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Neurologia > ELM y ELA > Flashcards

ELM y ELA Flashcards

1
Q

Que significa desmilinizante

A

Es adquirida

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Q

Que significa desmielinizante

A

Es genetico

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3
Q

Alteración metabolica que puede dar una enfermedad desmilinizante

A

Sodio cambios bruscos

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4
Q

Infecciones que pueden dar desmilinizacion

A

Virales

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5
Q

En que pacientes es mas comun la EM

A

Afecta preferentemente a pacientes entre los 20-45 años, fundamentalmente a mujeres (60% de los casos).
-Predomina en raza blanca

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6
Q

Etiologia genetica para EM

A

HLADRB1

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7
Q

Etiologia ambiental para EM

A

Agentes virales como EVB y bajos niveles de vitamina D

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8
Q

Recuerda

A

Nunca se afecta el SNP, solo se afecta el oligodendrocito

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9
Q

Cuales son las 4 manifestaciones de la EM

A

Forma remitente en brotes (remitente-recurrente o RR). Es la
forma clásica, constituyendo el 85% de los casos.
* Forma secundariamente progresiva (SP).
* Forma primaria progresiva (PP). El 10% de los pacientes presentan
un curso progresivo desde el comienzo de la enfermedad, sin brotes
(MIR 11-12, 17).
* Forma progresiva recurrente (PR). El 5% de los pacientes presentan
deterioro progresivo desde el comienzo, pero en el curso de la enfer- medad aparecen brotes.

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10
Q

Que es el sindrome clinico aislado

A

consiste en la aparición de un primer episodio de síntomas neurológicos típicos de EM (neuritis óptica, afectación de médula, tronco o cerebelo).

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11
Q

Que es el sindrome radiologico aislado

A

es la presencia, de forma incidental, de lesiones en sustancia blanca que cumplen criterios de EM en pacientes sin signos ni síntomas de la enfermedad.

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12
Q

Cuales son los síntomas neurologicos que presenta el paciente

A

Síntomas sensitivos (61%), empeoran con el calor
* Hipoestesia (37%)
* Parestesias (24%)
Visión borrosa por neuritis óptica (36%) Debilidad y otros síntomas motores (35%) Diplopía (15%)
Ataxia (11%)

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13
Q

Características de la neuritis optica

A

-El paciente con neuritis óptica presenta dolor con la movilización ocular y el examen campimétrico demuestra escotoma cecocentral.
-Es la presentación temprana mas comun
-Es unilateral
-Puede progresar hasta la ceguera
-Puede presentar pupila de Marcus gunn

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14
Q

Recuerda

A

Escotoma cecocentral y dolor con la movilización ocular sugieren neuritis óptica. En un adulto joven es indicativo de EM.

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15
Q

Caractersiticas de la debilidad de las extremidades

A

La fatiga tras ejercicio es algo característico: Signos de neurona motora superior.

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16
Q

Características de la lesion de la medula espinal

A

Es frecuente la lesión de la vía piramidal, con la clínica correspondiente de primera motoneurona. Es frecuente la asociación con urgencia miccional, impotencia y pérdida de la sensibilidad cor- donal posterior que conduce a ataxia sensitiva y signo de Romberg

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17
Q

Que es el signo de Lhermite

A

puede aparecer una especie de descarga eléctrica descendente al flexionar el cuello;

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18
Q

Recuerda

A

En un anciano con signo de Lhermitte, hay que descartar espondi- losis cervical más que EM.

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19
Q

Porque se da la oftlamoplejia internuclear

A
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20
Q

Que es la oftalmoplejia internuclear

A

Debilidad del recto medial ipsilateral pero un reflejo de convergencia intacto
Nistagmo desconjugado de la mirada lateral en el ojo contralateral

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21
Q

Porque se produce parálisis de bell

A

Por afectación del puente

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22
Q

Porque aparece disfunción vesical

A

La hiperreflexia del detrusor por alteración de la inhibición suprasegmentaria causa polaquiuria, urgencia, nicturia y vaciamiento vesical incontrolado

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23
Q

Que es el fenomeno de Uhthoff

A

Es un empeoramiento de los síntomas de la enfermedad producto de la elevación de la temperatura corporal
Más común que afecte es la neuritis óptica

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24
Q

Cual es la disfunción cognitiva mas frecuente en pacientes con EM

A

La pérdida de memoria

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25
Q

Que alteraciones en el estado de animo podemos encontrar en EM

A

La depresión aparece reactivamente al conocer que se padece la enfer- medad o con la evolución. También en fases avanzadas, es característica la sintomatología frontal con euforia y comportamiento desinhibido.

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26
Q

Recuerda

A

Recuerda que en la EM, aunque posibles, son altamente infrecuen- tes la sintomatología cortical (afasia, apraxia, agnosia, crisis…) y signos de segunda motoneurona.

27
Q

Que es un brote

A

definido como la aparición repentina de síntomas o signos de disfunción neurológica de instauración aguda, o bien un deterioro significativo de síntomas neurológicos preexistentes que habían estado estables o ausentes durante al menos 30 días en ausencia d e fiebre o infección.
-Duracion minima 24 horas

28
Q

Características de la forma remitente-recurrente

A

Afecta a la mayoría de los pacientes. Caracterizada por brotes de déficit neurológico de un tiempo mayor a 24 hrs.
-Sintomas remiten casi por completo entre exacerbaciones

29
Q

Características de la froma secundaria progresiva

A

caracterizado por un empeoramiento continuo de la función neurológica que ocurre independientemente de los eventos de exacerbación

30
Q

Caracteristicas de la forma primaria progresiva

A

Los síntomas empeoran continuamente desde el inicio de la enfermedad.

31
Q

Estudio de imagen de elección para EM

A

RM

32
Q

Hallazgos por imagen de EM

A

Lesiones redondas hiperintensas en T2, adyacentes a sustancia blanca periventriculares, tallo cerebral y/o médula

33
Q

Para que realizamos una punción lumbar en EM

A

Para descartar procesos infecciosos o neoclásicos
Para la búsqueda de bandas oligoclonales al menos dos

34
Q

Criterios que usamos para hacer el dx de EM

A

De mcdonald

35
Q

Dx de certeza para EM por criterio de mcdonald

A

Diseminación en tiempo y espacio
Exclusión de enfermedades que puedan simular EM

36
Q

Que es la diseminación en tiempo

A

dos episodios de clínica neurológica
compatible separados en 1 mes al menos.

37
Q

Que es la diseminacion en espacio

A

al menos la afectación de dos sistemas
neurológicos compatibles (aquí se incluye nervio óptico, médula,
tronco, cerebelo o sustancia blanca cerebral).

38
Q

Que es el diagnostico de probabilidad

A

en este caso no se cumplen criterios
de certeza pero es muy probable que la paciente desarrolle la EM con el tiempo y nos queremos adelantar al tratamiento para mejorar su pronóstico y secuelas.

39
Q

Criterios de dx de probabilidad

A
40
Q

Que se debe de hacer en un paciente con sindrome radiológico aislado

A

Paciente que tiene criterios EM en la RM, pero no ha desarrollado ningún brote. En este caso hay que

41
Q

Pruebas complementarias

A

LCR
Potenciales evocados

42
Q

Hallazgos que podemos encontrar en LCR

A

Aparece una ligera elevación de los linfocitos (< 50 células) y de las proteínas totales en el 40% de los pacientes; aumento de las gam- maglobulinas en el 70%; elevación de IgG en el 80%, y bandas oligoclo- nales IgG en LCR (no en suero) en algo más del 90%

43
Q

Que nos indican las bandas oligoclonales en LCR

A

Inflamación en el SNC en varias enfermedades (EM, panencefalitis esclerosante subaguda, neurolúes, SIDA).

44
Q

Ejemplos de hallazgos por imagen de lesiones de EM

A
45
Q

Tx para los brotes de EM

A

corticoides en alta dosis por vía oral o intravenosa, durante 3-5 días (de forma estándar 1 gr de metilprednisolona

46
Q

Que sucede si no se controla el brote con corticosteroides o es muy fuerte

A

se puede realizar tratamiento con plasmaféresis.

47
Q

Cual es el tx para modificar el curso de la enfermedad o de primera linea

A

Interferónβ
o acetato de glatiramer

48
Q

En que pacientes usamos el tx para modificar el curso de la enfermedad

A

EM remitente-recurrente con 2 brotes en los últimos 3 años.
* EM secundariamente progresiva con persistencia de brotes y que aún
puedan deambular.
* Tras un brote típico de EM con datos clínicos, radiológicos o de LCR
que indiquen alto riesgo de desarrollar EM

49
Q

Tx de segunda linea para EM

A

Natalizumab.
* Fingolimod.
* Alemtuzumab. Si no sirven los dos anteriores

50
Q

Que es la esclerosis lateral amiotrofica

A

es la forma más frecuente de enfer- medad progresiva de la motoneurona

51
Q

En que pacientes es mas frecuente

A

En hombres mayores de 65 años

52
Q

Cuales son las dos formas de ELA

A

Familiar 10% debut a los 46
Esporadica 90% debut a los 56

53
Q

Mutaciones presentes en ELA

A

La mas comun es la SOD1
OPTN (codifica la optineurina)
Expansión del hexanucleótido en el cromosoma 9 del gen de marco de lectura abierto 27 (C9orf72), yes probable que sea la mutación más común en casos familiares con o sin demencia frontotemporal

54
Q

Factores ambientales que se han encontrado en ELA

A

Fumar
Servicio militar
Trabajo en el campo

55
Q

Cual es la fisiopatolgoia de ELA

A

Degeneración y gliosis de la motoneurona superior y del tracto corticoespinal

56
Q

Clinica de ELA

A

-Debilidad muscular asimetrica (75%)
-Síntomas bulbares como disartria, disfagia y atrofia de la lengua (20% de los casos al inicio de la enfermedad)
Fasciculaciones, calambres y rigidez muscular.

57
Q

Territorios que no son afectados por ELA

A

No hay trastornos sensitivos, oculomotores (respetados hasta fases ter- minales) ni autonómicos (esfínteres, función sexual); si bien en algunos pacientes puede existir disfunción de tipo frontotemporal, la cognición suele conservarse.

58
Q

Recuerda

A

Debilidad muscular progresiva, de inicio asimétrico y distal, con afectación de pares craneales bajos y poca o nula afectación de la musculatura extraocular es sugestiva de ELA

59
Q

Como se realiza el dx de ELA

A

-Electromiografia
-Examen fisico
-Criterios de Awaji

60
Q

Criterios de Awaji

A
61
Q

Signos de MNS y MNI en ELA

A
62
Q

Para que usamos la RM en ELA

A

Para descartar causas esrtucturales y espondilosis

63
Q

Tx para ELA

A

Riluzol
Edaravone
Fenilbutirato de sodio

64
Q
A

Neurologia (13 decks)

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