24. SAAF Flashcards
(39 cards)
SAAF
Enfermedad sistemica autoinmune
Causa mas frecuente de hipercoagulabilidad adquirida
Se caracteriza por trombosis arterial y venosa recurrentes ademas de morbilidad obstetrica
Trombocitopenia y Anemia Hemolitica Autoinmune
¿a qué se asocian las manifestaciones clinicas del SAAF?
se asocian aanticuerpos aFL dirigidos contra algunas proteinas plasmaticas principalmente B2-GP1
¿Cuales son los principales anticuerpos aFL?
Anticoagulante lúpico (AL)
Anticardiolipina (aCL)
Anti B2-GP1
Anticuerpos aFL
ocurren en 1-6% de la poblacion general
Prevalencia del 30% en pacientes con TVP y 46% en pacientes jovenes con EVC
Pueden presentarse tambien en infecciones virales o bacterianas (transitorios y no patogenicos)
¿Que porcentaje de las mujeres con abortos se diagnostica con SAAF?
10-15%
¿Que porcentaje de los pacientes con LEG tienen anticuerpos aFL?
60% ➜ pero <10% desarrolla SAAF
Anticuerpos en asociacion de trombosis con anticuerpos aFL en LEG?
- AL ➜ RM 5.6
- anti B2-GP1 ➜ RM 3.02
- aCL ➜ RM 2.2
positividad simultanea ➜➜➜ Mayor riesgo de trombosis
Factores geneticos en SAAF
pueden contribuir a la susceptibilidad para desarrollar el sindrome y hay asociacion de aCL y los alelos: HLA-DR4 HLA-DR7 HLA-DRw53 HLA-DQB1-0302 HLADRB1*04/*07/*09
¿Que explica la teoria de los dos golpes?
1° golpe ➜ los anticuerpos mismos y su interaccion con diferentes elementos celulares
2° golpe ➜ Factores agregados como inmovilidad, embarazo, HTAS, infección
¿Cuales son los mecanismos protromboticos de SAAF?
Alteracion de moleculas solubles de la coagulación
Alteracion de funciones celulares
Activacion del sistema del complemento
Incremento de especies reactivas de oxigeno
¿Que alteracion de las moleculas solubles de la coagulación ocurren en SAAF?
interferencia con anticoagulantes naturales
Interferencia con la activacion de la proteina C
Interferencia con anexina a5
Inhibición de fibrinolisis
¿Cuales son los criterios de SAAF?
Criterios de Sapporo modificados de Sidney ➜ Consideran la presencia de un criterio clinico más la persistencia (al menos 2 veces en un periodo de 3 meses) de AL, titulos medios o altos de aCL y anti B2-GP1
Se considera SAAF con 1 clinico + 1 lab
¿Cuales son los criterios clinicos?
- Trombosis (1 o mas episodios en cualquier tejido u organo, confirmada por los criterios validados)
- Morbilidad obstetrica
☑ 1 o más muertes fetales inexplicables, en ausencia de malformaciones (>10 SDG)
☑ 1 o más partos prematuros de neonato morfologicamente normal (<34 SDG)
☑ 3 o mas abortos espontaneos consecutivos inexplicables antes de la 10 SDG
¿Cuales son los criterios de laboratorio?
- AL ➜➜ presente 2 o mas ocasiones separadas por 12 semanas
- aCL ➜➜ IgG y/o IgM titulos medios o altos en dos ocasiones separadas por 12 semanas
- anti B2-GP1 ➜➜ IgG y/o IgM en suero dos o mas ocasiones separadas por 12 semanas
Cual es la presentacion mas comun de Trombosis venosa?
TVP
TEP
Sd Budd-Chiari
Trombosis de senos venosos
Cual es la presentacion mas comun en Trombosis arterial?
Cerebral Miocardio Trombosis retiniana Trombosis renal Gaangrena digital
¿Caracteristica de las perdidas obstetricas?
Pueden ocurrir en el primer trimestre o ser muertes fetales tardias ➜ pacientes cursan con Insuficiencia placentaria grave e incluso HELLP
Manifestaciones clinicas mas frecuentes del SAAF
>20% ☑Tromboembolismo venoso ☑Trombocitopenia ☑Abortos o perdida fetal ☑EVC ☑Ataque isquemico transitorio ☑migraña ☑Livedo reticularis
Manifestaciones clinicas menos comunes del SAAF
10-20% ☑Enf. Valvular cardiaca ☑Preclampsia o eclampsia ☑Parto prematuro ☑AHA ☑Enf. coronaria
Manifestaciones clinicas inusuales del SAAF
<10% ☑epilepsia ☑Demencia vascular ☑Corea ☑Trombosis de vena/arteria retiniana ☑Amaurosis Fugaz ☑HT pulmonar ☑Ulceras en piernas ☑Gangrena digital ☑Osteonecrosis ☑Nefropatia ☑Isquemica mesenterica
manifestaciones raras del SAAF
<1%
☑Hemorraagia suprarrenal
☑Mielitis Transversa
☑Sd Budd-chiari
¿Cuales son las manifestaciones cardiacas del SAAF?
mas comun ➜ Cardiopatia isquemica
Lesiones vasculares 30$
mas comun en px con SAAF secundario a LES
¿Cuales son las manifestaciones pulmonares del SAAF?
TEP ➜ manifestacion clinica mas prevalente
HTA Pulmonar ➜ 1.8-3.5% (Como consecuencia de embolismo pulmonar agudo con remodelacion posterior de la pared vascular, por falla cardiaca izquierda o por HTAP idiopatica secundaria a vasculopatia)
Insuficiencia respiratoriaa aguda
Hemorragia alveolar difusa
¿cuales son las manifestaciones neurologicas del SAAF?
- Ataques isquemicos transitorios y eventos vasculares isquemicos
- Sd Sneddon ➜ Triada: EVC+Livedo reticularis +anticuerpos aFL
- Alt. cogniticas
- Crisis convulsivas
- migraña
- epilepsia
- Corea
- Neuritis optica
- Mielitis transversa
- Lesiones en la sustancia blanca (MRI) like-EM
