LINFOMAS CUTÂNEOS Flashcards

1
Q

Qual célula é encontrada no LH?

A

Reed-Sternberg
CD30+ CD15+ CD45-

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2
Q

Qual vírus tem associação com o LH?

A

Epstein barr

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3
Q

Qual o sintoma dermatológico associado ao LH?

A

PRURIDO IMPORTANTE em MMII predomina

Massas ganglionares (cervical, intra torácica)

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4
Q

Qual a classificação dos linfomas cutâneos de Células T?

A

INDOLENTE
- MF
- Variantes: Foliculotropica// Retículos pagetoide // Cutis laxa granulomatosa
- CD30 positivas: anaplasico de grandes células T// papulose linfomatoide
- Linfoma de células T SC paniculite símile
- Linfoma cutâneo primeiro de células T pequenas/médias pleomorficas CD4 positivas

AGRESSIVAS
- Síndrome de Sezary
- Linfoma extranodal de células T/NK, tipo nasal
- Linfoma primário cutâneo de células T citotóxicas CD8 positivas
- Linfkma cutaneo primário T gama/delta
- Linfoma cutaneo primário de células T perifericas, não especificado

INDOLENTE/AGRESSIVO
Linfoma/leucemia de célula T do adulto

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5
Q

Qual o achado histopatologico mais característico da MF em placas?

A

Microabscesso de Pautrier

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6
Q

Quais as Variantes da MF?

A

Reticuloide pagetoide
Cutis laxa granulomatose
MF foliculotropica

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7
Q

Qual a Imunohistoquimica da MF?

A

CD3+ CD4+ CD5+ CD8-
Perda da expressividade de CD7

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8
Q

Quando realizar a pesquisa de clonalidade?

A

È mais característico em casos avançados como eritrodermia

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9
Q

Como è a espongiose da MF?

A

Desproporcional a infiltração dos linfócitos

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10
Q

Como é a MF Foliculotropica?

A

Cabeça e pescoço
Pápulas foliculares, enduradas, tumores
Alopecia no local da lesão é frequente
Maioria dos casos tem Mucinose folicular

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11
Q

Qual a clínica da reticulose pagetoide?

A

Placa solitária, psoríasiforme ou hiperqueratotica

Em membro e lentamente progressiva (tipo Woringer-Kolopp)

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12
Q

Como é a cútis laxa granulomatosa ?

A

Área de pele flácida e pendular em axila e virilha

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13
Q

Quais os critérios clínicos da Síndrome de Sezary?

A

Tríade: eritrodermia + linfadenopatia + células de Sezary no sangue periferico

CD4/CD8 >= 10

Perda de CD7 >= 40%
Perda de CD26>= 30%

CRITÉRIOS
Mesmo célula no sangue na pele
Células de Sezary >= 1.000
CD4/CD8 >= 10
CD4+ CD7- >= 40%
CD4+ CD26 >=30%

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14
Q

Quais as doenças linfoproloferativas cutâneas primeiras com CD30+ e seu comportamento clínico

A

Papulose linfomatoide - 35-45 anos, homens, regressão expontânea e recidiva, mais comum em MMII e tronco. Pápulas que necrosam, com cicatriz varioliforme.
Corticoide tópico, infiltração, MTX

Linfoma anaplásico de grandes células T - 60 anos - homens, nódulos ou tumores isolados, de crescimento rápido, 1/3 regressão espontânea, pode realizar cirurgia ou radioterapia, MTX se multifocal

Bom prognóstico: indolente

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15
Q

Qual o comportamento do linfoma extranodal NK tipo nasal?

A

Pápulas, nódulos, tumores, na região centro facial que rapidamente ulceram

Granuloma letal da linha média

EBV + em quase todos os casos

CD56+

Destruição tecidual

RT, QT, resultados insatisfatórios

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16
Q

Como é a classificação dos linfomas cutâneos de células B?

A

INDOLENTE
LCP da zona marginal de células B
LCP centrofolicular

INTERMEDIÁRIO
LCP difuso de grandes células B tipo perna
LCP difuso de grandes células B
LCP de grandes células B intravascular

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17
Q

Como é a IHQ do linfoma cutâneo de células B da 2ona marginal?

A

20-30%

Marginal = membros

Bcl2 +
Bcl6 -
CD 10-

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18
Q

Como é a IHQ do linfoma cutâneo de células B 6entro folicular?

A

Cabeça

60% dos linfomas cutâneos de Células B

Bcl2 -
Bcl6 +
CD 10 +-

19
Q

Qual a IHQ do linfoma cutâneo primário de células B tipo pern2?

A

10-20% dos LCCB

Bcl2 +
Bcl6 +-
CD10 -
MUM1+

20
Q

Como é a clínica do Linfoma de Zona marginal?

A

Marginal = membros
Borda = Borrelia burgdorferi

21
Q

Qual a clínica do LCPC B centrofolicular?

A

Células do centro germinativo
Pápulas placas nódulos ou tumores infiltrados, solitários ou agrupados

Localização: cabeça (couro cabeludo e região frontal) e tronco

22
Q

Qual a clínica do LCP de grandes células B, tipo perna?

A

Infiltrado Denso de grandes células arredondadas, idosos, mulheres, nódulos solitários ou agrupados, eritematosos ou eritemato acastanhados, pode ulcerar - face distal de uma das pernas, pode ser bilateral

Recidiva frequente
Lesão extra cutânea frequente

23
Q

Quais drogas podem ser relacionadas os Pseudolinfomas?

A

Anticonvulsivantes

24
Q

Qual a clínica do Pseudo linfoma?

A

Pápulas eritematosas a violáceas, placas e nódulos

25
Q

Quais os principais Pseudo linfomas de células B?

A

Linfocitoma cutis

26
Q

Quais os principais pseudo linfomas de células T?

A

Infiltrado linfócito de Jessner-kanof
Erupção linfomatoide a drogas
Reticuloide actinico
Dermatite de contato linfomatoide

27
Q

O que é o infiltrado linfócitico de Jessner e Kanof

A

Adultos de meia idade
Clínica: pápulas, placas, lesões papulo nodulares eritematosas assintomaticas
Placas anulares com ausência de acometimento central

Localização: face pescoço dorso superior

Superfície lisa
sem hiperceratose folicular
Sem atrofia

Tto:
Corticoide tópico ou intralesional
HQ
Talidomida

Afastar desencadeante se identificado !

Maioria resolve espontâneo sem cicatriz após meses a anos

28
Q

Qual a clínica do linfócitoma Cútis ?

A

Estímulos: piercing tatuagem, acunputira, herpes simples ou zoster

Associada a Doença de Lyme (B. Burgdorferi)

Tto: corticoide excisão crio
Se sorologia positiva tetraciclina ou Doxiciclina

29
Q

Qual a IHQ do linfoma leucemia de células T do adulto?

A

CD4 e CD25 positivos

30
Q

Qual a IHQ do LH?

A

CD30+ CD15+

CD45-

31
Q

MF tem CD30+?

A

Normalmente não.
É mais frequente em caso transformado, nos casos de linfoma de grandes células

Pior prognóstico

32
Q

Qual o tratamento da MF foliculotropica?

A

Radioterapia é opção

33
Q

Qual a epidemiologia da Síndrome de Sezary?

A

Homens 2:1
Idosos

34
Q

Qual a ação do Imoquimod e resiquimod, no tratamento da MF?

A

Aumenta a produção de IFN

Reação inflamatória local, com eritema, edema, vesículas, ulceração e erosão

35
Q

Quais as opções de terapia sistêmica para a MF?

A
  1. Retinoides: regulação do DNA, crescimento, diferenciação e apoptose
    Iso: 0,2 a 1 mg/kg/dia
    Acitretina: 0,3 a 0,5 mg/kg/dia
    Bexaroteno: 300 mg/m2/d - não está disponível no Br, eventos adversos: hipotireoidismo central e hipertrigliceridemia
  2. IFN: citocina Th1. Regula o ciclo celular, promove a supressão de oncogenes e modula a adesão celular. SC
  3. Doxorrubicina: agente citotóxica antraciclico. Interrompe a replicação do DNA, EV
  4. Gencitabina: QT da familia dos análogos de nucleosídeo. Bloqueia a formação do DNA - morte celular. EV.
  5. Clorambucila: agente alquilante, causa dano no DNA. VO ou em pulso
  6. QT combinada: CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona)
  7. MTX: anti metabólico do tipo anti folato. 10-25 mg/semana VO ou SC
  8. Romidepsina e Vorinostate (inib da histona-desacetilase): retiram grupos acetil das histonas, modulam a transcrição.
  9. Alentuzumabe: AC monoclonal humanizado - anti CD52, destrói células neoplasias. EV ou SC. Não é eficaz na forma tumoral. Efeitos adversos: citopenias, infecções graves. (Alessandra tem 54)
  10. Brentuximabe Vetodina: AC monoclonal CD30. EV (Brenda tem 30)
  11. Mogamulizumabe: AC monoclonal humanizado, alvo: receptor CC4, nas células neoplasicas. EV. (Morgana no CC R4)
36
Q

Quais os tratamentos possíveis para os Linfomas B?

A

RT local
Excisão cirúrgica
IFN alfa ou Rituximabe
QT sistêmica

37
Q

Qual a epidemiologia do Pseudolinfoma de células B?

A

Mais em homens
Média de 34 anos

38
Q

Como é classificada a reação persistente a picada de inseto/nódulo pós escabiotico persistente e o
Angioqueratoma acral pseudolinfomatoso?

A

São pseudo linfomas não classificados entre B e T

39
Q

Quais os critérios do Linfoma/leucemia de células T do adulto (ATL)

A

— Anti-HTLV1 +
— Presença de CD4+ CD25+
— Flower cells no sangue periferico
— Demonstração da integração monoclonal do HTLV-1

40
Q

Qual o Tratamento do ATL?

A

Active monitoring
Interferon Alfa + zidovudina: tratamento inicial para as formas crônicas e agudas
QT sistêmica
Tx alogênico
Mogalizumabe (AC monoclonal anti-CCR4) se refratário

41
Q

Qual a orientação para biópsia de lesão suspeita de MF?

A

Sem corticoide tópico ou oral por 15 dias

42
Q

Qual o marcador de MF transformada?

A

CD30 +

43
Q

Qual o granuloma letal da linha média?

A

Linfoma de células NK

EBV+
CD56+