Autoimmunologiczne zap wątroby Flashcards
Co to ?
Przewlekła ch wątroby
nieznana etiologia
hipergammaglobulinemia
zmiany martwiczo-zapalne w okolicy okołowrotnej zrazika
autoprzeciwciała w surowicy
(najczęściej ANA i/lub SMA)
Epidemiologia
2 szczyty
(10-30 lat i 40-60 lat)
M<K (1:4)
Patogeneza
Limf CD8+ i NK –> zmiany martwiczo-zapalne –> włóknienie –> marskość
Limf B produkują Ig ale chyba nie biorą udziału w rozwoju choroby
Objawy
może bezobjawowy/ zaostrzenia i remisje/ rzadziej stałe
(może piorunujący)
Zmęczenie (obj dominujący)
brak apetytu
ból stawów
zab miesiączkowania
Obj ostrego zap wątroby
(brak apetytu, ból brzucha, wzrost Temp, zółtaczka, hepatosplenomegalia)
Marskość
Inne choroby autoimmunologiczne
Powikłania
Marskość
HCC
Diagnostyka
ALT i AST - wzrost
ALP- norma
Hiperbilirubinemia
Wzrost IgG (czasem IgM)
Autoprzeciwciała
Rozpoznanie
Histpat
(też ocena zaawansowania)
+
Autoprzeciwciała
+
Wzrost IgG
+
Wykluczenie innych przyczyn zap wątroby ( m.in. wirusów)
Zespół nakładania
AZW może nakładać się z PSC lub PBC
Kiedy leczyć? EASL2015
*Zaawansowane włóknienie lub marskość
(nie u pacjentów z zdekompensowaną bez cech aktywnego zap)
*aktywne zap wątroby ( ALT > 3 x ggn ; HAI >= 4/18)
Czym leczyć?
Indukcja
*GKS (prednizon/ prednizolon)
w 3 tyg ( czyli po 2 tyg)
+Azatiopryna
Jak długo leczyć
> = 3 lata
oraz
przez >=2 lata utrzymywania się remisji biochemicznej
Co jeśli nawrot?
Indukcja + podtrzymująca terapia bezterminowo
Transplantacja wątroby - kiedy ?
Ostra niewydolność wąroby
Nieskuteczne leczenie prednizonem ciężkiego AZW przez 1-2 tyg
(może i tak dojść do nawrotu z każdym rokiem ryzyko rośnie)
Rokowanie
GKS skuteczne >80%
Nawrót w ciągu roku 50-90%
Marskość pomimo leczenie 10-40%
10-letnie przeżycie 91%
20-letnie przeżycie 70%
