6- Complemento Flashcards
1- Qué es el complemento
1- El sistema del complemento consiste en una cascada de activación enzimática de un conjunto de proteínas, cuya finalidad principal es la de producir la lisis bacteriana.
2- Los componentes del complemento son más de 30 proteínas séricas, la mayoría de ellas se sintetizan en el hepatocito.
3- Éste sistema se encuadra dentro de la inmunidad innata o inespecífica, aunque como se verá, posee un nexo con la inmunidad específica o adaptativa gracias a una de sus vías de activación.
2- Donde se sintetiza en la mayor parte de las proteínas que componen el sistema del complemento
1- En el hígado.
3- Cuáles son las funciones del complemento
1- Lisis del microorganismo o células diana.
2- Actuar como anafilotoxina, reclutando células para la respuesta inflamatoria.
3- Amplificación de la respuesta humoral específica.
3- Eliminación de los inmunocomplejos: función realizada por la vía clásica.
4- Cuáles son las vías de activación del complemento
1- Clásicamente, se describían dos vías de activación del complemento: la vía clásica y la vía alternativa.
2- Más recientemente se describió una tercera vía de activación, la vía de las lectinas unidoras de manosa (en inglés, vía de las MBL), que es importante conocer, puesto que en la actualidad ya se han caracterizado deficiencias causadas por alteraciones en proteínas propias de esta vía.
3- Es prioritario conocer las diferencias en la activación de cada via.
4- Las tres vías terminan en una vía común.
5- Cuáles son las vías de activación del complemento
1- Vía clásica.
2- Vía alternativa.
3- Día de las lectinas o MBL.
6- Cuáles son las características de la vía clásica de activación del complemento.
1- Se inicia por la unión del C1q al Fc de las inmunoglobulinas G y M (excepto IgG4).
2- Por tanto, esta vía es el nexo del sistema del complemento con la inmunidad específica.
3- Necesariamente, para que se active esta vía, el anticuerpo se debe encontrar unido específicamente a su antígeno, por lo que forma entonces los denominados inmunocomplejos.
4- En definitiva, la vía clásica se activa cuando reconoce inmunocomplejos (antígeno-anticuerpo).
7- Cuál es el nexo del sistema del complemento con la inmunidad específica
1- La vía clásica de activación del complemento.
8- Cuáles son las características de la vía alternativa de activación del complemento
1- La ruta alternativa se activa directamente sobre la superficie de muchos microorganismos a través de los factores C3 y factor B (FB).
2- El principal desencadenante es el reconocimiento de LPS (lipopolisacáridos).
3- Es, sobre todo en los primeros años de vida, el principal mecanismo de defensa frente a bacterias encapsuladas.
9- Cuáles son las características de la vía de las lectinas o MBL de activación del complemento.
1- Su mecanismo de activación es, en esencia, equivalente al de la vía alternativa, siendo específicamente manosas los antígenos microbianos reconocidos y siendo lectinas las proteínas del complemento que inician esta vía.
10- Cuáles son las características de la vía común de activación del complemento
1- Independientemente de la vía que inicie la activación, todas convergen en la formación de una C3 convertasa, punto desde el que se pone en marcha una ruta común para la formación del complejo de ataque a la membrana, CAM (en inglés, MAC).
2- El CAM se forma por el ensamblaje de las proteínas C5, C6, C7, C8 y C9 sobre la membrana microbiana, formando en ella un poro, cuyo efecto esencial es producir un notable desequilibrio osmótico en el microorganismo, que conduce a su lisis.
11- Como es la regulación del complemento
1- El complemento, por su vía alternativa, sufre una activación permanentemente por la hidrólisis espontánea de C3, por lo que necesita unas vías de regulación finas y precisas que eviten la producción de daños titulares al propio individuo por el estado de inflamación continua.
2- Existen varias formas de regulación del complemento:
- Labilidad de las proteínas del complemento, es decir, se degradan fácilmente.
- C1Inh, que se une e inactiva C1r y C1s del complejo C1.
- Proteínas de control del complemento (CCP), que inactivan la formación de C3 convertasa.
12- Cuáles son los receptores para el complemento
1- CR1 (CD35).
2- CR2 (CD21).
13- Cuáles son las características del receptor para el complemento CR1 (CD35)
1- Su ligando es, sobretodo, el componente C3b, y en menor medida, el iC3b, así como C4b.
2- Sus principales funciones son:
- Receptor opsónico en fagocitos, mediante el que reconocen y engullen mejor los microorganismos recubiertos con C3b.
- Los eritrocitos y plaquetas captan a través de este receptor inmunocomplejos opsonizados y los llevan a los fagocitos “carroñeros” del sistema reticuloendotelial.
3- Su defecto se ha asociado a pacientes con lupus.
14- Cuáles son los ligandos del receptor CR1 (CD35) para el complemento.
1- Su ligando es, sobretodo, el componente C3b.
2- En menor medida, el iC3b, C4b.
15- Cuáles son las características del receptor CR2 (CD21) para el complemento.
1- Se une a varios productos de degradación derivados del C3b como iC3b y C3dg.
2- También puede ligarse con el virus de Epstein-Barr.
