Choroba Hirschprunga

Question 1

Co to ?

Answer 1

Wada rozwojowa

Wrodzony brak śródściennych zwojów nerwowych dystalnego odcinka jelita —> zwężenie i utrudnienie pasażu + rozdęcie fragmentu proksymalnego

Question 2

Epidemiologia

Answer 2

M>K
(4:1)

4% szans na rodzinne

70% samoistnie
często z Z. Downa

Question 3

Etiologia

Answer 3

mutacja genów:
*najczęściej
RET
rec dla endoteliny B

Question 4

Jakiego jelito zajęte?

Answer 4

75% odbytnica i esica

do zgięcia śledzionowego 15%

Question 5

Objawy u Noworodka

Answer 5

opóźnienie oddania smółki

wzdęcie brzucha

wymioty

Question 6

Objawy u niemowląt

Answer 6

rozdęcie brzuch

brak łaknienia

biegunka naprzemiennie z zaparciami

zatrzymanie gazów

Question 7

objawy - starsze dzieci

Answer 7

przewlekłe zaparcia

PUSTA Bańka odbytnicy w badaniu per rectum –> po badaniu często oddanie obfitej ilości luźnych mas kałowych

(im krótszy odc zajęty tym poźniej objawy)

Question 8

RTG

Answer 8

rozdęte pętle jelitowe z poziomami płynów

Question 9

Wlew kontrastowy doodbytniczy

Answer 9

zwężony dystalny odc jelita grubego z rozdęciem odc proksymalnego

Question 10

Manometria odbytu

Answer 10

brak relaksacji wew zwieracza

Question 11

Biopsja ssąca odbytnicy

Answer 11

Potwierdza rozpoznanie gdy brak zwojów nerwowych

Question 12

Leczenie

Answer 12

Resekcja odcinka bezzwojowego i zespolenie powyżej zwieracza odbytu

*gdy łagodny - leki rozluźniające stolec

Question 13

Powikłania

Answer 13

Nieleczona –> enterocolitis –> perforacja i zap otrzewnej

Question 14

Powikłania pooperacyjne

Answer 14

zaparcia
nietrzymanie stolca

(powinny przejść z czasem)