26. Miopatías Inflamatorias Flashcards Preview

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Flashcards in 26. Miopatías Inflamatorias Deck (73):
1

¿Que son las miopatias inflamatorias?

SOn un grupo de padecimientos, de origen autoinmune y que se caracterizan por inflamación del musculo estriado y manifestaciones extramusculares diversas

2

¿Como se clasifican las MI?

1. Polimiositis
2. Dermatomiositis
3. MAC
4. Miopatia Juvenil
5. MAETC
Adicionales:
6. MCI
7. Dermatomiositis amiopatica (DMA)

3

Epidemiologia de las MI

PAadecimientos poco frecuentes
Incidencia anual es de 2-10 casos/ millón
La relacion es de 2:1 a favor de la mujer, aunque esta relacion es 1:1 en MJ o hasta 8:1 en la MAETC
Distribución bimodal

4

¿Cuales son las edades con picos de MI?

Pico pequeño entre 5 y 14 años (MJ)
Adultos entre 45-65 años

5

Cual es la Frecuencia Relativa de la PM

35-50%

6

Cual es la Frecuencia Relativa de la DM

20-30%

7

Cual es la Frecuencia Relativa de la MAC

5-15%

8

Cual es la Frecuencia Relativa de la MJ

5%

9

Cual es la Frecuencia Relativa de la MAETC

15%

10

Cual es la Frecuencia Relativa de la DMA

5%

11

Cual es la Frecuencia Relativa de la MCI

5-10%

12

¿Cual MI es la mas frecuente en latinos?

La mas frecuente es la DM (50%), en relacion con la PM (20%) y esta diferencia parece tener la relación con la latitud y la exposicion a la luz UV

13

¿Cual es la etiopatogenia de las MI?

Es desconocida, con bases fisiopatogenicas ambientales (infecciones, Luz UV) con escenario de autoinmunidad

14

¿Que efecto tienen las celulas T en la etiopatogenia?

Tienen efectos toxicos directos e indirectos sobre las celulas musculares, causan necrosis de las fibras y la debilidad caracteristica

15

¿Cual es la etiopatogenia de la DM?

Ocurre activacion de linfos T CD4+ con ↑en las citocinas, moleculas de adhesion y activacion del complemetno, con daño a celula muscular y perivascular.

16

¿Que ocurre en la PM y la MCI?

Predomina la inmunidad tipo celular y se activan linfocitos T CD8+ con daño citotoxico directo y mediado por citocinas

17

¿Qué celulas se encontraron y tienen relacion con ser resistentes a apoptosis y contribuyen a la resistencia?

Linfos T CD28 nulas

18

¿Cuales son las caracteristicas del Cuadro clinico?

es subagudo o insidioso, en semanas a meses y rara vez es agudo
Frecuentemente los pacientes refieren sintomas generales (astenia, febricula, artralgias, fatiga) antes de las manifestaciones musculares o extramusculares

19

¿Cuales son las manifestaciones clinicas musculares?

La manifestacion caracteristica ➜ DEBILIDAD muscular

20

¿Que caracteristica tiene la debilidad muscular?

Esta afecta al musculo estriado y es de tipo proximal y relativamente simetrica, involucra musculos del cuello (ppal flexores), la cintura escapular o la pelvica

Puede ser tan intensa que se asocia con manifestaciones digestivas y respiratorias

21

caracteristicas de la Debilidad muscular en MCI

La debilidad puede ser tanto proximal como distal

22

Caracteristicas de la debilidad en DMA

NO HAY AFECCIÓN MUSCULAR

23

Manifestaciones cutáneas en DM

Hay erupción eritematosa y descamativa en cara, cuello cabelludo, zonas fotoexpuestas, así como en superficies extensores como codos y rodillas
Nudillos → nodulos de gottron
También es frecuente la lesión en heliotropo

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Manifestaciones cutáneas en pacientes con Sd antisintetasa

Presentan las manos de mecánico con descamación eccematosa en los dedos, con hipertrofia cuticular e incluso lesiones de vasculitis

25

Alteracion digestiva más común en MI

La disfagia alta →por debilidad de los músicos estriados de orofaringe
Mal próstico
Se relaciona con severidad y predispone a broncoaspiración

26

Aunado a la disfagia alta que otros síntomas digestivos son frecuentes encontrar en MI

Las manifestaciones menos comunes son la vasculitis y perforación intestinal (ocurren principalmente en DM Juvenil)
Asi como psudo-obstruccion y neumátosis intestinal

27

Afección pulmonar en MI

Neumopatia intersticial (EPI) 17-60% → se observa principalmente en Sd. Antisintetasa (mas con Pl12, KS, OJ) MAL PRONÓSTICO
Subclinica 40% → cómo neumonía intersticial no especifica

Menos frecuente:
Neumonitis organizativa criptogenica
Bronquiolitis obligerante

FASES AVANZADAS →Fibrosis pulmonar

28

Por qué los pacientes tienen disnea?

Por la acción de músculos respiratorios extrínsecos y el diafragma, neumo-mediastino y broncoaspiración

29

Cuáles son las manifestaciones de la afección cardíaca en MI?

Habitualmente subclinica
Se puede expresar:
*Taquicardia
*IC
*Miocardiopatía dilatada

30

Manifestaciones articulares en el sd antisintetasa

Artralgias
Artritis no erosiva

Comunes en Sd antisintetasa

31

Caracteristicas de la Polimiositis

Pacientes con PM por definición no tienen maanifestaciones cutaneas de curso monofasico o con remisiones o exacerbaciones

32

Caracteristicas de la Dermatomiositis

4-14% de estos pacientes tienen autoanticuerpos anti Mi-2

33

Características de la Miopatia asociada a cáncer (MAC)

Mas frecuente con DM
Tiene menor frecuencia de autoanticuerpos especificos de miositis.
Los cánceres más frecuentes son los que corresponden por edad y genero a la poblacion general

34

Canceres mas frecuente en hombres asociados a MAC

Pulmon
Estomago
Próstata

35

Cánceres más frecuente en mujeres asociados a MAC

Pulmon
mama
Ovario

36

¿Que anticuerpos se relacionan con riesgo de cáncer

Anti TIF-1
Anti NXP-2

37

¿que factores se asocian con mayor riesgo de cancer?=

Mayor edad
Genero masculino
Necrosis cutanea
Disfagia

38

¿Que factores se asocian con menor riesgo de cáncer?

Artritis
EPI

39

Porcentaje de Miopatia asociada con otros padecimientos autoinmunes

conforma el 15-20%

40

Con que enfermedades se observa la MAPAI

Escleroderma
LEG
SS
EMTC
AR
Vasculitis

41

Caracteristicas de la miopatia juvenil

Mas frecuentemenete aasocaida a DM que en adultos, y es mas comun tambien laa vasculitis intestinal y calcinosis
25% cursa con ac's anti-TIF1g y NXP-2 tienen enfermedad grave, edema, ulceras y calcinosis

42

Caracteristicas de la MCI

Varones
Se caracteriza por Debilidad proximal y distal
Curso cronico
Poca o nula respuesta al Tx
Histologicamente ➜ vacuolas subsarcolemicas ricas en amiloide

43

Anticuerpo especifico de MCI

Mup44

44

Caracteristicas de la DM amiopatica

Los define la afeccion cutanea caracteristica y la ausenciaa de afeccion muscular

45

DM hipomiopatica

Daño sutil subclinico muscular 15%

46

anticuerpo relacionado a DM amiopatica (DMA)

anti-MDA5 ➜asiaticos
fenotipo antisintetasa ➜ población occidental

47

Caracteristicas del Sd antisintetasa

Se define por la presencia de ac's anti-Jo1 u otros anticuerpos antisintetasa
Caracterizado por EPI temprana que evoluciona a fibrosis pulmonal
Poliartritis
Fiebre
Fenomeno de Raynaud
Manos con eritema, descamación e hipertrofia cutanea "Manos de mecanico"

48

Caracteristicas del Síndrome anti-SRP

Miositis grave y afección cardiaca, con arritmias e insuficiencia cardiaca por cardiomiopatia

49

Criterios diagnosticos

Criterios de bohan y peter
Criterios por el IMCCP

50

cuáles son los criterios de bohan y peter

Debilidad muscular simetrica
elevacion de ezimas
Alteraciones electromiograficas
Biopsia muscular caracteristica
Lesiones cutaneas
+
Procedimientos de imagen (RMI)
Serologia

51

Enzimas musculares

El grado de elevacion enzimatica = proceso inflamatorio
20% ➜ Enzimas normales (aldolasa puede ser la unica elevada)
Poca elevacion en MCI y algunos MAC

52

Auto-ac's

50-80% tiene AAN +
40% tienen algun ac especifico
Destacan los anticuerpos especificos asociados con:
1.Miositis inflamatoria
2. Miositis necrosante

53

Anticuerpos especificos asociados a Miositis inflamatoria

antisintetasa
Mi-2
MDA-5
TIF-1g
NXP-2
SAE

54

Anticuerpos especificos asociados a Miositis necrosantes

Anti-SRP
Anti-HMGCR
Mup44

55

¿Cuales son los anticuerpos antisintetasa?

Anti-Jo1
PL-7
EJ
PL-12
KS
OJ

56

Que se observa en la Electromiografia?

Ondas positivas de actividad espontanea y de insercion, con fibrilacion en reposo, descargas repetititvas de alta frecuencia y potenciales de unidad motora polifásicos con duración corta y baja amplitud

57

¿Que se observa en la RM?

Incremento en la intensidad de las señales en la secuencia STIR ponderada en T2

58

¿¿que se observa en la histopatología en DM?

Hay infiltrado inflamatorio mononuclear, en la DM perimisial y perivascular, con predominio de linfocitos T CD4+ y Linfos B, microisquemia, necrosis y deposito de complejo de ataque de membrana del complemento

59

¿que se observa en la histopatolofia en PM y MCI?

Infiltrado inflamatorio mononuclear peri e intrafascicular, con predominio de linfos T CD8+ que invaden y destruyen celulas musculares
Escasos linfos B

60

Caracteristicas histopatologicas

La afección muscular es en parches, de modo que en ocsaiones el resultado histologico puede ser negativo 20% particularmente en trataamiento o en fases tardías

61

Diagnostico diferencial

Amplio:
Proceso infecciosos
toxicos
medicamentos
neurologicos
neoplasias
traumaticos
Miopatias metabolicas

62

miopatia por estatinas

Ocurre hasta en 5% de los pacientes que las usan
Puede ser grave y requerir de tx intenso, con faactores de riesgo asociados

63

Factores de riesgo asociados a Miopatia por estatinas

genero femenino
IMC bajo
APP de alcoholismo, hipotiroidismo, disfuncion renal o hepatica, APP o AHf de intolerancia a estatinas
Presencia de mutaciones en el gen SLCO1B1

64

Tratamiento

Debe iniciarse cuanto antes con esteroides, inmunosupresores, rehabilitacion y educación
Iniciamos con mPDN (1g/dia IV por 3 dias) o PDN 1-2 mg(Kg/ dia con reduccion gradual progresiva a partir de la normalizacion de enzimas y no progresion de debilidad o mejoria en fuerza muscular.

65

Inmunosupresores en Miopatias Inflamatorias

Pudieran haber adecuada respuesta a GC pero 30-50% no la tienen
.Ási que azatioprina y MTX ➜ Se consideran de primera linea y permiten disminuir en menos tiempo los GC

66

MTX en MI

dosis 20-40 mg VO o VP
Efecto a partiri de la 4-6 semana de tratamiento
Vigilar toxicidad hepatica o posibilidad de neumonitis
Alguno no la consideran de primera linea en EPI

67

Azatioprina en MI

1-2 mg/kg/dia
vigilar la toxicidad hematologica

68

Antipaludicos en MI

Son utiles para las manifestaciones cutaneas de la DM
sosis 4-6 mg/kg/dia
Toxicidad retiniana es temida

69

Medicamentos para el EPI

Micofenolato de mofetilo
Ciclosporina
Plasmaferesis
Ig IV
CFM
Rituximab

70

Terapia de rehabilitacion

Importante iniciar desde el momento del diagnostico con arcos de movimiento, ejercicio aerobico, y tambein respuesta progresiva

71

Que efectos tiene la terapia de rehabilitacion?

Mejor pronostico
⇓ Marcadores inflamatorios
Mejoria de la capacidad respiratoria
Mejoria de la fuerza muscular
Mejoria del desempeño en actividades de la vida diaria

72

Pronostico

Depende del diagnostico y tratamiento oportunos, gravedad clinica y del tipo de autoanticuerpos especificos que determinan el subgrupo clinico

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¿quienes tienen peor pronostico?

MAC
MCI
Sd. anti-SRP