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Flashcards in 191- Artérite à cellules géantes Deck (53)
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1

Définition, fréquence, âge moyen de début, sex-ratio, maladie associée de l'artérite à cellules géantes =

= Maladie de Horton : pan‐artérite inflammatoire subaiguë, segmentaire, plurifocale, prédominant sur les gros vaisseaux (de l’aorte jusqu’à aux branches de 4ème division de l’aorte), particulièrement céphaliques

‐ Peu fréquente (1/10 000)

- touche électivement les sujets > 50 ans, en moyenne = 70 ans,

- prédominance féminine (4/1)

‐ Associée à une pseudo‐polyarthrite rhizomélique (PPR) dans 40% des cas

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Physiopathologie de l'artérite à cellules géantes =

+ facteurs favorsants 

+ cytokines majoritaires 

+ histologie

- Maladie inflammatoire développée en réponse à la reconnaissance par le système immunitaire d’un ou pluusieurs Ag de la paroi vasculaire des gros vaisseaux, sans Ag identifié

‐ Facteurs de survenue : sénescence tissulaire, facteurs génétiques, infectieux et environnementaux

‐ Rôle majeur de certaines cytokines : interféron γ, axe interleukine 6 (IL6), IL17

‐ Se traduit :

  • Sur le plan local : épaississement de la paroi (prolifération myo‐fibroblastique, œdème inflammatoire)=> rétrécissement de la paroi vasculaire=> ischémie, thrombose, voire nécrose en l’absence de collatéralité
  • Sur le plan général : signes généraux et biologiques inflammatoires

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Signes fonctionnels de l'artérite à cellules géantes =

- Signes généraux

- Douleurs de l’extrémité céphalique

- Douleurs de l’appareil locomoteur

- Signes ophtalmo

- Atteinte macro‐ vasculaire

- Autres nb signes

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Signes généraux de l'artérite à cellules géantes =

‐ Fièvre : fébricule évoluant de manière prolongée, ou plus rarement fièvre brutale jusqu’à 40°C

‐ AEG avec asthénie, anorexie, amaigrissement

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caractérisitque de la Douleurs de l'extrémités céphaliques =

‐ Céphalées temporales : uni‐ ou bilatérales, d’horaire inflammatoire (2nd partie de nuit)

‐ Hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne, du chapeau ou de l’oreiller)

‐ Claudication intermittente des mâchoires : contracture douloureuse des masséters à la mastication, cédant à l’arrêt de l’effort, jusqu’au trismus de repos en cas d’ischémie sévère

‐ Nécrose de la langue, du voile du palais ou du scalp : rare mais évocatrice

‐ Douleur atypique : linguale (ou claudication linguale), otalgie, dysphagie, enrouement

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Douleurs de l'appareil locomoteur de la malade de Horton : 

‐ Douleurs des ceintures, de rythme inflammatoire : pseudo‐polyarthrite rhizomélique

‐ Myalgies, arthralgies

‐ Claudication intermittente et/ou faiblesse d’un membre supérieur ou inférieur

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Signes ophtalmologiques =

  • Prévalence 
  • prévalence de la cécité 
  • principale atteinte 

- Atteinte ophtalmique fréquente (30% des cas), potentiellement grave => aboutit à une cécité irréversible dans 15% des cas, bilatérale dans 5% des cas

  • Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA)
  • Autres

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Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) =

  • Prévalence 
  • artère atteinte 
  • signes clinques 
  • signe au FO 
  • signe à l'angiographie 

- Principale complication (75‐85% des atteintes ophtalmiques) :

- atteinte des a. ciliaires courtes, branches de l’a. ophtalmique, vascularisant le nerf optique

‐ Amaurose monoculaire brutale, indolore, sans rougeur oculaire : d’emblée complète (simple perception lumineuse), ou débutant par un scotome altitudinal, généralement définitive

‐ FO : œdème papillaire

‐ Angiographie à la fluorescéine : signes d’ischémie choroïdienne associés

=> Eliminer une artérite à cellules géantes devant toute amaurose transitoire ou NOIAA chez le sujet > 50 ans : recherche de syndrome inflammatoire biologique

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Autres atteintes ophtalmologiques de la maladie de Horton = (5) 

‐ Amaurose transitoire = syndrome de menace oculaire, volontiers annonciateur de NOIAA : perte de vision transitoire, de quelques secondes à quelques minutes, complète ou simple amputation du champ visuel

‐ Troubles oculomoteurs (parésie oculomotrice d’origine neuropathique ou musculaire) : diplopiemarqueur de risque accru de NOIAA

‐ Occlusion de l’artère centrale de la rétine (5 à 15%)

‐ Neuropathie optique ischémique postérieure (5%)

‐ Vascularite rétinienne

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Atteinte macro-vasculaire =

- Aortite

- Ischémie de membre

- Autres

 

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Aortite de la maladie de Horton :

  • Fréquence 
  • segment atteinte  
  • symtomes 
  • compliciations 

- Fréquente (10 à 20%),

- peut toucher tous les segments de l’aorte

‐ Asymptomatique dans la plupart des cas, de découverte radiologique

‐ Douleurs lombaires ou thoraciques

‐ Complication : dissection aortique, anévrisme, dilatation diffuse de l’aorte (méga‐aorte), insuffisance aortique (par dilatation de l’aorte ascendante)

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Signes clinique de l'Ischémie de membre de la maladie de Horton : 

- D’un membre supérieur ou d’un membre inférieur
‐ Claudication intermittente vasculaire, d’aggravation rapide

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Autres atteintes vasculaires de la maladie de Horton =

+ symptomes

‐ Vaisseaux intracrâniens : AVC, notamment du territoire vertébral postérieur

‐ Artères coronaires : angor, infarctus du myocarde

‐ Artères digestives : angor mésentérique, infarctus mésentérique

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Nombreux autres signes de la maladie de Horton =

‐ Pulmonaire : toux sèche persistante (atteinte des artères laryngées), pleurésie

‐ Cardiaque : myo‐péricardite
=> A évoquer > 50 ans :

‐ Douleurs récentes de l’extrémité céphalique

‐ Trouble aigu de la vision

‐ Manifestations ischémiques céphaliques ou des membres

‐ Signes généraux inexpliqués

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Signes cliniques de la maladie de horton =

‐ Tuméfaction/induration ou sensibilité d’une artère temporale

‐ Abolition d’un pouls temporal

‐ Souffle vasculaire sur le trajet des artères sous‐clavières, axillaires ou humérales

‐ Abolition d’un pouls radial

‐ Anisotension (différence de PAS ≥ 20 mmHg et/ou de PAD ≥ 10 mmHg entre les 2 bras)

‐ Insuffisance aortique (par dilatation de l’aorte ascendante)

‐ Ulcération nécrotique du scalp ou de la langue

‐ Fond d’œil systématique : recherche de vascularite ophtalmique, même en l’absence de symptômes

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Signes Biologiques de la maladie de horton =

‐ VS/CRP, fibrinogène : syndrome inflammatoire biologique quasi‐constant (> 90%), CRP parfois très élevée > 200

‐ NFS : hyperleucocytose à PNN, anémie inflammatoire, thrombocytose

‐ Bilan hépatique : possible hépatite cholestatique anictérique (50‐70%), parfois cytolyse avec ictère

‐ Fonction rénale non altérée par la maladie de Horton

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Dg de la maladie de Horton =

- Clinique

- Paraclinique : examens complementaires

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Examens complémentaires dans la maladie de Horton =

- Biopsie de l’artère temporale

- Angioscanner thoraco‐ abdomino‐ pelvien

- Autres

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Modalités de la biopsie de l'artère temporale =

= Examen diagnostique clé : à réaliser systématiquement

‐ Prélèvement de 1 à 3 cm (le plus long possible), préférentiellement du côté de l’atteinte clinique ± guidé par échographie‐Doppler artérielle des TSA, sous AL,


=> Atteinte segmentaire : la négativité n’élimine pas le diagnostic => biopsie controlatérale

=> La réalisation d’une biopsie de l’artère temporale ne doit pas retarder l’initiation du traitement en cas de forte suspicion clinique : dans les 15 jours après début des corticoïdes

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Résultat de la biopsie de l'arère temporale de la maladie de Horton =

= Panartérite granulomateuse segmentaire et focal :

‐ Epaississement de l’intima par œdème intimal ± fibrose intimale

‐ Infiltration inflammatoire à prédominance de cellules mononuclées (lymphocytes, macrophages) ± PNN, plasmocytes, pouvant siéger dans les 3 tuniques de l’artère

‐ Granulome à cellules géantes (inconstante), prédominant au niveau de l’adventice

‐ Rupture de la limitante élastique interne, souvent avec élastophagie

‐ Destruction des cellules musculaires lisses de la média

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Signes à l'Angioscanner thoraco‐ abdomino‐ pelvien de la maladie de Horton : 

‐ Recherche d’arguments en faveur d’une aortite : épaississement concentrique et étendu de la paroi > 3 mm, en l’absence d’athérome

‐ Recherche de complication : anévrisme, dissection

‐ Diagnostic différentiel : néoplasie, infection (tuberculose...)

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Autres examens complémentaires de la maladie de Horton =

+ résultats 

‐ Bilan ophtalmologique : non systématique en l’absence de signes visuels

‐ PET‐scanner : fixation de l’aorte, sous‐clavière et carotide, faux positif en cas d’athérome

‐ Echo‐Doppler artérielle des troncs supra‐aortiques : sténose, épaississement pariétal

‐ Echographie des artères céphaliques : signe du halo (œdème pariétal)=> guide la biopsie

‐ Artériographie conventionnelle : seulement à visée thérapeutique (endoprothèse...)

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Traitement de la maladie de Horton ?

Corticothérapie !

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Etape du traitement de la maladie de Horton =

- TTT d'attaque

- Décroissance rapide

- Décroissance lente

- Phase de sevrage

 

=> sevrage définitif de la corticothérapie chez la majoriité des patients en 2 à 3 ans. 

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TTT d’attaque =

= Contrôle rapide de la vascularite : durée de 2 à 4 semaines :

 

‐ Prednisone : 0,5 à 0,7 mg/kg/j en l’absence de signe ophtalmique ou macrovasculaire

 

‐ Si Atteinte ophtalmique ou complication macrovasculaire : ≥ 1 mg/kg/j ± Bolus IV pendant 1 à 3 jours

 

=> La réponse rapide en 48h aux corticoïdes est en faveur du diagnostic de Horton

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Décroissance rapide de la corticothérapie de la maladie de Horton =

= Diminution de posologie par paliers de 1 à 2 semaines pour ramener la dose à 0,25‐0,35 mg/kg/j (soit 15‐20 mg/j), généralement atteinte après 8 à 12 semaines

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Modalité de la Décroissance lente de la corticothérapie de la maladie de horton  =

= Diminution de posologie par paliers mensuels, pour ramener la dose à 10 mg/j au 6ème mois, et de 5 à 7,5 mg/j au 12ème mois (dose d’entretien)

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Indication de la Phase de sevrage de la cortiicothérpaie de la maladie de Horton =

+ suivi

= Tenté chez un patient stable depuis plusieurs mois à 5 mg/j, en rémission clinique et biologique (VS < 30, CRP < 10) : diminution progressive (mg par mg)

 

‐ Surveillance clinique et biologique mensuelle dans l’année suivante

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Pourcentage de rechute dans la maladie de Horton =

. 50% des cas pendant la décroissance
. 50% après sevrage complet
‐ La plupart des patients sont sevrés définitivement entre 18 et 60 mois (1 an 1⁄2 et 5 ans) après le début du traitement

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Mesures associées à la corticothérapie dans la maladie de Horton =

‐ Traitement d’épargne cortisonique chez le patient corticodépendant ou rechutant à l’arrêt des corticoïdes : méthotrexate, biothérapie (en cours d’essai)

‐ Prévention du risque cardiovasculaire durant la phase d’attaque (risque élevé de thrombose locale) : antiagrégant plaquettaire à discuter, ou systématique en cas d’atteinte ophtalmologique

‐ Statine non recommandé systématiquement

- Prévention des risques liés à la corticothérapie