Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych Flashcards
Co to PSC ?
Uszkodzenie i zapalenie PŻ
-wewnątrzwątrobowych
-zewnątrzwątrobowych
—> utrudnienie odpływu żółci (cholestaza)
–>włóknienie
–> marskość wątroby, nadciśnienie wrotne, niewydolność wątroby
Objawy
Może bezobjawowo ( ale wzrost ALP)
Dominuje –> Przewlekłe zmęczenie, świąd, spadek kg
*dyskomfort w prawym podżebrzu
często
*hepatosplenomegalia
*zółtaczka
może gorączka przy zap DŻ
Jaka choroba towarzysząca?
U 70% nieswoiste zapalenie jelit
–> gł WZJG
mogą też inne autoimmunologiczne
Rozpoznanie
MRCP (złoty standard)
-typowy obraz DŻ
lub
ECPW
po wykluczeniu wtórnych przyczyn stwardniającego zap DŻ (SSC)
Leczenie
Nie da się spowolnić postępu choroby
Jedynie objawowo
(czasem leczenie endoskopowe i przeszczep wątroby)
Epidemiologia
M>K (2:1)
Szczyt 3-4 dekada
(wsm to 21-50 lat)
Etiologia
Nie została ustalona
Czynniki wyzwalające:
*bakterie
*toksyny
u osób z predyspozycją genetyczną
Powikłania
Nawracające zap bakteryjne DŻ
Zwężenia DŻ
Marskość wątroby
Nadciśnienie wrotne
Zespół upośledzonego wchłaniania
(niedobór wit ADEK)
Osteodystrofia wątrobowa
Wzrost ryzyka jakich raków?
DŻ
PŻ - wycięcie jeżeli jakiekolwiek polipy i PSC
JG
Trzuski
HCC (jeżeli też marskość)
Diagnostyka- laboratoryjna
Wzrost ALP i GGT
Wzrost ALT i AST
Hiperbilirubinemia
Wzrost IgG i IgM
Obecność przeciwciał ( żadne nie są swoiste i a ich miano nie koreluje z aktywnością choroby)
[pANCA, ANA, SMA, aCL]
Badania obrazowe
USG - 1 rzut - zwykle prawidłowy
(czasem poszerzenia/pogrubienie scian DŻ
oraz
nieprawidłowości PŻ- pogrubienie ścian, pow pęch, kamica, zap, polipy)
MRCP - złoty standard
(+ obj kliniczne + biochem = rozpoznanie)
*naprzemienne, krótko odcinkowe, pierścieniowate zwężenia i naprzemienne poszerzenia wewnątrz i zewnątrzwątrobowe DŻ
“sznur koralików”
*uchyłki DŻ
ECPW - ryzyko powikłań
Kiedy ECPW?
*MRCP nie pozwala potwierdzić PSC
*Planuje się leczenie ENDOSKOPOWE dominującego (krytycznego) Zwężenia DŻ
*Podejrzenie raka DŻ (wycinki)
Co do oceny włóknienia wątroby
Elastografia
wskaźniki biochem
Badanie histologiczne
*PSC małych przewodów żółciowych
(MRCP norma, ale są zmiany w histpat)
*+inne choroby wątroby
*Z. nakładania na AZW
Leczenie
Objawowe !!!
*Kwas ursodeoksycholowy (UDCA)
-Świąd
*nawilżanie/ chłodne kąpiele,okłady
*
1rzut - cholestyramina
(niedostępny w PL)
zleć inny lek 1h przed lub 4h po
2rzut- Ryfampicyna
3rzut-naltrekson
4rzut-sertralina
*plazmafereza, dializa albuminowa, enoskopowy drenaż nosowo-żółciowy
*transplantacja wątroby
-Przewlekłe zmęczenie
*umiarkowany wysiłek może pomóc
(przeszczep nie pomoże)
-Niedobory
*wit ADEK, Ca2+
*bifosfoniany (w osteoporozie)
