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Neurologia > ELM y ELA > Flashcards

ELM y ELA Flashcards

1
Q

Que significa desmilinizante

A

Es adquirida

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2
Q

Que significa desmielinizante

A

Es genetico

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3
Q

Alteración metabolica que puede dar una enfermedad desmilinizante

A

Sodio cambios bruscos

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4
Q

Infecciones que pueden dar desmilinizacion

A

Virales

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5
Q

En que pacientes es mas comun la EM

A

Afecta preferentemente a pacientes entre los 20-45 años, fundamentalmente a mujeres (60% de los casos).
-Predomina en raza blanca

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6
Q

Etiologia genetica para EM

A

HLADRB1

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7
Q

Etiologia ambiental para EM

A

Agentes virales como EVB y bajos niveles de vitamina D

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8
Q

Recuerda

A

Nunca se afecta el SNP, solo se afecta el oligodendrocito

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9
Q

Cuales son las 4 manifestaciones de la EM

A

Forma remitente en brotes (remitente-recurrente o RR). Es la
forma clásica, constituyendo el 85% de los casos.
* Forma secundariamente progresiva (SP).
* Forma primaria progresiva (PP). El 10% de los pacientes presentan
un curso progresivo desde el comienzo de la enfermedad, sin brotes
(MIR 11-12, 17).
* Forma progresiva recurrente (PR). El 5% de los pacientes presentan
deterioro progresivo desde el comienzo, pero en el curso de la enfer- medad aparecen brotes.

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10
Q

Que es el sindrome clinico aislado

A

consiste en la aparición de un primer episodio de síntomas neurológicos típicos de EM (neuritis óptica, afectación de médula, tronco o cerebelo).

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11
Q

Que es el sindrome radiologico aislado

A

es la presencia, de forma incidental, de lesiones en sustancia blanca que cumplen criterios de EM en pacientes sin signos ni síntomas de la enfermedad.

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12
Q

Cuales son los síntomas neurologicos que presenta el paciente

A

Síntomas sensitivos (61%), empeoran con el calor
* Hipoestesia (37%)
* Parestesias (24%)
Visión borrosa por neuritis óptica (36%) Debilidad y otros síntomas motores (35%) Diplopía (15%)
Ataxia (11%)

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13
Q

Características de la neuritis optica

A

-El paciente con neuritis óptica presenta dolor con la movilización ocular y el examen campimétrico demuestra escotoma cecocentral.
-Es la presentación temprana mas comun
-Es unilateral
-Puede progresar hasta la ceguera
-Puede presentar pupila de Marcus gunn

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14
Q

Recuerda

A

Escotoma cecocentral y dolor con la movilización ocular sugieren neuritis óptica. En un adulto joven es indicativo de EM.

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15
Q

Caractersiticas de la debilidad de las extremidades

A

La fatiga tras ejercicio es algo característico: Signos de neurona motora superior.

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16
Q

Características de la lesion de la medula espinal

A

Es frecuente la lesión de la vía piramidal, con la clínica correspondiente de primera motoneurona. Es frecuente la asociación con urgencia miccional, impotencia y pérdida de la sensibilidad cor- donal posterior que conduce a ataxia sensitiva y signo de Romberg

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17
Q

Que es el signo de Lhermite

A

puede aparecer una especie de descarga eléctrica descendente al flexionar el cuello;

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18
Q

Recuerda

A

En un anciano con signo de Lhermitte, hay que descartar espondi- losis cervical más que EM.

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19
Q

Porque se da la oftlamoplejia internuclear

A
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20
Q

Que es la oftalmoplejia internuclear

A

Debilidad del recto medial ipsilateral pero un reflejo de convergencia intacto
Nistagmo desconjugado de la mirada lateral en el ojo contralateral

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21
Q

Porque se produce parálisis de bell

A

Por afectación del puente

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22
Q

Porque aparece disfunción vesical

A

La hiperreflexia del detrusor por alteración de la inhibición suprasegmentaria causa polaquiuria, urgencia, nicturia y vaciamiento vesical incontrolado

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23
Q

Que es el fenomeno de Uhthoff

A

Es un empeoramiento de los síntomas de la enfermedad producto de la elevación de la temperatura corporal
Más común que afecte es la neuritis óptica

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24
Q

Cual es la disfunción cognitiva mas frecuente en pacientes con EM

A

La pérdida de memoria

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25
Que alteraciones en el estado de animo podemos encontrar en EM
La depresión aparece reactivamente al conocer que se padece la enfer- medad o con la evolución. También en fases avanzadas, es característica la sintomatología frontal con euforia y comportamiento desinhibido.
26
Recuerda
Recuerda que en la EM, aunque posibles, son altamente infrecuen- tes la sintomatología cortical (afasia, apraxia, agnosia, crisis...) y signos de segunda motoneurona.
27
Que es un brote
definido como la aparición repentina de síntomas o signos de disfunción neurológica de instauración aguda, o bien un deterioro significativo de síntomas neurológicos preexistentes que habían estado estables o ausentes durante al menos 30 días en ausencia d e fiebre o infección. -Duracion minima 24 horas
28
Características de la forma remitente-recurrente
Afecta a la mayoría de los pacientes. Caracterizada por brotes de déficit neurológico de un tiempo mayor a 24 hrs. -Sintomas remiten casi por completo entre exacerbaciones
29
Características de la froma secundaria progresiva
caracterizado por un empeoramiento continuo de la función neurológica que ocurre independientemente de los eventos de exacerbación
30
Caracteristicas de la forma primaria progresiva
Los síntomas empeoran continuamente desde el inicio de la enfermedad.
31
Estudio de imagen de elección para EM
RM
32
Hallazgos por imagen de EM
Lesiones redondas hiperintensas en T2, adyacentes a sustancia blanca periventriculares, tallo cerebral y/o médula
33
Para que realizamos una punción lumbar en EM
Para descartar procesos infecciosos o neoclásicos Para la búsqueda de bandas oligoclonales al menos dos
34
Criterios que usamos para hacer el dx de EM
De mcdonald
35
Dx de certeza para EM por criterio de mcdonald
Diseminación en tiempo y espacio Exclusión de enfermedades que puedan simular EM
36
Que es la diseminación en tiempo
dos episodios de clínica neurológica compatible separados en 1 mes al menos.
37
Que es la diseminacion en espacio
al menos la afectación de dos sistemas neurológicos compatibles (aquí se incluye nervio óptico, médula, tronco, cerebelo o sustancia blanca cerebral).
38
Que es el diagnostico de probabilidad
en este caso no se cumplen criterios de certeza pero es muy probable que la paciente desarrolle la EM con el tiempo y nos queremos adelantar al tratamiento para mejorar su pronóstico y secuelas.
39
Criterios de dx de probabilidad
40
Que se debe de hacer en un paciente con sindrome radiológico aislado
Paciente que tiene criterios EM en la RM, pero no ha desarrollado ningún brote. En este caso hay que
41
Pruebas complementarias
LCR Potenciales evocados
42
Hallazgos que podemos encontrar en LCR
Aparece una ligera elevación de los linfocitos (< 50 células) y de las proteínas totales en el 40% de los pacientes; aumento de las gam- maglobulinas en el 70%; elevación de IgG en el 80%, y bandas oligoclo- nales IgG en LCR (no en suero) en algo más del 90%
43
Que nos indican las bandas oligoclonales en LCR
Inflamación en el SNC en varias enfermedades (EM, panencefalitis esclerosante subaguda, neurolúes, SIDA).
44
Ejemplos de hallazgos por imagen de lesiones de EM
45
Tx para los brotes de EM
corticoides en alta dosis por vía oral o intravenosa, durante 3-5 días (de forma estándar 1 gr de metilprednisolona
46
Que sucede si no se controla el brote con corticosteroides o es muy fuerte
se puede realizar tratamiento con plasmaféresis.
47
Cual es el tx para modificar el curso de la enfermedad o de primera linea
Interferónβ o acetato de glatiramer
48
En que pacientes usamos el tx para modificar el curso de la enfermedad
EM remitente-recurrente con 2 brotes en los últimos 3 años. * EM secundariamente progresiva con persistencia de brotes y que aún puedan deambular. * Tras un brote típico de EM con datos clínicos, radiológicos o de LCR que indiquen alto riesgo de desarrollar EM
49
Tx de segunda linea para EM
Natalizumab. * Fingolimod. * Alemtuzumab. Si no sirven los dos anteriores
50
Que es la esclerosis lateral amiotrofica
es la forma más frecuente de enfer- medad progresiva de la motoneurona
51
En que pacientes es mas frecuente
En hombres mayores de 65 años
52
Cuales son las dos formas de ELA
Familiar 10% debut a los 46 Esporadica 90% debut a los 56
53
Mutaciones presentes en ELA
La mas comun es la SOD1 OPTN (codifica la optineurina) Expansión del hexanucleótido en el cromosoma 9 del gen de marco de lectura abierto 27 (C9orf72), yes probable que sea la mutación más común en casos familiares con o sin demencia frontotemporal
54
Factores ambientales que se han encontrado en ELA
Fumar Servicio militar Trabajo en el campo
55
Cual es la fisiopatolgoia de ELA
Degeneración y gliosis de la motoneurona superior y del tracto corticoespinal
56
Clinica de ELA
-Debilidad muscular asimetrica (75%) -Síntomas bulbares como disartria, disfagia y atrofia de la lengua (20% de los casos al inicio de la enfermedad) Fasciculaciones, calambres y rigidez muscular.
57
Territorios que no son afectados por ELA
No hay trastornos sensitivos, oculomotores (respetados hasta fases ter- minales) ni autonómicos (esfínteres, función sexual); si bien en algunos pacientes puede existir disfunción de tipo frontotemporal, la cognición suele conservarse.
58
Recuerda
Debilidad muscular progresiva, de inicio asimétrico y distal, con afectación de pares craneales bajos y poca o nula afectación de la musculatura extraocular es sugestiva de ELA
59
Como se realiza el dx de ELA
-Electromiografia -Examen fisico -Criterios de Awaji
60
Criterios de Awaji
61
Signos de MNS y MNI en ELA
62
Para que usamos la RM en ELA
Para descartar causas esrtucturales y espondilosis
63
Tx para ELA
Riluzol Edaravone Fenilbutirato de sodio
64

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