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Flashcards in 190- Syndrome des anti-phospholipides Deck (28)
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1

Définition du SAPL =

- Association de manifestations thrombotiques ou obstétricales et la présence durable d'anticorps dirigés contre les phospholipides (aPL)

- Il peut être rencontré en dehors de tout cadre pathologique défini (sd "primaire" des anti-phospholipides) ou associé à une des grandes connectivites (SAPL "secondaire"), essentiellement le LS.

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Epidémiologie du SAPL =

  • sex ratio 
  • prévalence au couers du lupus systémqiue 

- Mal connue

- Affecte le plus souvent la femme jeune : sexe ratio 4/1 dans le SAPL primaire

- Au cours du LS, la prévalence du SAPL est de 20 à 30%

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Physiopathologie du SAPL =

- les aPL intéragissent avec les phospholipides membranaires plaquettaires et les cellules endothéliales et activeraient la coagulation

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Signes cliniques du SAPL =

- Thromboses artérielles, veineuse et/ou de la microcirculation constituent le substratum de la maladie

- Symptômes cliniques en rapport avec le site de la thrombose

- Manifestations obstétricales

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Caractéristiques des thromboses dans le SAPL =

- Veineuse, périphériques, récidivantes

- Topographie inhabituelle (veines caves, mb >)

- EP

- Association de thromboses veineuses et artérielles (30%) même si les récidives surviennent volontiers dans le même type de vx (veines->veines ; artères->artères)

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Atteintes neurologiques du SAPL =

- SNC, fréquentes (35% des cas)

- AVC transitoires ou constitués

- Parfois asymptomatiques, parfois démence vasculaire

- Thrombophlébite des sinus veineux cérébraux : céphalées, HTIC

- Myélopathie vasculaire (DD difficile avec myélite)

- Association avec chorée et/ou comitialité

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Atteintes cardiaques du SAPL =

- Valvulopathie mitrale ou aortique à type d'épaississement diffus ou localisé (endocardite de Libman-Sacks) : risque d'embolies artérielles et de greffe oslérienne, rare évolution vers une IC.

- Thrombose coronaire (infarctus du sujet jeune)

- Myocardiopathie ischémique par atteinte de la microcirculation cardiaque.

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Atteintes cutanées du SAPL =

- Livedo, coloration bleue violacée de la peau en forme de mailles de filet (Fig 1 p 208), racemosa (mailles larges, irrégulières et non fermées)

- Ulcères cutanés artériels

- Orteils violacés, thromboses et nécroses cutanées

- Hémorragies sous-ungéales en flammèche (Fig 3 p 208)

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Atteinte rénale du SAPL =

- Thromboses des artères glomérulaires, HTA, pU, parfois IR, parfois asymptomatique

- Thrombose ou sténose des artères rénales

- MAT

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Atteintes pulmonaires du SAPL =

- EP

- Hémorragies intra-alvéolaire (capillarite par thromboses des artérioles alvéolaires) (Fig 3 p 209)

- HTAP post-embolique

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Atteintes digestives =

- Hépatique : sd de Budd-Chiari

- Ischémie intestinale aiguë ou angor mésentérique

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Atteinte surrénalienne du SAPL =

- Nécrose hémorragique des surrénales souvent bilatérales (Fig 4 p 209) : douleurs abdominales, hypotension

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Atteinte oculaire du SAPL =

- Amaurose

- Thrombose de lartère ophtalmique

- NOIAA

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Autres signes cliniques possibles dans le SAPL =

- Signes de la maladie associée (LS+++)

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Signes biologiques du SAPL =

- Hémogramme :

  • Thrombopénie (20%)
  • Anémie

- aPL :

  • Anticardiolipine (IgG ou IgM) par technique ELISA
  • Antibéta2 glycoprotéine 1 (IgG ou IgM) par technique ELISA (protéine associée au phospholipides
  • Anticoagulant circulant : avant la mise sous héparine +++
    • évoqué devant un allongement d'un temps de coaguation dépendant des phospholipides (TCA et temps de venin de vipère de Russell)
    • non corrigé quand on mixe le plasma du patient avec celui du témoin (élimine un déficit en facteur de la coagulation)
    • corrigé par excés de phospholipides (neutralisation : adsorption des anticorps)
  • Sérologie syphilitique dissociée : VDLR+ (contient des phospholipides) et TPHA-

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Dg positif du SAPL =

- Fondé sur un événement thrombotique prouvé (par biopsie ou imagerie) et/ou gravidique et la présence durable (confirmé à 12 sem) des aPL (Tableau I p 211)

- Le SAPL est défini par un événement clinique ET un parmètre biologique

- Des aPL (surtout des aCL) peuvent être induits par de nombreux médicaments (Tableau II p 211) ou être présnets dans de nombreuses autres circonstance (Tableau III p 211), sans risque thrombotique associé.

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Tableau I : Critère cliniques du consensus international des critères du SAPL =

- Thrombose vasculaire :

  • Au - 1 épisode thrombotique artériel, veineux ou des petits vx, touchant tout tissu ou organe. La thrombose doit être confirmée par un critère objectif et validé (aspect typique à l'imagerie ou par l'examen anatomopathologique, la thrombose doit être présente sans qu'il y ait présnce d'une inflammation vasculaire sous jacente.

- Morbidité obstétricale :

  • Survenue d'au - une mort foetale inexpliquée, après la 10ème SA, avec morphologie foetale normale documentée par une écho ou par un examen macroscopique
  • Survenue d'au moins une naissance prématurée avec la 34ème SA, d'un foetus avec morphologie normale, en rapport avec la survenue d'une éclampsie ou d'une prééclampsie sévère, ou avec démonstration d'une insuffisance placentaire
  • Survenue d'au moins 3 fausses couches consécutives et inexpliquée avant la 10ème SA, après exclusion d'une anomalie anatomique ou hormonale maternelle, et d'une anomalie chromosomique maternelle ou paternelle.

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Tableau I : Critère biologiques du consensus international des critères du SAPL =

- Anti-coagulant circulant de type lupique présent à au moins 2 reprises, à 12 sem d'intervalle, détection selon les reco de l'international Society of Thrombosis and Hemostasis

- Anticorps anticardiolipine (IgG et/ou IgM) présents à au moins 2 reprises , à un titre intermédiaire ou élevé (>40 UGPL ou MPL, ou > 99e percentile), mesuré par une technique ELISA standardisée.

- Anticorps anti-béta2GP1 ( (IgG ou IgM) présents à un titre >99e percentile, à au moins 2 reprises, à 12sem d'intervalle selon une technique ELISA standardisée.

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Quand est ce que les critères de SAPL sont remplis ?

- Ils sont remplis si au moins un critère clinique et un critère biologique sont présents.

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Tableau II : Médicaments potentiellement inducteurs d'anticorps anti-phospholipides =

- Phénothiazines

- Phénytoïne

- Quinidine, Quinine

- INFalpha

- B-

- Pillule contenant des oestrogènes

- Anti-TNFalpha

- Ethosuccimide

- Chorothiazide

- Hydralazine

- Procaïnamide

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Tableau III : Circonstances associées à la présence d'anti-phospholipides =

- Néoplasie (Attention risque thrombotique lié au cancer)

- Hémopathie

- Médicaments

- IR

- Sarcoïdose

- Artérite à cellules géantes

- Colites inflammatoires

- Hépatopathies

- Infections : VIH, VHC

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Formes cliniques du SAPL =

- Sd obstétrical pu ou isolé

- Sd catastrophique des APL

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Sd obstétrical pu ou isolé =

 

- Evenement gravidique associé des aPL sans thrombose veineuse ou artérielle authentique

- Risque ultérieur d'événement thrombotique surtout artériel

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Sd catastrophique des APL =

  • physiopatholgoie 
  • diagnostic 
  • signes clinniques 
  • facteurs déclenchjant 
  • mortalité 

- Véritable orage thrombotique : microcirculation +++ (MAT)

- Défaillance multiviscérale avec atteinte de plusieurs organes ou systèmes (n>2)

- Dans un temps limité (en théorie 7j)

- Nécéssité d'une preuve histologique

- Inaugural dans 50 % des cas (statut anti-phospholipide inconnu)

- Facteur déclenchant : arrêt intempestif de l'anticoagulation, stimulation de l'endothélium (chir, geste arétriel invasif)

- Mortalité : 35% => PREVENTION

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TTT =

- Le ttt du SAPL secondaire vient compléter celui du LS

- Héparine devant les thromboses récentes

- Prévention des récidives thrombotiques : administration extrêmement prolongée d'antivitaminique K à longue durée d'action : objectif d'INR autour de 2,5

- Prévention des récidives d'avortement ou de mort foetale : association d'héparine sous cut et d'aspirine efficace dans 80% des cas

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Points clés =

- Maladie thrombophilique auto-immune

- Primaire ou secondaire

- Substratum physiopathologique = thrombose artérielle, veineuse ou micro-circulation

- Livedo, valvulopathie à rechercher

- Morbidité gravidique à rechercher

- TTT : anti-coag (anti-vit k ou héparine) ou anti-aggrégants

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Le SAPL est une maladie rare ou fréquente ? 

= rare 

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Coup de pouce de l'enseignant =

- On ne parle pas de SAPL  en l'absence de thrombose ou d'accident obstéctrical compatible

- Le SAPL est une des maladies rares qui peut associer thromboses artérielles ET veineuses

- Au cours du SAPL primaire, le clinicien doit essayer d'expliquer tout nouveau symptôme par un processus thrombotique(... ou hémorragique si le malade est traité)