33. Enfermedades Relacionadas A IgG4 Flashcards Preview

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Flashcards in 33. Enfermedades Relacionadas A IgG4 Deck (17):
1

Patogenia de Enfermedad relacionada a IgG4

Hay niveles elevados de citocinas producidas por los linfos Th2: IL-5,-4,-13,-10 y el TGF-beta
Dichas citocinas junto con. La activación de células plasmática a través del BAAF, Treg, fibroblastos y esofinofilos determinan la respuesta inflamatoria de un órgano, determinado y en ocasiones la formación de pseudo rumores y/o desarrollo de fibrosis

2

Cuando clínico de IgG4

Afecta principalmente las glándulas de secreción exocrina (lagrimales, pancreas)
Ocasionalmente hay fiebre o perdida de peso
Común antecedente de atópia

3

Puntos clave

1. Formación de pseudo tumores inflamatorios
2. Disfunción orgánica
3. Infiltración de células plasmática IgG4
4. Afección glandular - infiltración periductal
5. Presencia de fibrosis estoriforme
6. Presencia de flebitis obliterante

4

Cómo se establece el diagnóstico?

De acuerdo a características clínicas, serologicas y/o histologicas

5

Criterios clínicos

Clínico
Serologico
Patologico

6

Criterios clínicos de IgG4

Disfunción de 1 o más órganos
Común: glándulas salivales, lagrimales, tiroides, páncreas, vía biliar, pulmón
Poco común: meninges, piel, hígado, riñones

Evidencia radiográfica de IgG4

7

Criterios serologicos de IgG4

IgG4 > 135 mg/dL

8

Criterios patologicos

Mayores
* Infiltrado linfoplasmocitico
*Fibrosis estoriforme
Menores
*Eosinofilia
*Flebitis obliterante

Células plasmática IgG4 > 10 hpf
Radio IgG4+/IgG + >40% en tejido afectado

9

Cuántos criterios requiere

2 mayores
O
1 mayor y uno menor

10

Sensibilidad y especificidad de los criterios de IgG4

80%

11

Manifestaciones con una especificidad del 100%

Fibrosis estoriforme
Flebitis obliterante

12

Diagnóstico diferencial

Debido a las manifestaciones sistémicas
El dx dif es amplio
El dx de IgG4-RD es por exclusión y puede estar asociado a neoplasias y vasculitis

13

Que otras patologías se asocian a un ↑ en los niveles sericos de IgG4

Infecciones bacterianas
Infecciones virales
Neoplasias malignas (colangiocarcinoma y páncreas)
PAGE

14

Características del SS diferente a IgG4

Sin cambios con esteroide
ANA + 90%
Anti-SSA/SSB + 50%
IgG4 -

15

Características de IgG4-RD

Buena respuesta a esteroides
ANA -
Anti-SSA/SSB -
IgG4 +

16

Características semejantes de SS y IgG4

Crecimiento glandular
Síntomas sicca

17

Tratamiento

Tasa de remisión espontánea 37%
Primer línea de tx:
*Esteroides (PDN 0.5 mg/kg)
Otras opciones:
*Azatioprina
*Metrotexate
*Ciclofosfamida
*Rituximab eficaz en >90%