HISTIOCITOSES

Question 1

Quais células compõe as histiocitoses?

Answer 1

Macrofagos
Células dendríticos

Question 2

Qual a IHQ das células dendríticas ou de Langerhans?

Answer 2

S100+
CD1a+
Langerina+
ME: grânulos de Birbeck ou corpos X no citoplasma

Question 3

Quais são as Histiocitoses de células de Langerhans?

Answer 3

Doença de Letterer-siwe
Doença de Hand-Schuller-Christian
Granuloma Eosinofilico
Doença de Hashimoto-Pritzker

Question 4

Qual a clínica da doença de Letterer-Siwe?

Answer 4

Aguda, disseminada e fatal
< 1 ano
Pápulas, pústulas, vesículas 1-2 mm, escamo crostas, petequias e púrpuras
LEMBRA DERMATITE DE FRALDA
Lesões são dolorosas

Localização: couro cabeludo, tronco, regiões inguinais e perineal, pescoço e axila

Lesões tendem a coalescer e se tornarem dolorosas

Hepatoesplenomegalia, lesões pulmonares (lesoes em favo de mel), lesões osteoliticas (crânio e costela), linfonodomegalka, febre e perda de peso

Tto QT

Pior prognóstico

Question 5

Descreva a doença de hand-Schuller Christian

Answer 5

Crônica e progressiva
2-6 anos
4 manifestações:
— diabetes insípido
— lesões ósseas
— lesões muco cutâneas
— exoftalmia

Lesões cutâneas ocorrem em 30%
Lesões iniciais LEMBRAM - Letterer-siwe
Tardias: lesões xantomatosas
Nódulos ulcerativos orais e genitais

Doença de Hand-Shholho-Crânio
Ou Hand-Shholho-Cutâneo

Question 6

Descreva o granuloma eosinofilico:

Answer 6

Variante localizada - das histiocitoses de células de Languerhans

Afetam crianças mais velhas/mais meninos

Lesão unica óssea granulomatosa assintomática (principalmente no crânio)

Lesões cutâneas raras

Question 7

Descreva a doença de Hashimoto-Pritzker:

Answer 7

Limitada a pele

Rápida regressão

Surge ao nascimento ou nos primeiros dias de vida

Erupção disseminada com papulonodulos vermelho a marrom —> semanas depois —> crostas —> resolução

Question 8

Quais as histiocitoses não languerhans de acometimento cutâneo predominante?

Answer 8

*Histiocitose cefálica benigna
*Xantogranuloma Juvenil
Histiocitoma generalizado eruptivo
Histiocitose Nodular progressiva
Retículo histiocitoma solitário

Question 9

Quais as histiocitoses não languerhans de acometimento cutâneo + sistêmico ?

Answer 9

*Xantoma disseminado
*Reticulo-histiocitose Multicentrica
*Xantogranuloma Necrobiotico

Question 10

Quais as histiocitoses não languerhans de acometimento extra cutâneo predominante?

Answer 10

Doença de Rosai-Dorfman
Linfo-histiocitoma hemofagocitico

Question 11

Descreva o Xantogranuloma juvenil:

Answer 11

Mais comum
Normalmente no primeiro ano de vida ou ao nascimento
Sexo masculino
Regressão expontânea após 1 ano

Clínica: nodular solitária OU micro nodular
Em cabeça, pescoço ou tronco superior

HSTP: denso infiltrado histiocitico com celular vacuoladas —> células xantomizadas multinueadas tipo Touton (núcleos em cocar)

IHQ: CD68+ (de células de languerhans -)

Question 12

Descreva o Xantoma disseminado:

Answer 12

Doença rara
Homens
Perfil lipídico normal

Tríade:
— xantomas cutaneos
— xantomas em mucosas
— D insipidus

Múltiplas papulas, simétricas, em face, e áreas flexurais, intertriginosas
Mucosa, olhos e VAS

AP: infiltrado de histiocitos espumosos e posteriomente células de touton

Tende a regressão espontânea

Question 13

Descreva o Reticulo-histiocitose multicentrica:

Answer 13

Artículo histiocitose multicentrica

Mulheres de meia idade
Acomete articulações/ pele e mucosas
Associada a neoplasias (20-30%)
Osteoartropatia mutilante
50% —> tem lesões de mucosa (lábios e língua)
Lesões de pele: pápulas e placas amareladas nas superfícies extensoras, mãos, extremidades, face e couro cabeludo
Sinal do colar de contas: pequenas pápulas na região periungueal - PATOGNOMÔNICO

Question 14

Descreva o Xantogranuloma necrobiotico:

Answer 14

Associação com paraproteinemia em 80% dos casos — gamopatia monoclonal IgG

Início na 6 década

Clínica: pápula, placa, ou nódulo endureço assintomático, amarelado que pode ulcerar em região periorbital, tronco, face, extremidades proximais
Associado a uveíte, esclerite, episclerite, ceratite
Células de touton e células gigantes tipo corpo estranho
Curso crônico e progressivo

Question 15

Descreva a doença de Rosai-Dorfman:

Answer 15

Benigna e autolimitada
Vem após febre e faringite — considerada reativa
Crianças e adultos jovens

Linfonodos cervicais (bilateral, indolor)

Febre, Vhs, leucocitose com neutrofilia e hipergamaglobulinemia policlonal (IgG)

40% tem envolvimento extranodal (pele)
Lesões cutâneas policlonais, pápulas, nódulos, podem ulcerar, amareladas ou eritematosas com telangiectasias
Outros: ossos, glândulas salivares, SNC, TGU, TGI

AP: emperipolese - linfofagocitose —> histiocitos fagocitando leucócitos (linfocitos)

IHQ: S100 +// CD68+

Question 16

Descreva a Linfo-histiocitose hemofagocitica:

Answer 16

Síndrome da ativação macrofagica

Doença grave: ativação sistêmica de macrofagos benignos que fagocitam células hematopoiéticas

Febre, helatoespleno, disfunção MO, hemorragias

Lesões cutâneas: máculas, papulas, vesículas sobre base eritematosa // lesões purpuricas e até eritrodermia

AP MO: acúmulo histiocitos e fagocitose de células do sangue
AP pele: inespecífico

LHH hereditária ou familiar: primeiros meses de vida, óbito.
Síndrome hemofagocitica reativa: desencadeado por infecções, uso de medicamentos, neoplasias, colagenases

Tto: imunossupressão, corticoide, IgEV, QT ou TMO

Question 17

Qual as características da Histiocitose cefálica benigna?

Answer 17

Lactentes < 1 ano
Maculas e papulas avermelhadas a amarronzadas assintomática

Pavilhão auricular cervical e tronco