Kognitiv sjukdom/demens

Question 1

Riskfaktorer för kognitiv sjukdom?

Answer 1

1. ålder starkaste riskfaktorn –> incidensen fördubblas var 5e år efter 65 års ålder
2. APO e4 - ökad risk för alzheimers
3. höga blodfetter och högt blodtryck i medelåldern
4. övervikt, diabetes och hjärtkärlsjukdom
5. högt homocystein, inflammatoriska markörer
6. depression
7. låg socioekonomisk status
8. rökning och alkohol

Question 1

Skyddande faktorer?

Answer 1

hög utbildning
antihypertensiv behandling
intellektuella fritidsaktiviteter
fysisk aktivitet
fiskolja, kaffe

Question 2

vanligaste typerna av demens?

Answer 2

Alzheimers sjukdom
Vaskulär demens
Kombinationen Alzheimers sjukdom med cerebrovaskulära skador (kallas ibland ”blanddemens” eller ”mixed demens”)
Fronto-temporal demens (även kallad frontallobsdemens)
Lewy-Body demens

Personer med demenssjukdom som är över 85 år har ofta flera olika bakomliggande hjärnskador och en specifik diagnos kan inte alltid ställas med dagens metoder. Diagnoserna ”Demens UNS” eller ”Åldersdemens” kan användas i dessa fall.

även alkoholdemens, inte lika vanligt men förekommer

Question 3

Alzheimers sjukdom?

Answer 3

vanligaste diagnosen vid kognitiv sjukdom - 60-70%

är en primärdegenerativ sjukdom

tidig debut räknas som innan 65, men de flesta ca 97% debuterar efter 65

Question 4

Symtom alzheimers?

Answer 4

smygande debut och successiv progress

episodisk minnesnedsättning

svårt med tid och rum orientering

svårt att förstå

svårt med språket och praktiska saker

svårt att läsa, skriva räkna

svårt att hitta

Question 5

vilka delar av hjärnan drabbas ffa vid alzheimers?

Answer 5

temporala och parietala ffa

Question 6

riskfaktorer för alzheimers?

Answer 6

ålder
ärftlighet (APOE e4 gen)
kvinna

Question 7

orsak/etiologi alzheimers?

Answer 7

sker en atrofi av hjärnan pga nervcellsdegeneration, ffa pyramidalceller temporalt, parietalt och frontalt

men orsaken är inte helt klarlag. Hypotes är amyloidkaskad vs Tau

1. amyloida plack som ansamlas och hamnar extracellulärt –> familjär form med mutation i APP-genen som ger ökade mängde B-amyloid-> felveckas –> ansamlas och bildar plack

men APP är viktigt för synapser och regeneration för nervceller efter skada –> motsägelsefullt. kan det vara så att mängden plack är en konsekvens av hjärnans försök att reparera hjärnskador?

2. Tau –> intracellulära proteinansamlingar av hyperfosforylerat Tau som bildar sk neurofibrillära nystan/tangles –> dessa orsakas sämre funktion och slutligen nervcellsdöd

men ses inte bara vid AD, sekundär reaktion på nervcellsskada snarare än sjukdomsdrivande??

Question 8

likvoranalys vid alzheimers?

Answer 8

T-tau = mått på neuronal/axonal skada. brukar vara måttligt till kraftigt förhöjt vid AD

P-tau = tydligt förhöjt vid AD. bättre mått än T-tau

B-amyloid = sänkta nivåer vid AD

B-amyloidkvot = sänkt vid AD

Neurofilament = ökar vid axonal skada, men förhöjt vid många sjukdomar som påverkar nervsystemet

Question 9

Vaskulär kognitiv sjukdom?

Answer 9

förekommer ofta tillsammans med alzheimers, riskfaktorer inkluderar riskfaktorer för cerebrovaskulär sjukdom

Hjärnavbildande undersökningar som visar avgränsade, cirkulationsbetingade skador krävs för diagnosen

Question 10

symtom vaskulär demens?

Answer 10

Vid vaskulär demens (VaD) föreligger demenssymtom med nedsättning av uppmärksamhet inkluderat bearbetningshastighet och exekutiv förmåga. Försämring av minne kan förkomma men är tidigt mindre framträdande.

Andra kognitiva symtom som dyspraxi och språkstörning m m kan också förekomma.

Symtomen, som kan vara fluktuerande, beskriver ofta ett trappstegsliknande förlopp, men sjukdomsprogressen kan också vara successivt smygande.

Debuten kan ibland vara plötslig i samband med ett kliniskt stroke.

Utöver de kognitiva symtomen är försämrad gång och balans samt andra neurologiska och neuropsykiatriska symtom vanliga som depression, apati, beteendestörningar osv

Question 11

Typer av vaskulär demens?

Answer 11

1. multiinfarkt - både kortikalt och subkortikala
2. strategisk infarkt - thalamus, gyrus angularis, hippocampus, kapsla externa
3. subkortikal - vitsubstans, lakunära infarkter

Question 12

storkärlssjukdom vs småkärlssjukdom och två huvudsakliga former av cerebrovaskulära skador?

Answer 12

1. storkärlssjukdom = stora kortikala och subkortikala infarkter
2. småkärlssjukdom = små subkortikala eller diffusa vitsubstansförändringar

Question 13

hur brukar insjuknanden gå till vid vaskulär demens?

Answer 13

fluktuerande symtom

ibland plötslig debut i samband med ex stroke

ofta trappstegsliknande förlopp - kan vara successivt smygande

kan även ha neurologisk påverkan med dysartri, pareser, urininkontinens osv

Question 14

Behandling vaskulär demens?

Answer 14

1. optimera riskfaktorer som hypertoni, diabetes, lipider
2. antikoagulantia? trombocythämmare?
3. antidemensläkemdel kan övervägas om det finns alzheimerkomponent

Question 15

Lewy body demens?

Answer 15

mår generellt sämre än AD, och konsumerar mer vård. Dock ofta väldigt insiktsfulla

Question 16

Symtom Lewy body demens?

Answer 16

ffa subkortikala med långsammare motorisk och tankemässig verksamhet. svarslatens. Gång och balanssvårigheter och exekutiva svårigheter

relativt gott minne

visospatial nedsättning

autonom påverkan med inkontinens, ortostatism, impotens, svettning, förstoppning

Question 17

kriterier för Lewy body demens?

Answer 17

1. Kärnkriterier

• kognitiva funktioner fluktuerar med påtagliga variationer i uppmärksamhet och skärpa
• återkommande visuella hallucinationer som är detaljerade och verklighetstrogna
• parkinsonistiska drag som utvecklats efter att den kognitiva funktionsnedsättningen blivit märkbar

2. Associerade

• uppfyller kvitterar för stört beteende under REM-sömn
• uttalat neuroleptikakänslighet

sannolik = 2 kärn eller 1 ass + ≥kärn

möjlig = 1 kärn eller ≥ 1 ass

Question 18

Kognitiv sjukdom vid parkinson?

Answer 18

ffa koncentrationssvårigheter, uppmärksamhetsstörning, minnesnedsättning och exekutiva svårigheter

kognitiva symtomen kommer senate I förloppet, minst 1 år efter motorisk symtomdebut

har låga neurofibriller, höga lewy Bodies samt låga amyloida plack

Question 19

frontotemporal demens?

Answer 19

Frontotemporal demens (FTD) kan delas in i tre varianter: beteendevariant av FTD (bvFTD) och två varianter av primär progressiv afasi (PPA); nfvPPA och svPPA.

samt progressiv supranuklär pares samt kortikobasalt syndrom och FTD-ALS

Question 20

Vad gör frontalloberna?

Answer 20

känslor, empati, social interaktion, flexibilitet, planering-beslut, språk, omdöme-impulskontroll

Question 21

kognitiva symtom från frontalloberna?

Answer 21

personlighetsförändring
omdömeslöshet
bristande omtanke och empati
svårt med planering och exekution
spårkstörning
miljöstyrd
användarbeteende
ingen hämning

Question 22

genetik FTD?

Answer 22

C9orf72 - vanligaste mutationen –> identifierats som en länk mellan familjär FTD och ALS

Question 23

Atypisk Parkinsonism?

Answer 23

Parkinsons sjukdom kännetecknas av:

Parkinsonsyndromet
Bra svar på behandling med levodopa
Degeneration i det nigrostriatala systemet

Vid atypisk parkinsonism ses atypiska symtom (se nedan) som lindras ofullständigt eller inte alls av behandling med levodopa.

Vid atypisk parkinsonism, överväg följande diagnoser:

Multipel systematrofi (MSA)
Progressiv supranucleär pares (PSP)
Corticobasal degeneration (CBD)
Lewy-body demens (LBD)
Cerebrovaskulär parkinsonism (CVP)

Question 24

Symtom vid atypisk Parkinsonism?

Answer 24

1. progressiv supranukleär pares –> extrapyramidala inslag, rigiditet i bål och nacke, klumpig gång, balansssvårigheter, vertikal blickpares, sväljsvårigheter
2. kortikobasal degeneration - extrapyramidala inslag, akinesi och rigiditet
   - apraxi
   - sensoriska bortfall

Question 25

Creutzfeldt-jacobs sjukdom?

Answer 25

aka galna kosjukan!
prionsjukdom –> snabbt progredierande 1-2 år

snabb demensutveckling med ffa minne, frontala symtom och konfusion

även neurologiska symtom

utreds med MR, LP och EEG + genetisk utredning

anmälningspliktig! pga överförbar sjukdom

Question 26

Behandling?

Answer 26

1. alzheimers - acetylkolinesterrashämmare eller memantine
2. Lewy body - acetylkolinesterashämmare och memantine OBS ej neuroleptika pga ger ökad risk för död, symtombehandling
3. Parkinson - medicinöversyn, acetylkolesterashämmare, symtombehandling
4. FTD och atypisk Parkinsonism - behandla symtomen och omvårdnad

Question 27

Symtombehandling?

Answer 27

1. ortostatism = sätt ut lm som sänker blodtryck. Stödstrumport, Flörhållningsreglerr. effortil (adrenergt), florinef (mineralkortikoid), midodrin (adrenergt, dopaminergt)
2. Parkinsonism = låg dos L-dopa och fysisk aktivitet
3. Hallucinationer = acetylkolinesterashämmare i första hand
4. depressivitet/ångest = SSRI, mirtazapin
5. sömnstörning = acetylkolinesterashämmare. Mirtazapin. Melatonin
6. Fluktuationer/trötthet = planering av sovtid

Question 28

acetylkolinesterashämmare?

Answer 28

ökar mängden acetylkolin i synapsen –> inte botande men I kliniska prövningar har det visat effekter utöver placebo på såväl kognitiv funktion som global funktion

ex donepazil (aricept), rivastigmin, galantamin

biverkningar illamående och kräkningar

indikation: Symtomatisk behandling av mild till måttligt svår demens av Alzheimertyp.

Question 29

memantin?

Answer 29

Memantin är en partiell glutamatantagonist, vars exakta verkningsmekanism inte är klarlagd. Sannolikt blockerar memantin postsynaptiska glutamaterga NMDA-receptorer, vilka därigenom ”skyddas” från exponering av glutamat från degenererade neuron. Därigenom minskar undergången av postsynaptiska neuron.

Memantin har effekt på globala och kognitiva funktioner vid svår demens.

få biverkningar

indikation: Måttlig till svår demens av alzheimertyp.

Question 30

vårdplanering?

Answer 30

I samband med utredning bör följande punkter uppnås och förmedlas till patient/familj:

Medicinsk diagnos enligt ICD-10.

Konstaterande av eventuella associerade sjukdomar och symtom.

Behandling av primära demenssymtom.

Behandling av associerade somatiska och psykiska symtom. Samplanering av omsorgsinsatser med kommunföreträdare

Arbetsterapeuts bedömning av funktionella handikapp, för ställningstagande till anpassningar i hemmiljön och kognitiva hjälpmedel

Tydlig muntlig och skriftlig information till patient och anhöriga om sjukdomen och dess konsekvenser. Finns bl a på: Vårdprogram - demens

Tydlig muntlig och skriftlig information till patient och anhöriga om var inom kommun respektive primärvård de skall vända sig vid problem eller frågor

Möjligheter till närståendeutbildning?

Överenskommelse om uppföljning av patienten (åtminstone årligen)