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Medway - Pediatria > Anemias e Hemoglobinopatias > Flashcards

Anemias e Hemoglobinopatias Flashcards

1
Q

Hemoglobina A2: formada por quais cadeias de globina?

A

Duas alfa e duas delta

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2
Q

Se há aumento de HbA2, pensamos em qual talassemia?

A

Beta-talassemia, pois uma diminuição QUANTITATIVA de cadeia beta gera aumento de Hemoglobina A2, que não possui cadeia beta em sua composição, apenas duas alfa e duas delta

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3
Q

Anemia hipo/micro com RDW normal pensar em _______

A

Talassemias

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4
Q

Qual é geralmente a primeira manifestação de dor em crianças com anemia falciforme

A

Síndrome mão-pé (dactilite)

Nada mais é do que uma crise vaso-oclusiva dessa região

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5
Q

Em quanto tempo se espera aumento na dosagem de reticulócitos após iniciar tratamento para anemia ferropriva?

A

Aumento em 5-7 dias

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6
Q

Diagnóstico de STA - Síndrome Torácica Aguda

A

Infiltrado novo no RX (predomínio nos campos inferiores) + pelo menos 2:

  • Febre
  • Desconforto respiratório
  • Hipóxia
  • Tosse
  • Dor torácica
  • Sibilância/estertoração
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7
Q

O que é um concentrado de hemácias lavado? Lavafilaxia

A

Sem imunoglobulinas e outras proteínas - ideal para quem já teve reação anafilática transfusional prévia

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8
Q

O que é um concentrado de hemácias filtrado/desleucocitado?

A

Sem leucócitos, para reduzir a RFNH (reação febril não hemolítica). Indicado aos politransfundidos e imunossuprimidos

Filtrado/desleucocitado: prevenção de reação febril não-hemolítica e prevenção de transmissão de CMV. Indicações

  • Transfusões múltiplas
  • Candidatos a transplantes de órgãos
  • sólidos ou TMO (mais para prevenir CMV)
  • Prematuros (< 1200 g) (mais para prevenir CMV)
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9
Q

O que é um concentrado de hemácias irradiado?

A

Sem linfócitos T, prevenindo doença do enxerto contra o hospedeiro

Indicações
○ Transfusão intrauterina
○ TMO
○ Exsanguineotransfusão
○ Imunodeficiências congênitas
○ Prematuros
○ Doenças oncológicas

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10
Q

Tríade clássica da anemia ferropriva

A

Hipocromia
Microcitose
Anisocitose - RDW aumentado

Pode ter ferritina baixa também, mas lembrar que ela também é uma proteína de fase aguda, podendo estar falsamente aumentada em contexto de estresse

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11
Q

Nome das hemácias em forma de foice

A

Drepanócitos

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12
Q

Anemia falciforme: crise aplásica normalmente ocorre pela infecção por qual agente etiológico?

A

Parvovírus B19, mais comum nos > 4 anos. Devido ao tropismo desse vírus por células hematopoiéticas, a contagem de reticulócitos cai

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13
Q

Tratamento de crise vaso-oclusiva da anemia falciforme

A

Internação, hidratação, analgesia (não hesitar em escalonar rapidamente para opioide), calor local (para evitar vasoconstrição) e avaliar transfusão

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14
Q

ATBterapia da STA

A

Cefalosporina de terceira geração + macrolídeo

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15
Q

Conduta que SEMPRE deve ser tomada em uma crise vaso-oclusiva de anemia falciforme para prevenir STA

A

Fisioterapia respiratória com espirometria de incentivo, pois sabe-se que é comum um episódio necessitando de opioide preceder um episódio de STA

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16
Q

Como é o VCM na anemia falciforme?

A

Normocítica - VCM normal

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17
Q

Paciente falciforme, com STA , dessaturando e com esforço respiratório. Hb 9,5. Conduta?

A

Transfusão de troca (sangria + transfusão), pois já apresenta Hb 9,5 não queremos aumentar a viscosidade e aumentar mais ainda a chance de oclusão vascular.

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18
Q

Genótipo com comportamento clínico semelhante à da anemia falciforme (Hb SS)

A

HbSB0 (S/Beta talassemia)

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19
Q

Perfis normais das hemoglobinas em RN, crianças e adultos

A

RN: FA
> 30 dias: AF
Adultos: AA

Traço falciforme: FAS (traço falciforme tem < 50% de HbS)

Lembrar que a primeira letra denota a Hb que está em maior quantidade

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20
Q

Teste do pezinho de provável anemia falciforme

A

FS

Provável anemia falciforme porque os pacientes S/Beta talassemia também se apresentam dessa forma.

Necessário eletroforese de Hb para confirmar dx

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21
Q

Asplenia funcional do falciforme: agente etiológico mais comum das infecções

A

Pneumococo

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22
Q

Não esquecer da ___________ como agente importante na osteomielite do paciente com AF

A

Salmonella

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23
Q

Principal causa de anemia aguda no paciente com anemia falciforme

A

SEQUESTRO ESPLÊNICO: retenção de hemácias falcizadas no baço, com queda repentina da volemia

● Aumento abrupto do baço com redução do Hb em pelo menos 2g/dl em relação ao valor basal
● Crianças entre 1 e 4 anos (mas sobretudo lactentes): mais comum em crianças com < 2-3 anos, pois o baço ainda não sofreu muitos infartos e consegue reter muitas hemácias
● Alta mortalidade

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24
Q

Anemia súbita no paciente com falciforme: como diferenciar crise aplásica de sequestro esplênico?

A

Crise aplásica: baço normal e reticulopenia

Sequestro esplênico: esplenomegalia e reticulocitose

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25
Q

AVC em crianças falciformes: objetivo da transfusão de concentrado de hemácia ou exsanguineotransfusão

A

Objetivo: reduzir HbS ˂ 30%

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26
Q

Suplementação de Fe em RN termo com < 2500g?

A

Funciona como se fosse um pré-termo com peso > 1500g, ou seja, 2mg/kg/dia a partir dos 30 dias até 1 ano de idade, depois 1mg/kg/dia até 2 anos

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27
Q

STA: manter Hb em torno de _____

A

10

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28
Q

STA: quando indicar transfusão

A

Se queda > 1-2 pontos da Hb basal ou queda > 20% no HTC basal

29
Q

Fator de coagulação que faz parte exclusivamente da via extrínseca da coagulação

A

Fator VII

30
Q

INR alterado isoladamente lembrar do fator ____

A

VII

31
Q

TAP (INR) avalia a via _________ da coagulação

A

Extrínseca

32
Q

TTPA avalia a via _________ da coagulação

A

Intrínseca

33
Q

TT (tempo de trombina) avalia a via _________ da coagulação

A

Comum

34
Q

Criança saudável com manchas vermelho-arroxeadas puntiformes não palpáveis em MMII e mais NADA lembrar de

A

PTI

Em 60% dos casos há uma história prévia de infecção, geralmente antecedendo o quadro clínico em torno de 1 mês

35
Q

Transferrina (proteína transportadora de ferro) na anemia ferropriva

A

Elevada

36
Q

IST - Índice de saturação de transferrina na anemia ferropriva

A

IST baixo: há muita transferrina e pouco Fe sérico. Baixa saturação dos sítios de ligação da transferrina

37
Q

O que é a capacidade total de ligação do ferro - TIBIC

A

Estimativa dos sítios de ligação disponíveis para o ferro na transferrina. É uma dosagem indireta da transferrina.

TIBIC alto na anemia ferropriva

38
Q

Hemofilia A é deficiência de fator

A

VIII

39
Q

Em que situações traumáticas de hemofílicos devemos objetivar uma reposição do fator deficiente para em torno de 80-100%?

A

TCE
Sangramento de via aérea
Sangramento de retroperitônio
Sangramentos musculares profundos

40
Q

Tríade clássica da síndrome torácica aguda - STA

A

Sintomas respiratórios
Hipoxemia
Infiltrado novo no RX

41
Q

Criança evolui com azotemia, plaquetopenia e anemia após quadro de diarreia sanguinolenta. Dx?

A

SHU - Síndrome hemolítico urêmica, na qual ocorre microangiopatia trombótica secundária à lesão endotelial provocada por toxinas bacterianas (ex.: STEC produzida por E. coli)

Obs.: A anemia é hemolítica com coombs negativo, pois a causa é mecânica e não autoimune

42
Q

Diagnóstico sindrômico de microangiopatia trombótica: dois principais diagnósticos etiológicos

A

SHU (mais comum na pediatria): tende a ser um quadro de apresentação mais agudo

PTT (em geral haverá menção ao ADAMS13): é um defeito na degradação do fator de VW, tende a ser um quadro mais crônico e recidivante

43
Q

SHU ___________: anormalidades primárias
no sistema complemento

A

atípica

44
Q

Fisiopatologia da hipertensão na GNPE

A

A superfície de filtração glomerular está diminuída pelo edema causado pelos mediadores inflamatórios. Se não consegue filtrar, não excreta Na e água, então fica hipertenso

45
Q

Protótipo de anemia normocítia

A

Anemia de doença crônica

46
Q

Cite duas outras causas de anemia macrocítica além da deficiência de folato e B12

A

Síndrome de Down e hipotireoidismo

47
Q

A anemia ferropriva na pediatria não tem como principal causa o sangramento, mas sim

A

alta demanda

48
Q

Questão com “dicas” de anemia ferropriva → não precisa pedir cinética de ferro → partir para

A

o tratamento empírico e avaliar

49
Q

Quais os 3 estágios da anemia ferropriva?

A

1° estágio: depleção das reservas
Queda da ferritina (< 15 μg/dL: deficiência grave). Mas lembre-se que é uma pt de fase aguda também
Demais parâmetros normais

2° estágio: deficiência de ferro (começam as alterações na chamada “cinética de ferro”)
↓ Ferro sérico (< 30)
↑ TIBC (> 300), ↓ IST (< 16%)

3º estágio: anemia ferropriva
↓ Hb, ↓ Hto

50
Q

Tratamento de anemia ferropriva

A

3-6 ou 3-5 mg/kg/dia por pelo menos 8 semanas

51
Q

Por que a beta-talassemia causa uma anemia dita ‘combinada’?

A

Porque envolve eritropoiese ineficaz + redução da síntese de hemoglobina + hemólise

52
Q

Quais as cadeias da HbS?

A

2 cadeias alfa e duas cadeias beta alteradas (defeito qualitativo da cadeia beta)

53
Q

Eletroforese de um paciente com traço falcêmico

A

Mais HbA do que HbS (geralmente essa HbS não passa de 50%)

Geralmente é assintomático

54
Q

Fisiopatologia da crise álgica na anemia falciforme

A

Falcemização na medula óssea –> isquemia –> dor óssea

55
Q

Manejo de crise álgica na anemia falciforme

A

Analgesia
NÃO hiper-hidratar (atualização recente)
Resolver desencadeantes (frio, estresse)

56
Q

Principal causa de morte no falcêmico

A

STA

57
Q

Por que sequestro esplênico é improvável em > 5 anos?

A

Paciente já autoesplenectomizado

58
Q

Sequestro esplênico: quando indicar esplenectomia

A

Após 2 episódios ou 1º episódio grave → alto risco de recorrência

59
Q

Manejo AVC no paciente falciforme

A
  • ABCDE da criança grave
  • Transfusão de sangue (manter HbS < 30%):
    ● Simples, se Ht < 30%
    ● Exsanguíneo, se Ht > 30%

Obs.: não está indicado trombólise pois a fisiopatologia do AVCi na criança não são trombos, mas sim alterações estruturais nos vasos

60
Q

Paciente com anemia súbita + indicadores de hemólise após uso de algum medicamento específico (sulfas, naftalina). Pensar em

A

deficiência de G6PD

61
Q

Hidroxiureia - mecanismo de ação

A

Aumento da Hb fetal, redução de reticulócitos e aumento de VCM

62
Q

Grupo mais vulnerável à anemia ferropriva na pediatria

A

Faixa etária de 6-24 meses, principalmente no primeiro ano de vida após introdução alimentar

63
Q

Anemia ferropriva: fatores de risco no lactente

A

Consumo de leite de vaca in natura antes dos 12 meses, desmame precoce ou AME mantido por mais de 6 meses, doença crônica, alimentação inadequada (pobre em ferro), não usar profilaxia para anemia ferropriva

64
Q

Anemia falciforme: ao longo do tempo, as oclusões e o estado de hipóxia podem levar a alterações crônicas do organismo. Cite algumas

A
  • Asma e hipertensão pulmonar (hemólise constante nos vasos pulmonares gera inflamação e aumento de eosinófilos)
  • Dor crônica
  • Cardiomiopatia
  • Sintomas neurológicos como sequelas de AVC
  • Hipertensão portal e fibrose hepática
  • Asplenia secundária a isquemia
  • Cálculos biliares e infartos ósseos
65
Q

Qual alteração renal mais comum da anemia falciforme?

A

Isostenúria/Hipostenúria (impossibilidade/dificuldade de concentração urinária)

Isso ocorre porque as hemácias em forma de foice se aglutinam em locais com pouco oxigênio e alta osmolaridade, como é o caso da medula renal, e ela é a principal responsável pela concentração urinária

66
Q

Anemia com reticulocitose =

A

anemia hemolítica ou sangramento

Mostra que a medula está hiperproliferativa

67
Q

Anemia hemolítica com trigger medicamentoso =

A

Deficiência de G6PD

68
Q

Na anemia falciforme os corpúsculos de Howell-Jolly podem estar presentes devido ao

A

hipoesplenismo

Corpúsculos de Howell-Jolly são pequenos restos nucleares não removidos, presentes nos eritrócitos. Normalmente, eles seriam removidos pelos macrófagos do baço, mas pela ausência do órgão, eles permanecem

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