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Flashcards in 185- Déficit immunitaire Deck (73)
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1

Définition de déficit immunitaire =

  • 2 types 
  • FDR associié

- Primitif = héréditaire : maladie rare (< 1/5000 naissance), près de 200 maladies décrites

- Secondaire : plus fréquent, surtout chez l’adulte

- Peut toucher l’immunité humorale et/ou cellulaire, ainsi que l’immunité innée

- FDR associé de déficit immunitaire : état pathologique (dénutrition, maladie chronique, diabète...) ou physiologique (grossesse, vieillissement), intoxication (alcoolisme, tabagisme)

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Signes évocateurs de déficit immunitaire =

- Antécédents familiaux ou personnels

- Infection

- Pathologie non infectieuse

- Anomalie biologique

 

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Antécédents familiaux ou personnels évocateurs d'un déficit immunitaire ==

- Antécédents familiaux : déficit immunitaire héréditaire, consanguinité


- Antécédents personnels évocateurs : pathologie rénale ou digestive d’origine systémique, auto- immune, néoplasie (cancer solide ou hémopathie), pathologie infectieuse chronique ou récidivante...

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Caractérisitues des Infection évocatrice d'un déficit immunitaire ==

Caractéristique évocatrice :

  • Récidivant
  • Atypique : sévère, chronique, échec de traitement, rechute précoce
  • Topographie et microbiologie particulier (germe opportuniste...)

 

5

Déficit à évoquer si Infection digestive à Salmonella, Giardia... : 

déficit humoral

6

Déficiit à évoquer si Infections à répétition des voies aériennes supérieures (otite, sinusite) et/ou pulmonaire (pneumopathie) à bactéries encapsulées (pneumocoque, Haemophilus, méningocoque) : 

= hypogammaglobulinémie

7

Déficit à évoquer si Infection bactérienne cutanéo-muqueuse à germes pyogènes ou entérobactéries (angine fébrile nécrotique) : 


= neutropénie

 

8

Déficit à évoquer si Infection opportuniste (toxoplasmose cérébrale, infection à CMV, pneumocystose, cryptococcose, infection à mycobactérie atypique) : 


= déficit en lymphocytes T

 

9

déficit à évoquer si Infections virales (encéphalite herpétique, papillomavirus) : 


= déficit en lymphocyte T

 

10

Déficit à évoquer si infection récurrente des épithéliums de surface en contact avec l’environnement (tube digestif, peau, poumon) à bactéries pyogènes (S. aureus, Pseudomonas) ou à champignons filamenteux (Aspergillus...) : 


= déficit de phagocytose

 

11

Déficits à évoquer si infections à Pneumocoque, pyogène (infection invasive) : (4)

- hypogammaglobulinémie,

- asplénie/splénectomie,

- déficit en complément,

- déficit de l’immunité innée par déficit de signalisation (TLR) et du récepteur de l’IL1 (IRAK4, MyD88, NEMO)

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Déficit à évoquer si infection à candidose : 

- infection VIH,

- hémopathie maligne,

- corticothérapie prolongée,

- allogreffe de moelle osseuse,

- granulomatose septique chronique,

- IL17RA, IL17F ou STAT1 (candidose cutanéo-muqueuse chronique), CARD9 (candidose invasive)

13

Déficit à évoquer si infection à Tuberculose : (10) 

- infection VIH,

- hémopathie,

- cancer,

- immunosuppresseur,

- anti-TNFα,

- corticothérapie,

- infection VIH,

- insuffisance rénale,

- malnutrition,

- anomalie génétique de la boucle interféron gamma/IL12

14

Déficit à évoquer si infection à Mycobactérie atypique : (6)

- Infection VIH,

- hémopathie,

- immunosuppresseur,

- allogreffe de moelle

- HSV

- déficit génétique de TL3, de signalisation de TLR3, déficit en UNC93B1

15

Déficit à évoquer si infection à HPV : 

- mutation CXCR4 (syndrome WHIM),

- déficit en EVER1 ou 2

16

Déficit à évoquer si infection à Pneumocystose : (5) 

- infection VIH,

- leucémie lymphoïde chronique,

- maladie systémique traitée par immunosuppresseur,

- allogreffe de moelle osseuse,

- déficit immunitaire combiné

17

Déficit à évoquer si infection à Toxoplasmose cérébrale/disséminée : (3) 

- infection VIH,

- hémopathie,

- déficit immunitaire combiné

18

Déficit à évoquer si infection à Lambliase (giardiase) : (3) 


- infection VIH,

- DICV,

- déficit en IgA

19

Déficit à évoquer si infection à Cryptosporidiose, microsporidiose : (2) 


- infection VIH,

- greffe de moelle osseuse

20

Déficit à évoquer si infection à Cryptococcose : (4) 

- infection VIH,

- hémopathie,

- transplantation,

- corticothérapie

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Déficit à évoquer si infection à Anguillulose : (4) 


- corticothérapie,

- immunosuppresseur,

- transplantation,

- allogreffe de moelle

22

Pathologie non infectieuse évocatrice d'un déficit immunitaire =

- Manifestation auto-immune : cytopénie auto-immune, lupus systémique, arthrite, vitiligo...

 

- Lymphoprolifération : ADP, splénomégalie, hépatomégalie, hyperplasie lymphoïde

 

- Tumeur : hémopathie, thymome...

 

- Granulomatose « sarcoïdose-like »

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Anomalie biologique évocatrice d'un déficit immunitaire =

NFS

- Agranulocytose : cause médullaire (leucémie, chimio, radiothérapie), toxique ou infectieuse

- Neutropénie chronique : cause auto-immune ou déficit immunitaire primitif

- Anémie et/ou thrombopénie : surtout en cas de déficit immunitaire secondaire (myélome...), parfois dans certains déficits immunitaires primaires (déficit humoral type DICV ou combiné)

- Lymphopénie < 1,5 G/L : déficit immunitaire cellulaire=> phénotypage lymphocytaire

- Corps de Howell-Joly au frottis sanguin : splénectomie ou asplénie fonctionnelle d’hémopathie maligne ou bénigne (sphérocytose, drépanocytose, thalassémie majeure) - Microplaquettes : syndrome de Wiskott-Aldrich

 

EPS

- Hypogammaglobulinémie < 5 g/L => à compléter par un dosage pondéral des principales classes d’Ig, voire des sous-classes d’IgG

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Le défiicit immunitaiire secondaire est plus ou moins fréquent que le déficit immunitaire primair : 

- Plus fréquent que les déficits primitifs à l’âge adulte

=> à évoquer en priorité

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Principales causes de déficit immunitaire secondaire =

- Infection VIH

- Iatrogène :

  • Corticothérapie prolongée
  • Immunosuppresseur
  • Biothérapie (rituximab, anti-TNFα...) - Radiothérapie
  • Greffe de moelle osseuse

- Splénectomie ou asplénie

- Insuffisance rénale, syndrome néphrotique

- Insuffisance hépato-cellulaire

- Perte digestive : entéropathie exsudative, lymphangiectasie intestinale primitive (maladie de Waldmann)

- Hémopathie : notamment myélome multiple et leucémie lymphoïde chronique

- Cancer

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Eléments biologiques orientant vers un déficit immunitaire secondaire = (2)

- Lymphopénie

- Hypogammaglobulinémie

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Causes possibles de lymphopénie =

- Diminution de la production : Carence en zinc : malnutrition, rénale, gastro-intestinale, alcoolisme

 

- Excès de catabolisme

  • Médicaments
  • Radiothérapie
  • Infection virale : VIH, CMV, rougeole, grippe... - Lupus systémique

 

- Redistribution

 

- Granulomatose : sarcoïdose, maladie de Wegener, maladie de Crohn...

 

- Perte excessive

  • Entéropathie exsudative
  • Chylothorax

 

- Cause multifactorielle

  • Infection virale ou bactérienne, tuberculose
  • Hypercorticisme
  • Génétique (ethnique)
  • Lymphopénie CD4 idiopathique

 

- Mécanisme inconnu

  • IRC (chez le dialysé)
  • Lymphome
  • Cancer solide
  • Syndrome de Goujerot-Sjögren

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Causes possibles d'hypogammaglobulinémie =

- Iatrogène :

  • Immunosuppresseur : azathioprine, ciclosporine, corticoïdes, cyclophosphamide, . imatinib, rituximab
  • Autres : D-pénicillamine, sels d’or, sulfasalazine, antiépileptique, chlorpromazine,
  • Clonazépam, captopril, chimiothérapie, échange plasmatique, radiothérapie

-  Infection :

  • virose, parasitose

-  Néoplasie :

  • Myélome multiple
  • Lymphome
  • Leucémie lymphoïde chronique ou autre lymphoprolifération chronique . Leucémie
  • Thymome (syndrome de Good)

-  Chromosomique :

  • syndrome 18q-, monosomie 22, trisomie 8, trisomie 21

-  Pertes excessives :

  • syndrome néphrotique, entéropathie exsudative, dermatose étendue
  • Dénutrition protéino-énergétique

- Asplénie

- Déficit en transcobalamine II
 

=> Cryoglobulinémie : fausse hypogammaglobulinémie

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Déficit immunitaire primitif =

  • forme la plus fréquente chez l'adulte 
  • 3 grades de sévérité 
  • signe révélateur 

- Diminution ou défaut de production des Ac : plus fréquent des déficits immunitaires primitifs chez l’adulte

 

- Sévérité variable :

  • Absence totale de lymphocyte B : agammaglobulinémie
  • Déficit en plusieurs classes d’Ig : déficit immunitaire commun variable
  • Déficit isolé de production : déficit en IgA, en sous-classe d’IgG, en Ac anti-polysaccharidique...

 

- Généralement révélé par des infections des voies aériennes supérieures et des voies respiratoires

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Déficit en IgA =

  • primitif ou secondaiire ? 
  • signes cliniques 
  • pathologgies associées 
  • evolutions 

- Déficit immunitaire primitif le plus fréquent (1/7000), asymptomatique

- Parfois associé à des manifestations auto-immunes : lupus systémique, maladie cœliaque

- Peut évoluer vers un déficit en sous-classes d’Ig, puis vers un déficit immunitaire commun variable