Cong - CAV

Question 1

Quelles sont les caractéristiques du CAV partiel ?

Answer 1

Le CAV partiel associe une CIA basse de type ostium primum et une fente mitrale. L’HTAP est modérée et les signes fonctionnels sont discrets.

Question 2

Quelles sont les caractéristiques du CAV complet ?

Answer 2

Le CAV complet associe un ostium primum, une fente mitrale, un anneau auriculoventriculaire commun et une CIV d’admission. Il peut y avoir des formes intermédiaires entre le CAV partiel et complet.

Question 3

Quelle est la prévalence du CAV parmi les cardiopathies ?

Answer 3

Le CAV représente environ 4 % des cardiopathies.

Question 4

Quelle est l’étiologie principale du CAV complet ?

Answer 4

Le CAV complet est principalement secondaire à la trisomie 21.

Question 5

Quels sont les éléments caractéristiques de l’anatomopathologie du CAV ?

Answer 5

Les éléments caractéristiques de l’anatomopathologie du CAV comprennent un ostium primum habituellement large, une seule valve auriculoventriculaire commune, une anomalie de feuillets valvulaires avec une fuite fréquente et une CIV d’admission dont la taille détermine le degré d’HTAP.

Question 6

Quels sont les effets du shunt ventriculaire dans le CAV ?

Answer 6

Le shunt ventriculaire dans le CAV surcharge les poumons et dilate le ventricule gauche.

Question 7

Quels sont les effets du shunt auriculaire dans le CAV ?

Answer 7

Le shunt auriculaire dans le CAV dilate l’oreillette droite et le ventricule droit, et surcharge les poumons.

Question 8

Comment le shunt et l’HTAP affectent-ils les artérioles pulmonaires dans le CAV ?

Answer 8

Le shunt et l’HTAP dans le CAV retentissent sur les artérioles pulmonaires, avec un risque d’HTAP fixé dès l’âge de 6 mois.

Question 9

Dans quels cas la CIV dans le CAV peut-elle évoluer vers une fermeture spontanée ?

Answer 9

Dans certains cas, la CIV dans le CAV peut évoluer vers une fermeture spontanée par du tissu valvulaire, appelé par certains CAV intermédiaire.

Question 10

Quels sont les effets de la fente mitrale dans le CAV ?

Answer 10

La fente mitrale dans le CAV provoque une fuite d’intensité très variable qui surcharge l’oreillette gauche et le ventricule gauche.

Question 11

Quand les symptômes du CAV commencent-ils généralement à apparaître ?

Answer 11

Les symptômes du CAV commencent généralement vers le 15e jour de vie.

Question 12

Quelles sont les caractéristiques cliniques des formes à gros débit du CAV ?

Answer 12

Les formes à gros débit du CAV sont les plus fréquentes et se caractérisent par des signes respiratoires, des difficultés alimentaires et une hypotrophie dans les 6 premiers mois.

Question 13

Quels éléments cliniques sont généralement observés lors de l’examen d’un patient atteint de CAV ?

Answer 13

L’examen d’un patient atteint de CAV révèle souvent un souffle discret de type large CIV, des bruits forts (B2 et B1) et parfois un roulement d’hyperdébit mitral à la pointe. Le foie est également augmenté de volume.

Question 14

Quels sont les résultats typiques de la radiographie thoracique et de l’ECG dans le CAV ?

Answer 14

La radiographie thoracique montre un gros cœur et une hypervascularisation très prononcée. L’ECG présente un axe vers -60, indiquant une surcharge biventriculaire, et parfois un PR légèrement prolongé.

Question 15

Quel est le rôle de l’échocardiographie dans le diagnostic du CAV ?

Answer 15

L’échocardiographie permet de confirmer le diagnostic du CAV et d’évaluer l’importance des shunts en montrant les dilatations de l’oreillette gauche, du ventricule gauche et des artères pulmonaires, ainsi que la largeur des shunts au Doppler couleur. Elle permet également d’évaluer l’HTAP, l’importance de la fuite mitrale et de repérer d’autres anomalies associées.

Question 16

Comment l’échocardiographie évalue-t-elle l’importance des shunts dans le CAV

Answer 16

L’échocardiographie montre les dilatations de l’oreillette gauche, du ventricule gauche et des artères pulmonaires, ainsi que la largeur des shunts au Doppler couleur, ce qui permet d’évaluer l’importance des shunts.

Question 17

Comment l’échocardiographie évalue-t-elle l’HTAP dans le CAV ?

Answer 17

L’échocardiographie évalue l’HTAP en observant un ventricule droit qui reste épais, une courbure septale plate et une faible vélocité sur le shunt de la CIV.

Question 18

Comment l’échocardiographie évalue-t-elle l’importance de la fuite mitrale dans le CAV ?

Answer 18

L’échocardiographie permet d’apprécier l’importance de la fuite mitrale essentiellement grâce au Doppler couleur.

Question 19

Quelles anomalies associées peuvent être repérées par l’échocardiographie dans le CAV ?

Answer 19

L’échocardiographie peut repérer des anomalies telles que la malposition des piliers mitraux, une fente mitrale de type CAV dirigée contre le SIA, parfois un aspect en double orifice, et d’autres anomalies associées comme des CIV multiples, un canal artériel, une anomalie mitrale, etc.

Question 20

Dans quelles situations le cathétérisme cardiaque peut-il être nécessaire dans le CAV ?

Answer 20

Le cathétérisme cardiaque est généralement inutile au diagnostic du CAV, mais peut être réalisé si l’on craint des résistances pulmonaires élevées et fixes.

Question 21

Quelles sont les complications possibles du CAV jusqu’à l’âge de 6 mois ?

Answer 21

usqu’à l’âge de 6 mois, les complications du CAV comprennent une défaillance cardiorespiratoire due à des shunts gauche-droite importants.

Question 22

Quelles sont les évolutions possibles du CAV après l’âge de 6 mois ?

Answer 22

Après l’âge de 6 mois, le CAV peut évoluer vers une HTAP fixée, avec une diminution du shunt et une amélioration de la tolérance clinique.

Question 23

Quelle complication est possible à tout âge chez les patients atteints de CAV ?

Answer 23

Une endocardite d’Osler est possible à tout âge chez les patients atteints de CAV.

Question 24

Quelle est la prise en charge thérapeutique pour une cure complète du CAV ?

Answer 24

La réparation se fait vers l’âge de 3 mois, sous CEC (circulation extracorporelle), avec fermeture de la CIV, de la CIA par des patchs et plastie de la valve mitrale.

Question 25

Quel est le but du cerclage de l’AP dans la prise en charge thérapeutique du CAV

Answer 25

Le cerclage de l’AP vise à diminuer l’HTAP (hypertension artérielle pulmonaire) et le shunt. Il permet d’attendre une cure complète ultérieure si l’enfant est trop petit ou dans les formes anatomiques complexes.

Question 26

Quelles sont les indications de la prise en charge thérapeutique du CAV avec cerclage de l’AP ?

Answer 26

Les indications incluent le CAV avec HTAP associé à des CIV multiples ou à une anomalie de l’appareil sous-valvulaire mitral. Le cerclage est réalisé vers 3 mois ou plus tôt en cas de mauvaise tolérance clinique.

Question 27

Quelles sont les indications de la prise en charge thérapeutique du CAV avec cure complète ?

Answer 27

Pour le CAV isolé, assez bien toléré cliniquement, une cure complète est systématique vers 3 mois, au plus tard vers 6 mois.

Question 28

Quelles sont les complications post-opératoires ?

Answer 28

-Après une cure complète, il peut y avoir une mortalité d’environ 5%
-BAV
-Fuite mitrale résiduelle fréquente.
-La surveillance est annuelle
-La prévention d’Osler
-Le sport est autorisé sans compétition.
-Environ 20% des patients auront une fuite plus importante e
-Dans les formes à voie sous-aortique étroite, une membrane sous-aortique peut se développer.

Question 29

Quelles sont les particularités du CAV intermédiaire ?

Answer 29

La CIV d’admission est obstruée par du tissu des valves auriculoventriculaires.
Le degré de l’HTP dépend du degré de la CIV.
La clinique est intermédiaire entre celle de la CIA et de la CIV.
L’échographie-Doppler montre une obstruction partielle de la CIV et permet de mesurer le gradient transseptal sur la CIV pour évaluer le degré d’HTAP.
Le cathétérisme est indiqué en cas de doute sur la présence d’HTAP après l’âge de 6 mois.
Le traitement consiste en une cure chirurgicale similaire à celle d’une forme complète, avec parfois la nécessité de décrocher les attaches septales de la valve auriculoventriculaire pour éviter une sténose sous-aortique ultérieure.
Les indications de traitement incluent une cure systématique entre 3 et 6 mois en cas d’HTAP importante, tandis qu’un faible shunt avec une minime fuite mitrale nécessite une surveillance.

Question 30

Quelles sont les particularités du CAV partiel ?

Answer 30

Le CAV partiel associe une CIA OP (ostium primum) et une fente mitrale.
L’HTAP est modérée et les signes fonctionnels sont discrets.
La réparation se fait sous CEC (circulation extracorporelle) et comprend la fermeture de l’ostium primum par un patch et la suture de la fente mitrale.
La mortalité est très faible, probablement inférieure à 1%.
Une fuite mitrale résiduelle est quasi constante, mais habituellement minime.
Les évolutions sans traitement peuvent inclure une HTAP croissante, puis fixée vers l’âge adulte, une intolérance fonctionnelle avec insuffisance cardiaque et des troubles du rythme auriculaire, ainsi que la possibilité d’une endocardite d’Osler.
Les indications de traitement varient en fonction de la tolérance clinique et de la présence d’HTAP, avec une cure recommandée quel que soit l’âge pour les CAV partiels mal tolérés ou avec HTAP, une cure vers 5 ans pour les CAV partiels avec un shunt bien toléré, et une surveillance pour les faibles shunts avec une minime fuite mitrale.