PTT / SHU / TIH

Question 1

Definição de púrpura trombocipênica trombótica

Answer 1

Formação de múltiplos trombos, levando ao consumo de plaquetas, ocasionando sangramento/púrpuras

Question 2

Produção do Fator de Von Willebrand

Answer 2

É produzido pelo endotélio em forma de serpente ancorado ao endotélio, necessitando de ADAMTS-13 para ser quebrado em multímeros e ficar aderido a parede do vaso até ser necessário ser utilizado

Question 3

Fisiopatologia da púrpura trombocipênica trombótica

Answer 3

Resposta imunomediada ocasionando deficiência parcial ou total da protease ADAMTS-13 que quebra a serpente do Fator de Von Willebrand, fazendo com que as plaquetas se aderem ao Fator e forme trombos, consumindo plaquetas e ocasionando púrpuras

Question 4

Causas de púrpura trombocipênica trombótica

Answer 4

Hereditária ou adquirida (infecção, fármacos, neoplasias, doenças reumáticas autoimunes)

Question 5

Pêntade clássica da púrpura trombocipênica trombótica

Answer 5

• P: Plaquetopenia e púrpura
• E: Esquizocitos devido anemia hemolítica microangiopática (trombos em pequenos vasos)
• N: Neurológico alterado (Sensorial, convulsão, cefaleia) → Microtrombos no SNC
• T: Temperatura elevada (Febre)
• A: Alteração renal → Microtrombos renais

Question 6

Achado histológico na púrpura trombocitopênica trombótica

Answer 6

Depósitos hialinos subendoteliais

Question 7

Diagnóstico de púrpura trombocipênica trombótica

Answer 7

Redução da atividade de ADAMTS-13 (resultado demora a sair)

Question 8

Quando iniciar o tratamento de púrpura trombocipênica trombótica

Answer 8

Na suspeita diagnóstica

Question 9

Base do tratamento de púrpura trombocipênica trombótica

Answer 9

Plasmaférese

Tira plasma doente e infunde plasma saudável → Tira resposta imunomediada e introduz ADAMTS-13

Question 10

Terapias adicionais para púrpura trombocipênica trombótica

Answer 10

Corticoide e rituximabe.

Em pacientes com plaquetopenia extrema e impossibilidade de plasmaferese: Realizar transfusão de plaquetas (deve ser evitado)

Question 11

Fisiopatologia da síndrome hemolítica urêmica

Answer 11

Infecção intestinal (Disenteria provocada por E. coli enterohemorrágica 0157:H7), produzindo toxina SHIGA, ocasionado a cascata de formação de trombos na periferia

Question 12

Agentes etiológicos de síndrome hemolítico urêmica

Answer 12

• E coli enterohemorrágica (classicamente)
• Shigella
• Agentes não infecciosos

Question 13

Epidemiologia da síndrome hemolítica urêmica

Answer 13

Pediatria (diarreia)

Question 14

Achados clínicos da síndrome hemolítica urêmica (3)

Answer 14

• Dissenteria
• Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
• Alteração da função renal (síndrome edemigênica)

Question 15

Tratamento da síndrome hemolítica urêmica

Answer 15

Suporte

Question 16

Achado na síndrome hemolítica urêmica ATÍPICA e seu tratamento

Answer 16

Ativação excessiva do sistema complemento (não tem diarreia)

Anticorpo monoclonal (Ecolizumabe)

Question 17

Fisiopatologia da trombocitopenia induzida por heparina Tipo 1

Answer 17

Heparina não fracionada se liga ao Fator Plaquetário 4 (substância liberada por plaquetas), facilitando a agregação de plaquetas, levando a plaquetopenia

Question 18

Achados clínicos e tratamento da trombocitopenia induzida por heparina do tipo 1

Answer 18

Plaquetopenia assintomática em uso de heparina

Acompanhamento

Question 19

Fisiopatologia da trombocitopenia induzida por heparina tipo 2

Answer 19

Heparina se liga ao Fator plaquetário 4, facilitando agregação plaquetária, gerando uma resposta imune IgG para destruir essa agregação, estimulando ainda mais a agregação plaquetária, formando trombos e piorando plaquetopenia

Question 20

Tipos de heparina que provocam trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2

Answer 20

Heparina não fracionada (classicamente) e heparina de baixo peso molecular / enoxaparina (menor efeito)

Question 21

Achados clínicos da trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2

Answer 21

Plaquetopenia (geralmente queda > 50%) + Febre com calafrios ou necrose no local de aplicação ou trombose

Question 22

Score utilizado para suspeitar o diagnóstico de trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2

Answer 22

• T: Trombocitopenia (grau)
• T: Tempo de início dos sintomas após início da aplicação de heparina
• T: Trombose
• T: Trombocitopenia por outra causa?

Question 23

Exame laboratorial confirmatório para trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2

Answer 23

Dosagem de anti-complexo heparina fator 4

Question 24

Diferenças entre trombocitopenia induzida por heparina do tipo 1 e tipo 2 (3)

Answer 24

• Tipo 1: Não imune + Início precoce após aplicação + Assintomático
• Tipo 2: Imunológica + Inicia após 5 dias da aplicação + Sintomas (trombose, necrose, febre)

Question 25

Quando iniciar tratamento para trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2

Answer 25

Na suspeita diagnóstica

Question 26

Tratamento de trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2

Answer 26

Suspender heparina (inclusive heparina de baixo peso molecular)

Anticoagulante (Lepirudina, Argatroban, Fondaparinux, NOAC)