie
  2. Frottis sanguin périphérique : formation de rouleaux
  3. Biochimie
    1. Protéines totales élevées
    2. Hypercalcémie
    3. ↑ Créatinine
    4. VS massivement augmenté
    5. Lacune paraprotéique (gamma)
  4. Électrophorèse et immunofixation
    1. → protéines sériques (meilleur test initial) : gammapathie monoclonale à protéine M ( M spike )
    2. → protéines urinaires : protéines de Bence Jones → si N = ø prolif chaîne légère !
  5. Biopsie MO
    1. test de confirmation indiqué si suspects de MM
    2. Hybridation in situ par fluorescence → FISH
  6. Imagerie
    1. 1er choix : scanner corps entier → Détection de l’ostéolyse et de l’ostéopénie
76
Q

Myélome multiple

TTT

  1. Si asympto 1
  2. Si sympto 2
  3. Thérapie de soutient
    1. dlr os (2)
    2. Anémie et pancyto R infection ? (3)

Complication ? (2)

A
  1. regarder et attendre
  2. symptomatiques
    1. Éligible greffe ¢ souche hématopoïétique : traitement d’induction suivi d’une GCSH autologue
    2. GCSH inéligible : chimiothérapie seule (p. ex., dexaméthasone et lénalidomide )
  3. Thérapie de soutien
    1. Ostéolyse et douleurs osseuses
      1. Bisphosphonates
      2. Radiothérapie des régions ostéolytiques
    2. Pancytopénie avec anémie et risque d’infection
      1. Transfusions sanguines
      2. G-CSF et EPO
  4. Rénale
  5. Atteintes systémiques
77
Q

Macroglobulinémie de Waldenstrom

  1. Clinique (7)
    VS MM
A
  1. Saignement
  2. Atteintes vision
  3. Anémie
  4. Paresthésie
  5. Hépatho, Spléno - mégalie + Adénopathie

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