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1

Définition des vascularites systémiques, que entrainent-elles ? =

- Groupe d'affections caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et/ou veineux conduisant à une altération de la paroi vasculaire

- Csq : sténoses ou occlusions des lumières vasculaires du fait d'une thrombose ou une prolifération intimale traduisant l'atteinte de l'endothélium vasculaire

2

A quoi correspondent les vaisseaux de gros calibres ? =

- Aorte et ses branches de division

3

A quoi correspondent les vaisseaux de moyens calibres =

- Principales artères viscérales et leur branches de division

4

A quoi correspondent les vaisseaux de petits calibres ? =

- Artérioles, capillaires, veinules

5

Différents types de vascularites = (3)

- Vacularites des vaisseaux de calibre :

  • petit
  • moyen
  • gros

6

Classification des vascularites systémiques =

- Vascularites des artères de gros calibre :

  • Artérite à cellules géantes (ex maladie de Horton) 
  • Maladie de Takayasu

 

- Vascularites des artères de moyen calibre :

  • Périartérite noueuse
  • Maladie de Kawasaki

 

- Vascularites des artères de petit calibre :

  • Associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) :
    • Granulomatose avec polyangéite (ex. Wegener)
    • Polyangéite microscopique
    • Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex Churg-Strauss
  • Associées à des dépôts de complexes immuns :
    • Vascularite cryoglobulinémique
    • Vascularite à IgA (ex purpura rhumatoïde)
    • Vascularite urticarienne hypocomplémentémique ou vascularite avec anticorps anti-C1q (ex. Sd de Mac Duffie)
    • Vascularite avec anticorps anti- MBG (ex. Goodpasture)

=> Fig 1 p 178

7

Toutes les vascularites ne touchent qu'un type de calibre de vaisseaux ?

3 exemples

- Faux ! la majorité oui, mais il existe des vascularites qui touchent des vx de tous calibres comme :

  • Maladie de Behcet
  • Sd de cogan
  • Polychondrite chronique atrophiante

 

8

Maladie de Behcet :

  • Terrain
  • Age de début
  • Lésions

- Hommes originaires de Bassin Méditerranéen, du Moyen-Orient (Turquie+++) ou d'Extrême-Orient

- 30 ans

- Aphtose buccale et génitale (bipolaire), inflammation oculaire, (souvent uvéite postérieure), parfois atteinte articulaire, digestive, cardiaque et/ou cérébrale

 

9

Définition de la polychondrite chronique atrophiante =

- Inflammation des cartilages des oreilles et du nez, valves aortiques, aorte, trachée

- Exceptionnelle

10

Définition du syndrome de Cogan =

- Kératite interstitielle non syphilique et atteinte audio-vestibulaire

- Exceptionnelle

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RAPPEL

Quelles sont les vascularites des artères de gros calibre = (2)

  • Artérite à cellules géantes (ex maladie de Horton) 
  • Maladie de Takayasu

12

Définition de l'artérite à cellules géantes (Horton)

+ terrain 

+ localisation de l'atteinte

- Panartérite à cellules géantes de l'aorte et ses principales branches.

- Touchant avec prédilection le territoire carotidien et vertébral, dont l'artère temporale

- Sujets > 50 ans

13

Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la maladie de Horton, artérite à grandes cellules =

- Touche principalement les branches de l'arère carotide externe mais peut toucher TOUTES les artères (sous-clavières, aorte, coronaires...)

- Signes céphaliques (céphalées, hyperesthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, pouls temporal diminué ou absent)

- Signes articulaires souvent associés (pseudo-polyarthrite rhizomélique)

- Signes ophtalmologiques avec baisse de l'acuité visuelle (NOIAA, peut entrainer une cécité irreversible)=> urgence CTC (amaurose transitoire, diplopie)

- Aortite

14

Outils diagnostics de la maladie de Horton =

- Pas de biomarqueurs diagnostiques

- Examens d'imagerie (épaississement circonférentiel des parois vasculaires)

- Biopsie de l'artère temporale 

15

Signes à la biiopsie de la maladie de Horton : (4)

- panartérite,

- inflitrat inflammatoire, essentiellement mononucléé,

- destructution de la limitante élastique interne,

- cellules géantes.

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Définition de la maladie de Takayasu =

+ terrain 

+ territoire 

- Vascularite granulomateuse de l'aorte et de ses principales branches

- Territoire de prédilection : territoire carotidien et sous-clavier

- Femmes <50ans

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Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la maladie de Takayusu =

- Touche surtout l'aorte et ses branches proximales

- Douleurs le long des trajets artériels

- Souffles vasculaires (toujours les rechercher), abolition des pouls

- Asymétrie tensionnelle, claudication des membres (manifestation vasculaire ischémique)

- Aortite

- HTA réno-vasculaire

- Autres complications vasculaires ischémiques

- Phase inflammatoire, pré-ischémique : non spécifique => arthralgies, érythème noueux, fièvre ou sd inflammatoire prolongé

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Outils dg de la maladie de Takayusu =

- Pas de biomarqueurs

- Examens d'imagerie (épaississement circonférentiel des parois vasculaires, sténoses, occlusions)

- Biopsie rarement dispo

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RAPPEL

Quelles sont les vascularites des artères de moyen calibre = (2)

  • Périartérite noueuse
  • Maladie de Kawasaki

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Définition de la périartérite noueuse =

- Exceptionnelle

= Vascularite nécrosante avec micro-anévrysmes et sténoses artérielles

 

21

Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la périartérite noueuse =

- Myalgies, arthralgies

- Neuropathie périphérique

- Ischémie mésentérique

- Néphropathie vasculaire (HTA maligne) : pas de glomérulonéphrite

- Infarctus rénaux ou spléniques

- Orchite

22

Outils dg de la périartérite noueuse =

- ANCA pas toujours négatifs

- Pas de biomarqueurs dg

Examens d'imagerie ( artériographie ou angio-TDM : microanévrysmes)

- PBR CI

- +/- infection par le VHB ou VHC

- Biopsie : vascularite nécrosante des vx de moyen calibre

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terrain de la Maladie de Kawasaki =

- Vascularite du petit enfant (1 à 5 ans)

- Exceptionnelle chez l'adulte

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Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la Maladie de Kawasaki =

- Sd adéno-cutanéo-muquex fébrile

- Eruption cutanée (desquamation palmo-plantaire tardive)

- Conjonctivite et atteinte oro-pharyngée

- Adénopathies cervicales

- Atteintes des artères coronaires avec anévrysmes

25

Outils dg de la maladie de kawasaki

- Pas de biomarqueurs dg

- Echo coeur : anévrysmes coronaires

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RAPPEL

Quelles sont les vascularites des artères de petit calibre = (7)

 

 

- Associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) :

  • Granulomatose avec polyangéite (ex. Wegener)
  • Polyangéite microscopique
  • Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex Churg-Strauss

- Associées à des dépôts de complexes immuns :

  • Vascularite cryoglobulinémique
  • Vascularite à IgA (ex purpura rhumatoïde)
  • Vascularite urticarienne hypocomplémentémique ou vascularite avec anticorps anti-C1q (ex. Sd de Mac Duffie)
  • Vascularite avec anticorps anti- MBG (ex. Goodpasture)

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Définition de la granulomatose avec polyangéite =

- Vascularite nécrosante granulomateuse, pauci-immune, avec atteinte des voies aériennes sup et inf et glomérulonéphrite fréquentes

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Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la granulomatose avec polyangéite =

- "Granulome" : rhinite, sinusite, otite séro-muqueuse, inflammation orbitaire, sténose sous-glottique

- Nodules pulmonaires

- "Capillarite " :

  • glomérulonéphrite rapidement progressive
  • hémorragie intra-alvéolaire (+ rare)
  • neuropathie périphérique

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Outils dg de la granulomatose avec polyangéite =

- ANCA dans 90% des formes systémiques (anti-PR3+++)

- Imagerie

- Biopsie : vascularite nécrosante pauci-immune granulomateuse ; IFD-

 

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Définition de la polyangéite microscopique =

- Vascularite nécrosante non granulomateuse, pauci-immune, avec glomérulonéphrite et capillarite pulmonaire fréquentes