30. Abordaje Diagnóstico Y Terapéutico De La Vasculitis Flashcards Preview

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Flashcards in 30. Abordaje Diagnóstico Y Terapéutico De La Vasculitis Deck (70):
1

Que es vasculitis?

Proceso clinico-patologico de expresión variable de acuerdo a la afección inflamatoria del vaso y órgano u órganos afectados

2

Vasculitis de grandes vasos

Arteritis de takayasu
Artritis de células gigantes

3

Vasculitis de medianos vasos

PAN
Enfermedad de kawasaki

4

Vasculitis de pequeños vasos

Vasculitis asociada a ANCA
PAM
PAG
PAGE
Por CI
Enfermedad anti-MBG
Crioglobulinemica
Por IgA
urticariana hipocomplementemia

5

Vasculitis de vasos de tamaño variable

Enfermedad de Behcet
Síndrome de Cogan

6

Vsculiis de un sólo organo

Angitis cutanea leucocitoclastica
Artritis cutanea
Vasculitis primaria del SNC
Aortitis aislada

7

Vasculits asociada a enfermedades sistemicas

Vasculitis Lupica
Vasculitis reumatoide
Vasculitis sarcoide

8

Vasculitis asociada a probable etiologia

Vasculitis crioglobulinemica asociada a VHC
Vasculitis asociada a VHS
Vasculitis asociada a sífilis
Vasculitis asociada a drogas-drogas-complejos inmunes
Vasculitis asociada a cancer

9

Manifestaciones clínicas de vasculitis

Presencia de síntomas generales son característicos de inflamación sistémica tales como: Fatiga, mialgias, Artralgias, Fiebre, pérdida de peso.
Considera Vasculitis en ausencia de causa que lo explique

10

Cuando considerar Vasculitis?

Ante dermatitis, afección cerebral, sistema nervioso periférico, ocular, pulmonar, oídos, nariz he garganta, cardiovascular, gastrointestinal, genitourinario

11

Características de Vasculitis en dermatosis

Maculo-papulas
Úlceras
Amplias
Nódulos

12

Características de afección a SNP en vasculitis

Neuropatia de grado varía le
MNM

13

Caracteristicas de afección cerebra en vasculitis

Fiscalización
Crisis convulsivss
Psicosis
Paquimeningitis

14

Características de la afección ocular

Proptosis
Alt visuales
Escleritis
Uveitis
Disminución de la visión

15

Características de la afección pulmonar en vasculitis

Diseña
Insuficiencia respiratoria
Hemorragia pulmonar
Nódulos e imágenes intersticiales o alveolares

16

Característica de la afección en oídos, nariz y garganta

Disminución Disminución la audición
Aumento de volumen nasal
secreción nasofaringea

17

Caracteristicas de la afección cardiovascular en Vasculitis

Insuficiencia cardiaca
Derrame pericardico
Síndromes isquemicos

18

Caracteristicas de la afección GI en Vasculitis

Hematoquezia
Dolor por insuficiencia mesentericq
Pancreatitis
Colecistitis
Apendicitis

19

Características de la afección genitourinario en vasculitis

Orquitis
Epididimitis
Ooforitis

20

Arteritis de takayasu-edad

10 y 40 años
Femenino
Asia
HLA-Bw52 y -B39.2

21

Arteria de takayasu- manifestaciones

Progresión asintomatica o manifestaciones como:
"
Cefalea
Dolor torácico
Carotidinia
Claudicación de Me
Angina abdominal
Falla cardiaca
Diseña
Síntomas secundarios a crecimiento de aneurisma

Síntomas sitemicos al inicio
Pulsos periféricos débiles o ausentes
Hipertensión de recien inició
Presión arterial asimétrica en las extremidades
Sol los vasculares y dolor a la palpacion en qrtrias superficiales
Sopló de investigación aortica

22

Arteritis de takayasu paraclincos

Angiografia con resonancia magnética o angio-TAC del arco ortico y sus mayores ramas

23

Arteritis de células gigantes- edad

>50 años
65-75% Femeninos
Caucásico

24

Arteritis de celulas gigantes - manifestaciones

Se caracteriza por alteraciones isquemicas visuales y neurológicas
50% asociada a polimialgia reumatica

25

Arteritis de celulas gigantes - paraclinicos

^ VSG
USG doppler --> de arterias temporales
Imagenologia vascular de cabeza, cuello y tronco
Biopsia de arteria temporal identifica 85-95% de los casos

26

PAN

Inició agudo y grave
SNP y piel son los mas afectados
Mononeuritis múltiple es característica
Púrpura, lesiones livedoides, nódulos subcutaneos, úlceras necroticas
Frecuente hipertensión secundaria

27

PAN + VHB manifestación más frecuente

Neuropatia periférica e hipertensión

28

PAN edad

5ta y uta década de la vida

29

PAN - manifestaciones

Inespecificas neuropatiaperiférica, dolor testicular, ausencia de GMN sistemica o un órgano (la mayoría cutanea)
Dolor abdominal, náusea, vómito, diarrea, hemorragia digestiva, úlceras, osquitis/epididimitis, oftalmologicas, cardíacas y pleuritis

30

PAN - paraclinicos

Serlo para a VHB, VHS, VIH
ANCAS -

31

Enfermedad de kawasaki

Fiebre >39° continúa y constante
Conjuntivitis
Eritema oral y acral
Descamacion perineal durante la fase aguda
Descamacion periungueal en dedos o pies en la fase subaguda
Linfadenopatia
Inflamación y contraen inyección de BCG

32

Síndrome adenolinfomucocutaneo

Con linfadenopatia característica asociada a enfermedad de Kawasaki

33

Enfermedad de kawasaki - edad

6 meses a 5 años

34

Enfermedad de Kawasaki - manifestaciones

Adenomegalias
Fiebre
Descamacion mucosas
Afeccion cardiaca

35

Enfermedad Kawasaki - paraclinicos

Trombocitosis
Dislipidemia
Ecocardiograma
Imagen coronaria

36

PAG

90% afección de vías áreas superiores, inferiores o ambas
75% síntomas oticos con sordera neuroconductiva
Membrana nasal ➜ en empedrado o ulcerada, perforación septal y puede haber estenosis subglotica
Afección pulmonar 85% ➜ Imagenes alveolares, hemorragia pulmonar, nodulos sin o con cavitación
rara ➜ pericarditis y vasculitis cerebral

37

PAG - afección renal

La glomerulonefritis necrosante focal con proliferacion extracapilar 80%
con deposistos pauci-inmunes ➜ pueden presentar IRRP

38

PAG - Afección ocular

Estructuras oculares se afectan en el 52% (escleritis/episcleritis o enfermedad de la orbita)

39

PAG - Afección cutanea

46% cursa con lesiones cutaneas

40

PAG - Edad

Adultos

41

PAG - Manifestaciones

Sinusitis de repeticion
Estenosis subglotica
Afección VAS
Afección ótica
Afección ocular >30%

42

PAG- Paraclinicos

c-ANCA-PR3 + ➜80-95%
p-ANCA-MPO + ➜ 5%
ANCA - ➜0-20%

*Infiltrados nodulares pulmonares, cavitación unica o multiples, inflitrados en vidrio despulido bilateral (hemorragia pulmonar, biopsia: necrosis, granulomas, vasculitis)
*Oido, nariz, garganta redimiento 20%
*GMN focal, segmentaria, semilunas, pauciinmunes

43

PAM

Involucra un solo organo en el 85%
82% ➜ GMN
otra manifestacion es la hemorragia pulmonar

44

PAM- Edad

Adultos

45

PAM- Manifestaciones

Afección renal
Afección neurologica
Afección cutanea

46

PAM- Paraclinicos

p-ANCA-MPO + ➜ 40-80%
ANNCA - ➜0-20%
Hemorragia alveolar
Biopsia riñon ➜ GMN focal, segmentaria, semilunas, pauci inmune
Pulmon: Capilaritis, ausencia de deposito de CI

47

PAGE

Tres fases de evolución:
1° PRODROMO ➜ se caracteriza por asma asociada aa rinitis alergica con o sin polipos nasales
2° EOSINOFILICA y 3° VASCULITICA ➜ en multiples organos, incluyendo nervios (MNM 72%), pulmon, corazón, GI y riñon

48

PAGE - Edad

Adultos

49

PAGE- Manifestaciones

100% pulmon
Asma
Afeccion pulmonar
Afección GI
Afeccion cutanea
Afeccion cardiaca ➜ taponamiento cardiaco
Raraa vez renal

50

PAGE - Paraclinicos

p-ANCA-MPO 40%
c-ANCA- PR3 35%
ANCA - 60%

51

Que se observa en la biopsia de pulmon en PAGE?

inflamacion granulomatosa, infiltrado eosinofilico, vasculitis

52

Biopsia piel, nervios y GI en PAGE

Eosinofilia

53

Biopsia renal en PAGE

GMN focal, segmentariaa semilunas pauci-inmune

54

Vasculitis crioglobulinemica - Edad

Adultos

55

Vasculitis crioglobulinemica - Manifestaciones

inespecificos
purpura
ulceras en pie
Artralgias
Debilidad
Neuropatia periferica

56

Vasculitis crioglobulinemica - Paraclinicos

Crioglobulinas en suero
Asociada con VHC
FR + ➜70%
Complemento bajo
Negativo: ANCA, AAN, aCL

57

Purpura de Henoch- Schönlein - Edad

Mas comun en pediatricos

58

Purpura de Henoch - Schönlein- manifestaciones

Antecedente de infeccion de VAS
Purpura palpable (MsIs y gluteos)
Artragia/Artritis
Angina intestina

59

Alteraciones en los estudios de laboratorio

⬆RFA (muy elevados
Leucocitosis
Anemia normo-normo
Trombocitosis
20% normales

60

Tratamiento de vasculitis

Casi todas las vasculitis primarias responen rapidamente a GC a dosis de 1mg/kg/d de PDN
Si hay pobre respuesta reconsiderar dx

61

Tratamiento vasculitis secundarias

Tratamiento de la enfermedad adyacente

62

Tratamiento de Vasculitis de Grandes Vasos

GC ➜ unicos medicamentos utiles
PDN ➜ 1mg/kg/d durante un mes y luego ⬇ 5 mg/semana hasta 10 mg/dia
Duracion de PDN ➜ 1-2 años a dosis bajas

63

Tratameinto de VGV con sintomas oculares

Dosis altas de mPDN 500-1000 mg IV/dia x 3 dias

64

Otros tx's de laas VGV

MTX
Leflunomida
Azatioprina
micofenolato
CFM
Infliximab
Tocilizumab
Abatacept

65

Tratameinto de PAN

PDN 1 mg/kg/dia

66

Cuando agregar otros agentes al Tx de PAN

Insuficiencia renal con Cr >140
Proteinuria >1g/d
Afeccion a SNC
Cardiomiopatia
Afección GI grave (hemorragia, infarto, pancreatitis)

67

Que otros agentes se pueden utilizar + PDN en PAN

MTX
Leflunomida
Azatioprina
Micofenolato
CFM

68

Trataameinto de Vasculitis asociadas a ANCA

Los GC ➜ Pieda angular y en casos de gravedad extrema mPDN

indispensable agregar tx extra en px's con manifestaciones organicas mayores
*CFM 500-1000 mg IV c/2-4 semanas
*Rituximab 500-1000 mg en dos ocasiones separadas por 15 dias

Plasmaferesis ➜ En GMNRP y/o hemorragia pulmonar

69

Terapia de mantenimiento en Vasculitis asociadas a ANCA

MTX 12.5-17.5 mg/semana
mantenerse por 2 años

70

Tratamiento crioglobulinemia

Utilizar PDn 1mg/kg/d para manifesaciones cutaneas, MNM y afección renal
Rituximab ➜ Eficaz (80%)