Item 261 - Néphropathies glomérulaires Flashcards
Syndrome glomérulaire 5
- Protéinurie :
. Dépistage sur bandelette, confirmé par dosage (référence sur urines de 24h mais de moins en moins utilisé puisque équivalent à un ratio protéinurie/créatininurie sur échantillon)
. Glomérulaire : à taux élevé, composée principalement d’albumine
. Avec ou sans syndrome néphrotique : protéinurie ≥ 3 g/24h (≥ 3g/g) + albuminémie < 30 g/L - Hématurie :
. Microscopique (hématies > 10/mm3 ou 104
/mL) ± hématies déformées ou cylindres hématiques
. Macroscopique : totale, indolore, sans caillots - HTA
- Œdèmes
- Insuffisance rénale : aiguë, rapidement progressive ou chronique
5 grands syndromes glomérulaires
- syndrome néphrotique
- syndrome néphritique
- hématurie macroscopique récidivante
- glomérulonéphrite chronique
- GnRP
Hématurie macroscopique récidivante (signes 4, orientation 2)
Signes :
Hématurie macroscopique récidivante
± Hématurie microscopique entre les
épisodes
± Protéinurie
± HTA
Orientation :
- Néphropathie à IgA primitive = maladie de Berger
- Syndrome d’Alport (surdité)
Syndrome néphrotique (signes 4, orientation 6)
Signes :
Protéinurie ≥ 3 g/24h
Albuminémie < 30 g/L
Œdèmes diffus, anasarque
± Impur : HTA, hématurie, insuffisance rénale ± thromboses
Orientation:
- Idiopathique : LGM, HSF
- Glomérulonéphrite extramembraneuse
- Glomérulonéphrite lupique
- Amylose
- Néphropathie diabétique
- Glomérulonéphrite membrano-proliférative
Syndrome néphritique (signes 5, orientation 1)
Signes :
Tableau brutal en quelques jours
Œdèmes, HTA
Hématurie macroscopique, protéinurie IRA modérée, oligurie
Diminution du complément ++
Orientation :
- Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse (>
12 jours après infection) -> Incidence en diminution
Glomérulonéphrite chronique (signes 4, orientation)
Signes :
Protéinurie
± Hématurie
± HTA
± Insuffisance rénale
-> toutes les Gn chroniques
GnRP (signes 3, orientation 3)
Signes :
Insuffisance rénale rapidement progressive (quelques jours/semaines), s’aggravant
Protéinurie, hématurie
Signes extra-rénaux, vascularite
Orientation :
- Vascularite à ANCA : GPA, PAM
- Maladie de Goodpasture
- Toute autre glomérulonéphrite proliférative extracapillaire
Causes infection bactérienne aigue 4 + orientation 2
Signes : angine, infection cutanée, endocardite, arthrite
Causes :
- Glomérulonéphrite post-infectieuse
- Néphropathie à IgA primitive
Causes infection bactérienne chronique 4 + orientation 2
Signes : endocardite, ostéomyélite,
tuberculose, lèpre
Causes :
- Glomérulonéphrite infectieuse avec prolifération endo ± extracapillaire
- Amylose AA
Causes infection virales 3 + orientation 3
Causes :
- VIH
- Hépatite B
- Hépatite C
Orientation :
- HIVAN (néphropathie associée au HIV)
- Glomérulonéphrite extramembraneuse
- Cryoglobulinémie, GEM
Cause métabolique + orientation
Diabète -> néphropathie diabétique
Signes/bio vascularites + orientation 5
- Signes cliniques : AEG, myalgie,
arthralgie, purpura vasculaire, livedo,
hémorragie alvéolaire (dyspnée,
hémoptysie), hémorragie digestive,
épistaxis, rhinite croûteuse, sinusite,
signes neurologiques, uvéite, épisclérite… - Biologie : ANCA, Ac anti-MBG
Orientation :
- Polyangéite microscopique
- Granulomatose avec micro-polyangéite
- Maladie de Goodpasture
- Purpura rhumatoïde
- Vascularite infectieuse avec glomérulonéphrite infectieuse
Cause et orientation auto-immune
Lupus -> néphropathie lupique
Causes 2 et orientation 2 maladie inflammatoire chronique
Causes :
- PR, spondylarthropathie
- Maladie périodique…
Orientation :
- Amylose AA
- Néphropathie à IgA
Causes 2 et orientation 2 maladie monoclonale
Causes :
- Myélome
- MGUS
Orientation :
- Amylose AL
- Autre maladie à dépôts d’Ig (Randall)
Signes et orientation maladie génétique
Antécédents familiaux, surdité, lenticône -> Sd d’Alport
Indications PBR 4
Tout syndrome de néphropathie glomérulaire, sauf :
- Syndrome néphrotique pur chez l’enfant de 1 à 10 ans
- Diabétique avec rétinopathie diabétique au FO, sans hématurie
- Amylose documentée sur biopsie autre (BGSA…)
- Glomérulopathie héréditaire familiale déjà documentée
Objectifs PBR 3
- Intérêt diagnostique : le type histologique oriente l’enquête étiologique
- Intérêt thérapeutique : orientation du traitement selon l’étiologie
- Intérêt pronostique : permet d’évaluer l’importance de la fibrose, sévérité des lésions vasculaires
Modalités PBR 3
= Biopsie percutanée du pôle inférieur du rein, généralement du rein gauche
- En hospitalisation, sous contrôle échographique, sous AL, suivi d’un repos strict au lit pendant 12h
- 2 prélèvements pour étude en microscopie optique (fixé) et immunofluorescence (congelé, non fixé)
± 1 prélèvement pour microscopie électronique si suspicion de syndrome d’Alport ou de maladie de dépôts d’Ig
Complications aigues 4
- Hématome périrénal : fréquent, douleur lombaire
- Hématome intra-rénal (1 à 10%) : hématurie ++, caillots, colique néphrétique, RAU
- Hématome rétropéritonéal (0,5 à 1%) : syndrome hémorragique, choc hémorragique ++
- Le plus souvent bénins, mais parfois embolisation ou néphrectomie de sauvetage
Complications chroniques 1
- Fistule artérioveineuse (0,1 à 0,5%) : souffle, HTA, risque de rupture
CI PBR 5
- Contre-indication temporaire : HTA mal contrôlée, pyélonéphrite aiguë
- Rein unique (sauf transplanté)
- Anomalie anatomique : kystes multiples, rein en fer à cheval, suspicion de PAN (anévrismes), rein tumoral…
- Troubles de coagulation : TP/TCA indispensable -> PBR par voie transjugulaire si non corrigeable
- Antiagrégants plaquettaires : arrêt 5 jours avant pour l’aspirine ou 10 jours avant pour le clopidogrel
Histologie normale 4
- Cellules épithéliales :
. Pariétales : tapissent la capsule de Bowman
. Viscérales = podocytes : au contact avec le versant externe de la MBG par l’intermédiaire d’extensions cellulaires = pédicelles - Cellules endothéliales : fenestrées, constituent la paroi du capillaire glomérulaire, reposant sur le versant interne de la membrane basale glomérulaire
- Cellules mésangiales = dans le mésangium (tissu de soutien), synthèse des protéines de la matrice extracellulaire, activité de contraction modulant la surface de filtration glomérulaire
-> Barrière de filtration : cellules endothéliales + MBG + podocytes et pédicelles
Etude PBR 3
- Microscopie optique : coloration PAS, trichrome et argentique
- Immunofluorescence : Ac anti-IgG, IgA, IgM, C3, C1q, chaînes légères d’Ig et fibrine
- Microscopie électronique : étude de la structure de la MBG, des podocytes et des dépôts
Topographie lésions élémentaires glomérulaires 2
. Segmentaire (une partie du glomérule) ou globale (tout le glomérule)
. Focale (quelques glomérules) ou diffuse (tous les glomérules)
Prolifération cellulaire 3
Mésangiale = cellules mésangiales : nombreuses pathologies, peu sévère si isolé
- Endocapillaire = cellules endothéliales et infiltration par des polynucléaires et des monocytes : atteinte inflammatoire aiguë, insuffisance rénale modérée
- Extracapillaire = cellules épithéliales pariétales : insuffisance rénale aiguë, (glomérulonéphrite rapidement progressive : à croissants)
Sclérose 3
= Fibrose : accumulation cicatricielle d’un matériel collagénique remplaçant le glomérule détruit :
- En totalité : glomérule scléreux « en pain à cacheter »
- En partie : sclérose segmentaire
Dépôts immuns 5
= IgG, IgM, IgA, complément :
- Mésangiaux
- Endo-membraneux = sous-endothéliaux = versant interne de la MBG
- Intra-membraneux = dans la membrane basale glomérulaire
- Extramembraneux = podocytes = versant externe de la MBG
Dépôts non immuns 3
- Dépôts hyalins : hyalinose segmentaire et focale
- Dépôts amyloïdes : amylose AL (chaînes d’Ig) ou AA (SAA)
- Protéines et matrices extracellulaires glycosylées : diabète
Prolifération/dépôts (P/D) LGM 3
- Aucune lésion visible en microscopie optique
- Rétraction des pieds des podocytes en microscopie électronique
- Lésions glomérulaires minimes dans 5% des cas : prolifération mésangiale
P/D HSF
Pas de P
D : Dépôts hyalins segmentaires, dépôts d’IgM
P/D GEM
Dépôts d’IgG et C3 extramembraneux, pas de P
P/D amylose
Dépôts amyloïdes :
- SAA dans l’amylose AA
- Monotypiques de chaines d’Ig si AL
Pas de P
P/D néphropathie diabétique
Accumulation de matrice extracellulaire glycosylée, pas de P
P/D néphropathie à IgA
P : Prolifération mésangiale ± endocapillaire ± extracapillaire
D : Dépôts d’IgA mésangiaux généralisés et diffus ± de C3 ± Dépôts endocapillaires
P/D lupus
P : Prolifération extracapillaire ± endocapillaire ± mésangiale
D :
- Dépôts d’IgG, IgA ± IgM
- Dépôts de C3 et C1q mésangiaux ± capillaires ± extramembraneux selon la classe
P/D maladie de Goodpasture
P : Prolifération extracapillaire
D : Dépôts d’IgG linéaires le long de la membrane basale glomérulaire
P/D vascularites à ANCA
P : prolifération extracapillaire ± endocapillaire ± mésangiale
Pas de D
P/D GnA
Prolifération endocapillaire ± mésangiale ± extracapillaire
Dépôts de C3 et IgG mésangiaux et capillaires (en ciel étoilé) ± IgM, IgA
LGM définition
= néphrose lipoïdique : principale cause de syndrome néphropathique de l’enfant (90% des cas < 8 ans), beaucoup plus rare chez l’adulte (10%), prédominance masculine
NB : LGM et HSF font partis d’une entité appelée : les syndromes néphrotiques idiopathiques