7.1 PROBLÈMES NEUROLOGIQUE PÉDIATRIQUES (déficience motrice cérébrale, tics/ Tourette, TDA/H, trouble apprentissage, convulsions fébriles) Flashcards

(132 cards)

1
Q

retard des capacités sociales - correspond à…

A

trouble de spectre de l’autisme

mais ceci ne correspond pas à un diagnostic en soit nécessairement, une investigation doit donc être faite pour potentiellement trouver la cause du trouble du spectre de l’autisme

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2
Q

retard des capacités sociales - quoi faire si anomalies à l’examen neurologique (3)

A

ajuster l’investigation en conséquence :
- imagerie cérébrale
- bilan métabolique (régression)
- syndrome de Rett (régression)

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3
Q

retard des capacités sociales - quoi faire si l’examen neurologique normal (4)

A

toujours faire au moins :
- CGH
- X-fragile
- référence Agir-tôt

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4
Q

retard des capacités sociales -trouble du spectre de l’autisme : quiz, laquelle affirmation est fausse
a) la prévalence est de 6 à 7/10 000 enfants
b) on diagnostique TSA 4 garçons : 1 fille
c) les études familiales ont démontré qu’il existe un taux de concordance plus faible chez les jumeaux dizygotes que les monozygotes
d) des modifications du tissu neuronal seraient observées dans les aires fronto-temporales

A

a) la prévalence est de 6 à 7/10 000 enfants

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5
Q

retard des capacités sociales -trouble du spectre de l’autisme : nommer les critères diagnostiques du DSM-V par rapport aux déficits persistants de la communication et des interactions sociales (3)

A

doit avoir 3/3 :
- déficits de la réciprocité sociale ou émotionnelle
- déficits des comportements de communication non verbaux utilisés au cours des interactions sociales
- déficits du développement, du maintien et de la compréhension des relations

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6
Q

retard des capacités sociales -trouble du spectre de l’autisme (critères diagnostiques de la communication et des interactions sociales) : décrire les déficits de la réciprocité sociale ou émotionnelle (2)

A
  • partager ses émotions / intérêts
  • conversation bi-directionnelle
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7
Q

retard des capacités sociales -trouble du spectre de l’autisme (critères diagnostiques de la communication et des interactions sociales) : décrire les déficits des comportements de communication non verbaux utilisés au cours des interactions sociales (2)

A
  • pas de contact visuel, gestuelle, expression faciale
  • difficulté à comprendre le non verbal de l’autre
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8
Q

retard des capacités sociales -trouble du spectre de l’autisme (critères diagnostiques de la communication et des interactions sociales) : décrire les déficits du développement, du maintien et de la compréhension des relations (2)

A
  • ajuster le comportement au contexte
  • se faire des amis, intérêts pour les autres
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9
Q

retard des capacités sociales -trouble du spectre de l’autisme : nommer les critères diagnostiques du DSM-V par rapport au caractère restreint et répétitif des comportements, des intérêts ou des activités

A

doit avoir 2/4 :
- caractère stéréotypé du langage et du comportement
- intolérance ou résistance au changement
- intérêts restreints et fixes
- hyperactivité ou hypoactivité aux stimulations sensorielles

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10
Q

retard des capacités sociales -trouble du spectre de l’autisme (critères diagnostiques du caractère restreint et répétitif des comportements, intérêts et activités) : décrire le caractère stéréotypé du langage et du comportement (2)

A
  • aligner les objets
  • écholalie
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11
Q

retard des capacités sociales -trouble du spectre de l’autisme (critères diagnostiques du caractère restreint et répétitif des comportements, intérêts et activités) : décrire l’intolérance ou résistance au changement (2)

A
  • besoin de prendre les mêmes chemins, les mêmes repas
  • transitions difficiles
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12
Q

retard des capacités sociales -trouble du spectre de l’autisme (critères diagnostiques du caractère restreint et répétitif des comportements, intérêts et activités) : décrire l’hyperactivité ou hypoactivité aux stimulations sensorielles (3)

A
  • réponse à la douleur moindre
  • sensible aux bruits
  • sentir les objets
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13
Q

trouble du spectre de l’autisme - quelles sont les grandes lignes diagnostiques du DSM-V (3)

A
  • symptômes présents dès les étapes précoces de développement
  • impact fonctionne (social, scolaire, professionnel)
  • déficience intellectuelle / retard global de développement ne peuvent pas expliquer l’entièreté de la présentation
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14
Q

trouble du spectre de l’autisme - signaux précoces : quelle est la présentation clinique à 6-12 mois (5)

A
  • caractère réduit ou limité des sourires ou des autres expressions joyeuses orientées vers les autres
  • contacts visuels limites ou inexistants
  • partage réciproque limité des sons, des sourires ou des expressions faciales
  • gazouillement ou gestes (ex : pointe, atteindre, agiter la main pour dire “bye-bye”) réduits, atypiques ou inexistants
  • réponse limitée à son nom
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15
Q

trouble du spectre de l’autisme - signaux précoces : quelle est la présentation clinique à 9-12 mois (2)

A
  • émergence de comportements répétitifs (ex : tourner sur soi-même ou aligner des objets)
  • jeux inhabituels (ex : exploration visuelle ou tactile intense des jouets)
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16
Q

trouble du spectre de l’autisme - signaux précoces : quelle est la présentation clinique à 12-18 mois (4)

A
  • incapacité à dire des mots
  • absence de gestes compensatoires (comme pointer)
  • absence de jeux imaginaires (faire semblant)
  • déficit de l’atteinte conjoint (initiation ou réponse à un intérêt ou partage d’un intérêt)
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17
Q

trouble du spectre de l’autisme - signaux précoces : quelle est la présentation clinique à 15-24 mois

A

combinaison de deux mots significatifs limitée, atypique, non spontanée ou incohérente

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18
Q

trouble du spectre de l’autisme - signaux précoces : quelle est la présentation clinique à tout âge (2)

A
  • inquiétude des parents ou d’autres personnes qui s’occupent de l’enfant quant à la possibilité de TSA
  • régression du développement
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19
Q

déficience motrice cérébrale - définir le terme paralysie cérébrale (DMC)

A

désigne un groupe hétérogène d’affections neurodéveloppementales non évolutives, caractérisées par des atteintes de la fonction motrice qui limitent l’activité et son attribuables à une perturbation du développement cérébral du fœtus ou du nouveau-né

il ne s’agit pas d’une maladie, mais un groupe de symptômes

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20
Q

déficience motrice cérébrale - définir l’atteinte

A
  • trouble de la motricité (mouvements, posture, coordination)
  • secondaire à une atteinte du système nerveux central
  • non progressif
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21
Q

déficience motrice cérébrale - expliquer l’atteinte du système nerveux central (2)

A
  • survenue en prénatale ou périnatale ou post-natale précoce
  • AVC, malformation cérébrale, hémorragie intraventriculaire
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22
Q

déficience motrice cérébrale - types de difficultés (3)

A
  • difficultés spastiques (70%)
  • difficultés dyskinétiques
  • difficultés ataxiques
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23
Q

déficience motrice cérébrale - distribution possible des atteintes (3)

A
  • quadriparésie (4 membres)
  • diplégie (2 membres inférieurs - fréquent chez le bébé prématuré)
  • hémiplégie (1 bras et 1 jambe du même côté)
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24
Q

déficience motrice cérébrale - approche clinique : décrire

A

identique à l’approche du retard de développement (diagnostic différentiel, investigation)

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25
déficience motrice cérébrale - approche clinique : est-ce qu'un diagnostic clinique
oui, mais lorsque c'est possible, les lignes directrices recommandent de confirmer une lésion ou une malformation cérébrale au moyen de l'IRM
26
déficience motrice cérébrale - approche clinique : c'est une ___ et non un ___
- présentation clinique - pas un diagnostic final en soi
27
déficience motrice cérébrale - présentation clinique : nommer les signes évocateurs précoces d'une déficience motrice cérébrale (5)
- la manualité avec l'âge de 12 mois - la raideur des jambes avant l'âge de 12 mois - l'incapacité de s'asseoir à l'âge de 9 mois - les poings encore fermés après l'âge de 4 mois - les délais ou l'asymétrie des mouvements ou de la posture
28
déficience motrice cérébrale - nommer les conditions associées et les besoins particuliers (8)
- douleur - convulsions / épilepsie - nutrition et alimentation - scoliose / surveillance des hanches - hypertonie - hypersalivation - vision - intégration dans la communauté
29
déficience motrice cérébrale - conditions associées : décrire la douleur (4)
- le tiers des patients qui sont capables de marcher sont limités par la douleur - tonus musculaire accru, la fatigue ou la faiblesse musculaire - traitements orthotiques mal ajustés (orthèses ou plâtres) - reflux gastro-œsophagien pathologique (RGOP) ou constipation
30
déficience motrice cérébrale - conditions associées : décrire les convulsions (2)
- un enfant sur 4 ayant une déficience motrice cérébrale est épileptique - déficience motrice cérébrale spastique unilatérale causée par un accident vasculaire cérébrale ou une malformation cérébrale sont particulièrement vulnérables aux convulsions
31
déficience motrice cérébrale - conditions associées : décrire la nutrition et l'alimentation (2)
- trouble de déglutition - risque d'obésité
32
déficience motrice cérébrale - conditions associées : décrire la surveillance de la subluxation de la hanche (2)
- mise en charge tardive perturbe l'équilibre musculaire des hanches - radiographie du bassin aux 6-12 mois
33
déficience motrice cérébrale - conditions associées : décrire la scoliose
enfants ayant une hémiplégie sont à risque de scoliose à cause d'un déséquilibre musculaire pendant les poussées de croissance
34
déficience motrice cérébrale - conditions associées : décrire l'hypertonie (2)
- peut entrainer des chutes, difficultés pour les activités de la vie quotidienne, douleur - si limitation dans le fonctionnement ou la participation aux activités : prise en charge plus poussée sous forme de médicaments par voie orale (baclofen) ou injection de toxine botulinique A
35
déficience motrice cérébrale - conditions associées : décrire l'hypersalivation (2)
- à risque d'aspiration chronique - préoccupations psychosociales
36
déficience motrice cérébrale - nommer les troubles associés (4)
- troubles cognitifs : troubles visuo-spatiaux, exécutifs, de mémoire, attentionnels - trouble du développement intellectuel (DI) - troubles de la communication et du langage - troubles sensoriels et neuro-sensoriels : visuels ou auditifs principalement, mais aussi proprioceptifs, vestibulaires, tactiles, gustatifs, olfactifs
37
déficience motrice cérébrale, retard développemental, hypotonie - traitement et prise en charge : décrire (2)
- approche multidisciplinaire pour la réadaptation - rarement, un traitement médical spécifique possible : diète, remplacement enzymatique, stéroïdes, thérapies géniques
38
déficience motrice cérébrale, retard développemental, hypotonie - traitement et prise en charge : nommer les membres de l'approche multidisciplinaire pour la réadaptation (7)
- ergothérapeute - physiothérapeute - orthophoniste - orthésiste - physiatre - psychologue - psychoéducateur
39
déficience motrice cérébrale, retard développemental, hypotonie - traitement et prise en charge (prise en charge multidisciplinaire) : objectif et champs d'expertise de la physiothérapie (6)
aider l’enfant à atteindre son plein potentiel d’indépendance fonctionnelle : - torticolis congénital / plagiocéphalie - retard de développement - atteinte du plexus brachial - paralysie cérébrale - malhabileté motrice - réadaptation postopératoire
40
déficience motrice cérébrale, retard développemental, hypotonie - traitement et prise en charge (prise en charge multidisciplinaire) : objectif et champs d'expertise de l'ergothérapie (4)
prévenir, développer et améliorer l’autonomie de l’enfant dans la réalisation de ses activités de la vie quotidienne : - retard de développement moteur fin et/ou activités de la vie quotidienne - troubles d’apprentissage - trouble d’acquisition de la coordination - trouble lié à l’alimentation
41
déficience motrice cérébrale, retard développemental, hypotonie - traitement et prise en charge : nommer les milieux d'intervention (4)
- CISSS : porte d'entrée via le Programme Agir-tôt - centre de réadaptation (IRDPQ à Québec) - prévention : visites médicales & programme québécois de dépistage néonatal de la surdité - information et conseils aux parents pour la stimulation
42
TDA/H - quiz : quel énoncé est vrai concernant l'épidémiologie du TDAH a) le TDAH touche environ 5 à 8% des enfants b) il est recommandé de faire une imagerie cérébrale pour poser le diagnostic c) la grande majorité des enfants devenus adultes ne rencontrent plus de symptômes de TDAH d) un rapport scolaire est inutile dans le diagnostic du TDAH
a) le TDAH touche environ 5 à 8% des enfants
43
TDA/H - prévalence (2)
- 5-8% des enfants - 4% des adultes
44
TDA/H - décrire les symptômes (3)
- présents avant l'âge de 12 ans (souvent avant 4 ans) - présents dans au moins **2 sphères de vie** (travail, école, maison, social) - entrainent une certaine gène fonctionnelle (échec scolaire, difficulté de socialisation, perte d'emploi)
45
TDA/H - définir inattention selon le DSM-V (9)
≥ 6/9 symptômes parmi : - ne prête pas attention aux détails ou fait des fautes d'étourdie dans ses devoirs ou autres activités - a du mal à soutenir son attention au travail ou dans les jeux - n'écoute pas quand on lui parle personnellement - ne se conforme pas aux consignes et ne mène pas à terme ses devoirs, ses tâches domestiques ou ses obligations - a du mal à organiser ses travaux ou ses activités - éviter les tâches qui nécessitent un effort mental soutenu - perd les objets nécessaires à son travail ou ses activités - se laisse facilement distraire par des stimuli externes ou par ses proches pensées - a des oublis fréquents dans la vie quotidienne
46
TDA/H - définir trouble hyperactivité/impulsivité selon le DSM-V (9)
≥ 6/9 symptômes parmi : - remue souvent les mains ou les pieds, se tortille sur chaise, grouille - se lève souvent en classe quand il est supposé rester assis - court ou grimpe partout dans des situations inappropriés - (pour les plus vieux : sentiment subjectif d'impatience motrice) - a du mal à se tenir tranquille dans les jeux et activités de loisir - agit comme s'il était "monté sur des ressorts" - laisse souvent échapper la réponse à une question qui n'est pas encore entièrement posée - a souvent du mal à attendre son tour - interrompt souvent les autres ou impose sa présence
47
TDA/H - types (3)
- type mixte - type inattention prédominante - type hyperactivité/impulsivité prédominante
48
TDA/H - pathophysiologie (2)
- anomalies du métabolisme de la dopamine au niveau du cortex pré-frontal et des structures sous-corticales - aussi implication de la noradrénaline
49
TDA/H - causes biologiques génétiques
héréditaire (80%)
50
TDA/H - causes environnementales (5)
- exposition tabac, alcool ou drogue durant grossesse - prématurité - petit poids de naissance - complications périnatales - exposition au plomb
51
TDA/H : que voit-on à l'imagerie fonctionnelle
diminution de la dopamine au niveau pré-frontal
52
TDA/H - diagnostic : c'est un diagnostic...
clinique *ne faire des tests que si atypique*
53
TDA/H - diagnostic : décrire le questionnaire standardisé (2)
Conners - par les parents et l'enseignant - participation l'enfant/adolescent quand possible
54
TDA/H - diagnostic : fait-on systématiquement une évaluation par psychologue scolaire ou neuropsychologue
non, juste si nécessaire
55
TDA/H - diagnostic : au moins ___% ont aussi un trouble d'apprentissage
20
56
TDA/H - diagnostic : nommer des défis associés au diagnostic (4)
- absence de biomarqueurs - symptômes non spécifiques - étendue du diagnostic différentiel - comorbidités fréquentes
57
TDA/H - diagnostic (défis) : expliquer le lien avec les comorbidités (3)
- plusieurs conditions font partie à la fois du diagnostic différentiel et des comorbidités - 50-90% des enfants ≥ 1 comorbidités - possiblement 50% en ont ≥ 2
58
TDA/H - diagnostic : nommer les conditions médicales comprises dans le diagnostic différentiel (9)
- déficit visuel ou auditif - dysfonction de la thyroïde - hypoglycémie - anémie - trouble du sommeil, syndrome d'apnées obstructives du sommeil - épilepsie - maladies chroniques qui affectent la fréquentation scolaire - maladies chroniques qui causent de la fatigue et/ou de la douleur - effets secondaires des médicaments
59
TDA/H - diagnostic (diagnostic différentiel) : nommer des affections souvent confondues avec le TDAH par ordre décroissant de fréquence (8)
- trouble d'apprentissage - trouble du sommeil - trouble oppositionnel avec provocation - trouble anxieux - handicap intellectuel - trouble du langage, trouble de l'humeur, tics, trouble des conduites - trouble du spectre de l'autisme - trouble développemental de la coordination
60
TDA/H - diagnostic (diagnostic différentiel) : nommer les symptômes caractéristiques du TDAH vs le TSA par rapport à l'âge au diagnostic
- TDAH : 6-7 ans - TSA : aussi tôt que 2-3 ans
61
TDA/H - diagnostic (diagnostic différentiel) : nommer les symptômes caractéristiques du TDAH vs le TSA par rapport au langage
- TDAH : souvent normal, sans écholalie - TSA : souvent retard, écholalie
62
TDA/H - diagnostic (diagnostic différentiel) : nommer les symptômes caractéristiques du TDAH vs le TSA par rapport au contact visuel
- TDAH : non soutenu, attention non soutenue - TSA : évitement
63
TDA/H - diagnostic (diagnostic différentiel) : nommer les symptômes caractéristiques du TDAH vs le TSA par rapport à l'intérêt social
- TDAH : plus sociable dans le jeu - TSA : moins sociable dans les situations de jeu
64
TDA/H - diagnostic (diagnostic différentiel) : nommer les symptômes caractéristiques du TDAH vs le TSA par rapport aux amitiés
- TDAH : mis à l'écart dû aux comportements impulsifs, inattention par rapport aux besoins des autres - TSA : peu ou pas d'intérêt envers les pairs, difficulté à comprendre autrui
65
TDA/H - diagnostic (diagnostic différentiel) : nommer les symptômes caractéristiques du TDAH vs le TSA par rapport à la motricité
- TDAH : hyperactivité - TSA : mouvements stéréotypés
66
TDA/H - comorbidités et développement : la présentation du TDAGH et des comorbidités changent en fonction de __ et __
- l'âge - selon le stade de développement de l'enfant
67
TDA/H - comorbidités et développement : décrire la présentation à la petite enfance (3)
- trouble d'opposition - troubles du langage - troubles anxieux
68
TDA/H - comorbidités et développement : décrire la présentation à l'âge scolaire (2)
- troubles d'apprentissages spécifiques - tics et anxiété peuvent devenir plus apparents
69
TDA/H - comorbidités et développement : décrire la présentation à l'adolescence (2)
- troubles de l'humeur - troubles d'usage de substances
70
TDA/H - comorbidités et développement : décrire la présentation si troubles neurodéveloppementaux et QI "bordeline" présents
TDAH 2-3x plus commun
71
TDA/H - conséquences sur la vie des patients (11)
- mauvais rendement scolaire - baisse d'estime de soi - trouble de comportement - troubles de l'humeur, anxiété - abus de substances - intolérance aux autorités - intolérances aux frustrations - excès de colère - décrochage scolaire - augmentation du risque d'accidents - conflits dans les relations sociales
72
TDA/H - traitement non pharmacologique : décrire (4)
- enseignement aux parents, à l'enfant, aux professeurs - thérapie comportementale - développer un méthode de travail - périodes d'activité physique
73
TDA/H - traitement non pharmacologique : décrire la thérapie comportementale (3)
- routines - asseoir l'enfant près du professeur - diminuer les sources de distraction - loin d'amis perturbateur, loin de la fenêtre - faire les devoirs dans un endroit calme - un seul crayon sur la table - coquille
74
TDA/H - traitement non pharmacologique : décrire le développement d'une méthode de travail (2)
- morceler la tâche - prendre des notes, agenda, trucs pour ne pas oublier
75
TDA/H - traitement pharmacologique (**psychostimulants**) : mécanisme action
augmente la dopamine (± la noradrénaline) au niveau du cortex pré-frontal et des circuits sous-corticaux
76
TDA/H - traitement pharmacologique (**psychostimulants**) : types (2)
- méthyphénidate courte ou longue action - amphétamine courte ou longue action
77
TDA/H - traitement pharmacologique (**psychostimulants**) : effets secondaires (5)
- insomnie - anorexie - symptômes dépressif, anxiété, tristesse - céphalées - palpitations
78
TDA/H - traitement pharmacologique (**non psychostimulants**) : nommer les types (2)
- atomoxétine - guanfacine
79
TDA/H - traitement pharmacologique (**non psychostimulants**) : mécanisme d'action de l'atomoxétine (2)
- inhibe la recapture de la noradrénaline - peut aussi diminuer les tics dans le (très intéressant dans le syndrome de Gilles-de-la-Tourette)
80
TDA/H - traitement pharmacologique (**non psychostimulants**) : mécanisme action de la guanfacine (2)
- agoniste alpha-adrénergique - peut aussi diminuer les tics
81
TDA/H - Tx pharmaco (**non psychostimulants**) : effets secondaires
moins d'effets secondaires que les psychostimulants *mais prennent plus longtemps à agir et sont un peu moins efficaces*
82
TDA/H - pronostic : décrire (4)
- meilleur si reconnu et traité précocement (méthode non pharmacologiques d'abord) - patients s'adaptent alors mieux au travail/milieu scolaire (travail > école) - hyperactivité et impulsivité diminuent avec l'âge - 30-50% des patients traités pharmacologiquement dans l'enfance trouve que cela leur est encore bénéfique à l'âge adulte
83
troubles d'apprentissage - il affecte quoi
la façon de la personne dont la personne traite l'information et acquiert certaines habiletés scolaires
84
troubles d'apprentissage - ils font partie des __
troubles neurodéveloppementaux
85
troubles d'apprentissage - association avec le TDAH
fréquemment associé à l'un ou l'autre de ces troubles *on dit qu'un enfant sur trois atteint de TDAH a aussi un trouble d'apprentissage spécifique*
86
troubles d'apprentissage - nommer les trois types possibles
- dyslexie : trouble d'apprentissage en lecture - dysorthographie : trouble d'apprentissage en écriture - dyscalculie : trouble d'apprentissage en mathématiques
87
troubles d'apprentissage - qu'est-ce qui est affectée dans la dyslexie
touche la conscience phonologique, la transcription entre les graphèmes (lettres ou groupes de lettres) et les phonèmes (sons) ainsi que la reconnaissance des lettres et des mots
88
troubles d'apprentissage - qu'est-ce qui est affectée dans la dysorthographie
affecte le respect de l’orthographe d’usage, des accords grammaticaux et de la conjugaison
89
troubles d'apprentissage - qu'est-ce qui est affectée dans la dyscalculie
difficultés au niveau du traitement et de la manipulation des nombres, de l’estimation de quantités, du calcul et du raisonnement mathématique
90
tics/Tourette - définir tic (7 caractéristiques)
- manifestation motrice ou sonore - semi-volontaire (contrôlable temporairement par la volonté) - soudain - répétitif - bref - stéréotypé mais non rythmique - secondaire à une sensation, une tension ou une envie irrésistible de faire le tic et qui est soulagée par la production du tic
91
tics/Tourette - exacerbés par (2)
- stress et fatigue - augmente quand le corps est détendu
92
tics/Tourette - comment est-ce que les tics varient dans le temps
fluctue en nature, en fréquence et en nombre au cours du temps
93
tics/Tourette - à quel moment est-ce que c'est rare
sommeil
94
tics/Tourette - effet sur la coordination
la gène rarement
95
tics/Tourette - nommer les 2 sous-types
- simples - complexes
96
tics/Tourette - exemples de tics moteurs simples (4)
- cligner des yeux - étirer la bouche - plisser le nez - étirer le cou....
97
tics/Tourette - exemples de tics moteurs complexes (4)
- gestes en plusieurs étapes, mots.. - tics simples en séquence - copropraxie (gestes obscènes) - échopraxie (imiter les mouvements de quelqu'un)
98
tics/Tourette - formes de tics : exemples de tics vocaux simples (8)
- siffler - renifler - racler la gorge - grogner - aboyer - miauler - bruits canards - onomatopées...
99
tics/Tourette - formes de tics : exemples de tics complexes vocaux (2)
- coprolalie - echolalie
100
tics/Tourette - prévalence (2)
- prévalence très élevée : 5-20% à l'âge scolaire - 5x plus fréquent chez les garçons
101
tics/Tourette - débute en moyenne à
4-7 ans
102
tics/Tourette - pic de sévérité
8-12 ans
103
tics/Tourette - la majorité (80%) diminue ___
après l'adolescence
104
tics/Tourette -___% persiste l'âge adulte
1
105
tics/Tourette - nommer les 3 catégories selon le DMS-V
- tics provisoires - tics persistants ou chroniques - syndrome de Gilles-de-la-Tourette
106
tics/Tourette - décrire les tics provisoires (3)
- tics moteurs et/ou vocaux - uniques ou multiples - depuis < 1 an
107
tics/Tourette - décrire les tics persistants ou chroniques (4)
- tics moteurs OU vocaux - uniques ou multiples - depuis > 1 an - sans période de plus de 3 mois sans tics
108
tics/Tourette - décrire le syndrome de Gilles-de-la-Tourette (2)
- plusieurs tics moteurs ET au moins 1 vocal - durée > 1 an
109
tics/Tourette - début avant ___
18 ans
110
tics/Tourette - ne peut être dû à...(2)
- effets d'une substance (ex : cocaïne) - secondaire à une maladie (chorée, encéphalite...)
111
syndrome de Gilles-de-la-Tourette - prévalence
3-8 / 1000
112
syndrome de Gilles-de-la-Tourette - rapport hommes / femmes
5:1
113
syndrome de Gilles-de-la-Tourette - progression (3 étapes)
- commencer par des tics moteurs au visage - puis des tics moteurs des membres - puis des tics vocaux
114
syndrome de Gilles-de-la-Tourette - la plupart des cas sont légers, mais parfois cela peut perturber la vie, comment (5)
- intimidation - douleurs musculaires - perturbation de certaines activités - sons qui dérangent en classe - angoisse d'avoir des tics en contexte social
115
syndrome de Gilles-de-la-Tourette - incidence au sommeil
rare
116
tics + Gilles-de-la-Tourette - comment se fait le diagnostic (3)
- diagnostic clinique basé sur l'histoire et l'examen physique - très utile d'objectiver soi-même les tics (observation directe dans le bureau, vidéos) - les tests (imagerie, EEG) ne sont utiles que pour rull out une AUTRE maladie SI un doute persiste (ne *confirment* pas le diagnostic, juste pour le *rull out*)
117
syndrome de Gilles-de-la-Tourette - comorbidité : effets sur la vie
souvent plus incommodants que les tics comme tels
118
syndrome de Gilles-de-la-Tourette - comorbidité : nommer les (5)
- TDAH - troubles de comportement - symptômes obsessifs-compulsifs - troubles anxieux et de l'humeur - troubles d'apprentissage
119
syndrome de Gilles-de-la-Tourette - comorbidité : décrire le TDAH (3)
- 50% des patients - garçons > filles - précède le plus souvent les tics
120
syndrome de Gilles-de-la-Tourette - comorbidité : décrire les troubles de comportement (3)
- trouble d'opposition/de conduite - trouble de dépendance aux drogues - impulsivité/trouble explosif
121
syndrome de Gilles-de-la-Tourette - comorbidité : décrire les symptômes obsessif-compulsifs (3)
- 50% des patients ont des symptômes - 30% ont un TROUBLE obsessif-compulsif (TOC) - davantage chez les filles, persiste plus souvent à l'âge adulte
122
tics + syndrome de Gilles-de-la-Tourette - pathphysiologie : décrire (3)
anomalies au niveau des circuits sous-corticaux frontaux impliquant : - cortex frontal moteur, orbito-frontal - structures sous-corticales (striatum, globus pallidus, thalamus, système limbique)
123
tics + syndrome de Gilles-de-la-Tourette - étiologies : interaction entre... (2)
- gènes de susceptibilité - facteurs environnementaux (infections ???)
124
tics + syndrome de Gilles-de-la-Tourette - étiologies : on retrouve le plus souvent le même diagnostic ou une comorbidité chez ____
l'un des 2 parents OU même les 2 parents
125
tics + syndrome de Gilles-de-la-Tourette - étiologies : transmission
transmission autosomale dominante à pénétrance incomplète vs bilinéaire
126
tics + syndrome de Gilles-de-la-Tourette - traitement : pierre angulaire (4)
éducation - parents, amis, école... - réassurance et soutien - expliquer ce qu'est un tic et son aspect bénin (coprolalie rare, évolution le plus souvent favorable) - ignorer les tics (pas demander à la personne de les supprimer comme ça peut provoquer une aggravation de ceux-ci)
127
tics + syndrome de Gilles-de-la-Tourette - thérapie comportementale : à qui l'offre-t-on
enfant plus âgés
128
tics + syndrome de Gilles-de-la-Tourette - thérapie comportementale : décrire (3)
- travail sur l'inversion des habitudes (enseigner de nouveaux comportements pour remplacer un tic) : ex, étirer un bras à la placer de le plier - enseigner aux enfants et parents comment identifier les situations aggravantes - gestion du stress et de la fatigue
129
tics + syndrome de Gilles-de-la-Tourette - traitement pharmacologique : quand traite-on
si les tics incommodants pour enfant (et non entourage)
130
tics + syndrome de Gilles-de-la-Tourette - traitement pharmacologique : modalités (4)
- clonidine (peut aussi aider anxiété et TDAH) (agoniste alpha-adrénergique) - intuniv XR(agoniste alpha-adrénergique) - antipsychotiques (bloqueur dopaminergique) (surtout si sévère +++ et à court terme) - tétrabénazine (déplétion dopaminergique)
131
tics + syndrome de Gilles-de-la-Tourette - traitement pharmacologique : que vise-t-on
on vise pas une suppression totale, mais juste de les rendre acceptable pour le patient
132
tics + syndrome de Gilles-de-la-Tourette - traitement pharmacologique : parfois le plus important est ___
le traitement des comorbidités