Ampollosas Flashcards
(83 cards)
1
Q
Función de los hemidesmosomas
A
Proteínas que unen la membrana basal con epidermis
2
Q
Función de los demosomas
A
Unen a los queratinocitos
3
Q
¿De qué se caracteriza el pénfigo?
A
Ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas
INTRAEPIDÉRMICAS
4
Q
Tipos de pénfigo + importantes
A
Vulgar, foliáceo y paraneopláscio
5
Q
Enfermedad ampollosa + frecuente
A
Pénfigo
6
Q
Principal causa de muerte en pénfigo
A
Choque séptico
7
Q
Tipo de pénfigo + común
A
Vulgar
8
Q
¿Por qué se origina el pénfigo?
A
Por la separación de las células epidérmicas (acantólisis) debido a autoAc contra Ag de los desmosomas
9
Q
¿Qué es acantolisis?
A
Separación de los queratinocitos
10
Q
Desmogleína afectada en el pénfigo vulgar
A
Contra 3 +/- 1
* Mucocutánea: 3+1
* Mucosa: 3
11
Q
Desmogleína afectada en el pénfigo foliáceo
A
1
12
Q
Antígenos + asociados a pénfigo
A
HLAA10 y HLA-DR4
13
Q
Inmunoglobulina en pénfigo
A
IgG
14
Q
Clasificación del pénfigo
A
Clásico y formas raras
15
Q
Tipos de pénfigo clásicos
A
Superficial (foliáceo) y Profundo (vulgar y vegetante)
16
Q
¿Qué NO afecta el pénfigo foliáceo?
A
Mucosas
17
Q
Tipos de pénfigo vulgar
A
Predominante mucosas, mucocutáneo y predominante cutáneo
18
Q
Formas raras de pénfigo
A
- Herpetiforme (IgA)
- Paraneoplásico
- Neonatal
19
Q
¿Qué mucosa es la + afectada en el pénfigo?
A
Oral
20
Q
Clx del pénfigo vulgar
A
- Ampollas en piel sana o eritematosa
- Al romperse dejan zonas denudadas, excoriaciones y costras melicéricas
21
Q
Signos del pénfigo vulgar
A
- Nikolsky
- Asboe-Hansen
22
Q
¿Qué es el signo de Asboe-Hansen?
A
Presión sobre ampolla intacta, produce extensión lateral
23
Q
Características del pénfigo vegetante
A
- Ampollas que dejan erosiones, las cuales originan vegetaciones rojas y húmedas
- Pliegues, ingles, peribucal, manos/pies
24
Q
Características del penfigo foliáceo
A
- Genera eritrodermia exfoliativa
- Piel cabelluda y cara –> tórax
- NO afecta mucosas
25
Características del pénfigo seborreico o eritematoso
* Similar a LES
* Empieza con ampollas o lesiones eritematoescamosas
26
ÚNICO pénfigo con IgA
Pénfigo herpetiforme
27
Neoplasias + asociadas al pénfigo paraneoplásico
LNH, leucemia linfocítica crónica, tumor de Castleman, timoma
| Hematológicas
28
Principal causa de muerte en pxs con pénfigo paraneoplásico
Neumonitis obliterante
29
¿Qué es el pénfigo neonatal?
Enfermedad transitoria en hijos de mujeres con pénfigo y niveles de IgG altos
30
Tx del pénfigo neonatal
Resuelve sola
| no requiere tx
31
A la HP ¿dónde se encuentra la ampolla en un pénfigo vulgar/vegetante?
Suprabasal
32
A la HP ¿dónde se encuentra la ampolla en un pénfigo foliáceo/seborreico?
Subcorneal
| superficial
33
Características HP del pénfigo herpetiforme
Ampolla subcorneal (profundo) con acantólisis leve
34
¿De dónde se toma la biopsa para HP e IFD?
HP: bordes de ampolla
IFD: piel sana
35
A la IFD ¿qué depósitos tiene el pénfigo?
* TODOS IgG con isotipos IgG1 y 4
* Herpetiforme: IgA
36
¿Para qué se hace un ELISA en pénfigo?
Evaluar la especificidad de los AC antidesmogleína
37
Tx consolidación de pénfigo
Prednisona + RItuximab
38
Tx de mantenimiento para pénfigo
Prednisona con dosis disminuida
39
¿Hacia qué van dirigidos los AC en el pénfigoide?
AG del penfigoide ampollar (BPAg1 y 2)
40
BPAg1
Componente de los hemidesmosomas (PA230)
41
BPAg2
Proteína del colágeno (PA180 vs col XVII)
42
¿Contra qué colágeno son los AC anti PA180?
Contra col XVII
43
¿Cómo se clasifica el penfigoide?
Ampollar y cicatrizal
44
Características de la ampolla en pénfigo y penfigoide
* Pénfigo: flácidas
* Penfigoide: tensas
45
En el penfigoide el signo de Nikolsky es +
Falso, NO se observa
| En pénfigo si
46
Características del penfigoide membranas mucosas
* Tendencia a cicatrizar
* Afecta ÚNICAMENTE mucosas
* AC anti laminina 332, integtina alfa y beta y BP180
47
¿Qué zonas afecta el penfigoide de memrabas mucosas?
Oral, conjuntival, esofágica y vía aérea
48
Características del penfigoide cicatrizal cutáneo
* Afecta solo cabeza y cuello
* Tipo Brunsting-Perry
* Deja cicatrices atróficas
49
Principal medicamento que puede desencadenar el penfigoide
IECAs
50
Fases clx del penfigoide
Fase no ampollosa (parece urticaria, muy inespecífico)
Fase ampollosa
51
A la HP ¿dónde se encuentra la ampolla en un penfigoide?
Subepidérmico
52
A la IFD ¿Qué esperas encontrar en un penfigoide?
Depósitos lineales de IgG (1 y 4) y/o C3
53
La ampolla penfigoide es (Subepidérmica o intraepidérmica)
Subepidérmica
54
Tx penfigoide localizado
1. CE Tópicos
2. IC/doxi/CE sistémicos
55
Cómo se define un penfigoide extenso
.>10 ampollas/día
56
Tx del penfigoide extenso
Prednisona +/- AZA/MFM/Doxi + vitamina B3/MTX/clorambucil
57
Definición de penfigoide controlado
No nuevas lesiones en últimas 2 semanas y 80% resolución
58
¿En qué momento se disminuye la dosis de CE?
Hasta que se controle (2 semanas sin lesiones y 80% resolución)
59
Definición de recaída en penfigoide
Nuevas lesiones que no sanan en una semana
60
Tx para penfigoide membranas mucosas
Dapsona
61
Clx del penfigoide gestacional
Ampollas durante 2do-3er trimestre de embarazo, que resuelven meses después del parto y reaparece de nuevo con nuevo embarazo, ACOs o menstruación
62
Hacia que se dirigen los AC en el penfigoide gestacional
BPAg2 (PA180)
| colágneo XVII
63
Manifestaciones clx del penfigoide gestacional (herpes gestacional)
Pápulas, ronchas, vesículas que inician de forma periumbilical y se extienden de forma centrífuga
64
A la HP ¿cómo se va ver la ampolla en el penfigoide gestaciónal?
Subepidérmica
65
A la IFD ¿QUé esperar encontrar en el penfigoide gestacional?
Depósito linear de C3
| Tmb puede haber IgG
66
Tx para penfigoide gestacional
Prednisona con reducción progresiva
67
¿Qué es la dermatitis herpetiforme?
Manifestación cutánea de hipersensibilidad al gluten
68
HLA asociados a dermatitis herpetiforme
HLA-DQ2 y DQ8
69
Anticuerpos vs ¿Qué en la dermatitis herpetiforme?
Trangultaminasa 2 y antiendomisio
70
Clx de la dermatitis herpetiforme
Pápulas-vesículas sobre una base eritematosa con prurito intenso
| codos, rodillas, antebrazos
71
Enfermedades asociadas a dermatitis herpetiforme
1. Hashimoto
2. DM1
72
A la HP ¿cómo se ve la ampolla en una dermatitis herpetiforme?
Subepidérmica con MUCHOS neutrófilos en papilas dérmicas
73
¿Qué IFD esperas encontrar en la dermatitis herpetiforme?
Depósitos granulares de IgA
74
Para el seguimiento de la dermatitis herpetiforme ¿Qué labs se utilizan?
Serología: AC anti transglutaminasa y anti endomisio
75
Tx de la dermatitis herpetiforme
Dapsona y dieta 0 gluten
76
Contra ¿Qué son los AC en la epidermólisis ampollosa adquirida?
Colágena tipo VII
77
Mecanismo del epidermólisis ampollosa adquirida
MecanoAmpolloso (trauma)
78
Principal asociación de la epidermólisis ampollosa adquirida
EII
79
Manifestaciones clásicas de la epidermólisis ampollosa adquirida
Ampollas en zona de truama, se rompen y dejan cicatriz atrófica
80
A la HP ¿Cómo se verá la ampolla en la epidermólisis ampollosa adquirida?
Subepidérmica SIN acantolisis
81
IFD ¿Qué esperas encontrar en la epidermólisis ampollosa adquirida?
Depósito lineal de IgA, IgM y C3
| No tanto IgG
82
Patrón de la IFD en la epidermólisis ampollosa adquirida
Serrado en U
83
Tx de la epidermólisis ampollosa adquirida clásica
Colchicina o dapsona
