PURPURAS E TROMBOFILIAS Flashcards
Quais são as causas de fragilidade vascular de pequenos vasos?
Púrpura por pressão intravascular elevada (esforço evacuação)
Púrpura microtraumatica (pressão roupas)
Doença de Rendu-Osler-Weber (AD, epistaxe de repetição, telangiectasias mucocutanea, malformação visceral)
O que é a Angiofilia hemorrágica tecidual?
Alteração da integridade funcional e anatômica dos vasos
Ocorre por liberação de enzimas lisossomais e ruptura da integridade da MB da microvasculatura
Induzida por depósitos de IC, Hipertensão venosa crônica, radiação ionizante, ortostatismo e HAS
— escorbuto (diminuição da síntese de colágeno, as células do endotélio vascular estão marcadamente alteradas, tecido vascular ou perivascular)
— corticoides
— insuficiência hepática
— insuficiência renal
— sulfonamidas e clorpromazina
— púrpura senil de Batman
O que é a Síndrome de Gardner-diamond?
Púrpura psicogenica
Aparecimento de equimoses espontâneas DOLOROSAS
Mulheres, alt psicológica
Vasculopatia AI com sensivilizacao a um componente da hemácia (fosfatidilserina)
Ao que é associada as púrpuras trombocitopenicas?
**Aumento da destruição de plaquetas:
— PTI: AC IgG contra antígenos da membrana plaquetaria (resposta a agente infeccioso ou AI)
Crianças saudáveis; AP IVAS; hematoma, púrpura, hemorragia de mucosa
Forma crônica: meninas com desordem AI em idade escolar// uso de haptenos (penicilina, heparina, ácido valproico, sulfonamidas
— Púrpura pós transfusional: após 5-14 dias da transfusão; a quem tem transfusões prévias (formação de AC anti plaquetas)
— Trombocitopenia Neonatal:
A) Iso imune - mãe produz AC contra os antígenos plaquetarios fetais do pai
B) AI - LES ou púrpura relacionada a drogas
— Trombocitopenia não imune:
SHU - anemia hemolítica microangiopatia/ Trombocitopenia/dano renal agudo - E. Coli
CIVD- ativação generalizada das vias de coagulação, púrpura extensa, necrose, hemorragia multifocal // sepse, hemangioma gigante, malignidades, transfusões incompatíveis
PTT - febre, púrpura, anemia hemolítica microangiopatica, acometimento SNC + renal // mulheres, primeira ou secundária, desencadeantes: infecções, gravidez, drogas, neoplasias, DAI. Doença auto imune: AC IgG contra antígenos da membrana plaquetária - ocorre em resposta a agentes infecciosos e auto imunidade
**Deficiência na produção de plaquetas:
— drogas
— malignidades
— TORCH
— síndromes congênitas
A) Síndrome de Wiskott Aldrich
Imunodeficiência (infecções recorrentes)
Desenvolvimento de malignidades - linfomas
Eczema similar a DA
Padrão recessivo ligado ao X
Complicações hemorrágicas
B) Anemia de Fanconi
AR
Suscetibilidades a tumores
Pode evoluir com leucemia
Anormalidades hematológicas (pancitopenia)
Anormalidades renais, cardíacas e SNC
Manchas café com leite
**Sequestro de plaquetas
— esplenomegalia
— hemangioma gigantes + Trombocitopenia —> FENÔMENO DE KASABACH-MERRITT
Quais as causas de Blue berrou murffin baby?
Infecções congênitas (rubéola, CMV, PVB19)
Doença hemolítica do RN
Esferocitose hereditaria
Síndrome da Transfusão gemelar
Quais os tipos de púrpura fulminante?
Início agudo de hemorragia cutânea e necrose - por trombose e CIVD
- período neonatal se tiver deficiência das proteínas c e s
- PF idiopática - após 7-10 dias de infecção benigna (escarlatina ou varicela)
- PF infecciosa aguda - septicemia, com endotoxina (meningococcemia)
Quanto tempo após inicia a necrose por varfarina?
No 2-5 dia
Coxa quadril e mama são mais acometidos
Áreas com mais tecido gorduroso
Tto: adm vitamina K e heparina
O que ocorre na necrose por Heparina
AC se ligam a heparina e a proteínas expressas na superfície das plaquetas
Causa oclusão vascular
Ocorre 5-10 dias após o início do tratamento
Há lesões dolorosas não inflamatórias e purpuricas. Abdome, MMSS, MMII, nariz, dorso de mãos
Anticoagulante alternativo (não pode cumarinico)
O que ocorre na hemoglobinúria paroxistica noturna?
Anemia hemolítica intravascular
Pancitopenia
Fenômenos trombóticos
Mutação gene PIG A
Bolhas hemorrágicas, petequias, úlceras, púrpura retiforme
Quais as causas de
