112 - Dermatose bulleuse auto immune

Question 1

Définition d’une dermatose bulleuse auto- immune (DBAI),

Answer 1

Dermatose bulleuse auto-immune = formation de bulles dû à l’attaque des systèmes d’adhérence de la peau : JDE (Jonction dermo épidermique) et Desmosomes

Question 2

Diagnostic clinique/ histologique (clivage) / immunopathologique (technique,type) d’une dermatose bulleuse auto-immune

Answer 2

Clinique
- Bulles lésion liquidienne superficielle clair ou séro-hématique, taille>5mm, peau ou muqueuse
- Erosions post bulleuses (arrondi, croute)
- Erosion muqueuses externe (fugace, vu rarement)
- Signes de Nikolsky (décollement cutané procoqué par frottement appuyé sur peau saine) ou décollement *en linge mouillé

Histo
- Bulle sous épidermique = clivage derme/ épiderme clair ou hématique
- Bulle intra épidermique : détachement kératinocytes bulle fragile clivage intraépidermique

Immunopatho =>
Technique: IFD Immunofluorescence direct
Types de dépots:
- linéaire le long de la JDE (DBAI sous épiderm)
- pourtour kératinocytes (DBAI intra épidermique), maille de filet

IFI => caractérise auto-AC

Question 3

Différentes maladies bulleuses auto-immunes (2)

Answer 3

DBAI intra épidermique (pemphigus): Altération des desmosomes par AC anti substance intercellulaire (jonction interkératnocytaire))

DBAI sous-épidermique (pemphigoïdes et autres): Altération de la JDE par AC anti membrane basale
- PEMPHIGOIDES Bulleuse = la + fréquente

Question 4

Quel DBAI est induites par médicaments ou paranéoplasie?

Answer 4

DBAI intra épidermique = Pemphigus

Question 5

Quelle zone faut-il biopsie et dans quelintérêt? 2

Answer 5

• Bulle cutanée intacte => examen histopathologique
• Zone périlésionnelle => IFD montre AC fixé in vivo

Question 6

Autres étiologies maladies bulleuses

Answer 6

• Toxidermie bulleuse
• Erythème polymorphe bulleur : thermique, caustique
• Dermatose bulleuse par agent externe: Phytophotodermatose, Piqure d’insecte
• Porphyrie cutanée
• Epidermolyse bulleuse héréditaire ou staphylococcique (enfant++)
• Vascularite

Question 7

Carcatéristique clinique histo, immuno Pemphigus

Answer 7

Bulle intra-épidermique : pemphigus vulgaire (dysphagie par atteinte buccale), superficiel, paranéoplasique
40 - 50ans
Association à d’autres MAI
Atteintes muqueuse++
atteinte cutanée: bulles flasque/peau saine, érosions++
Ou: pli, zone de frottement, cuir chevelu
Signe de nikolsky positif
IFD: En maille de filet sur épiderme
IFI: AC anti substance intercellulaire
(ELISA: 130KD Desmogloéine 3)

Question 8

Carcatéristique clinique histo, immuno Pemphigoides

Answer 8

Bulle Sous-épidermique + éosinophilie
>70ans
PAS d’Atteintes muqeuse
atteinte cutanée: bulles tendues/peau lésé, éczéma urticaires
Ou: symétriques++ extrémités
Signe de nikolsky négatif
IFD: linéaire le long membrane basale
IFI: AC anti membrane basale
(ELISA BPAG2, BP180)

Question 9

Traitement Pemphigoïde et Pronostic

Answer 9

Taux de mortalité 30% à 1an
TT:
- bains antiséptiques
- hydratation sans vvp si possible (pertes hydroelec)
- Nutrition hypercalorique (pertes protéines)
- Corticothérapie: locale + générale : Prednisone 0.(-0.7mg/Kg/jour puis dégression

Question 10

Traitement Pemphigoïde et Pronostic

Answer 10

Mortalité 10% (complication iatrogène++)
Corticothérapie forte dose 1-1.5mg/kg/jour ou Rituximab
si résistance Cyclophosphamide, ciclosporiine, Azathioprine

Question 11

Reconnaitre une lésion bulleuse (photo 1)

Answer 11

pemphigoide bulleuse

Question 12

Quel lésion bulleuse (photo 2)

Answer 12

Pemphigus vulgaire