URTICÁRIA E ANGIOEDEMA Flashcards
(40 cards)
Como diferenciar urticária aguda e crônica?
> ou < que 6 semanas
Quais são os mediadores pré formados da urticária?
Histamina
Tnf-alfa
Serotonina
Protease (triptase)
Proteoglicanos
VEGF
Heparina
Porque a ação da ciclosporina tem benefício na urticária?
Urticarias crônicas tem infiltração de linfócitos T.
A ciclosporina age bloqueando a mobilização desses linfócitos
Quais são os mediadores neoformados (liberados em conjunto com as citocinas após 6-12 hrs de estímulo) - fase tardia urticária
PG
Leucotrienos
Tromboxanos
PAF
quimiocinas
NO
superoxidos
citocinas
Fatores de crescimento
Quais achadas sugerem anafilaxia?
Urticária aguda
Angioedema
Sintomas GI
Sintomas Respiratórios
Como é classificada a urticária ao frio?
Típica - cubo de gelo +// idiopática
Atípica - cubo de gelo -
— dermografismo frio dependente
— UF tardia: após 6-48 h de exposição
— UF adquirida sistêmica: resposta localizada ou generalizada após exposição ao frio
— UF secundaria a crioproteinas séricas: rara, pode preceder crioglobulinas ou MM por vários anos. Exames: HMG, VDRL, Hepatite, HIV, EBV
— UF hereditária
Como investigar uma UCE?
VHS
PCR
HMG
Se a urticária dura > 24 horas?
Biópsiar: vasculite? Considerar
Angioedema, quando investigar?
Se tem urticária junto - pensar em urticária
Só Angioedema -> ver medicações: IECA?
Teste + para pressão tardia -> urticária de pressão tardia?
Quando pensar que uma urticária tem comportamento incomum?
- Sem prurido
- Duração individual de > 24 - 48 hrs
- Hiperpigmentação ou halo violáceo residual
- Sensação de dor ou queimação, além de prurido
- Sintomas sistêmicos: febre, poliartralgia
- Exames: PCR, VHS, leucocitose, consumo de complemento, FAN, eletroforese de proteínas anormal
- Ausência de controle com anti histaminico de 2 geração em altas doses (4x)
Erupção urticariforme, quais os achados do HSTP possíveis?
CRITÉRIO 1:
Natureza do infiltrado inflamatório
Neutrófilos:
— síndrome auto inflamatória
— urticária vasculite
— LÊS
— Síndrome de Schmitzler
— Still do adulto
— AIJ
Eosinofilico
— Penfigoide bolhoso
— síndrome de Wells
— Erupção urticariforme
CRITÉRIO 2:
Achados HSTP
— edema derme papilar
— infiltrado perivascular superficial e profundo e/ou infiltrado linfocitario neutrófilico e/ou eosinofilico
— extravasamento de hemácias (50%)
= urticária crônica espontânea
CRITÉRIO 3:
Padrão de reação tecidual associado
— dermatite de interface: LES
— espongiose: urticária associada a DC/ erupção a drogas/penfigoide bolhoso/dermatite urticada
— vasculipatia: excluir LES, UVH, AR, SSJ, DMTC, ANCA+
Qual o tratamento para urticária aguda de acometimento exclusivo cutâneo
AH de 2 geração:
— Desloratadina
— Fexofenadina
— Levocetirizina
— Bilastina
Se MT importante: CE VO (tentar não exceder 10 dias)
MT sintomáticos: EV (difenidramina) pode ser utilizado no primeiro atendimento - risco de efeitos colaterais neurológicos e retenção urinária
Orientações urticária crônica:
Fatores associados a exacerbação da doença:
— Estresse emocional
— Sobreaquecimento do corpo
— Inversão alcoólica
— AAS, AINES, codeína, morfina e fluoroquinolonas (analgésicos pioram a urticária em 30% dos pacientes)
— dieta de exclusão APENAS de anamnese sugere nexo causal: excluir aditivos alimentares como conservantes, salicilatos e corantes por 3 semanas -> se houver melhor dos sintomas, manter dieta por 6 meses
— infecções
Qual o tratamento para urticária crônica?
AH não sedativos ou pouco sedativos
— cetirizina 10 mg
— fexofenadina 180 mg
— loratadina 10 mg
— ebastina 10 mg
— levocetirizina 5 mg
— desloratadina 5 mg
— rupatadina 10 mg
— bilastina 20 mg
Hepatopatas:
— Desloratadina
— Bilastina
— Fexofenadina
DEgustar BI-FE de fígado
Fluxograma:
AH podendo aumentar até 4x a dose -> controle inadequado em 2-4 semanas -> add OMALIZUMABE 300 mg/4 semanas. Se não controlar, aumentar a dose ou diminuir o intervalo (até 600 mg a cada 2 semanas) -> se controle inadequado em 6 meses -> CICLOSPORINA 5 mg/kg/dia
O que é o OMALIZUMAB?
AC monoclonal humanizado contra o domínio c£ da IgE
A diminuição da IgE circulante resulta na diminuição dos receptores de Fx£ RI e na diminuição da ativação de mastócitos e basófilos
Quais as doenças urticariformes?
— Doença de Schnitzler
— Doença de Still do adulto
— Urticária vasculite
— Urticária e anafilaxia induzida por exercício e alimento
— Síndrome da urticária de contato
— Urticária multiforme
O que é a síndrome de Schnitzler?
Sintomas iniciais:
Febre + Erupção urticariforme (tronco e membros) 12-14h + dor articular
Idade de início: 55 anos
Curso crônico benigno
Possível evolução para doença linfoproliferativa:
— Linfoma
— Mieloma IgM
— Macroglobulonemia de Waldenstrom
HSTP: urticária neutrofilica sem vasculite (só em 20% dos casos), igM se depõe ao redor dos vasos
Critérios:
Erupção urticariforme crônica - regride sem sinais residuais
Gamopatia monoclonal IgM ou IgG
Hepato ou esplenomegalia
Lindadenopatia
Artralgia ou artrite
Dor óssea
Achados anormais na morfologia dos ossos
Febre recorrente
Quais os achados da Síndrome de Schnitzler?
— erupção urticariforme
— gamopatia monoclonal
— linfadenopatia
— hepato ou esplenomegalia
— artralgia/artrite
— dor óssea
— achados anormais na morfologia dos ossos
— febre recorrente
— leucocitose
— PCR/VHS elevado
Como é a erupção urticariforme da síndrome de Schnitzler?
— Lesões duram 24-48 horas
— Regridem sem sinais residuais
— sem prurido no início, após 3 anos pode surgir prurido
— tronco e membros são as áreas mais acometidas
— poupa cabeça e pescoço
— refratário ao tratamento
— tratamento: ibuprofeno, dapsona, colchão na, HCQ, anakinra
O que é a doença de Still no Adulto?
Variante da ARJ
- acontece entre 16 e 35 anos
Rash de Still - exantema maculopapuloso evanescente no tronco e extremidades quando ocorre pico febril da tarde
Ferritina elevada
Fenômeno de Koebner
Critérios
MAIORES
— febre alta intermitente
— artralgia
— erupção típica (sem prurido)
— leucocitose
MENORES
— dor de garganta
— alteração hepática
— linfadenopatia/esplenomegalia
— FR negativo
— FAN negativo
HSTP: reação inflamatória inespecífica, com infiltrado de PNM perivascular
TTO: MTX
Como diferenciar S. de Schinitzler x Doença de Still?
Lesões urticariformes e persistentes, pode não ser concomitante febre e rash. Gamopatia monoclonal IgM, dor óssea e hiperostose
X
Rash + febre junto
Ambas tem: febre + artalgia + mialgia
Como é dividida a Urticária Vasculite?
NORMOCOMPLEMENTEMICA - idiopática normalmente
— 80%
— limitada a pele, auto resolutiva
— pequenos vasos
— se crônica diferenciar da URTICÁRIA NEUTROFILICA —> não associada a vasculite
HIPOCOMPLEMENTEMICA -
doença adjacente - LES, Sjogren, Doença do soro
infecções - HCV, HVB, crioglobulinemia, medicamentos, gamopatias monoclonais, malignidades hematológicas
— maior incidência: asma, artrite, doença obstrutiva VA, sintomas GI
— pleurite, GN
O que é a síndrome da urticária vasculite hipocomplementemica?
(SUVH)
UV recorrente e crônica associada a Angioedema em 50% dos casos
DPOC 50%
Inflamação ocular 30%
anti-DNA
anti-Sm podem ser positivos
C3, C4 e C1q reduzidos
O que é a Urticária e Anafilaxia induzida por exercício e alimento
Quadro que ocorre na concomitância dos dois, com alimentação sendo 2-4 hrs antes
Pode ser alimento específico - trigo, frutos do mar, cereais
Após a ingestão de qlqr alimento (incomum)
Mulheres com < 30 anos
