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Felipe - Clínica Medica > Anemia hemolítica > Flashcards

Anemia hemolítica Flashcards

1
Q

Fisiopatogia da hiperproliferação celular nas anemias hiperproliferativas

A

Perda de hemácias → ↓ de oxigênio no rim → Rim aumenta produção de eritropoetina → Estimula medula a liberar células imaturas na corrente sanguínea → Reticulocitose

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Q

Achados laboratoriais de anemia hemolítica e suas justificativas

A
  • Reticulocitose (Anemia hiperproliferativa)
  • Macrocitose (VCM > 100) → Devido reticulócitos serem maiores que as hemácias
  • Aumento de bilirrubina indireta → Liberação de protoporfirina pelas hemácias hemolisadas
  • Redução de haptoglobina → Neutralizador da globina que é liberado pelas hemácias hemolisadas
  • Aumento de DHL
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3
Q

V ou F: Pacientes com anemia hemolítica podem evoluir com anemia megaloblástica.

A

Verdadeiro, devido a hiperproliferação celular há um consumo dos substratos para produção de hemácias, porém o estoque de ácido fólico é pequeno, necessitando repor por períodos prolongados.

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4
Q

Características da hemólise intravascular (4)

A

Mais grave e menos frequente
Ocorre dentro dos vasos. Sem esplenomegalia
Pode ter IRA devido ação tóxica rápida da globina
Hemoglobinúria (urina escura)

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5
Q

Características da hemólise extravascular (4)

A

Mais frequente e menos grave
Ocorre no sistema reticulo endotelial (baço)
Esplenomegalia
Menor risco de IRA pois dá tempo da haptoglobina se ligar a globina

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6
Q

Causas hereditárias de anemia hemolítica (3)

A
  • Hemoglobinopatia (anemia falciforme, talassemia)
  • Defeito de membrana (esferocitose hereditária)
  • Defeito metabólico (deficiência de G6PD)
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7
Q

Causas adquiridas de anemia hemolítica (2)

A
  • Imunológicas: PTT, Anemia hemolítica auto-imune
  • Não imunológicas: Válvulas cardíacas metálicas, Hiperesplenismo, Síndrome hemolítico-urêmico, Hemoglobinúria paroxística noturna
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8
Q

Primeiro exame a ser solicitado em caso de anemia hemolítica e sua suspeita diagnóstica

A

Coombs direito

Anemia hemolítica autoimune

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9
Q

Fisiopatologia da anemia hemolítica autoimune

A

Imunoglobulina produzida pelo organismo se liga a superfície da hemácia e a destrói

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10
Q

Tipos de imunoglobulinas e suas características que provocam anemia hemolítica autoimune

A
  • IgG → Anticorpo quente (temperatura basal ou febre). Hemólise extravascular (esplenomegalia)
  • IgM → Anticorpo frio/Morno (hipotermia). Hemólise intravascular (IRA e hemoglobinúria)
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11
Q

Causas de produção de imunoglobulina que provocam anemia hemolítica autoimune (5)

A
  • Lúpus
  • Neoplasia (linfoma, leucemia)
  • Fármacos (metildopa)
  • Infecção por micoplasma (IgM)
  • Idiopática
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12
Q

Causa clássica de anemia hemolítica autoimune por IgM

A

Infecção por Micoplasma

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13
Q

Exame diagnóstico de anemia hemolítica autoimune

A

Coombs direto / Teste da antiblogulina direta

Identificação do anticorpo ligado a superfície da hemácia

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14
Q

Diferença do Coombs direito e Coombs indireto

A
  • O Coombs direto identifica o anticorpo diretamente ligado a superfície da hemácia
  • O Coombs indireto identifica o anticorpo circulando na corrente sanguínea
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15
Q

Possível achado no esfregaço de sangue periférico na anemia hemolítica autoimune

A

Microesferocitose (macrófago fagocita parcialmente a hemácia, reduzindo a membrana e perde formato bicôncavo)

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16
Q

Tratamento de anemia hemolítica autoimune

A
  • IgG → Corticoide. Esplenectomia
  • IgM → Rituximabe
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17
Q

Fisiopatologia da esferocitose hereditária

A

Desordem hereditária gerando hemácias com membrana menor que a habitual, perdendo a biconcavidade e maleabilidade, levando a microcitose e hipercromia

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18
Q

Na esferocitose hereditária, como ficam as proteínas espectrina e anquirina

A

Diminuídas

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19
Q

Qual o problema da esferocitose hereditária?

A

As hemácias são esféricas e rígidas, dificultando sua passagem pelos sinusoides esplênicos, podendo ser destruídos pelos macrófagos esplênicos, levando a hemólise extravascular.

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20
Q

Exame diagnóstico de esferocitose hereditária

A

Teste de fragilidade osmótica

Coloca a hemácia em meio hipotônico, a água sai do extra para o intracelular, enxarca a hemácia, levando a hemólise

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21
Q

Tratamento da esferocitose hereditária

A

Apenas sintomático

Suporte (folato) + Esplenectomia (se Hb < 8, Reticulócitos > 10% ou repercussões clínicas)

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22
Q

Procedimento realizado juntamente com esplenectomia em paciente com esferocitose hereditária

A

Colecistectomia profilática (devido risco de cálculos de bilirrubinato de cálcio)

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23
Q

Tipo de cálculo biliar na anemia hemolítica

A

Bilirrubinato de cálcio (radiopacos)

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24
Q

Imunização após esplecentomia (3)

A
  • Pneumococo
  • Meningococo
  • Hemófilo

14 dias antes da cirurgia

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25
Q

Exame solicitado na ausência de corpúsculo de Howell-Jolly em pacientes esplenectomizados

A

Cintilografia (Pesquisa de baço acessório)

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26
Q

Qual a função do G6PD?

A

Evitar que a hemácia sofra ação do estresse oxidativo (enferrujar, envelhecer)

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27
Q

Quando surge anemia hemolítica em pacientes com deficiência de G6PD?

A

Em momentos de aumento do estresse oxidativo (infecção) e contato de substância/medicamentos

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28
Q

Substâncias medicamentos ocasionam anemia hemolítica em pacientes com deficiência de G6PD (6)

A
  • Sulfa
  • Dapsona
  • Primaquina (anti-malárico)
  • Nitrofurantoína
  • Rasburicase (Controle ácido úrico)
  • Naftalina
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29
Q

Achados no esfregaço de sangue periférico na anemia hemolítica por deficiência de G6PD (2)

A
  • Corpúsculo de Heinz (precipitação de ferro na hemácia)
  • Bite Cells / Células mordidas
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30
Q

Classificação da anemia falciforme dentre os tipos de anemia

A

Anemia hemolítica

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31
Q

Etnia mais acometida por anemia falciforme

A

Negra

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32
Q

Definição de anemia falciforme

A

Hemoglobinopatia qualitativa (problema no tipo de globina) causada por uma herança autossômica recessiva, apresentando globina formada por duas cadeias alfa e duas cadeias Beta-S, formando a hemoglobina S (HbS) ao invés da hemoglobina A1, provocando hemólise e vaso-oclusão.

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33
Q

Definição de traço falcêmico

A

Presença de sintomas de anemia falciforme de forma branda em paciente heterozigotos (uma cadeia beta-S associado a uma cadeia normal/outra hemoglobinopatia)

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34
Q

Por que a hemácia fica em formato de foice na anemia falciforme?

A

Porque em momentos de hipoxemia, a hemácia fica instável, levando a polimerização

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35
Q

Fisiopatologia da hemólise na anemia falciforme

A

Devido formato de foice, as hemácias podem hemolisar no intravascular, mas principalmente será fagocitada no baço (levando a hiperesplenismo)

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36
Q

Duração de uma hemoglobina S

A

25 dias

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37
Q

Fisiopatologia da vaso-oclusão na anemia falciforme

A

Devido formato de foice, as hemácias não conseguem se deformar para passar por pequenos vasos, além de apresentar um fluxo turbilhonado, levando a oclusão

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38
Q

Fator mais associado a mortalidade na anemia falciforme e sua causa

A

Infecções de repetição, principalmente por germes encapsulados (pneumococo, meningococo, hemófilo) - Consequência da auto-esplenectomia

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39
Q

Quando inicia os sintomas da anemia falciforme?

A

No final do primeiro ano, quando vai substituindo a quantidade de hemoglobina fetal (2 cadeias alfa e 2 cadeias gama) por hemoglobina S (2 cadeias alfa e 2 cadeias beta-S)

40
Q

Tríade da anemia falciforme

A

Hemólise + Vaso-oclusão + Infecção

41
Q

Característica principal dos sintomas da anemia falciforme

A

Ocorre em crises (quando apresenta hipoxemia)

42
Q

Primeiro sintoma da anemia falciforme e seu tratamento (3)

A

Dactilite - Inflamação e dor (isquêmica) de dedos

  • Hidratação
  • Oxiginioterapia (se SatO2 < 92%)
  • Analgesia (opioides fortes)
43
Q

Achados de síndrome torácica aguda na anemia falciforme (5)

A

Infiltrado pulmonar
Febre e/ou sintomas respiratórios
Dor torácica
Hipoxemia

44
Q

Causas de síndrome torácica aguda na anemia falciforme (3)

A

Oclusão vascular
Embolia gordurosa
Infecção

45
Q

Tratamento de síndrome torácica aguda na anemia falciforme (5)

A
  • Hidratação
  • Analgesia com opioide forte
  • Oxigenioterapia (se SatO2 < 92%)
  • Anbiotioticoterapia (ceftriaxona e claritromicina)
  • se necessário, hemotransfusão (meta HB > 9 a 10) ou exsanguineotransfusão (se anemia grave)
46
Q

Fisiopatologia do sequestro esplênico

A

Em pacientes menores de 4-5 anos, durante uma crise, apresenta um acúmulo de drepanócitos no baço, obstruindo a saída venosa do baço

47
Q

Achados de sequestro esplênico (5)

A
  • Dor intensa em flanco/hipocôndrio esquerdo
  • Esplenomegalia
  • Queda importante de hemoglobina e hematócrito
  • Reticulocitose
  • Elevação de bilirrubina INdireta
48
Q

Fases do acometimento esplênico na anemia falciforme

A
  • Até os 3 anos de idade: Esplenomegalia devido fagocitose de drepanócitos
  • A partir dos 3 anos de idade: Auto-esplenectomia devido isquemia esplênica por oclusão de pequenos vasos
49
Q

Causa de baço normal/aumentado após 5 anos de idade em paciente com anemia falciforme

A

Persistência de Hemoglobina fetal

50
Q

Tratamento de sequestro esplênico na anemia falciforme (5)

A
  • Hidratação
  • Analgesia com opioide forte
  • Oxigenioterapia (se SatO2 < 92%)
  • Hemotransfusão (meta HB > 9 a 10) ou exsanguineotransfusão (se anemia grave)
  • Esplenectomia de urgência se necessário
51
Q

Fisiopatologia do sequestro hepático

A

Acúmulo de drepanócitos no fígado, em pacientes de qualquer idade, é mais raro

52
Q

Achados de sequestro hepático na anemia falciforme

A
  • Dor intensa em flanco/hipocôndrio direito
  • Hepatomegalia
  • Queda importante de hemoglobina
  • Reticulocitose
  • Elevação de transaminases
  • Elevação de bilirrubina DIRETA
53
Q

Tratamento de sequestro hepático na anemia falciforme (4)

A
  • Hidratação
  • Analgesia com opioide forte
  • Oxigenioterapia (se SatO2 < 92%)
  • Hemotransfusão (meta HB > 9 a 10) ou exsanguineotransfusão (se anemia grave)
54
Q

Achados no esfregaço de sangue periférico que dão pistas de anemia falciforme

A

Corpúsculo de Howell-Jolly (fragmentos de núcleo na hemácia) e Corpúsculos de Pappenheimer (Depósitos de ferro na hemáica) devido hipoesplenismo

55
Q

Como fica o VHS na anemia falciforme?

A

VHS reduzido (embora os drepanócitos se grudem na parede do vaso, mas eles se repelem, não sedimentam)

56
Q

Diagnóstico de anemia falciforme (2)

A

Eletroforese de hemoglobina ou Cromatografia líquida de alto desempenho identificando Hemoglobina S

57
Q

Complicações agudas da anemia falciforme (3):

A
  • AVCi (vaso-oclusão da artéria cerebral)
  • AVCh (vaso-oclusão da vasa vasorum, levando a isquemia da artéria cerebral)
  • Priaprismo
58
Q

Complicações crônicas da anemia falciforme (7)

A
  • Reabsorção óssea (vértebras em boca de peixe)
  • Infartos ósseos (pode provocar embolia gordurosa)
  • Colelitíase (Cálculos de bilirrubinato de cálcio)
  • Retinopatia
  • Doença glomerular / necrose de papila
  • Hipostenúria (urina diluída)
  • Hipertensão pulmonar
59
Q

Principal fator de risco para osteomielite por Salmonella

A

Anemia falciforme

60
Q

Acometimentos renais da anemia falciforme (4)

A
  • Hipostenúria
  • Necrose papilar
  • GESF
  • Carcinoma medular renal
61
Q

Tipos de manifestação óssea crônica na anemia falciforme (3)

A
  • Necrose da cabeça do fêmur
  • Osteomielite
  • Osteopenia
62
Q

Tipo de lesão no SNC em paciente com anemia falciforme

A
  • < 15 anos: AVE isquêmico (agregação)
  • > 15 anos: AVE hemorrágico (fragilidade capilar)
63
Q

Prevenção de AVE na anemia falciforme (2)

A
  • Doppler transcraniano anualmente, para pacientes falcêmicos de 2-16 anos;
  • Transfusão, se fluxo de artéria cerebral média > 200 cm/s ou AVE prévio
64
Q

Profilaxia na anemia falciforme (6)

A
  • Vacinação
  • Penicilina V oral (3 meses aos 5 anos)
  • Suplementação de substratos para as hemácias (principalmente ácido fólico)
  • Hidroxiureia (estimula a produção de hemoglobina fetal)
  • Hemotransfusão crônica
  • Transplante (Indicado em pacientes muito jovens que apresentam múltiplas complicações)
65
Q

Vacinas indicadas em pacientes com doença falciforme (5)

A
  • Pneumo
  • Meningo
  • Hemófilo
  • Influenza
  • HBV
66
Q

Indicações de hidroxiuréia nos pacientes com anemia falciforme (5)

A
  • Anemia grave sintomática (Hb < 6 por 3 meses);
  • Crises álgicas (> 3/ano com internação);
  • Prevenção secundária de STA/AVE;
  • Disfunções orgânicas crônicas;
  • Priapismo grave ou recorrente
67
Q

Conduta se priaprismo duras mais que 3-4 horas no paciente com anemia falciforme

A

Drenagem de corpos cavernosos

68
Q

Crise de anemia hemolítica com reticulopenia

A

Pensar em infecção por Parvovírus B19 levando a crise aplásica

69
Q

Definição de talassemia

A

Hemoglobinopatia por defeito qualitativo das globinas decorrente da deficiência de cadeias alfa ou cadeias beta

70
Q

Característica da anemia da Talassemia

A

Anemia microcítica sem anisocitose com hemólise extravascular

71
Q

Achado de Talassemia no esfregaço de sangue periférico

A

Leptócitos

(Hemácias em formato de alvo)

72
Q

Tipo de Talassemia mais comum no Brasil

A

Beta-talassemia

(Devido imigração de povos ao redor do Mar Mediterrâneo)

73
Q

Fisiopatologia das Beta-Talassemias

A

Doença hereditária em que há defeito na produção de cadeia Beta que formam as globinas. Dependendo do grau de defeito, mudará a intensidade da doença (Major / Intermédia / Minor)

74
Q

Diagnóstico de Beta-talassemia

A

Eletroforese de hemoglobina

↓↓↓ HbA + ↑ HBA2 + ↑↑↑ HbF

75
Q

Genótipo de B-talassemia major

A

B0/B0 ou B0/B+

76
Q

Sinônimo de B-talassemia Major

A

Anemia de Cooley

(Devido Fácies de Cooley - Deformidade facial com forma de esquilo)

77
Q

Quadro clínico de B-talassemia major (4)

A
  • Anemia hemolítica grave depois dos 6 meses de idade;
  • Hepatoesplenomegalia;
  • Baixa estatura;
  • Expansão de medula óssea (deformidades): “Sinal do Cabelo / Crânio em cabeleira” e fácies de esquilo / Cooley
78
Q

Causa de deformidades ósseas e baixa estatura em pacientes com B-talassemia major

A

Hiperplasia eritroide (↑↑ EPO)

79
Q

Causa hepatoesplenomegalia em pacientes com B-talassemia major

A

Eritropoise extramedular

80
Q

Causa de hemólise esplênica maciça, hemossiderose e lesão tóxica medular em pacientes com B-talassemia major

A

Agregados de cadeias alfa em excesso → São tóxicas para medula, inibido maturação celular adequada na medula → Apresentando hiperproliferação celular (devido hemólise) retida na na medula óssea (devido cadeias alfa em excesso)

81
Q

Tratamento de B-talassemia major (4)

A
  • Ácido fólico;
  • Quelante de ferro;
  • Esplenectomia;
  • Transfusão sanguínea (Manter Hb > 10)
  • Transplante de medula (sem dano hepático)
82
Q

Diagnóstico de Beta-talassemia intermedia

A

Eletroforese de hemoglobina

↓↓HbA1 + ↑HbA2 + ↑↑HbF

83
Q

Genótipo de B-talassemia intermedia

A

B+/B+

84
Q

Quadro clínico de B-talassemia intermedia (2)

A

Anemia e esplenomegalia (brandas)

85
Q

Tratamento de B-talassemia intermedia

A

Folato e quelante de ferro

86
Q

Sinônimo de Beta-Talassemia Minor

A

Traço talassêmico Beta

87
Q

Diagnóstico de beta-talassemia minor

A

Eletroforese de hemoglobina

↓HbA1 + ↑HbA2 + ↑HbF

88
Q

Genótipo de B-talassemia minor

A

B+/B ou B0/B-

Traço falsêmico

89
Q

Quadro clínico de B-talassemia minor

A

Anemia microcítica hipocrômica

90
Q

Tratamento de B-talassemia minor

A

Acompanhamento

91
Q

Início dos sintomas da Alfa-talassemia

A

Ao nascimento, pois a hemoglobina fetal também é dependente da cadeia alfa

92
Q

Fisiopatologia da hemoglobinúria paroxística noturna

A

Mutação que faz hemácia exibir antígenos ao sistema complemento, tornando-a mais suscetível ao “ataque” imunológico (hemólise + ativação de plaquetas)

93
Q

Tríade clínica da hemoglobinúria paroxística noturna

A

Hemólise + Pancitopenia + Trombose abdominais

94
Q

Epidemiologia da hemoglobinúria paroxística noturna

A

Homem, entre 30 e 40 anos

95
Q

Diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna

A

Citometria de fluxo. ↓ CD55 e CD 59

96
Q

Tratamento de hemoglobinúria paroxística noturna (2)

A
  • Eculizumabe (inibidor do complemento)
  • Pegcetacoplan

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