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Reumatología > 26. Miopatías Inflamatorias > Flashcards

26. Miopatías Inflamatorias Flashcards

(73 cards)

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1
Q

¿Que son las miopatias inflamatorias?

A

SOn un grupo de padecimientos, de origen autoinmune y que se caracterizan por inflamación del musculo estriado y manifestaciones extramusculares diversas

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2
Q

¿Como se clasifican las MI?

A
  1. Polimiositis
  2. Dermatomiositis
  3. MAC
  4. Miopatia Juvenil
  5. MAETC
    Adicionales:
  6. MCI
  7. Dermatomiositis amiopatica (DMA)
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3
Q

Epidemiologia de las MI

A

PAadecimientos poco frecuentes
Incidencia anual es de 2-10 casos/ millón
La relacion es de 2:1 a favor de la mujer, aunque esta relacion es 1:1 en MJ o hasta 8:1 en la MAETC
Distribución bimodal

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4
Q

¿Cuales son las edades con picos de MI?

A

Pico pequeño entre 5 y 14 años (MJ)

Adultos entre 45-65 años

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5
Q

Cual es la Frecuencia Relativa de la PM

A

35-50%

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6
Q

Cual es la Frecuencia Relativa de la DM

A

20-30%

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7
Q

Cual es la Frecuencia Relativa de la MAC

A

5-15%

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8
Q

Cual es la Frecuencia Relativa de la MJ

A

5%

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9
Q

Cual es la Frecuencia Relativa de la MAETC

A

15%

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10
Q

Cual es la Frecuencia Relativa de la DMA

A

5%

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11
Q

Cual es la Frecuencia Relativa de la MCI

A

5-10%

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12
Q

¿Cual MI es la mas frecuente en latinos?

A

La mas frecuente es la DM (50%), en relacion con la PM (20%) y esta diferencia parece tener la relación con la latitud y la exposicion a la luz UV

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13
Q

¿Cual es la etiopatogenia de las MI?

A

Es desconocida, con bases fisiopatogenicas ambientales (infecciones, Luz UV) con escenario de autoinmunidad

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14
Q

¿Que efecto tienen las celulas T en la etiopatogenia?

A

Tienen efectos toxicos directos e indirectos sobre las celulas musculares, causan necrosis de las fibras y la debilidad caracteristica

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15
Q

¿Cual es la etiopatogenia de la DM?

A

Ocurre activacion de linfos T CD4+ con ↑en las citocinas, moleculas de adhesion y activacion del complemetno, con daño a celula muscular y perivascular.

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16
Q

¿Que ocurre en la PM y la MCI?

A

Predomina la inmunidad tipo celular y se activan linfocitos T CD8+ con daño citotoxico directo y mediado por citocinas

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17
Q

¿Qué celulas se encontraron y tienen relacion con ser resistentes a apoptosis y contribuyen a la resistencia?

A

Linfos T CD28 nulas

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18
Q

¿Cuales son las caracteristicas del Cuadro clinico?

A

es subagudo o insidioso, en semanas a meses y rara vez es agudo
Frecuentemente los pacientes refieren sintomas generales (astenia, febricula, artralgias, fatiga) antes de las manifestaciones musculares o extramusculares

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19
Q

¿Cuales son las manifestaciones clinicas musculares?

A

La manifestacion caracteristica ➜ DEBILIDAD muscular

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20
Q

¿Que caracteristica tiene la debilidad muscular?

A

Esta afecta al musculo estriado y es de tipo proximal y relativamente simetrica, involucra musculos del cuello (ppal flexores), la cintura escapular o la pelvica

Puede ser tan intensa que se asocia con manifestaciones digestivas y respiratorias

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21
Q

caracteristicas de la Debilidad muscular en MCI

A

La debilidad puede ser tanto proximal como distal

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22
Q

Caracteristicas de la debilidad en DMA

A

NO HAY AFECCIÓN MUSCULAR

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23
Q

Manifestaciones cutáneas en DM

A

Hay erupción eritematosa y descamativa en cara, cuello cabelludo, zonas fotoexpuestas, así como en superficies extensores como codos y rodillas
Nudillos → nodulos de gottron
También es frecuente la lesión en heliotropo

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24
Q

Manifestaciones cutáneas en pacientes con Sd antisintetasa

A

Presentan las manos de mecánico con descamación eccematosa en los dedos, con hipertrofia cuticular e incluso lesiones de vasculitis

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25
Alteracion digestiva más común en MI
La disfagia alta →por debilidad de los músicos estriados de orofaringe Mal próstico Se relaciona con severidad y predispone a broncoaspiración
26
Aunado a la disfagia alta que otros síntomas digestivos son frecuentes encontrar en MI
Las manifestaciones menos comunes son la vasculitis y perforación intestinal (ocurren principalmente en DM Juvenil) Asi como psudo-obstruccion y neumátosis intestinal
27
Afección pulmonar en MI
``` Neumopatia intersticial (EPI) 17-60% → se observa principalmente en Sd. Antisintetasa (mas con Pl12, KS, OJ) MAL PRONÓSTICO Subclinica 40% → cómo neumonía intersticial no especifica ``` Menos frecuente: Neumonitis organizativa criptogenica Bronquiolitis obligerante FASES AVANZADAS →Fibrosis pulmonar
28
Por qué los pacientes tienen disnea?
Por la acción de músculos respiratorios extrínsecos y el diafragma, neumo-mediastino y broncoaspiración
29
Cuáles son las manifestaciones de la afección cardíaca en MI?
``` Habitualmente subclinica Se puede expresar: *Taquicardia *IC *Miocardiopatía dilatada ```
30
Manifestaciones articulares en el sd antisintetasa
Artralgias Artritis no erosiva Comunes en Sd antisintetasa
31
Caracteristicas de la Polimiositis
Pacientes con PM por definición no tienen maanifestaciones cutaneas de curso monofasico o con remisiones o exacerbaciones
32
Caracteristicas de la Dermatomiositis
4-14% de estos pacientes tienen autoanticuerpos anti Mi-2
33
Características de la Miopatia asociada a cáncer (MAC)
Mas frecuente con DM Tiene menor frecuencia de autoanticuerpos especificos de miositis. Los cánceres más frecuentes son los que corresponden por edad y genero a la poblacion general
34
Canceres mas frecuente en hombres asociados a MAC
Pulmon Estomago Próstata
35
Cánceres más frecuente en mujeres asociados a MAC
Pulmon mama Ovario
36
¿Que anticuerpos se relacionan con riesgo de cáncer
Anti TIF-1 | Anti NXP-2
37
¿que factores se asocian con mayor riesgo de cancer?=
Mayor edad Genero masculino Necrosis cutanea Disfagia
38
¿Que factores se asocian con menor riesgo de cáncer?
Artritis | EPI
39
Porcentaje de Miopatia asociada con otros padecimientos autoinmunes
conforma el 15-20%
40
Con que enfermedades se observa la MAPAI
``` Escleroderma LEG SS EMTC AR Vasculitis ```
41
Caracteristicas de la miopatia juvenil
Mas frecuentemenete aasocaida a DM que en adultos, y es mas comun tambien laa vasculitis intestinal y calcinosis 25% cursa con ac's anti-TIF1g y NXP-2 tienen enfermedad grave, edema, ulceras y calcinosis
42
Caracteristicas de la MCI
Varones Se caracteriza por Debilidad proximal y distal Curso cronico Poca o nula respuesta al Tx Histologicamente ➜ vacuolas subsarcolemicas ricas en amiloide
43
Anticuerpo especifico de MCI
Mup44
44
Caracteristicas de la DM amiopatica
Los define la afeccion cutanea caracteristica y la ausenciaa de afeccion muscular
45
DM hipomiopatica
Daño sutil subclinico muscular 15%
46
anticuerpo relacionado a DM amiopatica (DMA)
anti-MDA5 ➜asiaticos | fenotipo antisintetasa ➜ población occidental
47
Caracteristicas del Sd antisintetasa
Se define por la presencia de ac's anti-Jo1 u otros anticuerpos antisintetasa Caracterizado por EPI temprana que evoluciona a fibrosis pulmonal Poliartritis Fiebre Fenomeno de Raynaud Manos con eritema, descamación e hipertrofia cutanea "Manos de mecanico"
48
Caracteristicas del Síndrome anti-SRP
Miositis grave y afección cardiaca, con arritmias e insuficiencia cardiaca por cardiomiopatia
49
Criterios diagnosticos
Criterios de bohan y peter | Criterios por el IMCCP
50
cuáles son los criterios de bohan y peter
``` Debilidad muscular simetrica elevacion de ezimas Alteraciones electromiograficas Biopsia muscular caracteristica Lesiones cutaneas + Procedimientos de imagen (RMI) Serologia ```
51
Enzimas musculares
El grado de elevacion enzimatica = proceso inflamatorio 20% ➜ Enzimas normales (aldolasa puede ser la unica elevada) Poca elevacion en MCI y algunos MAC
52
Auto-ac's
``` 50-80% tiene AAN + 40% tienen algun ac especifico Destacan los anticuerpos especificos asociados con: 1.Miositis inflamatoria 2. Miositis necrosante ```
53
Anticuerpos especificos asociados a Miositis inflamatoria
``` antisintetasa Mi-2 MDA-5 TIF-1g NXP-2 SAE ```
54
Anticuerpos especificos asociados a Miositis necrosantes
Anti-SRP Anti-HMGCR Mup44
55
¿Cuales son los anticuerpos antisintetasa?
``` Anti-Jo1 PL-7 EJ PL-12 KS OJ ```
56
Que se observa en la Electromiografia?
Ondas positivas de actividad espontanea y de insercion, con fibrilacion en reposo, descargas repetititvas de alta frecuencia y potenciales de unidad motora polifásicos con duración corta y baja amplitud
57
¿Que se observa en la RM?
Incremento en la intensidad de las señales en la secuencia STIR ponderada en T2
58
¿¿que se observa en la histopatología en DM?
Hay infiltrado inflamatorio mononuclear, en la DM perimisial y perivascular, con predominio de linfocitos T CD4+ y Linfos B, microisquemia, necrosis y deposito de complejo de ataque de membrana del complemento
59
¿que se observa en la histopatolofia en PM y MCI?
Infiltrado inflamatorio mononuclear peri e intrafascicular, con predominio de linfos T CD8+ que invaden y destruyen celulas musculares Escasos linfos B
60
Caracteristicas histopatologicas
La afección muscular es en parches, de modo que en ocsaiones el resultado histologico puede ser negativo 20% particularmente en trataamiento o en fases tardías
61
Diagnostico diferencial
``` Amplio: Proceso infecciosos toxicos medicamentos neurologicos neoplasias traumaticos Miopatias metabolicas ```
62
miopatia por estatinas
Ocurre hasta en 5% de los pacientes que las usan | Puede ser grave y requerir de tx intenso, con faactores de riesgo asociados
63
Factores de riesgo asociados a Miopatia por estatinas
genero femenino IMC bajo APP de alcoholismo, hipotiroidismo, disfuncion renal o hepatica, APP o AHf de intolerancia a estatinas Presencia de mutaciones en el gen SLCO1B1
64
Tratamiento
Debe iniciarse cuanto antes con esteroides, inmunosupresores, rehabilitacion y educación Iniciamos con mPDN (1g/dia IV por 3 dias) o PDN 1-2 mg(Kg/ dia con reduccion gradual progresiva a partir de la normalizacion de enzimas y no progresion de debilidad o mejoria en fuerza muscular.
65
Inmunosupresores en Miopatias Inflamatorias
Pudieran haber adecuada respuesta a GC pero 30-50% no la tienen .Ási que azatioprina y MTX ➜ Se consideran de primera linea y permiten disminuir en menos tiempo los GC
66
MTX en MI
dosis 20-40 mg VO o VP Efecto a partiri de la 4-6 semana de tratamiento Vigilar toxicidad hepatica o posibilidad de neumonitis Alguno no la consideran de primera linea en EPI
67
Azatioprina en MI
1-2 mg/kg/dia | vigilar la toxicidad hematologica
68
Antipaludicos en MI
Son utiles para las manifestaciones cutaneas de la DM sosis 4-6 mg/kg/dia Toxicidad retiniana es temida
69
Medicamentos para el EPI
``` Micofenolato de mofetilo Ciclosporina Plasmaferesis Ig IV CFM Rituximab ```
70
Terapia de rehabilitacion
Importante iniciar desde el momento del diagnostico con arcos de movimiento, ejercicio aerobico, y tambein respuesta progresiva
71
Que efectos tiene la terapia de rehabilitacion?
``` Mejor pronostico ⇓ Marcadores inflamatorios Mejoria de la capacidad respiratoria Mejoria de la fuerza muscular Mejoria del desempeño en actividades de la vida diaria ```
72
Pronostico
Depende del diagnostico y tratamiento oportunos, gravedad clinica y del tipo de autoanticuerpos especificos que determinan el subgrupo clinico
73
¿quienes tienen peor pronostico?
MAC MCI Sd. anti-SRP

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