Fraqueza muscular Flashcards

1
Q

Composição do sistema piramidal

A

1º neurônio motor / neurônio motor superior / Neurônio piramidal (passa pela decussação das pirâmides)

2º neurônio motor / neurônio motor inferior

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2
Q

Localização do 1º neurônio motor

A

Núcleo no giro pré-central, com axônio descendo pela cápsula interna e decussação das pirâmides até a medula espinhal

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3
Q

Localização do 2º neurônio motor

A

Núcleo na ponta anterior da medula, com seu axônio constituindo o nervo periférico

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4
Q

Neurotransmissor liberado pelos neurônios motores para realização do movimento

A

Acetilcolina

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5
Q

Sintoma comum nas doenças do primeiro ou segundo neurônio motor

A

Fraqueza muscular

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6
Q

Achados da doença do primeiro neurônio motor (3)

A
  • Fraqueza
  • Hiperreflexia
  • Espasticidade
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7
Q

Achados da doença do segundo neurônio motor (4)

A
  • Fraqueza
  • Hiporreflexia / arreflexia
  • Flacidez
  • Miofasciculações
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8
Q

Possíveis topografias de alterção que leve a fraqueza (4)

A
  • Lesão de 1º neurônio motor;
  • Lesão de 2º neurônio motor;
  • Placa motora;
  • Músculo
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9
Q

Quando pensar em fraqueza de origem dos neurônios motores?

A

Fraqueza que não é influenciada com o movimento e não apresenta aumento de enzimas musculares

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10
Q

Quando pensar em fraqueza de origem na placa motora?

A

Fraqueza que é influenciada pelo movimento
- Fatigabilidade na miastenia gravis;
- Melhora com o movimento no Lambert-Eaton

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11
Q

Quando pensar em fraqueza de origem muscular?

A

↑ Enzimas musculares (CPK, AST, aldolase e LDH)

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12
Q

Definição do sinal de Gowers

A

Dificuldade de se levantar característica das distrofias musculares, na qual o paciente “se escala” até atingir o ortostatismo (“levantar miopático”)

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13
Q

Causas de lesão do 1º neurônio motor (3)

A

AVE, TCE ou Tumor de SNC

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14
Q

Como estará os reflexos tendinosos na fase aguda e crônica da lesão do 1º neurônio motor?

A
  • Aguda: Reduzidos (Fase de “choque medular”)
  • Crônica: Aumentados
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15
Q

Definição do Sinal de Babinski e qual síndrome clínica está presente?

A
  • Reflexo plantar patológico em extensão do hálux.
  • Síndrome do 1º neurônio motor (piramidal)
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16
Q

Manobras equivalentes ao Sinal de Babinski (5)

A
  • Chaddock: região inframaleolar externa;
  • Scheifer: compressão de tendão aquileu;
  • Gordon: compressão da panturrilha;
  • Oppenheim: atrito sobre a crista tibial;
  • Austregésilo-Esposel: compressão da face anterior distal da coxa
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17
Q

Doença do primeiro neurônio motor

A

Esclerose múltipla

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18
Q

Definição de esclerose múltipla

A

Inflamação imuno-mediada que agride os oligodrendrócitos, desmielinizando os neurônios centrais (1º neurônio motor), perdendo a bainha de mielina no córtex cerebral e/ou na medula, ocasionado focos de esclerose

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19
Q

Epidemiologia da esclerose múltipla

A

Mulheres brancas em idade fértil

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20
Q

Formas de evolução clínica da esclerose múltipla

A

Surto e remissão (85%) ou Progressiva (15%)

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21
Q

Quadro clínico clássico de esclerose múltipla

A

Indivíduo jovem que apresenta sintomas neurológicos que aparecem e desaparecem espontaneamente, evoluindo em degraus de forma súbita

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22
Q

Sintomas que podem ocorrer na esclero múltipla

A
  • Motor: Fraqueza, hiperreflexia, espasticidade
  • Sensitivo: Parestesia, dor neuropática
  • Autonômico: Taquicardia, hipotensão, crise hipertensiva, íleo paralítico
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23
Q

Nervo craniano mais atingido na esclerose múltipla e doenças associadas

A

I, II e V par craniano

Neurite óptica e neuralgia do trigêmeo

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24
Q

Sinais e sintomas de neurite óptica (5)

A
  • Perda súbita uni ou bilateral;
  • Dor à movimentação do olho afetado;
  • ↓Percepção da cor vermelha;
  • Piora com o calor (Uhthoff);
  • Pode ou não apresentar papilite à fundoscopia
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25
Q

Sintoma da esclerose múltipla associado ao acometimento do fascículo longitudinal medial

A

Oftalmoplegia internuclear (Quando um olho olha para um lado o outro continua olhando para frente)

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26
Q

Definição de Uhthoff

A

Piora dos sintomas de esclerose múltipla com aumento da temperatura corporal, devido redução da velocidade de condução

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27
Q

Definição do Sinal de Lhermitte

A

Sensação de choque descendente em topografia de coluna vertebral, desencadeada pela flexão cervical. Não é patognomônico de EM (ex.: artrose vertebral ou pós-RT)

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28
Q

Exame de imagem para investigação de esclerose múltipla

A

RNM de eixo axial COM CONTRASTE (Crânio, cervical e dorso)

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29
Q

Achados liquóricos na esclerose múltipla

A

Bandas oligoclonais de IgG

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30
Q

Alteração craniana característica da esclerose múltipla nos exames de imagem

A

Dedos de Dawson

Lesões localizadas na substância branca periventricular, com maior eixo perpendicular ao corpo caloso, com aspecto ovoide, relacionadas a alterações inflamatórias ao redor das veias medulares

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31
Q

Achados de esclerose múltipla na RNM (3)

A
  • Placas desmielinizantes em substância branca;
  • Neurite óptica;
  • Imagem em “dedos de Dawson” (corte sagital)
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32
Q

Critérios diagnósticos de esclerose múltipla

A

Presença de disseminação em tempo e espaço:

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33
Q

Definição de disseminação em tempo na esclerose múltipla

A

Disseminação no tempo demonstrado pela presença simultânea de lesões captantes de gadolíneo e lesões não captantes em qualquer exame de ressonância magnética, ou nova lesão hiperintensa em T2 e/ou captante de gadolínio quanto comparada a um exame de RM prévio, independentemente do momento em que foi realizado

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34
Q

Definição de disseminação em espaço na esclerose múltipla

A

Disseminação no espaço demonstrado por ≥ 1 lesões hiperintensas em T2 em RM, sintomáticas ou assintomáticas, que são característicos de EM, em dois ou mais das seguintes quatro áreas do sistema nervoso central: periventricular, cortical/ justacortical, infratentorial e medula espinhal

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35
Q

Definição de Novo Surto para critério diagnóstico de esclerose múltipla

A

Todo evento reportado pelo paciente ou objetivamente observado que sejam típicos de um evento inflamatório desmielinizante agudo com duração de pelo menos 24 horas, na ausência de infecção ou febre

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36
Q

Diagnóstico de esclerose múltipla (3)

A
  • Clínica (surto e remissão em > 2 territórios do SNC);
  • Líquor: bandas oligoclonais de IgG (↑IgG);
  • RNM: placas desmielinizantes
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37
Q

Classificação da esclerose múltipla (4)

A
  • Esclerose Múltipla Remitente Recorrente (EMRR)
  • Esclerose Múltipla Secundária Progressiva (EMSP)
  • Esclerose Múltipla Primária Progressiva (EMPP)
  • Síndrome Clinicamente Isolada (CIS)
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38
Q

Definição de Esclerose Múltipla Remitente Recorrente (EMRR)

A

Caracterizada por episódios de piora aguda do funcionamento neurológico (novos sintomas ou piora dos sintomas existentes) com recuperação total ou parcial e sem progressão aparente da doença

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39
Q

Definição de Esclerose Múltipla Secundária Progressiva (EMSP)

A

Caracterizada pela fase após um curso inicial de remitente-recorrente, no qual a doença se torna mais progressiva, com ou sem recidivas

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40
Q

Definição de Esclerose Múltipla Primária Progressiva (EMPP)

A

Caracterizada por agravamento progressivo da função neurológica (acúmulo de incapacidade) desde o início dos sintomas

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41
Q

Definição de Síndrome Clinicamente Isolada (CIS) da esclerose múltipla

A

Consiste na primeira manifestação clínica que apresenta características de desmielinização inflamatória sugestiva de esclerose múltipla, mas incapaz de cumprir os critérios de disseminação no tempo por neuroimagem e/ou liquor

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42
Q

Tratamento de esclerose múltipla nas crises

A

Pulsutorepia com corticoide (Metilprednisolona intravenosa é 1 g diariamente durante 3-5 dias)
OU
Plasmaférese

43
Q

Opções terapêuticas de manutenção da esclerose múltipla e suas vias de administração (6)

A
  • Interferon-Beta – SC ou IM
  • Acetato de glatirâmer - SC ou IM
  • Teriflunimoda - VO
  • Fumarato de dimetila - VO
  • Fingolimode - VO
  • Natalizumabe - IV
  • Alentuzumabe - IV
44
Q

Linhas terapêuticas para esclerose múltipla de baixa a moderada intensidade

A
  • 1º linha: Betainterferonas, glatirâmer ou teriflunomida ou fumarato de dimetila ou azatioprina
  • 2º linha: Fingolimode
  • 3º linha: Natalizumabe
45
Q

Linhas terapêuticas para esclerose múltipla de alta intensidade

A
  • 1º linha: Natalizumabe
  • 2º linha: Alentuzumabe
46
Q

Doença do segundo neurônio motor

A

Síndrome de Guillain-Barre

47
Q

Sinônimo da Síndrome de Guillain-Barré

A

Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda

48
Q

Definição da Síndrome de Guillain-Barré

A

Polirradiculoneuropatia desmielinizante autoimune pós-infecciosa

49
Q

Fisiopatologia da Síndrome de Guillain-Barré

A

Inflamação imuno-mediada que agride as células de Schwann, desmielinizando agudamente o segundo neurônio motor (periférico)

50
Q

Fator desencadeante da Síndrome de Guillain-Barré

A

Infecção (Zika, COVID, Epstein Baar, Campolybacter)

51
Q

Infecção mais associada a Síndrome de Guillain-Barré

A

Colite por Campylobacter jejuni

52
Q

Manifestações da Síndrome de Guillain-Barré

A
  • Motor: Fraqueza, hiporreflexia, flacidez, miofasciculações
  • Sensitivo: Parestesia, dor neuropática
  • Autonômico: Taquicardia, hipotensão, crise hipertensiva, íleo paralítico, disfagia, disartria
53
Q

Característica peculiar da Síndrome de Guillain-Barré

A

Manifestações motoras apresentam-se de forma ascendentes (começa nos pés, sobem para as pernas e vão evoluindo)

54
Q

Nervo craniano mais atingido na Síndrome de Guillain-Barré

A

Facial (VII par)

55
Q

Síndrome facial típica na Síndrome de Guillain-Barré

A

Diplegia facial (Paralisia facial bilateral)

56
Q

Complicação da Síndrome de Guillain-Barré

A

Paralisia do diafragma e musculatura ventilatória: Dispneia, Risco de infecção, piora força muscular, risco de barotrauma

57
Q

Diagnóstico diferencial da Síndrome de Guillain-Barré

A

Síndrome de Miller Fisher (oftalmoplegia, ataxia e arreflexia)

58
Q

Diagnóstico de Guillain-Barré

A

Clínico

Solicita exames para excluir outras causas (LCR)

59
Q

Análise do LCR na Síndrome de Guillain-Barré

A

Dissociação proteíno-citológica (Proteinorraquia aumentada com celularidade normal)

60
Q

Provável distúrbio ácido-básico na Síndrome de Guillain-Barré

A

Acidose respiratória

61
Q

Tratamento da Síndrome de Guillain-Barré

A
  • Suporte (É autolimitada: 2 a 4 semanas)
  • Casos moderados a graves com < 4 semanas: Plasmaférese ou imunoglobulina
62
Q

Medicamento proscrito na Síndrome de Guillain-Barré

A

Corticoide (atrasa a melhora clínica)

63
Q

Principal causa de óbito na Síndrome de Guillain-Barré

A

Insuficiência respiratória

64
Q

Causa de lesão mista dos neurônios motores

A

Esclerose lateral amiotrófica

65
Q

Neurônios acometidos na Eslerose Lateral Amiotrófica (ELA)

A

1º e 2º neurônios motores

66
Q

Epidemiologia da Eslerose Lateral Amiotrófica (ELA)

A

Homens idosos

67
Q

Quadro clínico de Eslerose Lateral Amiotrófica (ELA) (3)

A
  • Fraqueza;
  • 1º neurônio motor: sinal de Babinski, espasticidade e hiperreflexia;
  • 2º neurônio motor: atrofia, miofasciculações e câimbras
    (Sem alterações sensitivas)
68
Q

Achado clássico da Eslerose Lateral Amiotrófica (ELA)

A

Miofasciculações

69
Q

Diagnóstico de Eslerose Lateral Amiotrófica (ELA)

A

Diagnóstico de exclusão

70
Q

Tratamento da Eslerose Lateral Amiotrófica (ELA)

A

Suporte + Riluzol/edavarone (↑ 6 meses a sobrevida)

71
Q

Doenças que levam ao distúrbio da placa motora (3)

A
  • Miastenia gravis;
  • Eaton Lambert;
  • Botulismo
72
Q

Fisiopatologia da miastenia gravis

A

Autoimunidade contra o receptor de acetilcolina na placa motora, dificultando o recrutamento das fibras musculares (antirreceptor de acetilcolina)

73
Q

Quadro clínico de miastenia gravis (4)

A
  • Fraqueza + fatigabilidade;
  • Preferência pela musculatura ocular (ptose, diplopia, oftalmopatia);
  • Sensibilidade e pupilas normais;
  • Melhora pela manhã e com o repouso
74
Q

Local com doença associado a miastenia gravis

A

Timo (75%)

Timoma ou hiperplasia

75
Q

Teste de Ice Pack na miastenia gravis

A

Melhora da fraqueza muscular após aplicação local de bolsa de gelo

76
Q

Diagnóstico de miastenia gravis (4)

A
  • ENMG;
  • Autoanticorpos;
  • TC / RM de tórax (avaliar timo);
  • Teste do edrofônio (degrada a enzima que degradaria a AcH)
77
Q

Padrão eletroneuromiográfico da miastenia gravis

A

Decremental

78
Q

Autoanticorpos relacionados a miastenia gravis (3)

A
  • Anti-AcHR;
  • Anti-MUSK (forma generalizada);
  • Anti-LRP4 (formas leves em ♀ jovens, c/ os demais autoanticorpos negativos)
79
Q

Tratamento de miastenia gravis (3)

A
  • Piridostigmina ± timectomia;
  • Sem melhora → imunossupressor;
80
Q

Definição de crise miastênica

A

Miastenia gravis + insuficiência respiratória

81
Q

Tratamento de crise miastênica

A

Imunoglobulina ou plasmaferese

82
Q

Indicações de timectomia na miastenia gravis (2)

A

Timoma OU < 50-55 anos com doença generalizada

(não é consenso)

83
Q

Fisiopatologia da síndrome miastênica de Eaton Lambert

A

Antirreceptor do canal de canal

84
Q

Neoplasia associada a Síndrome miasatênica de Eaton Lambert

A

CA de pulmão oat cell

85
Q

Quadro clínico da Síndrome miasatênica de Eaton Lambert (3)

A
  • Fraqueza + “fatigabilidade reversa” (melhora com o movimento);
  • Musculatura da face e ptose;
  • Disautonomia: alteração de pupila, arritmias, hipotensão postura
86
Q

Diagnóstico da Síndrome miasatênica de Eaton Lambert (2)

A
  • Eletroneuromiografia;
  • Anticorpo anticanal de cálcio (P/Q-VGCC)
87
Q

Padrão eletroneuromiográfico da Síndrome miasatênica de Eaton Lambert

A

Incremental

88
Q

Tratamento da Síndrome miasatênica de Eaton Lambert

A

Amifampridina

89
Q

Causa de botulismo

A

Neurotoxina do Clostridium botulinum (bloqueio do receptor de Ach)

90
Q

Tipos de botulismo

A
  • Dos alimentos (conservas, carnes etc.);
  • Feridas;
  • Intestinal (infantil: relação com o mel, especialmente em < 1 ano)
91
Q

Característica da paralisia flácida do botulismo

A

Simétrica e descendente

92
Q

Característica da paralisia flácida do Guillain-Barré

A

Simétrica e ascendente

93
Q

Quadro clínico de botulismo (5)

A
  • Diplopia;
  • Disartria;
  • Disfonia;
  • Disfagia;
  • Disautonomia
94
Q

Diagnóstico de botulismo

A

Encontrar o microrganismo ou a toxina

95
Q

Tratamento de botulismo (3)

A
  • Alimentos: Antitoxina equina;
  • Feridas: ATB (penicilina cristalina) + antitoxina equina;
  • Intestinal: Imunoglobulina botulínica humana
96
Q

Principal causa de morte no botulismo

A

Insuficiência respiratória

97
Q

Definição de dermatopolimiosite

A

Doença autoimune idiopática contra pele e musculatura esquelética, podendo ser uma manifestação paraneoplásica

98
Q

Quadro clínico de dermatopolimiosite (5)

A
  • Fraqueza proximal e simétrica;
  • Disfagia alta (1/3 superiores do esôfago é m. esquelético);
  • Mialgia;
  • Manifestações dermatológicas;
  • Sintomas inespecíficos (febre, artrite, pneumonite)
99
Q

Manifestações dermatológicas patognomônicas de dermatomiosite (2)

A
  • Heliótropo (pálpebra arroxeada, sem história de trauma);
  • Pápulas de Gottron (pápulas eritematosas nas articulações das mãos)
100
Q

Hipótese diagnóstica em indivíduo com fraqueza e suspeita de câncer

A

Dermatopolimiosite

101
Q

Diagnóstico de dermatomiosite (4)

A
  • Biópsia muscular (padrão-ouro);
  • Enzimas musculares;
  • Eletromiografia;
  • Anticorpos (Anti-Jo1, Anti-Mi2, FAN)
102
Q

Tratamento de dermatomiosite

A

Corticoide + Imunossupressor

(investigar neoplasia se piora abrupta do quadro)

103
Q

Diferenças da dermatopolimiosite para miosite por corpúsculos de inclusão (3)

A

Miosite por corpúsculos de inclusão:
- Predomínio em homens idosos;
- Acometimento de MMII;
- Resistente a corticoide e imunossupressor

104
Q

Diferenças da dermatopolimiosite para polimiosite (3)

A

Polimiosite:
- Sem lesões de pele;
- Sem associação com neoplasias;
- Anti-SRP presente