49. Síndrome Pulmón-Riñón Flashcards Preview

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Flashcards in 49. Síndrome Pulmón-Riñón Deck (32):
1

¿Que es el sindrome pulmón-riñón?

Condicion grave que combina insuficiencia respiratoria aguida habitualmente en forma de hemorragia alveolar difusa y GMNRP

2

Incidencia del Sd P-R

se desconoce
Ocurre 5-7 casos por año en hospitales de referencia

3

Epidemiologia del Sd. P-R

Edad mas comun es entre la 2-5° decada de la vida
Puede afectar ambos generos
Rara vez en niños

4

¿cual es la presentación clinica?

Dramatica
subaguda
de días a semanas en pacientes con EDTC en particular LEG o en Vasculitis asociada a ANCA
Sintomas constitucionales: Malestar general, fiebre de bajo grado, perdida ponderal, palidez generalizada, cifras de TA elevadas o normales

5

¿Cuales son los sintomas pulmonares?

Disnea y hemoptisis
Disnea ➙ instalacion aguda y progresiva
Hemoptisis ➙ leve o masiva (ausente en 30% de los pacientes)

6

¿Cual es la triada clinica caracteristica de hemorragia alveolar difusa en RxTx?

Imagenes algodonosas diseminasa, en conjunto con disnea y hemoptisis
90%

7

¿Que se observa en caso de vasculitis en la RxTx

pueden observarse nodulos y cavitaciones

8

Lavado broncoalveolar

mediante broncoscopia flexible es de gran utilidad para corroborar hemorragia alveolar, con visualización directa de sangre procedente de vias aereas inferiores

9

Caracteristicas en BH de la hemorragia alveolar difusa

El descenso de hemoglobina de 2 o más gramos en 24 horas es caracteristico de la Hemorragia alveolar difusa cuando no se tiene un valor previo de Hb
*Anemia normo-normo de <8 gr/dl orienta el dx

10

¿cuales son los datos frecuentes y cardinales de hemorragia alveolar difusa?

Disnea
hemoptisis
Imagenes pulmonares
↓ Hb > 3 gramos
Hemorragia a traves de canula endotraqueal o procedente de via respiratorias bajas en broncoscopia
Observación de hemosiderofagos

11

¿que porcentaje de los pacientes con Hemorragia Alveolar difusa tiene deterioro de la Fxn renal?

70%
50% necesitara hemodialisis
la tercera parte nunca recuperan la funcion renal y permanecen en hemodialisis

12

Forma de presentacion de daño a la fxn renal

HTAS
↑ Azoados
Proteinuria leve a moderada, en ocasiones en limites nefroticos (>3.5 gr/24 hrs)
Sedimento activo con eritrocitos
Eritrocitos dismorficos
Leucocitos
Cilindros eritrocitarios
Granulos hialinos

13

¿cual es la forma clinica de presentación?

Es la GMNRP la cual se conaracteriza por la presencia de Sd nefrotico < 3 meses y frecuentemente de pocas semanas de evolución

14

En el Sd. R-P que porcentaje de los pacientes abre con Cr serica >3 mg/dl

50%

15

Sindrome pulmon-riñon con Ac's AMBG

Sindrome de goodpasture

16

Sindrome de pulmon riñon con VAA

PAG
PAM
PAGE

17

Sindrome pulmon riñon asociado a otras vasculitis no VAA

Purpura de Henoch-Schönlein
Crioglobulinemia mixta
Nefropatia por IgA

18

Sindrome pulmon riñon con ANCA sin vasculitis sistemica

GMN necrosante pauci-inmune
Capilaritis pulmonar

19

Sindrome de pulmon riñon asociado a drogas con ANCA+

D penicilamina
Sulfasalazina
Propiltiouracilo
Hidralazina
Alopurinol
Cocaína

20

Sindrome pulmon-riñon con ac's doble positivos

ANCA
AMBG

21

Sindrome de pulmon riñon asociado a EDTC

LEG
SSP
EGP
DPM
EMTC
AR

22

Sindrome de pulmon riñon y microangiopatia trombotica

SAAF
PTT

23

¿cuales son los estudios de diagnostico sugeridos en la evaluacion del paciente?

BH
Reticulocitos
Coombs directa
TP y TTP
QS
PFH
EGO
RAC
sedimento urinario
Gaso
AAN hep2
Anti-DNA
ANCa por IFI y por ELISA(PR3 y MPO)

24

¿cual es el estudio de laboratorio con mejor costo beneficio en la evaluacion del paciente?

Determinacion de ANCA
cANCA➨ correlaciona con PAG 90%
pANCA ➨60-70% PAM y 40-50% PAGE
aANCA ➨ Infecciones, colitis ulcerativa, CBP

25

Capilaritis pulmonarl

Demarca infiltrado inflamatorio en capilares alveolares

26

Hemorragia Blanda

ausencia de infiltado inflamatorio
Hallazgo mas común

27

Patron de daño alveolar difuso

Se caracteriza por la presencia de membranas hialinas

28

¿cual es el hallazgo histopato que corrobora el Dx de GMNRP?

Proliferacion extracapilar con medias lunas celulares o fibrosas, cuya extension correlaciona con gravedad y pronostico

29

Inmunofluorescencia y bases fisiopatogenicas

1. deposito lineal en MBG
2. depositos granulares de CI
3. depositos aislado o pauci-inmune

30

Tratamiento del Sd P-R

no es indispensable esperar a contar con diagnosico de certeza, ni adecuado retrasar tx en espera de resultados de laboratorio o histopatologicos.
Es una emergencia medica ➨ VMA, oxemia adecuada, trasfusion de elementos sanguineos.

31

Terapia farmacologica del Sd. P-R

Encamida a detener el proceso patogenico de base:
1. dosis altas de metilprednisolona (1gr IV c/24 hrs x 3-5 días ) o 30 mg/kg en niños con peso <30 kg.
2. posteriormente PDN (1 mg/kg/dia)
3. CFM 500-750 mg/m2SC y con ajuste a la Fxn renal
4. Plasmaferesis (en VAA)
Son utiles tambien Rituximab y gamaglobina IV

32

Pronostico

Mortalidad global es de 50-60%