237- Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale) Flashcards Preview

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1

Définition de acrosyndrome vasculaire =

Trouble vasomoteur des extrémités touchant les petits vaisseaux (artères, artérioles, capillaires et veinules postcapillaires), généralement des mains, pouvant toucher les pieds, le nez...
- Trouble paroxystique : phénomène de Raynaud (le plus fréquent), érythermalgie
- Trouble permanent : acrocyanose

- Acrosyndrome trophique : engelure, hématome spontané du doigt, syndrome de l’orteil pourpre, ischémie digitale permanente, nécrose digitale

 

2

Définition de phénomène de Raynaud =
 

- Acrosyndrome paroxystique : (le plus fréquent), érythermalgie

- 10 à 15% de la population, majoritairement essentiel

- Touche volontiers 1 ou pl phalanges d’1 ou pl doigts, y compris les orteils, principalement les 4 derniers doigts
- Facteur déclenchant :

  • Froid : sortie en extérieur, refroidissement général, contact avec l’eau ou une source froide
  • Autres : changement de température (passage dans un lieu climatisé), émotion, stress - Durée variable de quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes : durée moyenne = 20 minutes

3

Quelles sont les 3 phases successives du phénomène de Raynaud, Quelle phase est indispensable au dg ? =

- Phase blanche syncopale : doigts d’aspect blanc, exsangue, avec limite très nette, accompagné d’une abolition de la sensibilité (anesthésie au froid)
- Phase cyanique/asphyxique inconstante : aspect cyanosé, bleuté ou violacé, indolore
- Phase pseudo-érythermalgique inconstante : érythémateuse, souvent douloureuse

=> Seule la 1ère phase est indispensable au dg

4

Définition, fréquence, sex-ratio, date de début, examens complémentaires, dg de la Maladie de Raynaud =

= Phénomène de Raynaud essentiel : 80 à 90% des cas
- Prédominance féminine (4/1),

- Début < 35-40 ans (pendant l’adolescence ++), antécédents familiaux

- Des doigts ± orteils, nez, oreille, bilatéral et symétrique, épargne les pouces, à recrudescence hivernale
- Capillaroscopie normale et recherche d’AAN négative (si réalisée)
- Recul de > 2 ans sans apparition d’une autre cause

5

Phénomène de Raynaud secondaire =

- Début à tout âge
- Asymétrique ou unilatérale, pouce parfois touché, recrudescence hivernale inconstante - Globalement plus sévère, avec des crises plus fréquentes et plus longues

6

Cause de phénomène de Raynaud secondaire =

- Médicaments :

  • β-bloquant ++ (par voie générale ou collyre)
  • Ciclosporine
  • Interféron
  • Dérivés de l’ergot de seigle
  • Bromocriptine
  • Inhibiteur de tyrosine-kinase
  • Vasoconstricteurs nasaux
  • Cytotoxiques : bléomycine, sels de platine

- Toxique : tabac, cannabis, cocaïne, amphétamines

- Connectivite :

  • Sclérodermie systémique ++ (95% des cas)
  • Autres : connectivite mixte (70%), lupus (20%), Gougerot-

    Sjögren (30%), myopathie inflammatoire primitive (30%)

- Syndrome myéloprolifératif :

  • maladie de Vaquez,
  • thrombocytémie essentielle

- Vascularite (rare) :

  • maladie de Horton,
  • Takayasu,
  • cryoglobulinémie,
  • cryofibrinogène

- Artériopathie professionnelle ou de loisirs :

  • syndrome du marteau hypothénar (unilatéral),
  • maladie des vibrations,
  • intoxication professionnelle (silice, arsenic, chlorure de polyvinyle)

- Artérite digitale
- Thromboangéite oblitérante de Buerger
- Maladie athéromateuse
- Syndrome du défilé thoraco-brachial
- Syndrome du canal carpien
- Cause rares :

  • embolie distale,
  • maladie des agglutinines froides,
  • Ig monoclonale

7

Signes évocateurs d’un phénomène de Raynaud secondaire =

- Survenue chez l’homme, apparition tardive > 40 ans
- Caractère unilatérale, atteinte des pouces ou d’autres localisations (nez...)
- Absence de phase blanche syncopale
- Anomalie vasculaire : abolition d’un pouls, manœuvre d’Allen positive
- Méga-capillaires visibles à l’œil nu à la racine de l’ongle
- Troubles trophiques (actuels ou passés) : ulcération distale, cicatrices rétractiles pulpaires...

- Déformation des doigts : doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasie
- Signes cliniques généraux orientant vers une connectivite ou une maladie systémique
- Palpation thyroïdienne anormale

8

Examen clinique du phénomène de Raynaud =

- Recherche des pouls périphériques aux 4 membres
- Manœuvre d’Allen (compression des artères ulnaires ou radiales) : fonctionnalité de la circulation digitale, de l’arcade palmaire=> recherche d’occlusion ulnaire ou radiale
- Facteur étiologique ou favorisant :

  • Signe de Tinel et manœuvre de Phallen (canal carpien)
  • Palpation d’une côte cervicale (syndrome du défilé thoraco-brachial)...

9

Quels sont les examens complémentaires à réaliser en l’absence de signe évocateur d’une cause 2ndr =

Aucun (ou capillaroscopie seule) !

10

Que faire en absence d'orientation clinique face à un phénomène de Raynaud ? (2)

- Ac anti-nucléaires
- Capillaroscopie = normale en cas de maladie de Raynaud : recherche d’éléments orientant vers une microangiopathie organique (méga-capillaire, raréfaction capillaire)

11

Quel examens réaliser en fonction de l'orientation clinique face à un phénomène de Raynaud ? =

- Caractérisation des Ac anti-nucléaires : anti-centromère, anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70) dans la sclérodermie systémique, anti-RNP dans les connectivites mixtes...
- Evaluation des FdRCV : glycémie à jeun, bilan lipidique
- Bilan : VS, CRP, NFS, EPS, TSH

- En cas de nécrose digitale ou selon le contexte (syndrome sec, purpura vasculaire, hémolyse...) : recherche de cryoprotéine (cryoglobuline, agglutinine froide, rarement cryofibrinogène)
- Echo-Doppler des artères des membres supérieurs : en cas d’anomalie vasculaire à l’examen clinique ou de phénomène de Raynaud unilatéral

- Si orientation vers un syndrome du défilé thoraco-brachial : Rx du rachis de face centré sur C7 (recherche d’une apophysomégalie) et RP (recherche d’une côte cervicale)

12

Que faire en cas de suspicion de phénomène de Raynaud secondaire sans anomalie retrouvée ?

- Consultation annuelle à la recherche d’apparition de signes de sclérodermie systémique ou autre connectivite
 

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Combien de temps faut-il pour poser le dg de la maladie de Raynaud ?

- Le dg nécessite un recul évolutif d’au moins 2 ans
 

14

Que peut annoncer un phénomène de Raynaud ?

- Le phénomène de Raynaud peut précéder de plusieurs mois les 1er signes cliniques d’une pathologie

15

Traitement du phénomène de Raynaud =

- RHD :

  • Protection contre le froid et l’humidité (gants...),
  • eEviter les traumatismes répétés,
  • Sevrage tabagique

- Trtt médicamenteux dans les formes sévères :

  • Inhibiteur calcique : nifédipine ou diltiazem
  • Dérivés nitrés en patch sur la pulpe des doigts

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Causes particulières de phénomène de Raynaud = (4)

- Sclérodermie systémique

  • diffuse
  • cutanée limitée

- Causes pro

- Artériopathie des membres supérieurs

  • athérome
  • thrombo- angéite de Buerger

- Artérite digitale

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Définition de slcérodermie systémique =

- Maladie auto-immune systémique rare, caractérisée par une dysfonction microcirculatoire et une fibrose cutanée progressive, pouvant atteindre les organes profonds
- FdR : solvants organiques, chlorure de vinyle monomérique, dérivés du pétrole, silice
- Ac anti-nucléaires dans 90% des cas

=> Syndrome de Raynaud dans > 90% des cas, généralement le 1er signe clinique

18

Sclérodermie systémique diffuse =

- Lésions de sclérose cutanée remontant au-dessus des coudes et/ou des genoux
- Atteinte possible d’organes : fibrose pulmonaire, atteinte myocardique, atteinte digestive (malabsorption, dénutrition majeure)
- Souvent caractérisée par des Ac anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70)
- Associée à la présence d’Ac anti-ARN polymérase III : risque de crise rénale sclérodermique (déclenché par une corticothérapie), risque accru de cancer

19

Sclérodermie cutanée limitée =

- Fibrose cutanée limitée aux mains, ne dépassant pas les coudes - Ac anti-centromère souvent présents
- Risque : HTAP (10% des cas)

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Causes professionnelles =

- Maladie des vibrations (marteaux-piqueurs, tronçonneuse, scie...) : unilatéral ou bilatéral
- Syndrome du marteau hypothénar (traumatismes répétés au niveau de l’éminence hypothénar, avec risque d’anévrisme de l’artère ulnaire) : dysesthésie cubitale, phénomène de Raynaud asymétrique prédominant aux derniers doigts de la main dominante, risque d’ischémie digitale
=> Maladie professionnelle (n°39) si > 5 ans d’exposition

21

Artériopathie des membres supérieurs =

Athérome :

- Localisation possible au membre supérieur, généralement peu ou pas symptomatique, avec phénomène de Raynaud seulement à un stade évolué

Thrombo- angéite de Buerger :

- Homme dans > 90% des cas, jeune < 40 ans, fumeur
- Artériopathie distale des 4 membres : phénomène de Raynaud, ischémie digitale, claudication du pied ou du mollet, abolition des pouls, troubles trophiques aux MI

- Consommation de tabac constante, souvent très importante, ou de cannabis, amphétamine ou cocaïne
- Associé à des phlébites superficielles, manœuvre d’Allen pathologique

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Artérite digitale =

= Maladie artérielle en rapport avec des FdRCV, sans élément suffisant pour porter le diagnostic de thromboangéite oblitérante ou de maladie athéromateuse symptomatique

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Acrocyanose =

- Trouble permanent

- Anomalie vasculaire périphérique en rapport avec une microangiopathie fonctionnelle, bénigne : fréquent isé par un IMC bas : très fréquente au cours de l’anorexie mentale ou chez le sujet âgé dénutri

 

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Manifestations cliniques de l'acrocyanose =

- Trouble vasomoteur permanent : extrémités froides, œdématiées, de coloration érythrosique ou bleutée, voire violacée, s’effaçant à la vitropression
- Majorée au cours des saisons froides, remplacée par une érythrose ou une érythrocyanose en été
- Non douloureux

- Fréquemment associé :

  • Livedo de stase déclive, prédominant aux membres inférieurs
  • Hyperhidrose des mains et des pieds

- Complication : engelure, fissure cutanée, retard à la cicatrisation, mycose péri-unguéale
- Dg clinique : aucune exploration complémentaire
- Capillaroscopie (si réalisée) : stase veinulo-capillaire avec anses capillaires dilatées, notamment à leur partie efférente

25

DD de l'acrocyanose =

- Phénomène de Raynaud : caractère paroxystique, avec phase blanche syncopale
- Acrorhigose : sensation de froid des extrémités, sans signe clinique visible, souvent chez la femme jeune

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Définition de l'Erythromélalgie (2ndr à un syndrome myéloprolifératif) ou érythermalgie (sans anomalie) =

- Acrosyndrome paroxystique rare, secondaire à une vasodilatation microcirculatoire des extrémités
=> A différencier de l’acrocholose : sensation de chaleur des extrémités sans douleur

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Clinique de ERYTHROMELALGIE - ERYTHERMALGIE =

- Trouble vasomoteur paroxystique : déclenché par le chaud
- Critère majeur (obligatoire) : rougeur et douleur très intense, évoluant par crises
- Critère mineur (≥ 2 critères) :

  • Déclenchement au chaud ou à l’exercice
  • Augmentation de chaleur locale
  • Calmé par le froid ou le repos
  • Sensible à l’aspirine 

=> Bilan étiologique = NFS systématique : syndrome myéloprolifératif dans 50% des cas

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Causes de l'ERYTHROMELALGIE - ERYTHERMALGIE =

- Primitive :

= Familiale (± anomalie génétique documentée) ou non (par neuropathie des petites fibres) - Début précoce, volontiers bilatérale, symétrique et souvent très intense

- Secondaire :

  • Sd myéloprolifératif :
    • = Erythromélalgie : complication micro-thrombotique, parfois révélatrice d’une maladie de Vaquez ou d’une thrombocytémie essentielle
      - En cas de plaquettes élevées (thrombocytose > 400 G/L)
      - Bonne réponse à l’aspirine à faible dose et/ou à la diminution de la thrombocytose par le traitement de fond

  • Autre :
    • Médicament vasodilatateur : inhibiteur calcique, bromocriptine
    • Lupus systémique
    • Hyperthyroïdie

 

 

 

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Définition d'engelure =

Acrosyndrome vasculaire à composante trophique, accompagnée de lésions histologiques

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Clinique de l'engelure =

= Lésions cutanées induites par le froid, siégeant préférentiellement sur les doigts ou les orteils, mais pouvant toucher toute zone cutanée exposée au froid
- Aspect variable : unique ou multiple, souvent asymétrique, pouvant prendre l’aspect de macule, papule, plaque ou nodule, de couleur rouge-violacée souvent accompagné de prurit, douleur et/ou brûlure

- Débutant 12 à 24h après l’exposition au froid, se résorbant en quelques semaines, parfois chronique

- Complication : ulcération, bulle hémorragique, infection
=> Diagnostic clinique